席汉氏综合症

席汉氏综合症是指分娩时或产后发生大出血甚至失血性休克，引起垂体动脉痉挛、闭塞，血液供应减少或中断，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用的靶器官功能过早减退。

好发于农村及偏远山区，产妇在家里土法接生，分娩后大出血而未做特殊处理的产妇，主要表现为产后月经停止、乳汁分泌停止、性欲减退、乳腺及生殖器官萎缩、生育能力丧失等。

基本病因

妊娠期垂体发生生理性增大，需氧量增加，对血流变化较为敏感。

席汉氏综合症常于怀孕 28 周到产后一周这一段时期发病，因胎盘位置不当、胎盘过早过晚娩出或宫缩乏力等，造成大出血、休克、血栓形成，进而影响垂体血供，引起垂体损伤死亡，导致一种或多种激素分泌减少或缺乏。

高危人群

下述人群更容易患席汉氏综合症，需加以注意：

• 怀孕 28 周到产后一周发生大出血的患者
• 出血量多、出血时间长者为高危人群
• 出血过多导致失血性休克的患者

患者发病早晚不一，症状轻重不同，主要取决于垂体损害的程度。

• 轻者可长达数月或数年无明显症状。
• 重者可在分娩后不久出现性腺功能低下，表现为产后无乳、闭经等，随后出现甲状腺和肾上腺皮质功能低下，进而表现为全身萎缩与老化。

少数患者在严重感染、手术等应激情况下，突发高热、低温、低血糖、低血压、恶心、呕吐、昏迷等垂体危象表现，危及生命。

典型症状

性腺功能减退

是最典型、最早出现的症状。

• 产后乳汁分泌停止及月经停止
• 阴毛、腋毛脱落
• 性欲减退

甲状腺功能低下

• 怕冷、少汗
• 面色苍白
• 对周围的一切缺乏感觉、兴趣

肾上腺皮质功能低下

最后出现的症状。

• 虚弱、疲倦
• 厌食、消瘦等全身症状

并发症

席汉氏综合症危象是最严重的并发症，指在感染（约占 70%）、过度劳累、突然停药、呕吐、腹泻等刺激下，出现的高烧、体温降低、恶心、呕吐、低血糖、突然晕倒、意识完全丧失及休克等症状。

育龄期妇女应从多方面管理，积极采取有效的干预措施，避免产时或产后大出血：

• 孕前干预：生育年龄妇女在备孕前，建议行全身体检，积极治疗原有基础性疾病，如贫血、凝血功能障碍等。
• 产前干预：孕期体检发现为多胎妊娠、羊水过多、因怀孕而导致血压升高、胎盘位置不当，或曾有产后出血史的产妇，可适当提早住院分娩。
• 产时干预：避免体力过度消耗，积极咨询专业医生，选择正确的分娩方式。
• 产后监测：产后应关注阴道出血情况，及早发现出血，积极治疗产后出血并及时输血。
• 生产过程中发生大出血的患者，应遵医嘱定期复查垂体激素水平，争取在疾病发展的初期发现。

本病主要依靠病史、临床表现、激素检查、电解质、血糖等结果进行诊断，具体检查方法如下：

• 激素检查：最主要的检查项目，测定孕妇垂体促激素，包括卵泡刺激素、黄体生成素等多种激素水平，席汉氏综合症患者的一种或多种激素常低于正常值。
• 电解质、血糖：患者一般存在低血钠、高血钾表现，少数患者有轻度或中度高血钙，空腹血糖值偏低，葡萄糖分解能力异常。
• 心电图：心率加快，低电压，心肌缺血。
• MRI（磁共振成像）、CT 检查：排除其他原因引起的垂体功能减退。肝、骨髓和淋巴结活检也可用于判断原发性疾病。
• GnRH（促性腺激素释放激素）兴奋实验和促甲状腺激素释放激素兴奋实验：对于垂体损伤面积小，症状不典型，实验室检查在正常范围内的可疑席汉氏综合症者，进行此项检查。
• 肝、骨髓和淋巴结活检：可用于判断原发性疾病。

本病主要以长期服用激素类药物治疗为主，具体用药方案应根据患者的甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下的具体情况而定。用药期间患者切不可自行停药，以防发生垂体危象。

一般治疗

补充维生素 D3 及钙，避免骨质疏松及病理性骨折的发生。

药物治疗

激素替代治疗：可以通过人为补充垂体激素获得很好的效果。

• 治疗过程中，应严格按照医师医嘱服药，补充肾上腺糖皮质激素最为重要，首选氢化可的松，应最先补充，然后是甲状腺激素等激素（左甲状腺素）和雌孕激素（炔雌醇、妊马雌酮）的补充。
• 对于老年人、冠心病、骨密度低、有生育要求、有其他并发症的患者补充激素应咨询医师后适当调整。

• 按时服药，遵医嘱定期到医院复诊检查，适时调整服药剂量。
• 调节饮食，注意休息，饮食上宜进食高热量、高蛋白、高纤维素膳食，注意维持水电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和内外界环境刺激。
• 如果发生严重低血糖、高热、低体温、恶心、呕吐、神志不清、意识障碍、抽搐、昏迷等症状应立即就医。
• 适当进行有氧运动，避免剧烈活动出现低血糖。
• 规律作息，避免熬夜导致内分泌紊乱。

• 席汉氏综合症是慢性终身性疾病，需终身维持治疗。及时适当的激素替代治疗下，患者的生活和工作能力有望接近正常，患者精神、体力、身体状态及性功能可以得到改善，但要注意防止骨质疏松。
• 如不及时诊断和治疗，可导致患者丧失劳动力，并可因多种应激因素导致生命危险。