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管欣主任医师 上海第九人民医院 胸外科 Poland 's综合症是一组先天性畸形，最初是在1841年由一个叫Poland的英国大学生在学习解剖学知识时首先发现的，又叫做“胸大肌缺损并指综合征。常发生于男性，男：女为2.5：1，并且多数发生于右侧。这类患者常表现出如下的一些特征：胸大肌缺如，肋骨、肋软骨畸形或部分缺失，从而影响胸壁运动。重者有肺组织疝出，乳房、乳头缺失，手部、前臂、上臂发育不良，指骨短缩、腕骨融合、前臂短缩、尺桡骨短缩、缺手畸形、指骨部分缺失、指间蹼状粘连完全或不完全的并指畸形，脊柱侧凸弯发育不良以及偶见心脏畸形等。其病因一般认为是与基因有关,或有家族史。通常由于胚胎第三周，上肢胚芽发育受阻或分化障碍所致；但也有人认为在胚胎发育期锁骨下动脉或其分支因某种原因发生供血不足,从而影响了胸部骨胳肌及同侧手部的发育。Poland's 综合症临床上少见但并非罕见。由于教科书上属于胸外科部分，如果因为胸廓畸形就诊，多可诊断明确。但如果患者由于症状轻而没有注意到，或只因手部局部症状而就诊骨科，则可能漏诊。所以真实的发病率可能要高些。根据体格检查即可作出胸大肌确如的诊断（如图1），即患侧没有胸大肌甚至没有胸小肌，有时肋骨清晰可见。女性常有乳房发育差，可从轻度的发育不全到完全缺如。乳头、乳晕的位置偏高或偏低，甚至没有。手的畸形通常与胸部病变发生在同侧，常见的手部的畸形有并指、短指、缺指等。胸部畸形修复要在发育成熟后再实施，尤其女性患者要在青春期以后，健侧乳房发育完成才能进行手术，以期达到两侧乳房的对称性。手部轻度畸形不需手术，或行同期手术。如果胸部畸形程度较轻，不考虑美容因素，没有心理负担的情况下，可以不手术。对畸形严重的患者甚至可能需要进行胸部骨骼的矫正，如肋骨移植或补片移植等。女性患者要植入人工假体以便乳房重建。具体的治疗方法也依据畸形程度而不同。男性患者较轻的可以进行脂肪注射充填，但注射部位如果原本脂肪就少，那么填充的脂肪细胞就容易被吸收，导致效果不理想。严重的畸形可以进行背阔肌带血管神经蒂转移填充。一些患者担心用背阔肌填充，属于拆东墙补西墙。确实是这样，对于非常瘦的人来说，手术后背部的不对称是可以看出来的。但由于前面的畸形得到了美容上的修复而使其在心理上获得满足（如图2）。背阔肌转移后对上肢功能的影响很小，刀口疤痕稍长些，但创伤不大。另外，大网膜也可以用于填充肌肉缺损的部位。同时我们正在进行组织工程的实验研究，以期解决填充物的问题。图1. 手术前正面照片图2.手术后正面照片2011年01月22日
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