介绍

席汉氏综合症是指分娩时或产后发生大出血甚至失血性休克，引起垂体动脉痉挛、闭塞，血液供应减少或中断，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官功能过早减退。
好发于农村及偏远山区，产妇在家里土法接生，分娩后大出血而未做特殊处理的产妇，主要表现为产后月经停止、乳汁分泌停止、性欲减退、乳腺及生殖器官萎缩、生育能力丧失等。

席汉氏综合症是指分娩时或产后发生大出血甚至失血性休克，引起垂体动脉痉挛、闭塞，血液供应减少或中断，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官功能过早减退。 好发于农村及偏远山区，产妇在家里土法接生，分娩后大出血而未做特殊处理的产妇...

席汉氏综合症是指分娩时或产后发生大出血甚至失血性休克，引起垂体动脉痉挛、闭塞，血液供应减少或中断，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官功能过早减退。 好发于农村及偏远山区，产妇在家里土法接生，分娩后大出血而未做特殊处理的产妇... [更多]

发病原因

基本病因
妊娠期垂体发生生理性增大，需氧量增加，对血流变化较为敏感。
席汉氏综合症常于怀孕 28 周到产后一周这一段时期发病，因胎盘位置不当、胎盘过早过晚娩出或宫缩乏力等，造成大出血、休克、血栓形成，进而影响垂体血供，引起垂体损伤死亡，导致一种或多种激素分泌减少或缺乏。
高危人群
下述人群更容易患席汉氏综合症，需加以注意：
怀孕 28 周到产后一周发生大出血的患者
出血量多、出血时间长者为高危人群
出血过多导致失血性休克的患者

基本病因 妊娠期垂体发生生理性增大，需氧量增加，对血流变化较为敏感。 席汉氏综合症常于怀孕 28 周到产后一周这一段时期发病，因胎盘位置不当、胎盘过早过晚娩出或宫缩乏力等，造成大出血、休克、血栓形成，进而影响垂体血供，引起垂体损伤死亡，导致一种或多种激素分泌减少或缺乏。 高危人群 下述人群...

基本病因 妊娠期垂体发生生理性增大，需氧量增加，对血流变化较为敏感。 席汉氏综合症常于怀孕 28 周到产后一周这一段时期发病，因胎盘位置不当、胎盘过早过晚娩出或宫缩乏力等，造成大出血、休克、血栓形成，进而影响垂体血供，引起垂体损伤死亡，导致一种或多种激素分泌减少或缺乏。 高危人群 下述人群... [更多]

症状表现

患者发病早晚不一，症状轻重不同，主要取决于垂体损害的程度。
轻者可长达数月或数年无明显症状。
重者可在分娩后不久出现性腺功能低下，表现为产后无乳、闭经等，随后出现甲状腺和肾上腺皮质功能低下，进而表现为全身萎缩与老化。
少数患者在严重感染、手术等应激情况下，突发高热、低温、低血糖、低血压、恶心、呕吐、昏迷等垂体危象表现，危及生命。
典型症状
性腺功能减退：是最典型、最早出现的症状。
产后乳汁分泌停止及月经停止
阴毛、腋毛脱落
性欲减退
甲状腺功能低下
怕冷、少汗
面色苍白
对周围的一切缺乏感觉、兴趣
肾上腺皮质功能低下：最后出现的症状。
虚弱、疲倦
厌食、消瘦等全身症状
并发症
席汉氏综合症危象是最严重的并发症，指在感染（约占 70%）、过度劳累、突然停药、呕吐、腹泻等刺激下，出现的高烧、体温降低、恶心、呕吐、低血糖、突然晕倒、意识完全丧失及休克等症状。

患者发病早晚不一，症状轻重不同，主要取决于垂体损害的程度。 轻者可长达数月或数年无明显症状。 重者可在分娩后不久出现性腺功能低下，表现为产后无乳、闭经等，随后出现甲状腺和肾上腺皮质功能低下，进而表现为全身萎缩与老化。 少数患者在严重感染、手术等应激情况下，突发高热、低温、低血糖、低血压、恶...

患者发病早晚不一，症状轻重不同，主要取决于垂体损害的程度。 轻者可长达数月或数年无明显症状。 重者可在分娩后不久出现性腺功能低下，表现为产后无乳、闭经等，随后出现甲状腺和肾上腺皮质功能低下，进而表现为全身萎缩与老化。 少数患者在严重感染、手术等应激情况下，突发高热、低温、低血糖、低血压、恶... [更多]

如何预防

育龄期妇女应从多方面管理，积极采取有效的干预措施，避免产时或产后大出血：
孕前干预：生育年龄妇女在备孕前，建议行全身体检，积极治疗原有基础性疾病，如贫血、凝血功能障碍等。
产前干预：孕期体检发现为多胎妊娠、羊水过多、因怀孕而导致血压升高、胎盘位置不当，或曾有产后出血史的产妇，可适当提早住院分娩。
产时干预：避免体力过度消耗，积极咨询专业医生，选择正确的分娩方式。
产后监测：产后应关注阴道出血情况，及早发现出血，积极治疗产后出血

并及时输血。
生产过程中发生大出血的患者，应遵医嘱定期复查垂体激素水平，争取在疾病发展的初期早期发现。

育龄期妇女应从多方面管理，积极采取有效的干预措施，避免产时或产后大出血： 孕前干预：生育年龄妇女在备孕前，建议行全身体检，积极治疗原有基础性疾病，如贫血、凝血功能障碍等。 产前干预：孕期体检发现为多胎妊娠、羊水过多、因怀孕而导致血压升高、胎盘位置不当，或曾有产后出血史的产妇，可适当提早住院...

育龄期妇女应从多方面管理，积极采取有效的干预措施，避免产时或产后大出血： 孕前干预：生育年龄妇女在备孕前，建议行全身体检，积极治疗原有基础性疾病，如贫血、凝血功能障碍等。 产前干预：孕期体检发现为多胎妊娠、羊水过多、因怀孕而导致血压升高、胎盘位置不当，或曾有产后出血史的产妇，可适当提早住院... [更多]

检查

本病主要依靠病史、临床表现、激素检查、电解质、血糖等结果进行诊断，具体检查方法如下：
激素检查：最主要的检查项目，测定孕妇垂体促激素，包括卵泡刺激素、黄体生成素等多种激素水平，席汉氏综合症患者的一种或多种激素常低于正常值。
电解质、血糖：患者一般存在低血钠、高血钾表现，少数患者有轻度或中度高血钙，空腹血糖值偏低，葡萄糖分解能力异常。
心电图：心率加快，低电压，心肌缺血。
MRI（磁共振成像）、CT 检查：排除其他原因引起的垂体功能减退。肝、骨髓和淋巴结活检也可用于判断原发性疾病。
GnRH（促性腺激素释放激素）兴奋实验和促甲状腺激素释放激素兴奋实验：对于垂体损伤面积小，症状不典型，实验室检查在正常范围内的可疑席汉氏综合症者，进行此项检查。
肝、骨髓和淋巴结活检：可用于判断原发性疾病。

本病主要依靠病史、临床表现、激素检查、电解质、血糖等结果进行诊断，具体检查方法如下： 激素检查：最主要的检查项目，测定孕妇垂体促激素，包括卵泡刺激素、黄体生成素等多种激素水平，席汉氏综合症患者的一种或多种激素常低于正常值。 电解质、血糖：患者一般存在低血钠、高血钾表现，少数患者有轻度或中度...

本病主要依靠病史、临床表现、激素检查、电解质、血糖等结果进行诊断，具体检查方法如下： 激素检查：最主要的检查项目，测定孕妇垂体促激素，包括卵泡刺激素、黄体生成素等多种激素水平，席汉氏综合症患者的一种或多种激素常低于正常值。 电解质、血糖：患者一般存在低血钠、高血钾表现，少数患者有轻度或中度... [更多]

治疗方式

本病主要以长期服用激素类药物治疗为主，具体用药方案应根据患者的甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下的具体情况而定。用药期间患者切不可自行停药，以防发生垂体危象。
一般治疗
补充维生素 D3 及钙，避免骨质疏松及病理性骨折的发生。
药物治疗
激素替代治疗：可以通过人为补充垂体激素获得很好的效果。
治疗过程中，应严格按照医师医嘱服药，补充肾上腺糖皮质激素最为重要，首选氢化可的松，应最先补充，然后是甲状腺激素等激素（左甲状腺素）和雌孕激素（炔雌醇、妊马雌酮）的补充。
对于老年人、冠心病、骨密度低、有生育要求有其他并发症的患者补充激素应咨询医师后适当调整。

本病主要以长期服用激素类药物治疗为主，具体用药方案应根据患者的甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下的具体情况而定。用药期间患者切不可自行停药，以防发生垂体危象。 一般治疗 补充维生素 D3 及钙，避免骨质疏松及病理性骨折的发生。 药物治疗 激素替代治疗：可以通过人为补充垂体激素获得很好的效果。 ...

本病主要以长期服用激素类药物治疗为主，具体用药方案应根据患者的甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下的具体情况而定。用药期间患者切不可自行停药，以防发生垂体危象。 一般治疗 补充维生素 D3 及钙，避免骨质疏松及病理性骨折的发生。 药物治疗 激素替代治疗：可以通过人为补充垂体激素获得很好的效果。 ... [更多]

注意事项

按时服药，遵医嘱定期到医院复诊检查，适时调整服药剂量。
调节饮食，注意休息，饮食上宜进食高热量、高蛋白、高纤维素膳食，注意维持水电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和内外界环境刺激。
如果发生严重低血糖、高热、低体温、恶心、呕吐、神志不清、意识障碍、抽搐、昏迷等症状应立即就医。
适当进行有氧运动，避免剧烈活动出现低血糖。
规律作息，避免熬夜导致内分泌紊乱。

按时服药，遵医嘱定期到医院复诊检查，适时调整服药剂量。 调节饮食，注意休息，饮食上宜进食高热量、高蛋白、高纤维素膳食，注意维持水电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和内外界环境刺激。 如果发生严重低血糖、高热、低体温、恶心、呕吐、神志不清、意识障碍、抽搐、昏迷等症状应立即就医。...

按时服药，遵医嘱定期到医院复诊检查，适时调整服药剂量。 调节饮食，注意休息，饮食上宜进食高热量、高蛋白、高纤维素膳食，注意维持水电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和内外界环境刺激。 如果发生严重低血糖、高热、低体温、恶心、呕吐、神志不清、意识障碍、抽搐、昏迷等症状应立即就医。... [更多]

预后

席汉氏综合症是慢性终身性疾病，需终身维持治疗。及时适当的激素替代治疗下，患者的生活和工作能力有望接近正常，患者精神、体力、身体状态及性功能可以得到改善，但要注意防止骨质疏松。
患者如不及时诊断和治疗，可导致患者丧失劳动力，并可因多种应激因素导致生命危险。

席汉氏综合症是慢性终身性疾病，需终身维持治疗。及时适当的激素替代治疗下，患者的生活和工作能力有望接近正常，患者精神、体力、身体状态及性功能可以得到改善，但要注意防止骨质疏松。 患者如不及时诊断和治疗，可导致患者丧失劳动力，并可因多种应激因素导致生命危险。