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陈志敏主任医师 郑大一附院 产科 席汉氏综合征（Sheehan'ssyndrome）是由于产后大出血、休克而导致垂体前叶缺血坏死，继发出现垂体前叶多种激素减退或缺少而引起一系列临床症状的疾病。发生率约占产后出血及休克病人的25%。妊娠期间垂体增生需氧量增多,对缺血缺氧较为敏感。此时，若有全身循环衰竭，垂体前叶血流量骤然锐减极易发生缺血坏死。席汉氏综合征临床表现主要是促性腺激素、促肾上腺激素及促甲状腺激素过低的症状：1.促性腺激素过低，可出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失，生殖器及乳房萎缩等；2.促肾上腺激素过低，可有虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血糖、易感染、皮肤色素变淡等；3.促甲状腺素过低，可有贫血、畏寒、面色苍白、水肿，皮肤干且粗糙、表情淡漠、迟钝、心率缓慢等症状。严重者可发生垂体前叶功能减退危象，如高热、呕吐、谵妄、昏迷等症状。由于意识中枢(大脑、丘脑下部、中脑网状结构等)神经细胞代谢发生障碍，则可出现意识障碍，如失眠、抑郁、谵语、哭笑无常等精神症状。临床症状的严重程度与垂体坏死的程度有关。当垂体坏死达50%时,临床上可出现症状坏死面积达75%以上则症状明显坏死面积超过95%则出现严重症状。对于垂体累及范围小、程度轻者如早期治疗，促其代偿增生，可望恢复。因此早期诊断是非常重要的。确诊方法目前确诊的方法除临床表现外，主要是实验室内分泌测定、蝶鞍电子计算机断层扫描（CT）,以及垂体前叶储备功能的测定。实验检查除血糖、胆固醇、电解质外,必须通过放射免疫法RIA测定血中激素如三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺素（T4）、促甲状腺激素（TSH）黄体生成素（H）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）、雄二醇（E2）及皮质醇等。垂体前叶储备功能测定可通过促甲状腺素释放激素（TRH）兴奋试验、黄体生成素释放激素（LH-RH）兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验等评估。席汉氏综合征是一种可预防的疾病，必须做好孕期保健及预防，并应及时处理产后出血，防止休克时间过久是预防本病的根本措施。一旦发生应早期诊断及治疗，力争使坏死组织通过代偿恢复功能。对于产后出血及休克的病人，应于分娩后20-30天施行LH-RH兴奋试验,以达到早期诊断与早期治疗的目的。对于垂体受累严重或延迟诊断的病人，均需采用激素替代治疗，以减轻症状、恢复体力及预防危象的发生。对有促性腺激素过低的生育年龄妇女，宜采用雌孕激素周期治疗；对于肾上腺皮质功能低下者，应给予糖皮质激素对症治疗；对于有甲状腺功能低下者,应口服甲状腺素治疗。给患者的忠告如果发生了严重的产后出血，请听从医生的安排，及时接受输血，在尽可能短的时间内纠正失血造成的贫血，缩短垂体缺血缺氧时间，避免或减少席汉氏综合征的发生，有效提高产后生活质量。2022年05月10日
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2019年07月22日1063
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陈树春主任医师 河北省人民医院 内分泌科 李某，女，50岁，经常睡不够，没劲，胃口不好，身体瘦弱，10余年一直被当作胃炎间断入院治疗，病情却时常反复。今年开始间断出现抽搐，双眼上吊、牙关紧闭、四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失，入院检查血钠105mmol/L，氯73mmol/L，查体无明显阳性体征，诊为癫痫治疗，病情仍无明显好转。患者反复辗转于各医院消化科、神经科就诊，仍有顽固低钠，间断抽搐发生。11年12月20日来到我院内分泌科，追问病史患者曾有产后大出血，产后无乳，30岁就闭经了，这些年来一直怕冷，容易疲劳，经常头晕目眩，睡不够，不能正常工作，根据其典型病史，症状及垂体激素等检查，确诊为Sheehan综合征，给予静脉激素替代治疗，3小时候患者意识恢复、精神及饮食均有好转，血钠恢复正常，后改为口服激素治疗后出院，目前患者一直坚持服用每天1片强的松，1片优甲乐治疗，身体状况良好。Sheehan综合征是由于分娩后大出血引起垂体坏死而导致垂体功能减退的疾病。本病主要临床表现为性腺、甲状腺、肾上腺功能减退，因其可引起低血压、低血糖及顽固性低血钠等情况，所以经常表现为消化系统、循环系统、神经系统症状，部分患者可出现各种精神症状。本病症状、体征差异较大，病初可有多种不同表现，易误诊误治，导致患者病情加重，甚至危及生命。该病补充相关激素后症状可迅速缓解，故尽早明确诊断并及时治疗尤为重要。所以顽固性低血钠的患者一定不要忘记检查垂体及肾上腺功能。这种疾病需要终身激素替代治疗，如果自行停药会导致激素缺乏，水电紊乱，甚至危及生命，另外如果患者突然患有其他疾病,激素就需要加量，并及时到医院治疗。2012年05月04日6859
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