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黄清明主任医师 广东省中医院 儿科 临床上我经常会遇到这样的情况，当肾病综合征的孩子激素减到小剂量时（小于0.5mg/kg.天），往往容易出现尿蛋白反复，这个时候家长问得最多的问题就是，我的孩子是不是激素依赖？这里我跟大家科普一下这个问题。激素依赖是一个西医的诊断，它是指肾病综合征的孩子，单纯用激素治疗并逐渐减量，当激素减量到某一个剂量水平或者停药后2周内，出现尿蛋白反复，并且这种现象重复2次以上，就判断为激素依赖。注意，尿蛋白反复的原因很多，除了激素减量外，还有感染、过敏、疲劳、出牙、惊吓等多种因素，如果能排除这些因素的干扰，就可以判断为激素依赖。那么孩子为什么会依赖某一个激素剂量呢，这跟肾病综合征的发病机制有关，其中免疫紊乱是最主要的发病原因，所以临床用激素去抑制免疫来治疗。当激素减量到一定程度后，就不能抑制免疫紊乱了，就会出现尿蛋白反复，那么这个刚好能抑制免疫紊乱的最小剂量就谓之激素依赖水平。大概有15%的孩子激素能够顺利减停，不存在激素依赖，还有10%激素没有疗效，其余75%的孩子应该都属于激素依赖，所以激素依赖的比例是相当大的。激素依赖其实并不可怕。目前针对激素依赖有三种治疗方法，一种是在激素依赖的水平，用这个剂量长时间拖尾，可以用上1到2年，甚至更长时间。适合小剂量激素依赖。第二种方法是，加用其他免疫抑制剂，比如大家熟悉的他克莫司，霉酚酸酯，或者美罗华，实质上是用另外一种免疫抑制剂来代替激素，适合于中大剂量激素依赖，第三种方法是用中药，中药可以调节免疫。这三种方法中，中药应该是最好的。理由是中药副作用相对比较小，其次是中药可以治本，从根本上改善孩子的体质，达到标本兼治的目的。2022年11月30日
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 肾病综合征为儿童常见的肾小球疾病，国外报道儿童的发病率为儿童肾病综合征为2～4/10万，患病率为16/10万。我国儿肾协作组调查资料显示：1982年肾病综合征占儿科泌尿系住院病例的21%，1992年则占31%，似有增多趋势。任何年龄均可发病，但以2～6岁为多见，男孩多于女孩，男女比为3.7∶1。各种原发性、继发性、先天性或遗传性肾小球疾病均可引起肾病综合征，但小儿时期绝大多数（80%以上）为原发性。提醒家长们的是孩子得了肾病综合征，需要有足够的耐心按医生要求用药，我们国家的儿童肾脏病专家们的水平也越来越专业，越来越规范，大部分儿童肾脏疾病可以治愈，即使少部分出现反复等情况，还是有办法解决的。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！2022年02月20日2830
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 儿童肾病综合征的如何分类 ? 按照不同的分类方法，肾病综合征有以下种类： （1）按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。 （2）按病理分型：原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病 最为常见，占 80% ～ 85%；非微小病变型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜 增生性肾炎）等。 （3）按临床分型：①单纯型 NS，占 80% 以上；②肾炎型 NS（这种分型是中国人的智慧，是中国儿童肾脏病专家们定义的分型，对疾病治疗与预后有重要的指导意义）。 （4）按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型 NS。以泼尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治疗小于 4 周尿蛋白转阴者。②激素耐药型 NS。以泼尼松足量治疗＞ 4 周尿蛋白仍阳性者。③激素依赖型 NS。对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 图片描述 预约住院电话：02580863052 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！2022年01月16日3166
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康郁林主任医师 上海市儿童医院 肾脏风湿科 感染这是肾病综合征患儿最为常见的并发症，长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂导致体液免疫和细胞免疫功能低下所致。可继发细菌、病毒和真菌等感染，常见的感染部位为呼吸道、消化道、泌尿道和皮肤。呼吸道感染以病毒感染为主，细菌性感染既往以肺炎球菌感染为多见，近年杆菌亦见增加。宜引起重视的是，免疫抑制剂的长期应用，机体免疫力低下，可能导致结核或真菌感染，早期识别对于疾病的预后至关重要。低血容量由于血浆胶体渗透压及体液神经调节因子的改变，导致血容量下降。患者表现为精神萎靡、口渴、甲床血循环差、血压降低，严重者出现低血容量休克。电解质紊乱可出现低钠、低钙和低钾血症，多因患儿纳差、呕吐、腹泻、利尿剂过多使用、限盐过度等导致。此外，由于高脂血症可导致检测时出现假性低钠血症。高凝状态及血栓形成可发生于颅内静脉、肾静脉、肺部血管和四肢血管等，表现为头痛、呕吐、腹痛、浮肿难以消退、肢体大小不对称等症状。这可能与以下因素有关：凝血物质合成增加、抗凝血酶Ⅲ自尿中丢失、血浆纤溶酶原活性下降、血小板聚集、利尿剂导致血液浓缩等。急性肾损伤急性肾损伤可由以下原因引起：利尿剂、中草药等NS治疗药物急性间质性肾炎、部分MCNS可因严重的肾间质水肿和(或)大量蛋白管型导致近端肾小管和鲍氏囊中静水压力增高，肾小球有效滤过压下降而致、由血容量减少至肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成而导致短期内肾功能减退逐步进展的慢性肾功能减退等。2020年11月28日1970
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季丽娜主任医师 北京清华长庚医院 儿科 临床上已经不止一次碰到这样的病例，家长觉得宝宝突然变胖了，可能仅仅是脸变圆了，也可能慢慢带着小腿变粗、肚子变大，但都没有引起特别在意，因为在大多数人眼里，小孩子胖一点也不是坏事。等再过几天，孩子开始精神不好，食欲变差，尿量减少，这才赶紧带到医院检查，却被诊断肾病综合征，甚至由于就诊延误，肾功能也出现了下降，因此提醒家长们千万莫把浮肿误当成肥胖。 肾病综合征通常简称为肾病，其发病与感染、自身免疫紊乱、过敏、遗传因素、环境因素、生活习惯等有关。临床最突出的表现是高度浮肿，大量蛋白尿，低蛋白血症和高胆固醇血症，即所谓的“三高一低”。浮肿可以出现在头面、下肢、躯干，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑浮肿，原来的双眼皮可变成单眼皮；男孩的阴囊浮肿可肿得象个大灯泡，透明发亮；可有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水，孩子出现呼吸困难和腹胀、腹痛等。肾病的浮肿往往是可凹性的，即按压后有指压痕迹，伴随浮肿出现尿量减少，这些均明显区别于肥胖，值得引起家长的注意。 肾病综合征的诊断主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血症（5.7mmol/L），均可诊断，其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。由于肾病综合征是各种原因引起的一组临床症候群，因此有多种分类分型，比如临床分型包括原发性肾病、继发性肾病、先天性肾病；病理分型包括微小病变、系膜增生、局灶节段硬化、IgA肾病、膜性肾病、膜增生性肾病等等。不同类型肾病的表现和治疗方案各有不同，治疗效果和预后也各有差别，因此强调根据每个患儿的具体情况进行个体化治疗。 一旦考虑肾病综合征一般应该住院治疗，全面评估全身状况，确定肾病分型并制定治疗方案，待病情稳定后可以出院，在肾脏专科医师门诊定期随诊，根据指导调整用药。目前激素治疗是世界范围公认的治疗原发性肾病综合征的一线用药。对于儿童原发性肾病，由于病理类型大多为微小病变，对激素治疗敏感，病情多数可获得缓解，预后比较好。但有部分激素敏感的患儿在激素减量或停药后出现复发。对于一些激素依赖(即激素敏感，但减停激素后复发)或激素耐药(对激素治疗无效)的患儿来说，在激素治疗的同时还需要联合使用一些免疫抑制剂。 临床中经常碰到不少家长因为担心激素的副作用拒绝使用激素，或者不遵循医嘱擅自快速减药或者停药，结果导致肾病得不到规范的治疗，病情反复甚至加重。同时由于肾病综合征的病程长、易反复，很多家长在治疗过程中往往会出现急躁、悲伤、失望等情绪，这对患儿的治疗和预后都是不利的。因此，家长一定要保持一个稳定良好的心态，坚持配合治疗的信心和毅力，同时做好患儿的生活饮食照顾和心理疏导，才能有利于患儿的尽早康复。2020年06月01日1755
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