新生儿呼吸窘迫综合征

呼吸窘迫综合征(RDS)，旧称肺透明膜病，是早产新生儿的一种常见疾病。 ●RDS主要是由早产儿肺中缺乏肺泡表面活性物质引起的。其他促进肺损伤的因素包括炎症和肺水肿。 ●表面活性物质缺乏可引起肺泡萎陷，导致肺顺应性低和肺容积低，以及通气-血流灌注失调，从而导致低氧血症。 ●胎龄(GA)越小，RDS的发病率越高。超早产儿(GA≤28周)发生RDS的风险最高，发病率＞90%。 ●早产儿RDS的临床表现主要是由肺功能异常和低氧血症引起。RDS表现为出生后数分钟或数小时内出现呼吸窘迫的体征，如呼吸过速，鼻翼扇动，呼气呼噜音，肋间隙、剑突下及肋骨下缘凹陷，以及发绀。其他表现可能包括听诊呼吸音减弱、苍白以及灌注减少。 ●通常RDS在患儿出生后48-72小时中逐渐加重，表现为呼吸窘迫加重，出生72小时后开始缓解。随着内源性表面活性物质合成的增加，病情随后会改善，症状会在出生后1周前消退。应用产前糖皮质激素、外源性表面活性物质和/或持续气道正压(CPAP)可显著改善肺功能并缩短临床病程。 ●RDS的诊断依据是早产儿出生后不久即出现进行性呼吸衰竭的临床表现和特征性胸片，即肺容积低及弥漫性细颗粒网状毛玻璃影伴支气管充气征。 ●RDS的鉴别诊断包括其他原因引起的新生儿呼吸窘迫，如新生儿短暂性呼吸增快(TTN)、细菌性肺炎、气漏、紫绀型先天性心脏病(CCHD)、间质性(弥漫性)肺疾病和肺外全身性疾病。可根据临床表现、胸片结果和临床病程的差异来鉴别这些疾病与RDS。

新生儿呼吸窘迫常于出生后不久出现，通常是胎儿向新生儿过渡期间出现呼吸功能异常所致。其表现包括呼吸过速、鼻翼扇动、肋间隙或肋骨下缘凹陷、闻及呻吟，以及发绀。新生儿呼吸窘迫可能是暂时性的；但持续性呼吸窘迫则需要合理的诊断和治疗方案，以改善结局，并尽量减少并发症。 通常由于肺功能损害、持续性肺高压、气道阻塞或缺乏呼吸用力，胎儿至新生儿过渡不良，从而引发新生儿呼吸窘迫。 ●新生儿呼吸窘迫的3种最常见病因为新生儿暂时性呼吸增快(TTN)、新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)和新生儿持续性肺高压(PPHN)。临床和放射影像学表现以及病程均可用于鉴别这3种疾病，并做出初步诊断。 TTN常见于晚期早产儿，但足月儿和过期产儿也有TTN的风险。其病因为出生时肺内液体清除不足，从而导致肺内液体过多，这会造成肺顺应性下降并可能增加气道阻力。TTN的特征为常在出生后2小时内发生呼吸过速。其症状一般在12-24小时后消退，但严重情况下可持续长达72小时。胸片常显示双侧肺门周围线状影。 RDS常发生在早产儿中，并且出生时胎龄越小，其发生率越高。RDS的原因是肺表面活性物质缺乏引起肺泡塌陷和弥漫性肺不张。低氧血症的原因是血液绕过肺不张区域的气腔而导致通气与血流灌注不匹配。呼吸窘迫和发绀可发生在出生时或出生后不久。胸片特征为低肺容积以及弥漫性网状颗粒状磨玻璃样外观伴支气管充气征等典型表现。 PPHN常见于足月儿，但也可见于晚期早产儿或过期产儿。PPHN是由于肺血管阻力(PVR)增高异常持续，导致缺氧血通过卵圆孔和动脉导管右向左分流，从而引起低氧血症。PPHN的特征为严重发绀和呼吸过速，可能伴有三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。PPHN的胸片表现取决于是否存在相关肺病。对于没有肺病的儿童，肺野可能清晰且肺血管影减少，而心影大小可能正常或增大。需要超声心动图来确诊PPHN，并与结构性紫绀型心脏病相鉴别。 ●无论病因为何，我们均建议对新生儿呼吸窘迫进行如下初始治疗。 针对呼吸窘迫或发绀进行辅助供氧。 对呼吸衰竭的婴儿通过持续气道正压(CPAP)或气管插管辅助通气。 诊断性胸片检查。 液体和电解质管理及中性温度环境，以最大程度地减少能量消耗和氧耗。 实验室评估，包括血气分析、全血细胞计数和血培养。 如果有过渡期延迟或进行性呼吸窘迫，或存在脓毒症的危险因素，则应考虑采用氨苄西林进行经验性抗生素治疗。

生后不久（6小时内）出现呼吸窘迫，并进行性加重 气促、鼻扇、呼气呻呤、吸气三凹症、青紫 双肺呼吸音减低 24-48小时病情最重，3天后好转血气分析：PaO2 ˉ、PaCO2 -、酸中毒影像学检查可见毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层如挂号预约困难，平时也可以去28号楼12层神经外科疾病诊治中心病房找王晓强主任。欢迎好大夫电话或图文问诊。

孙倩倩 潘慧有这样两个双胞胎兄弟，出生后就发现甲状腺功能异常，弟弟比哥哥更严重一些，一直在坚持使用雷替斯替代治疗。两个孩子学说话、长牙、学走路都比同龄孩子晚，而且走路不稳，容易摔倒，跑起来像喝醉了一样。身材矮小，语言方面以及与人交流的能力都比较差，智力方面更是不理想，弟弟都要7岁了，数数才能数到20，仅会运算10以内的加减法。孩子的父母带着孩子去北京协和医院矮小门诊就诊，进行了相应的生化检查、影像检查和查体。细心的医生发现，孩子不仅存在上述问题，在神经系统方面还存在肌力减退、共济失调的问题。从化验结果及临床病史上可以诊断为原发性甲状腺功能减退症，但是这两个孩子不但有典型的原发性甲状腺功能减退症的症状，还有一些原发性甲状腺功能减退症不能解释的症状，比如运动障碍、神经系统问题、语言表达能力差等。这些问题引起了医生的高度怀疑，两个孩子仅仅只是简单的原发性甲状腺功能减退症吗？有没有可能存在其他的问题？会不会是和基因相关的综合症？带着这些疑问，经过孩子家长的知情同意，医生对两个孩子进行了基因检测。检测结果显示，两个孩子由于基因突变导致了一种非常罕见的疾病，叫做舞蹈手足徐动症-甲状腺功能减退-新生儿呼吸窘迫综合症，这种疾病会影响到脑部、肺部和甲状腺的发育，从而产生一系列的症状，包括神经系统、呼吸系统、内分泌系统的症状，和这两个孩子的症状基本相符。而且这个基因突变是两个孩子新发的突变，在今后的生育过程中，非常有可能会影响下一代。幸运的是，通过医生细心的查体、丰富的临床经验、及时的基因检测，找到了病因，明确了疾病诊断，这对两个孩子今后的治疗、预后及预防都是有很重要的指导意义。

要了解什么是呼吸窘迫综合征，首先应了解一些基本概念：F 早产儿：胎龄<37周的新生儿< p="">F 肺泡：肺泡是肺里的小气囊。吸气时肺泡充气和扩张，呼气时缩小，但不会塌陷。宝宝就是通过这个小气囊吸入氧气。F 表面活性物质: 表面活性物质是分布于肺泡里层表面的一种脂蛋白，吸气时使肺泡更易于扩张、呼气时防止肺泡塌陷。F 三凹征：吸气困难时，宝宝胸部明显凹陷（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间凹陷）。F 气管插管：将一个特制塑料导管通过宝宝的口或鼻置入气管内。F 呼吸机：呼吸机是一种辅助宝宝呼吸的机器。呼吸时呼吸机把氧吹进宝宝的肺，在整个呼吸周期，保持肺泡轻微扩张，以免肺泡塌陷。F CPAP(持续正压通气)：通过双侧鼻塞在整个呼吸周期给予宝宝一定的气流压力和/或氧气。保持宝宝肺泡轻微扩张，以免肺泡塌陷。定义呼吸窘迫综合征是早产儿常见的呼吸系统疾病，缩写为RDS(Respiratory Distress Syndrome) 也称为肺透明膜病（HMD, Hyaline Membrane Disease）导致RDS的原因F 肺泡数量少或肺泡发育不成熟F 表面活性物质缺乏而不能均匀分布于肺泡肺泡数量减少和表面活性物质分布不均匀，使宝宝呼气时肺泡塌陷。呼吸时需要更加用力，容易导致疲劳。RDS的临床表现F 呼吸急促F 胸部明显凹陷（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间凹陷）F 呼气呻吟F 由于血液中氧含量减少，皮肤呈青紫色。F 胸部X线检查的特异性表现，由轻到重分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四级。RDS的治疗F 吸氧：氧气通过鼻导管吸入，管道贴于脸上固定，称为低流量吸氧F CPAP(持续正压通气)：CPAP可以给宝宝提供氧气和避免肺泡塌陷的一定压力，让宝宝呼吸好转。F 呼吸机：把氧吹进宝宝的肺，辅助呼吸。F 肺泡表面物质替代疗法：肺泡表面物质（我院目前多使用固尔苏）替代药物经气管插管注入肺内，使之分布于肺泡表面改善呼吸情况。RDS会引起长期的肺部问题吗？只有少部分会引起持续的肺部问题。8岁前，宝宝的肺将继续发育，产生更多的肺泡。任何早期受损部位只占成熟肺的一小部分。如果你对呼吸窘迫综合征或者宝宝有任何疑问，请与宝宝的主管医生问询。

小雷：“小博士，什么是新生儿呼吸窘迫综合征？” 小博士：“新生儿呼吸窘迫综合征又称新生儿肺透明膜病，多发生于早产儿，指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭一系列症状。” 小雷：“该如何处理呢？” 小博士：“患此病的新生儿肺表面活性物质缺乏，要及时采取综合急救措施使患儿度过危险期，治疗重点就是要纠正缺氧，维持酸碱平衡，补充表面活性物质。在护理上除了正确供氧外，还要注意保暖，环境温度最好维持在22~24℃，湿度最好在55%~65%，以减少水分消耗。另外，父母要保证患儿的营养供给，如果患儿不能吸乳吞咽，可用鼻饲法或补充静脉高营养液等方法。”摘自《儿童健康红宝书-新生儿篇》，人民军医出版社，2008年，王新良主编