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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 对于儿童肾病综合征而言，尽管大多数病例属于微小病变型，临床上具有对激素敏感、缓解率高、预后好等特点，但仍有10%～20%的患儿经正规糖皮质激素治疗不能缓解，对激素产生抵抗。近年来，随着分子遗传学技术的发展和应用，发现一些肾病综合征与足细胞相关蛋白编码基因突变即遗传是密切关系，这些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。这种基因突变可能是孩子自身的因素，也可能是由父母双方携带的致病基因遗传所致。遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征，10年后约30%～40%的患儿进展至终末期肾病。病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化和弥漫性系膜硬化。虽然肾病综合征与遗传有关，但是并不代表所有肾病综合征都是遗传所致，也不代表肾病综合征一定会遗传给自己的孩子，但是发病年龄越小，遗传可能性越大，至于是否会遗传给后代，可以根据全基因谱检测、肾穿刺活检术及家族史等可以做出判断。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描述预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！2022年05月29日
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 肾病综合征的严重程度因人而异，因为肾病综合征的临床发病期都会存在蛋白质的流失，蛋白质的流失会出现各种水肿与多种并发症，也会损害到肾功能，如果不能得到有效的阻止，最终会发展为尿毒症，走上透析换肾的道路。临床上经过规范化治疗，大多数儿童肾病是可以达到临床缓解或彻底治愈的，同时加用一些药物对肾小管的保护作用，肾小管的损伤也是可以修复的。所以，肾病综合征病变本身并不可怕，最重要的是阻止病情的进一步蔓延，积极防治并发症的发生，耐心按专科医生的要求用药，大部分可以彻底治愈。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！可转发，转载需注明出处！！2022年03月06日2175
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 原发性、继发性与先天性肾病综合征傻傻分不清？需要知道得了何类型的肾病，以免盲目的使用不必要的药物。Ø什么是原发性肾病综合征？原发性肾病综合征又叫单纯性肾病综合征，多发于儿童及青少年。男女之比约为3.7∶1，系不明原因的肾病综合征，因此在临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征（例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等）才能考虑为原发性肾病综合征。Ø什么是继发性肾病综合征？继发性肾病综合征即是病因明确的肾病综合征。既然继发性肾病综合征的病因是明确的，那么继发性肾病综合征具体有哪些常见病因呢？继发性肾病综合征可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），紫癜性肾炎，糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等），循环系统疾病，药物中毒（如金霉胺、青霉胺、非甾体抗炎药）与恶性肿瘤等引起。总之，至少50%的肾病综合征都有明确的继发性病因。Ø什么是先天性肾病综合征？先天性肾病综合征（CNS）由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后（三个月内）即出现符合肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症）的临床表现。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病，但也可见于非遗传病。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类：（1）遗传性肾病综合征，有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型（弥漫性系膜硬化或增生硬化型、局灶节段硬化型、微小病变型等）；（2）非遗传性肾病综合征，可继发于感染（先天梅毒、弓形虫、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等），汞中毒，婴儿系统性红斑狼疮，溶血尿毒综合征，甲髌综合征，Drash综合征，肾静脉血栓形成等。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！2022年01月23日2516
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杨华彬主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 肾内科 肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择：一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重（特别是对病理诊断为微小病变的患儿）；另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗，则患某些严重（甚至致命性的）感染性疾病的风险增加，而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的！ 我们目前的做法是：1.在肾病综合征病情缓解（或“痊愈”）半年后可考虑疫苗接种；2.在应用较大剂量激素和（或）使用免疫抑制剂时，应避免疫苗接种；3.要避免接种活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗）。刚上市不久的疫苗（应用经验尚不足），也最好不接种。要注意的是，在肾病综合征痊愈（或停用激素1年以上）后，是可以按正常的程序参加预防接种的，但同正常孩子一样，也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的，按常规处理就是了。同时，也可能存在有诱导肾病复发的风险。2011年12月01日4567
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