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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形,起病隐匿,进展缓慢,易被延误诊治,因此早期发现,及时诊断非常关键。当患者出现枕颈部和肩背部不适、疼痛,肢体感觉异常和肌力下降,行走不稳等症状时,应当及时到当医院就诊,脑部及颈椎MRI是首选的诊断性检查。小脑扁桃体下疝畸形的诊断需要把影像学检查结果和临床表现结合起来。在排除颅内占位性病变、Dandy-Walker畸形和脑积水(这些疾病也会导致小脑扁桃体下疝)的情况下:磁共振检查显示小脑扁桃体末端超过枕骨大孔下缘5mm即可诊断;如果有典型临床表现,同时小脑扁桃体末端超过枕骨大孔下缘3mm,亦可诊断。当小脑扁桃体下疝畸形诊断明确后,需要注意患者有无合并其他颅颈交界区畸形,如颅底凹陷、寰枢椎脱位、环枕融合、颈椎畸形等,这些畸形会影响患者治疗策略的制定。2019年07月09日 1704 0 1
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形常见于成人和儿童,女性多于男性。该病起病隐匿,进展缓慢,常被延误诊断,临床表现受患者年龄、病程、小脑扁桃体下疝程度、有无脊髓空洞和有无寰枕畸形等因素影响。 轻度的小脑扁桃体下疝畸形可以没有任何症状,或者仅有枕颈部轻微的不适感。严重的小脑扁桃体下疝畸形可以出现一系列症状和体征。 小脑扁桃体下疝畸形最主要的临床表现为疼痛、枕大孔综合征、脊髓和小脑功能障碍,可合并脊柱侧凸、强直状态和球麻痹等。 疼痛是小脑扁桃体下疝畸形最常见的临床表现,占60-70%,通常表现为枕部和上颈部疼痛,常在咳嗽、大笑和打喷嚏时诱发;还可出现肩背部和臂部的疼痛。枕大孔综合征与脑干功能障碍可因脑干受压和延髓空洞所致,包括头痛、眼球震颤、感觉运动障碍、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸窘迫、舌肌萎缩、面部感觉减退、三叉和舌咽神经痛等,还可表现为复视、耳鸣、听力下降、眩晕和呕吐等。脊髓功能障碍可因脊髓直接受压和脊髓空洞所致,包括分离性感觉障碍、肢体无力、上肢和手部肌肉萎缩、小便失禁、痉挛性截瘫等。小脑功能障碍主要表现为步态不稳、共济失调和眼球震颤等。2019年07月08日 1658 0 0
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2019年03月10日 1565 0 1
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彭林主任医师 南方医科大学南方医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形也叫Chiari畸形,指的是本来在枕骨大孔以上的小脑扁桃体向下移位,进入到枕骨大孔下方的椎管内,引起一系列的临床表现。是在先天发育异常的基础上缓慢发展而引起的一组疾病。换句话说,这类病患常常存在先天性的发育异常——后颅窝狭小。而狭小的后颅窝容纳不下正常发育的小脑组织,在出生后导致小脑扁桃体逐渐下移,阻塞枕骨大孔,使得枕骨大孔以上的部分(颅内)压力升高。另外一种情况就是存在颅颈交界部骨性畸形,例如寰枢椎脱位,扁平颅底或颅底凹陷,也导致枕骨大孔阻塞,引起颅内压力高于椎管内的压力。这种压力差使得颅内相对高的压力不断冲击脊髓,通过日积月累,以滴水穿石的功夫慢慢引起脊髓中央管(顾名思义就是在脊髓中央的一条细长管道,平素基本看不见)扩张,不断变粗变大,这样就形成了脊髓空洞。尽管是先天性因素作用的结果,因为过程漫长却是成人发病较多。 Chiari畸形的患者主要有2大类症状与体征,一种是下疝的小脑扁桃体卡压延髓和/或上颈髓引起的,另一种是脊髓空洞导致的。可以想象一下,被人卡住脖子的感受和甘蔗空心的样子。卡压引起的症状有颈项部疼痛和酸麻,疼痛和麻木可以向上波及枕顶部甚至颞部,向下牵涉肩部。部分人可以因为脑干(主要是延髓)与后组颅神经受压出现声音嘶哑,吞咽困难,呼吸困难,咳嗽无力,头晕,行走不稳等不适。如果第四脑室中孔(脑脊液流出通道)阻塞,可以出现梗阻性脑积水,表现头痛头晕,恶心,呕吐,视物模糊,反应迟钝,大小便障碍甚至意识不清。罕见眼球震颤。脊髓空洞的典型表现有:肢体麻木无力,手部肌肉萎缩,手指伸直或握拳困难,动作笨拙,不能完成精细动作。查体可以发现斑片状或地图样的感觉减退或缺失区域,大、小鱼际肌肉萎缩,夹纸试验(+),平衡功能障碍或共济失调,后组颅神经麻痹等体征。病情严重者可能丧失生活自理能力。 MRI和CT是主要的诊断手段,颈椎X片也有辅助诊断作用。影像检查可以明确小脑扁桃体下疝的程度,枕大池是否闭塞,有无脊髓空洞,是否合并其它骨性畸形或不稳定。 治疗:无症状的单纯Chiari 畸形可以观察,有症状的需要治疗。文献报道约30%-70%的Chiari畸形会合并脊髓空洞,有空洞伴发就需要手术治疗。手术主要是完成枕骨大孔区域的骨性减压,酌情决定切除硬膜外层或扩大修补硬膜。是否探查和松解蛛网膜下腔,打通第四脑室梗阻,则需要根据实际情况仔细分析和判断。必须同期处理合并存在的其它骨性畸形。脊髓空洞一般不需要刻意处理,这就像松开气门芯后打足气的轮胎会自动泄气一样,当枕骨大孔区的卡压被有效松解后脊髓空洞多会逐渐缩小。 效果:国际公认手术可以解除局部压迫,通畅脑脊液循环,恢复颅颈交界部的稳定,起到阻止或延缓疾病的发展,稳定或减轻症状的目的。手术多可以减轻或缓解疼痛,减轻麻木,但是难以改善肌肉萎缩和无力症状。脊髓空洞多能缩小,部分可以消失。手术方式是否恰当与有无妥善处理合并的其它骨性畸形直接关系到预后的好坏;局部减压的分寸和层次把握还关系到术后的复发。因此,手术医生的水平是第一关键因素。建议找经验丰富的神经外科的脊髓脊柱亚专科医生诊治。本文系彭林医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年04月14日 7613 4 7
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王春红副主任医师 山西省人民医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形又称“Chiari 畸型”,是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病, 多数伴有脊髓空洞(SM) 。对于两者的相互关系以及发病机理尚不清楚。临床表现:① 后组脑神经症状:表现吞咽困难,声音嘶哑,咽反射迟钝或消失等。② 颈神经受累症征:枕部及颈部疼痛、强直,活动受限。单侧或双侧上肢麻木、无力,肌肉萎缩等。③ 延髓和上颈髓症状:四肢不同程度感觉障碍,无力,肌肉萎缩,锥体束征阳性。④小脑症状:眼震,言语不清,济运动失调。⑤颅内压增高:表现为头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等。诊断方法 MRI 由于具有极高的软组织分辨力, 可多方位、多参数、多层面成像, 无骨质伪影和辐射损伤, 并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构, 使之成为ACM-I 最有效的诊断手段。以矢状位(SE) T1WI 为最佳诊断序列。 标准 国内认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病, 而国外认为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下但在2mm 以内无临床价值。Pillay 在1991年提出该病诊断新标准, 小脑扁桃体疝出枕骨大孔≥2mm 即可诊断。目前多以小脑扁桃体下端疝出枕大孔前后唇连线以下3mm以上作为诊断标准2011年07月08日 6114 0 0
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