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王杭州主任医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 小儿神经外科是一门交叉学科。在神经外科领域，小儿神经外科的患儿有很多不同于成年患者特点；在儿科领域，小儿神经外科常被认为是诊治少见病和罕见病的科室。小儿神经外科处理的疾病大多是棘手而复杂的。自2015年起，儿童脑肿瘤已经超过白血病成为整个北美儿童恶性肿瘤死亡的第一位死因。国内的儿童恶性脑肿瘤的综合治疗结果同样不尽如人意。在儿童神经管畸形的发病率总体下降的情况下，脊柱裂仍然是造成患儿远期残疾的最重要病因。颅脑创伤和溺水如今仍牢牢占据儿童意外死亡原因的最重要位置。儿童难治性癫痫永远是医学领域里的老大难......目前专门从事小儿神经外科的医师并不是很多，但他们对此类疾病的系统化地研究已经有力地推动了小儿神经外科的发展，改善了患儿的预后。我们对以下一些疾病及其近年来的研究进展做简要介绍，方便患者增进对疾病的理解，有针对性地就医。1.儿童颅脑外伤的发生机制、颅骨和颅内压的反应及长期预后均与成人明显不同。在1—4岁儿童，创伤是最重要的死因。新生儿的头皮血肿常常可以自行吸收。骨膜下血肿的包块会机化变硬，这时候家长也不必过于担心，因为宝宝的颅骨仍然会在1-2年后自行塑型成功。婴儿期需要警惕“婴儿摇晃综合征”。小婴儿在成人手臂里或摇篮里过度摇晃，以及缺少缓冲地放于床上时会发生颅内出血而引起严重后果。在小于2岁儿童中，颅脑损伤的常见原因是照看失当，坠落伤最为多见。学龄期儿童交通事故伤和高处坠落伤比较常见。限制性损伤学说和限制性补液学说（止血性体液复苏）的应用可能是该领域近20年来进步的最重要动因。2.婴儿出生是一个艰苦的历程，加之新生儿在出生后几天内的凝血功能不完善，所以新生儿期颅内出血并不罕见。如果小宝宝在生后反应差或者有抽搐、眼睛凝视以及过早出现的黄疸，应警惕新生儿颅内出血可能。晚发性维生素依赖凝血因子缺乏引起的颅内出血促使我们对既往一味强调母乳喂养错误认识的反思。此类出血的预防在于出生时肌注维生素K1和给宝宝喂养一定量的配方奶粉（母乳中缺乏维生素K1）。颅内血管畸形是儿童期自发性颅内出血的最常见原因，属先天性中枢神经系统发育异常。发病率报道的各家统计有所不同，大概是千分之一到四十。颅内血管畸形包括四种：a.动静脉畸形（AVM）；b.海绵状血管瘤；c.毛细血管扩张症；d.静脉畸形。动静脉畸形儿童期发病率高，常以颅内出血为首发症状，部分患者有癫痫发作，头痛，偏瘫，失语等。儿童大脑大静脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。海绵状血管瘤，部分患儿有遗传性，可以为单发，约20%的小朋友为颅内多发。海绵状没有大的供血动脉和引流经脉，首发症状以癫痫最多见，其次是脑出血,可反复发生少量出血。静脉脉畸形常以癫痫（头痛）为表现，出血较少见。毛细血管扩张症，罕见。常无症状，部分可引起桥脑出血。有出血史的AVM通常建议手术治疗，未有过出血病史的AVM是否手术仍有争议，但一线顶级神经外科医生主张手术的占绝大多数。通常认为AVM破裂出血的几个危险因素包括：1.患者年龄小；2.AVM位于幕下；3.AVM体积较小；4.合并动脉瘤或动脉化的静脉瘤；5.既往出过血。Spezlter-Martin评分是公认的判断是否适合手术的评分标准。评分1-2分儿童AVM适合手术，3分的AVM需要有经验的医生手术。4-5分的AVM一般不适合直接手术，可以随访观察，综合治疗或仅做姑息性治疗。介入治疗1-2级的AVM近年来完全闭塞率有所提升，但缺乏儿童患者的长期随访经验。伽马刀治疗儿童AVM的弊端越来越受到重视，近些年持负面报道的个案报道增多，只有一篇有质量的文章认为伽马刀治疗有可能减少儿童小型AVM的出血率。最近的一篇文献的学者试图从引流静脉角度论述AVM复发机理，强调AVM手术应该处理妥善引流静脉。如若不然，残留的引流静脉会主导形成新的AVM架构。无症状的儿童海绵状血管瘤首选观察，有症状的海绵状血管瘤可以考虑观察或者手术。大脑半球的海绵状血管瘤的手术要点是不光要切除海绵状血管瘤本身，而且要切除临近受累的脑回。儿童脑干海绵状血管瘤出血的手术策略应较成人患者积极，特别是血肿边缘离脑干表面很近的患者如果选择在亚急性期手术，此时手术对脑干的骚扰较少，更有机会获得较好的预后。未出过血或者出过血但血肿已完全吸收的儿童脑干海绵状血管瘤选择继续观察也有一定的合理性。脑静脉畸形的常见症状是头痛和癫痫，通常选择保守治疗。静脉畸形的手术非常特殊。如果症状非常严重患者确实需要手术，必须经验极为丰富的外科医生方能完成。即使这样，手术的风险还是比较大的。颅面血管瘤病即Sturge-Weber综合征，是一侧面部血管瘤同侧脑膜上动静脉和毛细血管畸形。常伴智力低下和癫痫。伴有偏瘫抽搐综合征的Sturge-Weber综合征患儿可以考虑行改良大脑半球切除术或大脑半球离断手术。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可能发生自发颅内出血。烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄。儿童烟雾病以缺血症状为主要表现，尤其在孩子情绪紧张、哭闹、剧烈运动或进食热辣食物（过度通气）等诱发。近年来儿童烟雾病诊疗的进步主要体现在两个方面：1.明确了间接血管吻合治疗儿童烟雾病的术后优良率高于直接血管吻合；2.强调了围手术期处理，如避免急性期手术，避免围手术期患儿哭闹，避免术中过度通气，避免术中低血压等。这些措施减少了术后不良反应发生率。3.脑积水是由先天性或后天性因素造成的脑室系统阻塞、脑脊液吸收障碍或分泌过多等原因所致。前囟颅缝未闭的重症脑积水患者，表现为头颅巨大，囟门膨出，头皮静脉怒张，双眼呈落日征。颅缝已闭者，表现为阵发性头痛，频繁呕吐，嗜睡，视乳头水肿等。进展性的脑积水常常需要分流或神经内镜手术治疗。婴幼儿脑外间隙性脑积水是一种特定年龄段的脑脊液产生吸收不平衡，有机会随着年龄增加逐步吸收稳定。临床医生应该注意鉴别，指导家长如何帮助孩子度过这一特殊时期。近几年脑积水治疗的进步主要来自于两个方面：1.神经内镜的普及；2.重新认识到脑室腹腔分流手术在某些类型脑积水中治疗中的优势。4.儿童神经管闭合不全。神经管畸形包括无脑儿、脑膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等发育畸形。我们会在其他的科普文章里详细叙述脊柱裂的组织胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系婴儿肥概念，脊髓神经根的漂浮技术，脊柱裂脊髓神经根的储备学说，脊柱裂患者的日常注意事项以及脊柱裂多学科综合门诊等。5.儿童常见的脑肿瘤包括星型细胞瘤，室管膜瘤，髓母细胞瘤，颅咽管瘤，生殖细胞肿瘤等。婴幼儿脑肿瘤大多表现为头围增大，发育落后甚至倒退，头痛，呕吐，抽搐，肢体活动障碍等。大年龄组孩子脑肿瘤的临床表现和成人相似。CT、MR可以明确诊断，儿童脑肿瘤大部分是可以治疗的，有一部分是可以治愈的。近些年来儿童脑肿瘤在某些小儿神经外科中心的如下领域取得了较大进步：a.肿瘤全切率和术后生活质量；b.化疗在低级儿童低级别胶质瘤治疗中的应用；c.放疗及其副反应的规避；d.髓母细胞瘤的分层治疗；e.强调了肿瘤全切在室管膜瘤治疗中的基石作用；f.儿童中线深部脑肿瘤合并脑积水的治疗策略。近些年来儿童脑肿瘤在如下领域未能取得明显进步，仅仅做了一些治疗尝试：a.儿童弥漫性中线胶质瘤；b.伴有多层菊型团成分的胚胎性肿瘤。6.小儿难治性癫痫的手术治疗。随着影像技术的发展，使很多原来找不到病因的癫痫的“病根”变得越来越明朗。癫痫外科的手术适应证也有了明显的扩展。越来越多的难治性癫痫患儿从手术中受益。迷走神经电刺激（VNS）对于药物难治性癫痫的有效性已被美国FDA认可并应用于临床。国内批准了VNS用于治疗药物难治性癫痫。清华大学等单位研发了国产的VNS产品并投入临床使用。VNS治疗属于姑息性治疗，目的是使一部分无法根治的患者发作减少或成程度减轻。7.狭颅症，颅眶面复杂肿瘤，颅眶面复杂外伤骨性重建，颅骨生长性骨折的早期干预和晚期手术已经逐步成熟。个体化的术前设计、术中血回收、固定材料的改良、头盔的使用和多学科协作是促使近年来狭颅症诊疗进步的几个因素。8.颅颈交界处畸形，如扁平颅底、Chiari畸形、脊髓空洞症等受到重视。近年来该领域的有限的进步可能来自于部分神经外科医生和骨科医生的交流协作。9.颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变，目前尚无蛛网膜囊肿的治疗指南。绝大多数蛛网膜囊肿是无症状而被偶然发现，少数囊肿可以进行性增大，表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者，应给与相应治疗；而对于无症状者，是否给予预防性手术治疗，目前争议较大。关于蛛网膜囊肿的如下几个方面认识在小儿神经外科医师中接近达成共识：a.蛛网膜囊肿属于脑脊液分布异常，并非脑积水；b.无症状蛛网膜囊肿的自然病史风险可能小于目前任何一种现有的手术治疗方案；c.“有症状”的病例手术也应该极为慎重选择。文献报道，即使是合并有头痛和癫痫的病例，真正与囊肿相关的可能性低于20%；d.蛛网膜膜囊肿的手术治疗应该基于蛛网膜下腔内沟通。如果脑脊液进入硬膜下腔后大概有15%的病例出现颅高压而需要分流手术；e.大部分癫痫病例并不能从蛛网膜囊肿剥离术中获得术后发作缓解。关于蛛网膜腹腔分流造成的裂隙脑室综合征并发症的治疗，已经出现了一整套完整的理论体系和治疗方法（后面叙述），不再是一个无解的难题。以上几个疾病谱也是我们每年举办的国家级学习班的重点培训方向。我们希望通过这些培训能够更好地让国内的青年神经外科医生了解小儿神经外科领域的基本知识和新进展，推动国内小儿神经外科的发展。2019年01月30日
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑肿瘤，也被称为颅内肿瘤，是颅内占位性病变的主要疾病，可见于任何年龄。脑肿瘤虽多见于青壮年，但有研究指出，脑肿瘤在儿童易患的恶性病变中位于第二位，仅次于白血病。 第四军医大学唐都医院小儿神经外科王超博士介绍，近年来，儿童脑肿瘤患者人数呈现明显的上升趋势，且多数肿瘤呈恶性。 有研究指出，我国新增儿童脑肿瘤患者7000～8000名/年，其中其中70%～80%的患儿肿瘤呈恶性。也有数据表明，儿童脑肿瘤发病高峰时间为5～8岁，男孩略多于女孩。 王超博士介绍，发病年龄越小的儿童脑肿瘤患儿，发病速度越快，肿瘤恶性程度越高。因此，家长一定要充分了解儿童脑肿瘤患儿的常见致病因素及早期症状，以期能够早日治疗，使患儿获得较好的预后。 那么，哪些因素可能导致儿童脑肿瘤呢？王超博士介绍如下： 一、饮食污染。现如今，很多的饮食中都含有防腐剂、色素、香料、增稠剂等添加剂，其中不乏可能致病的成分，成年人代谢强或许能通过代谢排毒，但是儿童肝肾能力较弱，难以通过代谢等排除毒素，毒素在体内堆积容易引发恶性病变。 二、电磁辐射。电视、冰箱等家用电器，包括电脑、手机等都或多或少的存在辐射，儿童长时间处于电磁辐射中，是极不利于身体健康的。 三、病毒感染。怀孕期妇女乃至婴儿出生时间较短时，如果受到EB病毒、乳头状病毒感染，可能导致体内病变。 四、滥用药物。错误用药、过度用药、随意用药等不够严谨的用药，都可能对婴儿造成难以预估的伤害。 了解可能导致儿童脑肿瘤的原因有助于预防疾病；适当了解儿童脑肿瘤患儿的症状表现则有助于早日排查、治疗。 那么，儿童脑肿瘤早期症状表现有哪些呢？ 王超博士介绍，视力变化是儿童脑肿瘤患儿最为常见的症状表现。有研究指出，约有50%的儿童脑肿瘤患儿会出现视力减退；约有25%的患儿由于肿瘤使得颅内压升高，出现复视。 此外，关于儿童脑肿瘤患儿的常见症状，王超博士介绍如下： 一、呕吐。儿童脑肿瘤患儿出现呕吐症状的概率约为73％～94％，呕吐多为喷射性，常伴有头晕、头痛、恶心及颈僵直是儿童脑肿瘤患儿最常见症状之一。 二、头痛。儿童脑肿瘤患儿由于肿瘤导致颅内压增高，使得患者出现头痛症状，儿童脑肿瘤患儿的头痛症状严重时可伴有呕吐和头部出汗。 三、头颅增大。儿童脑肿瘤患儿发生头颅增大的几率约为50％，多见于婴幼儿。 四、走路不稳。儿童脑肿瘤患儿如果肿瘤位于后颅窝会累及或压迫小脑蚓部、小脑或脑干，表现为站立不稳、步态偏斜，伴有持物不准不稳、眼球震颤等。 “此外，对眼或斗鸡眼、癫痫发作、斜颈、身材矮小或肥胖、性早熟、发烧及意识或精神异常、皮肤咖啡色素斑、多饮多尿、颈部抵抗等，也可能是由于儿童脑肿瘤所致，需要家长给予足够的重视。”王超博士补充道。 王超博士提醒：儿童脑肿瘤作为小儿恶性疾病之一，会对患儿生长、发育造成极为严重的影响，甚至能够导致孩子早夭，因此家长一定要重视，做好预防，如果不幸患病，一定早做治疗。 本文系王超医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年01月13日4895
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赵阳副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 前言：希望通过这部自己整理和编写的《儿童脑肿瘤的问与答》，给各位网友和临床医师带来帮助。希望大家能给予支持和帮助。本内容将会定期更新。1.儿童颅内肿瘤的发病率占儿童肿瘤的第几位？在儿童中常见的脑肿瘤有哪些？答：儿童颅内肿瘤的发病率占儿童肿瘤的第二位。在儿童中常见的脑肿瘤有胶质瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤和生殖细胞瘤。2.儿童颅内肿瘤主要包括哪些临床特点？答：儿童颅内肿瘤可分为一般症状（颅内压增高所致）和局限性定位体征（肿瘤对脑组织局部压迫和破坏所致）两大类，临床特点主要包括：呕吐、头痛、视乳头水肿、视力减退、视野缺损、头颅增大、破壶音阳性（McCewen征）、复视、颈部抵抗感、强迫头位、癫痫发作、意识改变、走路不稳、共济运动障碍、眼球震颤、锥体束征、生长发育异常、多饮多尿、发热等。3.儿童颅内肿瘤的诊断较成人困难，这与儿童哪些生理特点有关？答：儿童颅内肿瘤的诊断较成人困难，与下列因素有关：（1）小儿不能或不会正确表达其症状，故病史不准确，常常靠家属的回忆与推测来描述，增加了医生判断上的困难；（2）儿童神经系统检查不易合作，常因哭闹使阳性体征不易被发现；（3）颅缝或前囟未闭，脑肿瘤使颅内压增高常被头颅增大来代偿，使症状出现较迟；（4）许多症状不典型，常与其它躯体疾病相混淆；（5）小儿神经外科在我国仍不普及，有独立的小儿神经外科专业病房的医院为数极少。4.颅咽管瘤的患儿常见的临床症状和体征有哪些？答：主要表现为三大综合征：（1）颅压高：产生颅内压增高的原因主要是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔，少数情况下肿瘤压迫还可导水管的闭塞，从而引起更阻性脑积水。巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。儿童颅内压增高表现为头痛、呕吐、头颅增大、颅缝分离及头部叩诊破壶音等；婴儿患者表现为前囟膨隆及头皮静脉怒张。（2）内分泌功能低下：内分泌功能紊乱主要由于肿瘤侵犯或压迫垂体和下丘脑所致内分泌功能紊乱的综合征。其中下丘脑损害的临床表现包括尿崩症、脂肪代谢障碍、嗜睡、体温调节障碍。垂体功能损害的临床表现包括易于乏力倦怠、少动、食欲差、皮肤苍白、基础代谢低下、性器官不发育或第二性征不出现等。多种垂体激素分泌不足时可出现Lorain侏儒症，表现为消瘦、倦怠少动、皮肤苍白、面部多皱纹貌似老人、牙及骨骼不发育、幼稚型性器官而无第二性征。（3）视力视野障碍：原因有两种，第一是由于肿瘤位于鞍上，压迫视神经、视交叉甚至视束，引起视神经原发性萎缩。第二是由于肿瘤梗阻室间孔时可造成颅内压增高，导致视乳头水肿。5.颅咽管瘤患儿常出现哪些内分泌功能紊乱症状？造成这些症状的主要原因是什么？答：内分泌功能紊乱主要由于肿瘤侵犯或压迫垂体和下丘脑所致内分泌功能紊乱的综合征。其中下丘脑损害的临床表现包括尿崩症、脂肪代谢障碍、嗜睡、体温调节障碍。垂体功能损害的临床表现包括易于乏力倦怠、少动、食欲差、皮肤苍白、基础代谢低下、性器官不发育或第二性征不出现等。多种垂体激素分泌不足时可出现Lorain侏儒症，表现为消瘦、倦怠少动、皮肤苍白、面部多皱纹貌似老人、牙及骨骼不发育、幼稚型性器官而无第二性征。2013年02月17日4891
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李奇峰副主任医师 杭州市儿童医院 神经外科 儿童脑肿瘤是仅次于白血病的第二大肿瘤，对儿童的生长发育产生极大影响。因新生儿囟门未闭合，故很多肿瘤都是体积较大时才发现，给治疗带来极大难度。儿童脑肿瘤分类繁多，包括星形细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜肿瘤和生殖细胞肿瘤等不同肿瘤，因肿瘤类型不同，对放化疗等治疗方案敏感度差异很大，预后也有很大区别。小儿脑肿瘤的治疗是根据年龄,肿瘤的性质,手术的情况及术后的评估等综合情况决定的.首先应该明确病理,结合病理，采用敏感化疗结合放疗才能提高疗效，目前开展的分子靶向治疗药物就需要将肿瘤病理进行分型，对不同分子marker采用不同化疗手段，能给患者减少治疗的盲目性，同时提高疗效。当然，前提还是到有经验的医院进行最大程度的肿瘤切除，术后再进行个体化的治疗。例如新华医院小儿脑外科开展的很多脑干肿瘤，部位包括中脑/脑桥/延髓等病人，很多家属都以为儿童没有治疗希望了，可如果是局限型的肿瘤，大多数还是可以进行手术治疗的，术后病理很多也是低级别胶质瘤，如毛细胞星型细胞瘤等，预后并不是那么差。所以对脑肿瘤的治疗一定要到正规医院就诊，术中采用导航/电生理检测等技术来减少副损伤，进行最大程度切除，术后还要进行多学科协同治疗，长期随访，因此，小儿脑肿瘤的治疗是根据肿瘤的性质,手术的情况及术后的评估等综合情况决定的.2012年07月18日5287
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姚红新主任医师 北京大学第一医院 小儿外科 下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤是下丘脑部位生长的异位的正常灰质，并非真正肿瘤，临床表现为痴笑癫痫和性早熟，有些病人为偶然发现，并无症状。下丘脑错构瘤非常罕见，目前国内发现病例不到300例。对于性早熟病人可采用药物或手术治疗，而痴笑癫痫病人采用经胼胝体-透明膈间腔-穹窿间入路切除，手术效果良好。痴笑发病年龄最小为生后1天，最长13岁，大多合并癫痫大发作，少数病人合并小发作和有跌倒发作。 性早熟女孩表现为乳房发育、阴毛长出和月经来潮，男孩为阴茎和睾丸发育以及阴毛长出，发现时间为1天到6岁。大多数病人有认知功能障碍、脾气暴躁、多动、有攻击行为，严重者可伤人毁物。我们拥有国内最丰富的手术治疗经验，无死亡病例，手术并发症少，主要合并症有电解质紊乱，发热， 多尿，近时记忆障碍等。随访证实痴笑癫痫症状完全消失占三分之二。示例为2012年3月的一名3岁患儿，生后出现痴笑，1年前痴笑消失但出现癫痫大发作，每日发作4-5次，药物控制效果不佳。手术经胼胝体-透明隔间-腔穹窿间入路全切肿瘤，术后癫痫完全消失，有一过性高钠血症。2012年04月12日4497
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姚红新主任医师 北京大学第一医院 小儿外科 星形细胞瘤就是人们常说的“脑癌”中的一种，它是小儿颅内最常见肿瘤，发病率约占所有颅内肿瘤的近一半，男性较女性多见。病理上分为许多类型，其中毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤预后最好，而间变性星形细胞瘤、多形胶质母细胞瘤预后很差。按级别区分可分为I-IV级，其中I、II级为低度恶性肿瘤，预后较好，III、IV级为高度恶性肿瘤，预后很差。1.什么是毛细胞型星形细胞瘤？毛细胞型星形细胞瘤属于I级星形细胞瘤，在儿童好发于小脑半球，其次是鞍上，极为良性，我见到过肿瘤未经治疗自己缩小的病例，肿瘤一般界限清楚，多不呈侵袭性生长。是最有希望治愈的肿瘤。2.星形细胞瘤有什么症状？星形细胞瘤依其生长部位不同，以及恶性程度不同，症状表现不一。最常见症状为头痛、呕吐。婴幼儿因不能表达多表现为阵发性哭闹不安或以手抓头、打头或易激惹。视神经胶质瘤以及合并脑积水的病人可出现视力下降甚至失明。婴幼儿还可出现头颅增大。儿童大脑半球肿瘤癫痫发生率为20－50％，小脑肿瘤为5％，后颅窝肿瘤可出现强迫头位或强迫体位和走路不稳及共济失调。大脑功能区肿瘤可表现为肢体瘫痪无力以及失语。高度恶性肿瘤、合并脑积水、肿瘤坏死囊变的患儿常常病史短暂，病情发展迅速，容易猝死。由于婴幼儿无法明确表达自身不适，很多低度恶性肿瘤发现时已经是晚期，表现为肿瘤巨大或已经发生囊变、患儿颅压高或出现脑积水甚至有些患儿已经失明、恶液质、脑疝危象、昏迷等，给治疗增加了很大难度并影响了孩子预后。3.如何治疗低度恶性的星形细胞瘤？ I、II级星形细胞瘤首选手术全切除，有希望治愈，对医生手术技术要求较高，最理想的手术是既要全切除肿瘤，又不给病人增加新的症状，当然对于功能区肿瘤，为了全切即使出现轻度神经损害也是值得的。术后如果手术切除满意可暂时不放化疗，定期复查即可。即使肿瘤复发或残留，如果可以再手术，手术治疗仍然是首选。是否放疗国内外存在争议，有学者认为低级别肿瘤放疗并不能改变肿瘤大小，却可诱发肿瘤向高度恶性转化，而且对婴幼儿的内分泌功能产生影响，故主张即使肿瘤残留也不做放射治疗，即使放疗也应尽量延缓到4－5岁以后再行放疗。立体定向放射治疗技术能使大量射线集中聚焦在残留肿瘤上，产生局灶性坏死而较少损伤正常脑组织，较常规放疗减少了副作用。星形细胞瘤对化疗反应一般，卡铂和长春新碱较为敏感，病人肿瘤可以缩小。 4.脑干弥散型星形细胞瘤如何治疗？是目前最棘手的肿瘤之一，由于脑干广泛受累，无法手术切除，主要靠放化疗延长生命。5.视神经胶质瘤如何治疗？视神经胶质瘤主要位于鞍上，主要影响视力和下丘脑功能，恶性度低，全切可能导致失明和严重下丘脑功能障碍，故最好是做肿瘤大部或近全切除，再辅以放疗，大多数病人预后良好。6.高度恶性的星形细胞瘤如何治疗？间变性星形细胞瘤、多形胶质母细胞瘤为III、IV级肿瘤，治疗上应采取手术加放化疗综合治疗。手术切除程度是影响术后生存率最重要的因素，因此术中应尽可能多的切除肿瘤组织，术后辅助放化疗。残留肿瘤的局部放疗可采用分割照射、瘤腔间质内放疗和立体定向放疗。高量分割照射能将传统放疗剂量提高到70.2－72GY而不发生放射性脑坏死，增强了治疗恶性肿瘤的能力。间质内放疗将125I的立体定向置入肿瘤，配合随后的高量分割照射提高疗效。间变性星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤对不同化疗方案的敏感程度不同。利用大剂量多种药物联合化疗后辅助以骨髓移殖来减少化疗副作用也证明有一定效果。近年来采用分子病理辅助制定个体化化疗方案，以及替莫唑胺的广泛使用，病人生存时间有所延长，但目前不管推陈出新什么花样的方案，总体上预后仍很差，做为一种恶性度最高的“脑癌”大多数人离治愈的距离仍很遥远。7.星形细胞瘤的复发和转移高度恶性胶质瘤术后3年脑脊液转移率约为三分之一，局部复发率为三分之二，二者可以同时发生。因此首次术后除局部放疗外，预防性全脑和全脊髓照射也是必要的。低度恶性肿瘤转移发生率低。所有局部肿瘤复发的病人都可以根据病情考虑再手术，而有肿瘤转移的病人多数只能依靠化疗延长生命。2011年12月27日9441
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马杰主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 儿童是祖国的花朵，也是新世纪的主人，他们的健康关系到中华民族的未来和振兴，让孩子健康茁壮成长是每位父母应尽的职责。随着生活水平的不断提高，许多疾病的发生率在儿童当中已经逐年降低。但是，儿童脑肿瘤的发病率并没有因此而发生明显的改变，这与目前医疗诊断能力的提高相关外，家长不能很好地分辨出孩子的“健康警报”也是其重要的原因之一。根据目前的统计数据显示，儿童脑肿瘤的发病率仅次于白血病，在儿童肿瘤中位居第二。由于小儿颅缝愈合不紧，脑肿瘤造成的颅高压可以通过颅缝裂开来代偿，所以疾病表现出来的临床症状不够典型，往往导致家长们的忽视，最终延误孩子的诊治。因此，作为父母必须提高自己识别孩子大脑“健康警报”的能力，需要从“头”关注孩子的健康。以下列出的几点是家长们平时容易忽视或者产生误解的环节：第一，孩子呕吐不一定是胃肠道的问题。呕吐是儿童脑肿瘤最常见的表现，约占80％左右。脑肿瘤所致的呕吐多发生在清晨，但随着病情的进展则可以出现在任何时间，呈间歇性和反复发作。呕吐时大多表现为喷射性呕吐，其中近80％的患儿还伴有头痛或头晕；另有10％左右的患儿呕吐先于头痛。此外，部分患儿呕吐时常伴有腹痛，这些往往导致家长误以为是孩子的胃肠道出现问题。因此，当小孩出现不明原因的呕吐时，家长应当警惕脑肿瘤的存在，要及时行头颅影像学检查，包括头颅CT和MRI等。第二，部分孩子不能够准确表达头痛，尤其是低年龄儿童。大龄儿童可以主诉头痛，但是婴幼儿由于对头痛说不清楚或无法表述，往往造成家长的误解和忽视。当孩子出现烦躁不安、双手不断叩击头部或抓自己的头发和哭闹时，家长们要注意了，这也许是孩子头痛的一种特殊表达方式。成年人头痛十分常见，但大多数是功能性头痛；而在儿童头痛中器质性病变明显高于成年人。所以头痛症状对于怀疑儿童脑肿瘤极为重要。第三，孩子视力减退不一定是近视眼。在脑肿瘤的患儿中，视力减退也是比较常见的，多为继发性视神经萎缩，少数为肿瘤直接压迫视神经造成。当孩子不明原因出现视力下降，在排除近视眼的同时，家长们还需多安一根弦，当心肿瘤这颗“炸弹”在孩子脑中出现。因为如果诊治时间较晚会使视神经严重萎缩，导致患儿失明。第四，孩子的头围明显增大不一定是高智商的表现。有些家长认为孩子的脑袋越大就越聪明，这种想法是不科学的。正常头围在出生时平均为32－34cm；1岁时头围约为46cm；2岁时头围约为48cm；2－15岁头围仅增加6－7cm。由于小孩颅骨多为纤维性愈合，脑肿瘤导致颅内压增高颅缝可裂开而使头围增大，家长无意中敲击患儿头部可听到破壶音。因此，当发现孩子的头围明显大于周围同龄儿童时，家长们要引起重视了。第五，多饮多尿不代表孩子的正常发育需求。有些脑肿瘤患儿表现为平时易饥饿，胃口增大，饭量甚至可以达到成年人，并且一直吵着要喝水。家长千万不要简单地认为这只是孩子生长发育的正常表现。因为像“鞍上生殖细胞瘤”等生长在儿童颅内控制内分泌功能区域的脑肿瘤往往会导致患儿内分泌功能出现紊乱，导致病理性多饮多尿。第六，孩子性早熟不一定是营养过盛引起的。随着生活水平的飞速提高，如今儿童营养状况与上世纪相比已经有了极大的飞跃，“小胖墩”已然成为了这个时代儿童的代名词。由于儿童营养滋补品和部分食物中搀杂着激素，儿童过早发育的现象已经不再罕见。但是，孩子性早熟还往往预示着脑肿瘤的侵犯。像颅咽管瘤、下丘脑错构瘤、松果体区畸胎瘤及垂体瘤等都可以导致患儿生长发育出现异常，出现性早熟或者生长迟缓。因此，家长们在帮孩子洗澡时，若发现孩子出现过早发育时就应该引起注意了。第七，孩子在无任何诱因下出现抽搐要高度警惕。脑肿瘤会给周围正常脑组织产生刺激症状，引起小孩抽搐。据统计，小儿脑肿瘤发生癫痫者占10%左右。因此，一旦发现孩子出现不明原因的抽搐，家长们至少要带孩子到医院做头颅CT和脑电图检查，以排除局限性生长的脑肿瘤。目前，儿童脑肿瘤的治疗主要是手术、放疗和化疗。能够做到早发现、早干预、早治疗，患儿的预后将会有明显的改善。因此，从某种意义上说，家长是孩子的“私人医生”，你们警惕性的高低直接决定着孩子的健康。孩子一旦患上了脑肿瘤，家长们不要绝望，因为目前的医疗水平已经能够明显提高脑肿瘤患儿的治愈率和生活质量。上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科，隶属上海市小儿外科畸形临床医学中心，是211工程建设重点学科及上海市重点学科儿科的组成部分。神经导航下的微创手术使得小儿脑肿瘤全切率明显提高，该科室年手术量大，其中近半数为脑肿瘤患儿，科室医生对小儿脑肿瘤的治疗有着丰富的成功经验，同时建立了多学科相结合的儿童神经系统肿瘤学组，能对脑肿瘤患儿进行规范的个体化治疗，并进行定期随访。（版权所有，请勿转载，违者必究）新华医院小儿神经外科学科带头人——马杰教授马杰，男，从医20余年。教授，博士生导师。现任上海交通大学医学院附属新华医院神经外科主任医师，小儿神经外科主任，上海医学会神经外科专业委员会委员，上海康复学会神经康复专业委员会副主任委员，世界小儿神经外科学会委员。专家门诊：每周三下午1：30－5：00特需门诊：每周二上午8：00－12：00本文系马杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年04月03日6988
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