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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari 畸形，是一类先天发育畸形。小脑扁桃体下疝畸形可合并其他先天畸形，如颅底凹陷、寰枢椎脱位、脑积水、脊柱侧弯等。当小脑扁桃体向下疝出超过枕骨大孔下缘5mm即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形（图1）。图1 小脑扁桃体下疝畸形示意图通常认为小脑扁桃体下疝畸形是由于后颅窝先天发育不良、容积过小而使小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔和上颈椎管所致。由于该区域空间狭小，疝出的小脑扁桃体会压迫前方的延颈髓，导致延颈髓受挤压变形、移位，产生相应的临床症状。同时疝出的小脑扁桃体会阻碍枕骨大孔区域脑脊液的循环，引起脊髓空洞（图2）。 临床上大部分小脑扁桃体下疝畸形患者合并有脊髓空洞，是患者症状进行性加重的主要原因。图2 小脑扁桃体下疝畸形磁共振表现2019年07月07日
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严勇副主任医师 上海长征医院 神经外科 1、什么是小脑扁桃体下疝畸形？（概念，别称，诊断，病因）小脑扁桃体下疝畸形，是颅颈交界区畸形的一种，又叫Chiari's畸形。主要的病理表现是小脑扁桃体下垂至枕骨大孔水平以下，在磁共振上小脑扁桃体下端超过斜坡下端与枕骨大孔后唇连线3mm即可诊断该疾病。小脑扁桃体下疝畸形可与其他病理状况合并，比如脊髓空洞症、颅底凹陷畸形、脑积水等。这些状况是同一类疾病不同程度的表现，彼此可能存在一定的关联。一般认为，小脑扁桃体下疝畸形的病因是先天性的后颅窝容积的狭小，从而导致小脑扁桃体被“挤出”了枕骨大孔，对延髓造成压迫，并造成脑脊液循环途径的不畅，引起一系列症状。这种情况偶尔也见于后颅窝肿瘤或其他占位。当肿瘤或占位被摘除后，小脑扁桃体可以自然上升至枕骨大孔以上，这种现象从另一个角度支持了后颅窝狭小导致小脑扁桃体下垂的理论。脑脊液循环途径受阻在小脑扁桃体下疝畸形病程进展中起重要作用。后者可以引起前者，前者又加重了后者，两者相互促进，恶性循环。磁共振电影检查（CINE）可以揭示枕骨大孔区域脑脊液的流动过程：正常情况下，随着每次心跳或脑搏动，脑脊液在枕骨大孔上下流动；在病理状态下，脑脊液在该区域的前和/或后的流动受阻，颅内的压力向下传导不畅，进而推挤疝出的神经组织，进入相互促进的恶性循环，引起一系列症状。图. 枕骨大孔区脑脊液流通途径及受阻后引起的疾病(Chiari's畸形：小脑扁桃体下疝畸形；Syrinx：脊髓空洞症)2、小脑体下疝畸形和急性小脑扁桃体下疝有什么不同？小脑扁桃体下疝畸形是脑外科一种比较特殊的疾病，尽管在人群中的发病率并不低（据报道约为0.75%），人们对这种疾病的认知度却不高。非但患者，即使是临床医生，如果不是神经外科专业，也可能对该疾病了解不多。曾在门诊遇到一个患者，急急忙忙跑进来，说自己要不行了，因为别的科的医生告诉他“脑疝”了，随时有生命危险。其实，这是把小脑扁桃体下疝畸形和急性小脑扁桃体下疝混淆了。急性小脑扁桃体下疝见于外伤、脑出血等急性颅内压增高时，一旦发生随时可以引起呼吸、心跳骤停，确实是生死攸关的危急情况；小脑扁桃体下疝畸形则不同，尽管在影像学的表现上两者可能很相似，但由于是缓慢发生，患者是不会出现急性脑疝时的那种危险的。3、小脑扁桃体下疝畸形会有什么危害？尽管并非危重急症，但小脑扁桃体下疝畸形却实实在在可以对身体造成损害。首先是局部压迫症状。被挤出枕骨大孔的小脑扁桃体会对局部的延髓、神经造成压迫，引起枕颈部疼痛、吞咽困难、饮水呛咳等；其次，正常脑脊液循环的途径受阻，导致脑脊液通过四脑室正中孔直接冲向脊髓，引起脊髓中央管的压力增加，久而久之就会引起脊髓空洞症。后者会引起手部肌肉萎缩，形成“梅超风”一样的爪形手；也会造成一种很奇怪的现象，临床叫分离性感觉障碍，患者局部的触觉是相对正常的，但痛觉和温度觉却明显减退，严重时可以完全感觉不到冷热，以至于皮肤被烫出水泡也不觉得疼痛。而且，这些症状会随时间逐渐加重。因为存在上面说的恶性循环，不通过手术干预，很难自行缓解。4、小脑扁桃体下疝畸形如何治疗？因为该疾病的病理机制是纯“机械性”的，所以只能通过手术方法治疗。药物和理疗可能可以暂时缓解疼痛症状，但对疾病本身是没有治疗作用的。手术的基本原理是后颅窝扩容，解除枕骨大孔处的卡压，疏通脑脊液流动的通道，中断病理性的恶性循环，恢复脑脊液流动的正常生理状态。单纯的后颅窝减压扩容术并不复杂，手术风险也不高，可以解决绝大多数的小脑扁桃体下疝畸形；但如果合并有其他状况，比如颅底凹陷畸形等，就可能要联合其他术式，手术的风险需要重新评估。5、手术可以达到怎样的治疗预期？手术可以解除局部压迫和脑脊液异常循环，缓解疼痛和神经卡压症状；终止脊髓空洞症的发展，部分病人在治疗后脊髓空洞可以减小或消失。但是，手术对已经丧失的神经功能，比如已经发生的爪形手和分离性感觉障碍，是没办法完全恢复的，因为长期的压迫已经造成了神经不可逆的损伤，即使压迫解除，这部分死亡的神经细胞也不会重新活过来。这也说明，对于有症状的小脑扁桃体下疝畸形，即使症状不重，也应该积极治疗；对于没有症状者，如果已经出现有脊髓空洞，也需要治疗，因为这种情况下脊髓空洞症通常会逐步进展，造成脊髓内神经细胞的不可逆损伤；单纯的小脑扁桃体轻度下垂，没有临床症状，则可以随访观察。总之，小脑扁桃体下疝畸形是一种可以通过手术治愈的先天性疾病，早期治疗效果更好，可以有效终止疾病进展，缓解临床症状。本文系严勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年08月29日7093
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毛仁玲主任医师 复旦大学附属华东医院 神经外科 小脑扁桃体下疝是一种因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体或/和延髓下部甚至第四脑室向下延伸，其下缘超过枕骨大孔水平而进入颈椎椎管内为主要病理特征的疾病，是引起脊髓空洞症的最常见原因，通常有 30%～70% 的小脑扁桃体下疝畸形患者合并有脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)。脊髓空洞多在20-30 岁发病，男女比例大约为 3:1，此病起病隐匿，病程缓慢，空洞常位于脊髓下颈段及上胸段，可限于几个脊髓节段，也可上及延髓下达脊髓全长。发生空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或者萎缩。空洞腔内充满液体，通常与脊髓中央管想通。 临床主要表现为前感觉减退或消失而深感觉存在的分离性感觉障碍，兼有脊髓损害的运动障碍及神经营养障碍，常见合并症有脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、脑积水、扁平颅底及先天性延髓下疝等畸形。临床表现感觉障碍：（1）节段性分离性感觉障碍，为本病最突出的临床特征，表现为痛、温觉减退或消失，而触觉及深感觉完整或相对正常。进行体格检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损，病变范围通常累及上及颈部，下至胸部，呈披肩或是短上衣样分布。如果脊髓空洞波及上颈髓或腰骶段时，面部或下肢和会阴部也可能出现分离性浅感觉障碍。2）束性感觉障碍，当脊髓空洞扩展损害脊髓丘脑束时，出现损害平面以下躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常常最后受损，所以躯体深感觉障碍常常出现较晚。运动障碍：（1）下运动神经元性瘫痪，当脊髓颈、胸段空洞波及脊髓前角时，可出现手部大小鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者表现为爪形手。随着病变的发展，病变范围会逐渐扩大，逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，导致瘫痪。腰骶部的脊髓空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。2）上运动神经性瘫痪，当病变压迫锥体束时，可出现脊髓损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。临床表现之植物神经功能障碍：有病变波及脊髓侧角所致，常常表现为上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤瘢痕或者顽固性溃疡，多汗或少汗。下颈髓侧角损害表现为 Horner征。大约20%的患者伴有骨关节损害，常常为多发性，以上肢多见，表现为关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但是无痛感。本病应该早发现、早治疗才能取得较好的疗效，无论选择哪种手术方式，手术原则旨在于有效的解除脑、脊髓的压迫，恢复脑脊液的正常动力学。毛仁玲神经外科团队研究中发现行后颅减压术，使神经轴曲度得到一定程度矫正，可有效改善延髓、脊髓受压程度，使得脑干脊髓角得以纠正，可有效提高疗效并且降低复发率，近期疗效较好。随着病因学研究的不断深入及手术方式的改良，相信小脑扁桃体下疝畸形的治疗会取得满意的疗效。本文系毛仁玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年01月09日6837
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王庆丰主治医师 扬州大学附属医院 神经外科 Chiari畸形是小脑扁桃体下疝至椎管内，同时延髓和部分第四脑室也疝入椎管内，又名“小脑扁桃体下疝畸形”，是中枢神经系统先天发育异常所导致的疾病。常伴有邻近的颅神经及颈神经受压，脑积水和脊髓空洞形成。由于小脑扁桃体下疝，颅神经和颈神经受压，引起颈部疼痛及活动受限，声音嘶哑，吞咽困难。因延髓和脊髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，腱反射亢进，出现病理反射，大小便障碍。如有脊髓空洞形成，可出现感觉异常，痛觉及温度觉减退或丧失，双上肢肌萎缩，乏力，双手肌萎缩，呈“爪形手”。小脑受压迫可行走不稳，眼球震颤。有脑积水时出现头痛，呕吐等颅内压增高症状。目前最好的检查手段是核磁共振（MRI）检查，可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干移位情况，是否伴有脊髓空洞及脑积水等。本病以手术为主要治疗手段，是我科的常规手术项目。手术切除压迫脑组织，脊髓及其他神经组织的枕骨和（或）椎体，必要时切开部分硬脑膜、硬脊膜，解除压迫，手术效果良好，病人的症状均能缓解，脑积水及脊髓空洞减轻或消失。部分仍有脑积水的病人常需要行脑室－腹腔分流术。2012年12月03日5594
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陈军主任医师 连云港市第一人民医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。 症状体征 1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等；脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不一等小脑症状； 2、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状； 3、脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿；延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状。 临床表现 1.临床分型 根据病变的严重程度，分为3型：Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。 Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。 Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。 Chiari重新将之分为4型，他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型：即小脑发育不全但不疝入椎管内。该型不被人们所接受 诊断：根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。 鉴别诊断：小脑扁桃体下疝畸形应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形；而后者扁桃体多呈锥形，并可同时显示颅内占位性病变的征象，鉴别不难。 流行病学 小脑扁桃体下疝畸形为神经系统发育异常性疾病也称神经系统先天性疾病，本组疾病主要分为两类。一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿另一类是胎儿分娩时产伤窒息所致由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑需要终身接受启智和功能矫正治疗。此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤、窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响。神经系统发育异常性疾病多达上百种，有些很罕见，病因及发病机制不完全清楚。胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病症状可出现于出生时，或在出生后神经系统发育过程中逐渐出现。本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素而后者是由遗传基因决定。尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。 诊断检查 头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。 Ⅰ型：CT表现为：①小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。②延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。③可伴脑积水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表现除有Ⅰ型的表现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。 颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治疗方案手术治疗 小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。 手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第1～3颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。 病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。 预防主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。 用药1．手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。 2．对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。 3．对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。2012年06月10日5629
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林国中副主任医师 北医三院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形，由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道，故又称Chiari 畸形，是后脑的先天性畸形。Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。chiari畸形的分型Chiari畸形的分型及诊断标准目前尚未完全统一，一般根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。I、II、III型存在已获公认，IV型是否存在争议较大。对chiari畸形的分型，国外目前大都采用如下标准。Chiari畸形 I 型：主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。原发性小脑扁桃体疝出枕大孔下，无脑脊膜膨出，扁桃体低于枕大孔5mm以上(含5mm )，或者扁桃体低于枕大孔3～5mm，伴有与chiari畸形相关的征像，如脊髓空洞症，颈延髓交界处扭曲成角，延髓、第4 脑室轻度下移等。Chiari畸形 Ⅱ型：原发性小脑扁桃体疝出，至少伴以下一项：(1)连同蚓部疝出；(2)脑脊膜疝出；(3)延髓、第4脑室大部或全部进入椎管内。Chiari畸形 Ⅲ型：罕见，主要表现为小脑扁桃体、延髓及第4 脑室等疝入脑脊膜膨出物内。Chiari畸形 Ⅳ型Chiari畸形 Ⅳ型罕见，尽管未获公认，目前认为表现主要有小脑发育不全，但不向下膨出。Chiari畸形的发生机制有关Chiari畸形发生的机制目前尚不十分清楚，尽管学说很多，但均未获公认。脑脊液搏动传递学说：Gardner基于Weed神经系统胚胎发生学理论建立了脑脊液搏动传递理论，认为胚胎期第四脑室出口阻滞，致使脑室扩大，蛛网膜下腔发育不良，形成交通性和阻塞性脑积水及脊髓积水。Gardner认为90%的脊髓空洞症患者与脊髓积水有关，同时脑脊液搏动造成水的冲击力不能进入蛛网膜下腔消失，转而冲击脊髓中央管的开口，使其更加扩大，下颈部及以下中央管周围纤维平等排列，易于裂开，致脑室液进入脊髓，形成交通性的脊空症。空洞液成分分析更相似于脑室液而不是脑脊液为其证据之一。Arnold-Chiari畸形对下脑干的压迫、脊髓外伤、血管畸形、出血、感染、肿瘤等都可依相似的动力学理论引起脊髓空洞症。压迫学说：Williams认为上述因素致后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成离脊液分离，由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或乏氏（Valsalva）动作（用力屏气，摄鼻鼓气）时，瞬时的压力增加，抽吸（suck effect）脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，称为泼溅效应（mechanism of slosh）。Sherman运用MRI观察到多发的轴向空洞及偏心空洞证明了这种机制的存在。粘连学说：Dall Dayan认为Valsalva氏动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。国内学者通过建立CM-SM动物模型，进一步验证了Gardner学说。所以近年来国内外大多数学者均倾向于采用后颅窝减压术及枕大池重建术治疗CM-SM，并取得了一定疗效，文献证实这种手术改善了枕大池区CSF循环的通畅性。而针对空洞的穿刺、切开、分流术并无必要且易引发副损伤，一般在后颅窝减压效果欠佳的时候才考虑。Chiari畸形的诊断此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居多。该疾病的诊断并不难，当出现不明原因的枕颈部以及上臂的疼痛，或同时有眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离、肢体运动功能障碍和肌肉萎缩时应该及时神经外科专科医师就诊。经过头颅和脊髓的磁共振检查就能明确诊断。目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影像学结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝（超过正常诊断标准5mm），对该类病人的处理需谨慎，可以给予观察，定期行影像学检查。尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有学者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。Chiari畸形的治疗一旦被诊断患有Chiari畸形合并脊髓空洞症就应该及时住院手术，以控制病情的进一步发展而导致的严重后果。自1958年Gardner报道了ACM合并脊髓空洞症（SM）的流体动力学理论及手术治疗方法后，CM-SM的外科治疗有了很大的发展，并收到了较满意的效果。目前采用的主要手术方式有：（1）后颅窝减压术；（2）后颅窝减压（PFD）枕大池重建术；（3）空洞-蛛网膜下腔分流术。但归纳起来为后颅窝减压（PFD）枕大池重建术和空洞—蛛网膜下腔分流两种方法在国内外最常见，各组文献报道手术疗效多在60%～80%。后颅窝减压（PFD）枕大池重建术手术治疗的原则是解除后脑及脊髓的压迫，重建通畅的脑脊液循环通道，使其恢复脑脊液的生理循环。手术中必须达到：（1）解除颅颈交界处的压力分离，对受压的后脑和脊髓进行减压；（2）重建枕大池，恢复蛛网膜下空间。手术方法为枕下正中入路，咬开枕大孔后缘上至下项线，两侧至枕大孔的4、8点钟位置，约2.5～4.0cm。咬除寰椎后弓约1.5cm宽，Y形切开硬脑脊膜。取人工硬膜行硬脑脊膜的扩大修补，形成新的枕大池。空洞—蛛网膜下腔分流术文献报道脊髓空洞—蛛网膜下腔分流其近期疗效大多很满意，其适应证目前尚无统一的标准，曾有人提出以空洞占脊髓35%作为空洞引流的标准，认为这样有利于将导管放入空洞内。但放置引流存在以下弊端：（1）势必造成脊髓损害；（2）存在堵塞的可能（有人研究认为一半病人会在4年内堵塞）；（3）分流可以加重脑的下疝，从而出现小脑、延髓症状；（4）有少量病人术后空洞缩小或消失但神经功能损害症状继续恶化。加之大量病例报道后颅窝减压术及枕大池重建术空洞明显缩小，因此空洞分流是否作为常规步骤仍存在争论，目前还没有哪一种术式的效果是完美的。2012年03月29日9282
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