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康郁林主任医师 上海市儿童医院 肾脏风湿科 肾病综合征是一种儿童常见的慢性肾小球疾病，1～5岁为发病高峰，表现为浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。人体每侧肾脏含有大约100万个肾小球，能过滤人体代谢后的废弃产物，在肾病综合征患者，肾小球的“滤过网”结构遭到严重破坏，血液中的白蛋白大量进入尿液，即产生大量蛋白尿。至今，原发性肾病综合征的病因并不清楚，可能与人体内免疫功能紊乱有关。继发性肾病综合征是继发于其他疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒感染、高血压、高血糖和肥胖等而引起的；先天性肾病综合征常与基因突变有关。肾病综合征患儿会有哪些不舒服？绝大部分患儿会出现浮肿，浮肿的部位多见于脸面部（特别是眼睑）和双下肢，严重的患者还可出现腹水、胸腔积液，男孩还可出现肿胀的阴囊。由于水分聚集在体内，因此，患儿的尿量明显减少。由于肾病综合征患儿尿液中含有大量的蛋白质，因此，尿液往往会有大量持久不散的细小泡沫。少数患儿除了上述不适之外，还可出现高血压、或肉眼血尿，即尿液表现为酱油色。肾病综合征该怎么治疗？能治愈吗？目前，国内外治疗儿童原发性肾病综合征的公认药物是激素，口服激素包括强的松、阿赛松和甲泼尼龙片剂，医生将根据实际病情进行选择。由于该病是慢性肾脏疾病，激素治疗时间至少需要7-9个月，有的甚至更长。除此之外，患儿若存在明显的浮肿，医生还将给予呋塞米等利尿消肿。约85-90%的儿童原发性肾病综合征对激素治疗敏感，能在用药后的4周内尿蛋白转阴。但是部分激素敏感的患儿又将出现激素依赖现象，即激素停药后不久或者激素降低到一定剂量时，尿蛋白再次出现阳性，病情反复发作。尽管如此，在加用利妥昔单抗、环磷酰胺、环孢素A等免疫抑制剂之后，尿蛋白亦能转阴，最终，有超过85%的患儿达到临床治愈。然而，约10%～15%的患儿因对激素无效而耐药，加用免疫抑制剂后，部分激素耐药的患儿亦能达到病情完全缓解。激素依赖或者耐药的肾病综合征患儿，均属于难治性肾病，规范化的个体诊治至关重要。近几十年来，我科一直致力于肾病综合征的发病机制和诊疗研究，在难治性肾病综合征的诊治方面积累了非常丰富的经验。肾病综合征患儿日常生活要注意什么？1)严格遵照医嘱服药、定期随访。对于医生开具的药物，不宜随便减量或停药。2)注意休息。尿蛋白转阴后，可适度运动，但不宜过度疲劳。3)饮食清淡易消化。尿蛋白阳性时，饮食要少盐；尿蛋白转阴和血压正常后，可适当放开盐分限制。4)尽量避免发生感染性疾病，比如感冒、腹泻、尿路感染和皮肤感染等。患儿不宜去人员流动性大的公共场所，以避免交叉感染。5)疫苗接种需谨慎，原则上，疾病完全缓解后，可接种灭活疫苗，但不宜接种活疫苗。但临床上仍有部分患儿在接种疫苗后出现疾病复发，因此，接种前应听从医生的指导。2019年05月05日6078
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曹广海副主任医师 河南省儿童医院 肾脏风湿科 1.肾病综合征是一种慢性疾病，一定要坚持随访，切不可随意停药或相信偏方。复查随访的目的是了解孩子的目前病情状态和检测有无并发症或不良反应，随访的过程中一定要保存好孩子的就诊卡，不要随意更换，就诊卡就像孩子的身份证一样，里面记录着孩子的病史，病情变化，化验结果以及用药减药等重要信息。以便复查时大夫可以很快的了解孩子的病情，做出快速的判断和治疗方案。 2.肾病综合征的孩子复查时一定要空腹，留好晨起中段尿(最好2小时内送检)和24小时尿(晨起第二次尿开始一直留到第二天早上第一次尿，并记录总量)。如果需要查环孢素或他克莫司血药浓度的孩子，这俩种药暂时不吃，抽过血后再补上。 3.长期服用激素，经常询问孩子有没有眼睛不舒服或视物模糊等，建议每3个月检查一次眼睛，我们一般是让大家眼科就诊或会诊，查眼底，眼压等，以免影响视力。 本文系曹广海医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月04日5784
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毛华雄副主任医师 湘雅医院 儿科 请各位家长带小孩来湘雅医院儿科复查时注意：普通的激素敏感性肾病综合征患儿（即开始治疗后没有复发的病例）、过敏性紫癜（没有发生紫癜性肾炎、肾功能不全的）患儿，仅仅行泼尼松、甲泼尼龙治疗者，只要求在当地进行每周复查尿常规结果，回来复查时不需进行额外的检查，直接带上病历本和就诊卡即可。就诊卡是患儿看病的“身份证”，每次的检查结果和医生的病历书写记录均在卡内保存，所以我们强烈要求各位家长珍藏好病历卡，即使患儿痊愈停药以后，也不要随便乱扔，好好保存，将来万一复发，即使患儿病历本遗失了，仍然可以找到既往看病的检查资料和医生诊察记录，非常重要，各位家长！如果不慎丢失就诊卡，你必须带上以前就诊的资料，比如处方、收费单、化验单等，要求挂号收费处，按照原来就诊卡补卡，并将补上的就诊卡和既往就诊资料（以前看病的处方、化验单、收费单等）一并交给医生看，如果补上的卡号与原来的不一样，医生可以帮助进行补救，以便于找到既往的就诊记录。服用免疫抑制剂：如他克莫司、吗替麦考酚酯、氨甲喋呤、生物制剂（易赛普、妥珠单抗等）的患者，复查前要求：抽血复查血常规、肝肾功能、电解质，如果患儿既往这些化验结果在正常范围内，可以在提前几天在当地医院抽血检查以后直接挂号复查即可。既往有异常的，最好来我院儿科急诊挂号、开单抽血化验后再复查。系统性红斑狼疮等特殊疾病，需要复查免疫、狼疮相关检查，最好来我院复查，也是早上先急诊挂号、开单、抽血化验，下午复查以后即可复查。本文系毛华雄医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月19日4512
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高旭光副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 1.什么是肾病综合征？ 肾病综合征是肾脏疾病的一种状态，是肾小球肾炎的一种临床表现形式，它可以是各种急慢性肾小球肾炎引起的临床症状，也可以是继发于全身性疾病的肾脏损害。它包括一组病因、发病机制、病理改变及预后不尽相同的肾小球疾病。2.肾病综合征的临床表现有哪些？ 临床表现：1.大量蛋白尿，每天尿蛋白量≥50mg/kg；2.低蛋白血症：血液中白蛋白成份显著下降（≤25g/L）；3.血液中胆固醇水平明显升高（＞5.7mol/L）；4.全身不同程度浮肿。3.诊断肾病综合征应符合哪些条件？ 如果患儿表现出大量蛋白尿，伴有低蛋白血症就可以确诊为肾病综合征。如果同时伴有血胆固醇升高及浮肿，诊断就更充分了。4.引起肾病综合征的原因是什么？ 引起肾病综合征的病因至今不明确。一种说法是与人体内自身的免疫系统异常有关，当人体遭到各种细菌、病毒等抗原的侵袭时，体内产生抗体，抗原抗体结合物在被清除时沉积在肾脏内，而引起肾脏的炎症损伤。另一种说法是这些入侵者与肾脏内的某些细胞特征是一样的，人体免疫系统在清除这些入侵者时，也损伤到了肾脏细胞。除了感染以外，还有药物、过敏、毒物、肿瘤及遗传代谢性疾病等因素所致。 肾病综合征患儿若气愤不能早期发现并得到及时有效的一直治疗,很想买可能转为痛苦慢性肾病，并会在青少年期或成年期出现尿毒症，以致需要肾透析、肾移植治疗，有建议专家指出本来很多成人肾病都始发于儿童花钱时期，所以票贩为了及时发现看过孩子的肾病，保护孩子过程肾脏一定要定期做尿检。5.儿童时期的肾病综合征分几种？ 大致分三种：原发性：小儿时期的肾病综合征绝大多数是原发性的，就是其发病原因不明的，但此种类型大多预后良好；继发性：少数是继发于全身的系统性疾病的，如：过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿、全身的细菌感染、病毒感染、药物肾损害、中毒、过敏及肿瘤等；先天性：小儿的肾病综合征还有一个原因，就是先天性的或家族遗传性的肾脏疾病，此类预后较差，多见于6个月以下的婴儿。5.肾病综合征有哪些治疗的方法？ 当出现肾病综合征的症状时，大多数需要药物治疗，但首先要知道，对于肾病综合征或其它表现的肾炎来说，并没有“特效药”。所以当肾病综合征症状出现时除了药物治疗，还要结合一般治疗和饮食治疗。只有药物治疗、一般治疗和饮食治疗达到平衡时，才会有较好的治疗效果。肾病综合征的药物治疗主要是类固醇激素（激素），还有免疫抑制剂（环磷酰胺，他克莫司胶囊、来氟米特、环孢素、骁悉等）、利尿剂、降压剂、抗生素、抗凝血剂及中药辩证应用等。6.中医对小儿肾病的认识是什么？ 肾病综合征是西医学病名，目前在中医学科内没有专属病名,根据其临床表现属于中医“水肿”“尿浊”范畴。中医认为人体水液的正常代谢，依赖于肺的通调，脾的转输，肾的开阖与三焦、膀胱的气化。而小儿脏腑娇嫩，形气未充，所以小儿时期肺、脾、肾三脏易发生疾病。如小儿先天禀赋不足，或久病体虚，均可使肺脾肾三脏功能失调，水液输化障碍，泛滥肌肤而成水肿。《景岳全书·肿胀》指出:“凡水肿等证，乃肺脾肾三脏相干之病。盖水为至阴，其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾。今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不制水而反克，肾虚则水无所主而妄行。”从古代医家对水肿病因病机的论述中可以总结出肾虚是小儿水肿发病的关键。水为有形之邪，其性寒冽，最伤阳气，肾又为诸阳之本，故在水邪致病中肾亦首当其冲。 我们科室经过几代中医儿科专家的努力，总结在应用激素的基础上联合应用中药，不仅可以拮抗西药的副作用，减少并发症及撤减西药后的反跳现象，而且能缩短激素的用药时间，预防感染，增强机体抵抗力，减少复发。而且中医从整体观出发，辨证论治，灵活加减，标本兼顾，治疗小儿肾病综合征疗效显著、副作用小，弥补了西医单纯运用激素治疗的不足，显示了独特的优势。本文系高旭光医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月14日8453
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