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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述室间隔缺损是先天形成的，位于左右两个心室之间的间隔（室间隔）上的缺损。由于左侧心室内压力高于右侧，一部分血液会通过室间隔缺损从左心室流向右心室。在肺内经过氧和的血液经左心房流入左心室，这些本应泵往全身各处的氧和血有一部分通过室间隔缺损被右心重新泵回肺脏。这部分无效循环造成心脏的额外负担。小的室间隔缺损不会引起明显症状，且有自愈可能。中等或更大的室间隔缺损需要尽早手术修复以避免并发症的出现。症状严重室间隔缺损经常会很早的出现症状体征，可能是生后的几个月，几周，甚至几天就出现。室间隔缺损在婴儿期的表现包括：喂养困难、发育迟缓；气促、呼吸困难；易疲劳。您和医生可能在孩子生后早期难以发现室间隔缺损的症状。如果缺损很小，症状可能在幼儿期、儿童期出现，甚至一直不出现。症状和体征决定于缺损的大小和心脏是否有其他合并畸形。什么时候看医生孩子出现以下表现需要看医生：吃饭和玩耍时易疲劳；增重缓慢；吃饭和哭闹时屏气；气促、呼吸困难。您本人有以下表现联系医生：劳累后或平卧时呼吸困难；心跳过速或心跳不规律；易疲劳。发病原因先天性心脏病是由于胚胎早期心脏和大血管发育异常所致，但常常找不到具体原因。可能与基因和环境因素有关。室间隔缺损可能单发，也可能合并其他心脏畸形。胎儿发育过程中，心脏内发育出一道“墙壁”即室间隔将心室腔分为左右心室。室间隔如果未能发育完整，就会留有腔隙造成室间隔缺损。正常情况下，右心将从身体各处回收的非氧和血液通过肺动脉泵入左右肺。在肺内血液完成氧和后经肺静脉返回左心。左心将氧和血通过主动脉泵至全身其他各处供肌体使用。如果存在室间隔缺损，由于左侧心室内压力高于右侧，一部分左室内的氧和血液会通过室间隔缺损从流入右心室与右室内非氧和血混合，重新泵回肺脏。这部分无效循环和心脏为维持足够的心输出量而额外做功加重了心脏负担。室间隔缺损大小和在室间隔上的位置各异，可能单发也可能多发。室间隔缺损也可能是后天造成的，如心脏病发作和某些心脏手术可能造成室间隔穿孔。危险因素室间隔缺损有家族聚集倾向，有时并发于其他遗传病，如21-三体综合征。如果您已经有一个有室间隔缺损的孩子，需要咨询遗传学家下一个孩子患病的风险。并发症小的室间隔缺损可能终生不出现问题。中等或更大的缺损可能引起多种情况，有些不严重，有些则危及生命。早起治疗可以避免并发症发生。心力衰竭：中等或更大缺损由于存在分流，心脏为保持足够心输出量需要额外做功以满足机体需要。如果不治疗，长此以往出现心功能下降甚至心力衰竭。肺动脉高压：因室间隔缺损造成血液从左心室向右心室分流，肺内血流量增大引起肺动脉高压。长时间过多的血流会对肺血管造成永久性损伤，最终造成肺血管阻塞，血流难以通过，右心室压力增加甚至高于左心室，分流方向就会变为从右心室到左心室，也就是艾森曼格综合征。感染性心内膜炎：感染性心内膜炎并不多见，室间隔缺损会增加此病的发生率。其他心脏疾病：包括心律失常和心脏瓣膜病等。预防胎儿患室间隔缺损多数情况下难以完全避免，但孕期尽可能为胎儿提供健康的发育坏境仍至关重要。以下是基本原则：孕前准备：孕前咨询医生，接受健康怀孕的相关建议。告诉医生你在服用哪些药物，询问药物是否可能对胎儿产生不利影响。健康饮食：饮食中需提供足够的维生素和叶酸，同时限制咖啡因。规律运动：与医生一起制定适合你的运动计划。远离有害物：包括酒精、烟草和毒品等。避免感染：孕前确认已按时接种疫苗且处在有效期。一些感染会引起胎儿发育异常。控制血糖：如果您有糖尿病，孕前和孕期在医生指导下控制好血糖。家族史：如果家族中有心脏病史或其他遗传病史，孕前需咨询遗传学家相关风险和注意事项。2021年03月23日
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