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汪进益副主任医师 上海市东方医院 胸外科 胸壁局部切除+重建术适用于很多临床疾病,比如胸壁肿瘤、伤口感染或放射治疗后伤口、先天畸形和创伤性损伤等。其中胸壁肿瘤指发生在胸廓骨骼和软组织的肿瘤。用于治疗胸壁肿瘤的切除术和重建术在三种情况下可以实施:①原发性胸壁肿瘤;②胸壁转移或其他恶性肿瘤的直接浸润;③肺癌直接侵袭。胸外科的专科医生认为,这种分类很有必要,因为手术切除的范围因其适应症的不同而不同:①在肺癌治疗中,通常涉及一些肋骨;②对于原发性胸壁软组织和骨性胸廓的肿瘤需要大范围的胸壁切除;③在其它疾病中还有各种可能性。此外,胸壁重建可能只需要胸外科医生就能完成,但是在广泛的皮肤和软组织切除后的修复中,胸外科医生应该与整形外科的医生合作进行的。一、原发性胸壁肿瘤(1) 胸壁良性肿瘤通常生长缓慢,无临床症状,很少疼痛。大部分需要实施胸廓部分切除,这包括有:①来自骨性胸廓的肿瘤(如骨软骨瘤、软骨瘤);②软组织肿瘤(骨纤维异常增殖症、纤维瘤等);③神经源性肿瘤(神经纤维瘤、神经鞘瘤)等。在这些肿瘤当中,骨软骨瘤或骨纤维异常增殖症容易发生病理性骨折;且软骨瘤需要与高分化的恶性肿瘤相鉴别。(2) 原发性恶性胸壁肿瘤的主要代表为①肉瘤,其中最常见的软骨肉瘤是一种适用于化疗/放疗的肿瘤,其预后与分化程度、大小和手术切除的范围有关;其它从低到高侵袭性生物学特性的恶性肿瘤还有②尤因肉瘤、③骨肉瘤、④滑膜肉瘤、⑤恶性纤维组织细胞瘤、⑥浆细胞瘤及⑦各种软组织肉瘤等。尤因肉瘤与浆细胞瘤对化疗很敏感;多病灶性的实体肿瘤严重限制了手术。二、转移性的胸壁肿瘤 胸壁转移瘤一般是给予以放射治疗为主的姑息治疗。少数患者可接受行手术切除:①作为多学科综合性治疗方案的组成部分(如分化差的甲状腺肿瘤);②作为治疗局部并发症的策略之一,如放疗后或感染伤口(偶尔发生在乳腺癌);③出血病变(典型的肾细胞癌);④作为姑息治疗,以减轻病人疼痛(任何组织来源者)。通常情况下,经血液转移至胸壁的肿瘤很少来源于上皮组织的恶性肿瘤(如甲状腺癌、乳腺癌、肾癌),而是由其它方式的肿瘤转移而来。三、肺癌侵袭胸壁 有些时候,周围型肺癌会直接侵入壁层胸膜或胸壁。这类病人有相当一部分是能够接受同时实施累及的整个胸壁和肺叶切除术,并且其预后令人满意;当然,绝大多数是将手术治疗作为综合性治疗的一部分。影响预后的因素很复杂,主要取决于①肿瘤的完整性切除,以及②术后阳性淋巴结的分期及浸润的程度(这也是评估手术正确与否的关键因素之一)。(1) 当肺癌的实体肿瘤浸润至肋骨和(或)胸壁的软组织时,根治性手术是连带胸壁和肺叶整块同期切除。(2) 倘若壁层胸膜被肿瘤边缘轻微浸润,则应该实施保留胸壁的壁层胸膜+肺叶切除术,当然,前提条件是壁层胸膜较为容易剥离,剥离的壁胸膜外表面保证完好无损,然而,全层壁胸膜是否受累需要通过最终的病理检查来确定。显然,相对于仅施行壁层胸膜切除术,胸壁与肺叶一同整块性切除应获得更好的长期疗效。需要强调的是,手术操作当中遇到壁层胸膜分离困难的情况时,可考虑及时终止继续手术分离(这很重要),这是因为肿瘤可能只是通过炎性粘连于壁胸膜或仅仅局限于胸膜表面,因此,必须术中做出决定,这需要胸外科医生具有丰富的经验。2022年04月02日 284 0 1
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张冬主治医师 北京积水潭医院 胸外科 简介 胸壁是指围绕和保护心、肺的结,被横膈膜与腹部分开。胸壁结构有很多组织,包括软骨、骨骼、肌肉、筋膜、脉管系统、淋巴管、脂肪和皮肤。胸壁肿瘤细分为两类,原发性和继发性。原发性胸壁肿瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神经鞘、软骨或骨骼等胸壁组织。继发性胸壁肿瘤可能来自乳腺癌或肺癌的直接侵袭或来自远处起源部位的转移。 病因 原发性胸壁肿瘤的病因包括细胞过度增殖(良恶性)、炎症过程(感染、非感染)。继发性胸壁肿瘤起源于其他身体器官的转移。 流行病学 研究尚未确定男性与女性胸壁肿瘤的发生率的差异。它出现的各个年龄段,年轻患者的肿瘤更小、良性多见,而老年患者的肿瘤往往更大、更具侵袭性。原发性胸壁肿瘤的发病率不到人口的2%。原发性胸壁肿瘤占所有胸部肿瘤的5%。大约50%到80%的胸壁肿瘤是恶性的,其中55%来自骨或软骨,45%来自软组织。原发性胸壁肿瘤切除后的5年生存率约为60%。复发率高达50%,5年生存率为17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的软骨、软组织和骨骼,包括软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、浆细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤和尤文肉瘤。最常见的原发性恶性胸壁肿瘤是软骨肉瘤。 病史与体格检查 当评估胸壁肿块时,详细的病史和体格检查是必要的。患者可主诉可为疼痛、胸壁软组织肿胀、运动障碍、肿块或肌肉萎缩。体格检查可见胸壁软组织肿胀,仔细触诊可发现潜在的胸壁不对称,及肿瘤结构。呼吸音也可能减弱。所有这些都是由肿瘤本身的占位效应造成的,并不能诊断出肿瘤的潜在病理。 诊?断 在全面的病史和体格检查之后,下一步包括胸片,这可以充分的初步检查来评估肿瘤的大小和范围。胸片可以迅速评估肺是否受到直接侵犯,可以发现皮质骨破坏,或确认肿瘤是否来自骨骼。CT扫描比胸片更敏感的显示上述特征。MRI成像优于CT扫描,特别是对软组织的评估。MRI可区分肿瘤与正常胸壁结构,也可以对其他感染、炎症引起的疾病进行鉴别,并可通过显示复杂病变的各种内部结构及病变特征。PET-CT用于评估胸壁肿瘤分期,评估治疗反应,或检测复发性疾病。尽管放射学评价能够区分密度和形状,但仍需要组织病理学来确诊。推荐小于5厘米的病变进行切除活检,大于5厘米的病变进行针吸或切开活检。 最常见的良性肿瘤:骨软骨瘤、软骨瘤、骨纤维结构不良、硬纤维瘤病、软骨粘液样纤维瘤(Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma) 最常见的恶性肿瘤:软组织肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤(Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma) 1.骨软骨瘤是一种病因不明的良性骨和软骨肿瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨软骨瘤相对少见的部位,有3%到4.5%累及肩胛骨。骨软骨瘤通常无症状。X现及CT扫描可见基底部带蒂或丘状顶端膨大,内可见不规则钙化。MR成像T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,肿瘤的皮质和髓腔与母体骨相连是特征性影像表现。 图1 胸片正位,肩胛骨可见一个巨大的高密度病变,可见胸壁受压。CT扫描见左侧肩胛骨内侧单发5×4cm大小带蒂的骨质病变,骨皮质和髓腔连续。 图2 一名9岁男孩的肋骨骨软骨瘤。 2.软骨瘤是一种缓慢生长的良性软骨肿瘤,根据其发生部位又可分为两类:骨膜软骨瘤和内生软骨瘤。骨膜软骨瘤起源于骨膜表面,并以外生性方式生长,内生软骨瘤起源于髓腔并膨胀性生长。X现及CT扫描可见溶骨性破坏,肿瘤内钙化多见。MR成像T2WI可见异常高信号,增强可见外周或间隔强化。 图3 CT扫描显示T3椎体后部溶骨性膨胀性生长病灶,累及棘突、椎板、右侧横突和椎弓根。MR显示一边界清楚的硬膜外肿块,T1加权呈均匀低信号,T2加权呈等高混合信号。使用Gd-DTPA增强扫描T1加权可见不均匀增强。 3.骨纤维结构不良,是一种病因不明的骨发育障碍,胫腓骨多见,其表现为纤维组织取代松质骨,导致骨膨胀性改变。X线及CT扫描可见溶骨型破坏,可见钙化,骨外壳菲薄,局部皮质增厚,边缘可见骨质硬化。MR成像T1WI多呈等低信号,T2WI呈中高信号,信号多不均匀。 图4 CT扫描显示第二胸椎棘突见低密度膨胀性骨质破坏,T2低信号,T1增强不均匀强化,穿刺病理证实为骨纤维结构不良。 4.硬纤维瘤病 (DF),也称为深部纤维瘤病或硬纤维瘤,是一种极其罕见的肿瘤,起源于筋膜和肌肉腱膜组织。多见于腹部,CT表现多为边缘模糊肿块,可增强。MRI成像T1WI相对肌肉低信号,T2WI信号多变。缺乏特异性影像。 图5 胸部CT扫描(纵隔窗)。胸骨前皮下软组织肿块(7-9胸椎水平),肿块与胸骨边界略不清,胸骨未见破坏。病理证实为硬纤维瘤病。 5.原发性软骨粘液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤,主要累及长骨,很少发生在胸壁骨骼。X线及CT扫描可见膨胀性生长的圆形、类圆形或不规则低密度肿块,骨皮质变薄,可见边缘硬化,少见钙化及骨膜反应。 图6 患者40岁男性,CT扫描显示胸骨柄上有一个膨胀性肿块。肿瘤越过受损的骨皮质,凸向皮肤和胸腔,累及部分肋软骨和大部分胸骨体。病理证实为软骨粘液样纤维瘤。 6.软组织肉瘤是指起源于皮肤、脂肪、肌肉、血管等中胚层组织,具有局部侵袭性浸润生长,以及易于发生血行转移的恶性肿瘤大多数胸壁软组织肉瘤表现为无痛生长缓慢的肿块。因起源不同可有不同的影像表现。 图7 CT扫描显示左侧胸壁中后部巨大软组织肿块。病理证实为纤维肉瘤。 7.软骨肉瘤是骨肿瘤中常见的恶性肿瘤,起源于软骨细胞或间胚叶组织,常见于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X线及CT扫描表现为梭形、分叶状肿块,密度高于髓质,可有皮质破坏,肿瘤内多发钙化,MR成像呈长T1长T2。增强可见明显强化。 图7?胸部CT显示胸壁软骨肉瘤,纵隔广泛受累。病理证实为软骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一组具有不同程度神经外胚层分化的恶性小圆形蓝细胞肿瘤。它们包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET) 和 Askin 肿瘤。骨尤文肉瘤生长在胸壁扁骨或不规则骨时分为溶骨型、硬化型和混合型,X光平片或CT表现为渗透样、虫蚀样、筛孔样溶骨型骨破坏,伴放射状骨针及软组织肿块。MR成像T1WI呈等低信号,T2WI呈混杂信号,可见不均匀强化。骨外尤文肉瘤CT扫描呈密度低于肌肉的软组织肿块,增强呈不均匀强化,坏死区无强化。在磁共振成像(MRI)上,T1WI图像上表现为低到中等信号,T2WI图像上表现为高信号,增强不均。MRI能够提供骨髓腔是否受累的证据。 图8 MR轴向 T2WI图像(A)显示胸骨中的异常信号强度区域(骨受累)与相关的右侧胸骨旁软组织肿块。软组织肿块呈分叶状,轮廓分明,信号强度高。静脉注射钆造影剂后的轴向 T1WI图像 (B) 显示具有外周增强和中心区域低信号提示坏死区域。CT 轴向图像 (C) 显示胸骨密度异常,软组织肿块较大。活检证实为胸骨尤文肉瘤。化疗后的随访 CT 轴向图像(D) 显示肿块明显缩小。手术后的随访 CT轴向图像(E) 显示部分胸骨切除和重建后的术后改变。 图9 胸部CT扫描显示右前下胸壁第六七前肋间类圆形肿块样病变,密度不均,邻近肋骨未见破坏。病理证实为骨骼外尤文肉瘤 治?疗 手术切除是治疗良性肿瘤的标准。恶性肿瘤的治疗涉及到更多的跨学科的问题,MDT模式可以优化结果。肿瘤广泛切除且边缘阴性是局部复发率的一个重要预测指标。另外,手术后必须保持胸壁稳定,以避免对呼吸功能造成负面影响,特别是较大的胸壁肿块,切除后可能需要多次胸壁重建。当出现切除不完全、胸壁重建不成功或误诊的情况,手术、围手术期并发症率及死亡率很高。手术切除已被证明是原发肿瘤和胸壁继发肿瘤的最佳选择,甚至有可能治愈。手术联合放疗和/或化疗的治疗方法取决于肿瘤的组织病理学。 鉴别诊断 鉴别包括良性和恶性病变,能是邻近肺内、胸膜、纵隔肿瘤的局部侵犯。也包括炎症或感染性病因的局部表现。 预?后 预后完全取决于肿瘤的病理分型。良性肿瘤可以手术干预,如肿块的占位效应引起疼痛、神经血管压迫或影响美观,手术切除的患者预后良好。恶性肿瘤的病人预后取决于病理类型、肿瘤的分期,以及MDT的方案等综合结果。 并发症 如果患者拒绝手术,可能会出现严重的并发症。如疼痛增加、软组织肿胀、神经血管压迫或/和侵犯导致缺血和感觉异常,以及胸廓变形。如果患者选择手术,存在手术并发症的风险,包括但不限于神经损伤、血管损伤和呼吸功能损害。 小?结 胸壁原发肿瘤相对少见,但却是影像科容易被忽视而出现误诊、漏诊的疾病。由于影像科的工作性质很少和患者直接交流,申请单大多缺少有价值提示,胸部影像检查往往注重胸腔内病变,从而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔细的阅片习惯、一张合格的申请单和适当的问诊将会使胸壁疾病无处遁形。2021年12月06日 630 0 1
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2020年03月07日 3191 0 0
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述胸壁肿瘤(tumor of chest wall)是指壁层胸膜、肌肉、血管、神经、骨膜、骨骼等深部组织的肿瘤。原发性肿瘤约占60%,继发性肿瘤约占40%。胸壁肿瘤组织来源复杂,病理类型繁多。发生在胸壁深层软组织的良性肿瘤常见的有神经纤维瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。恶性肿瘤常见的有纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤等。原发性骨骼肿瘤中,良性肿瘤常见的有软骨瘤、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤等。恶性肿瘤常见的有软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤等。原发性胸壁肿瘤的病因不明;继发性胸壁肿瘤多由其确切的原发病引起。二、临床表现1.表现:良性肿瘤病程长,缺少特异症状,仅少数有轻度的胸部疼痛。恶性肿瘤早期症状不明显,最常见的主诉是局部疼痛(压痛)和胸部包块。有持续局限性压痛,并逐渐加重者常提示为恶性病变。低龄和高龄者恶性可能性大,生长较快的肿瘤恶性可能性大。当有肋间神经痛、臂丛及交感神经痛、肢体麻木、Horner征或上腹部的放射痛,多提示肿瘤已压迫和侵犯周围组织。2.体格检查:要注意肿瘤的大小、生长速度、部位、表面情况、与周围组织的关系及肿块数目等。肿瘤直径大于5cm、胸骨的肿瘤多为恶性;发生在肋骨肋软骨交界处的多为软骨瘤;表面光滑、边界清楚、有一定活动度的多为良性肿瘤;恶性肿瘤边界模糊、外形不规则或凹凸不平且常固定于胸壁无移动性;合并多个肿块时多考虑为转移性肿瘤。3.X线检查:对诊断意义重大。如有明显的软组织肿块影,并有骨质破坏者,多提示恶性变;若有广泛骨质破坏,又有放射状新骨形成时,多考虑骨肉瘤;软骨瘤或骨软骨瘤多表现为:肿块密度普遍增高,并有点片状骨质形成,但无骨质破坏。肋骨巨细胞瘤X线表现为皂泡样透亮区、骨皮质薄如蛋壳。4.CT检查:鉴别瘤体的部位、大小、范围、囊实性以及有无胸内脏器、纵隔的转移等。三、医技检查1.实验室检查:肋骨骨髓瘤时尿本-周蛋白呈阳性;血清碱性磷酸酶增高,提示为恶性且骨质广泛破坏。2.组织学检查:经皮胸壁活检可以明确肿瘤的良恶性。四、诊断依据1.胸壁出现无痛或痛性硬肿块,逐渐增大。2.肿块活动或固定。3.X线检查可见有肋骨或胸骨部分侵蚀或破坏现象。4.肿块穿刺或活检确定肿瘤性质。五、治疗原则1.手术治疗:只要病人条件许可,无论胸壁的良恶性肿瘤,排除恶性胸壁肿瘤远处转移时,均应手术切除。胸壁转移性肿瘤,如原发病灶已切除时亦应考虑手术治疗。2.放射治疗:某些对放疗敏感的胸壁恶性肿瘤可行术前放疗或术后放疗。3.化学治疗:主要用于继发性胸壁肿瘤胸壁切除后的辅助治疗,对原发性胸壁肿瘤很少应用化疗。4.术中注意事项:胸壁肿瘤的手术应以整块切除为原则。切除的范围应距肿瘤边缘5cm以上,上下各一根正常肋骨并连同骨膜,应包括受侵的浅层肌肉、壁层胸膜、肋间组织及其神经血管以及区域淋巴结。如为二次手术时,应将瘢痕连同周围正常组织一并切除,如病变已侵及肺部,可同时行适当的肺叶或部分肺叶切除术。胸壁上部肿瘤涉及锁骨、肩胛骨和大块厚肌肉,并易侵犯锁骨下血管和臂丛神经,在切除困难时可切除部分锁骨以显露前胸壁肿瘤而切除之。胸壁后上方的肿瘤可按胸廓成型术的方法将其切除,也可经第3肋间前外侧切口经胸在胸内将肿瘤切除。胸骨肿瘤几乎都为恶性,手术应将胸骨大部或全部切除,胸骨上部肿瘤可同时切除两侧锁骨头。虽破坏性较大,但不必担心术后胸廓的整体性,两侧肋骨也不会因此而移位和浮动。胸壁肿瘤切除较大范围时需行胸壁的缺损,其目的是关闭胸腔和固定胸壁。皮肤软组织缺损可用带蒂皮瓣、肌瓣及乳房组织作填充。骨性支架缺损可用自身肋骨、阔筋膜修补,也可用人工材料包括金属网、钢针、涤纶布、Marlex网等,其中以后者最为理想。胸骨的部分或全部缺损可利用两侧胸大肌在正中线互相对拢缝合修补,效果满意。5.治愈标准:病变广泛切除,缺损修补满意,情况良好。6.好转标准:病变未彻底切除,全身情况尚可。2019年05月05日 2058 1 1
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尤健主任医师 天津医科大学肿瘤医院 肺部肿瘤科 肺上沟瘤是一种具有特殊生物学类型的肿瘤。其特点是肿瘤侵犯第二肋骨以上的胸顶部,多伴有上肢疼痛,膈肌瘫痪等痛苦症状,而胸腔顶部具有极其复杂的重要血管神经走形和复杂的骨骼结构,所以多年以前始终认为不可完整切除,治疗也多以放疗为主。目前对于绝大多数胸外科医生来说,肺上沟瘤手术仍然是一个巨大的挑战。 因为上沟瘤位置特殊,绝大多数肿瘤应用传统的后外侧开胸手术切口无法完整切除。1993年法国首次报道的经锁骨前切口使多数上沟瘤完整切除成为可能,但是会较严重影响病人的上肢功能和胸廓形态。我们近年采用改良的经胸骨柄切口很好的解决了上述不足。 国人的上沟瘤相当一部分来源于结核后的瘢痕癌,恶性度较低,生物学特性倾向于局部侵犯而不易远处转移,完整切除后可以获得明显优于普通肺癌的疗效。肿瘤侵犯血管和臂丛神经并不是手术禁忌,通过术前的半量放疗后,手术完整切除,置换受侵血管可以获得相当满意的疗效。2014年07月13日 11550 0 0
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王程主任医师 锡山人民医院 胸外科 胸壁肿瘤是指胸壁深部软组织和骨骼组织的肿瘤。一般不包括皮肤,皮下组织,浅层肌肉或乳腺的肿瘤。胸壁肿瘤可分为原发性和继发性(或转移性)两大类;原发性胸壁肿瘤又可分为良性和恶性两种。胸壁肿瘤占胸部肿瘤的5%,占骨和软组织肿瘤的5%~8%,约30%~50%为恶性。原发于胸壁骨骼部分的肿瘤,约占全身原发性骨肿瘤的5%~10%,其中80%发生于肋骨,20%发生于胸骨,以恶性为多,在儿童中亦是如此。肋骨肿瘤好发于前胸壁及侧胸壁,较少发生于后胸壁。大多数胸壁软组织肿瘤为良性,常见于青壮年。胸壁的骨肿瘤半数以上为恶性,大多为远处原发灶的转移。胸壁的恶性肿瘤常发生于中老年患者,男性较女性多发。胸壁肿瘤半数以上为继发性,多来自其他部位恶性肿瘤的转移,或邻近器官肿瘤的直接侵犯,常造成肋骨的局部破坏或病理性骨折,常见的胸壁转移肿瘤多来自肺癌、乳腺癌、肾癌、胃癌、食管癌、直肠癌等。胸壁肿瘤的病理类型较多。胸壁骨骼肿瘤中,良性者以软骨肉瘤、骨软骨瘤、骨纤维性结构不良(或称骨纤维瘤、骨囊肿)等为常见;恶性者以软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、骨髓瘤、骨内皮细胞肉瘤(Ewing瘤)等较为常见。胸壁软骨肿瘤约占全部肋骨和胸骨肿瘤的48%,其中以软骨肉瘤最为多见。胸壁软组织肿瘤中,良性者以神经纤维瘤,纤维瘤,脂肪瘤等较为多见;恶性者以纤维肉瘤,神经纤维肉瘤,血管肉瘤等为多见。1 诊断程序胸壁肿瘤早期可能无明显症状,许多患者仅在偶然的机会或体检或行胸部X线检查时,才发现胸壁隆起或肿物。多数有疼痛症状或局部压痛的病例,提示可能为恶性肿瘤或骨转移性肿瘤。胸后壁的肿瘤,因肌层和肩胛骨的掩盖,发现往往较晚。某些向胸内生长的肿瘤,直至引起胸内的压迫症状后才被发现。生长迅速的肿瘤常为恶性,或是在良性的基础上发生了恶变。晚期的胸壁恶性肿瘤,可能出现远处转移,胸腔积液甚至恶病质表现。发生于胸壁特殊部位的肿瘤,可压迫臂丛神经或颈胸交感神经,而出现前臂疼痛和Horner综合征。胸壁肿瘤的诊断主要依靠病史、症状、体征和临床检查来判断。由于胸壁肿瘤大部分是继发性的,因此,必须进行系统的全身检查,尤其是肺、甲状腺、乳腺和肾等最可能存在原发肿瘤的部位。胸部X线检查是诊断胸壁肿瘤的重要方法。它不仅可以区分肿瘤的发生部位(骨骼抑或软组织),而且可以判断骨肿瘤的范围,大小,有无骨质破坏及外侵情况等。根据某些特征性的表现,可鉴别个种骨肿瘤,例如,在平片上,骨肿瘤均有骨质破坏,软骨肉瘤可伴有弥漫性斑块样钙化,肿瘤边界不清;骨肉瘤表现为辐射状骨膜反应,新骨形成;多发性骨髓瘤可伴有钻凿样溶骨性改变Ewing瘤可有特征性的洋葱皮样改变。胸部CT检查能够清晰地显示骨的结构及各部分的病变情况,并且了解肿瘤对周围组织的浸润程度,有利于作出正确的术前评价。MRI对骨病变的准确,但因其病例太少,无法统计。活检仍是确诊胸壁肿瘤的唯一方法。但一般说来,应避免活检:⑴绝大多数情况下,软骨肉瘤即使已有远处转移,其组织学表现仍似良性病变;⑵如果直接在瘤体上方未受损的皮肤上做切口行活检,则以后的手术切口就需切除这段皮肤,增加切口的张力;⑶即便是软骨肉瘤这类相对良性的肿瘤,也不乏种植播散的例子。经皮细针穿刺活检对胸壁恶性肿瘤的诊断率可高达83%,但往往由于组织过少,或取材部位不妥而难以做出正确的诊断。此时,有必要对小肿瘤行切除活检,大肿瘤切取活检。切取活检应在一个区域内进行,并远离血管和神经,而且一旦确诊为恶性,距根治切除的时间应尽量短。最好的方法是行切除活检,标本送冰冻或快速石蜡切片检查,以便及时确定手术范围。这样既可以明确诊断,切除了肿瘤,又防止了进一步的播散。2 分类及特征原发性胸壁肿瘤按发生部位可分为胸壁软组织肿瘤和胸壁骨骼肿瘤。按细胞类型可分为良性与恶性两种。继发性胸壁肿瘤均为恶性,并具有原发肿瘤的病理特性。胸壁原发性软组织肿瘤中以良性为多见,常见的有纤维瘤,神经纤维瘤,神经鞘瘤,脂肪瘤和血管瘤。恶性软组织肿瘤有纤维肉瘤,神经纤维肉瘤,恶性神经鞘瘤,脂肪肉瘤和血管肉瘤。纤维瘤和纤维肉瘤来自胸壁深筋膜及骨膜的纤维结缔组织,多见于青少年。纤维瘤生长缓慢,其病理形态虽属良性,但瘤细胞易向周围组织浸润性生长,故具有低度恶性倾向,术后易复发,并可发生恶变;纤维肉瘤生较快,向局部浸润性生长,晚期可发生血行转移,恶性程度较高,极易复发,手术应大范围彻底切除,对放疗及化疗均不敏感。神经源性肿瘤来自肋间神经,亦可源于胸壁的其他神经。良性肿瘤生长缓慢,有完整包膜,沿神经走向分布;恶性病变生长迅速,向周围组织浸润,宜行根治性手术。血管瘤多见于婴幼儿,随年龄增长而扩大,肿瘤边界不清,常于一支或数支较大的血管相通,故术前应作好充分的估计和准备,以防大量失血。血管肉瘤为恶性,易早期血行转移。胸壁原发性骨骼肿瘤,以恶性为多见,多发生于肋骨,其次为胸骨、锁骨和肩胛骨,常见的有软骨瘤,骨软骨瘤,巨细胞瘤,骨囊肿和骨纤维结构发育不良等良性病变,恶性病变有软骨肉瘤,骨肉瘤,骨髓瘤,Ewing瘤和网织细胞肉瘤。软骨源性的病变,好发于肋软骨和肋骨交界处或胸骨的软骨部分,多见于中青年。软骨瘤生长缓慢,质地坚硬,呈结节状或分叶状,恶变时生长加快,压迫神经时可产生剧痛,其病理形态虽属良性,但可多次复发,出现部分分化不良的细胞;软骨肉瘤生长迅速,相胸内浸润累及心包和大血管,出现纵隔压迫症状,早期血行转移,行根治切除术后可望治愈。骨瘤和骨肉瘤较少见,好发于中青年,疼痛症状明显,恶性病变可造成骨质的广泛破坏,引起病理性骨折,早期行根治性手术,术后辅助放疗,可提高治愈率。Ewing瘤的恶性程度较高,好发于青年男性,可采取放疗结合手术的综合治疗。胸壁骨和软组织肿瘤的病理分期,亦采用国际抗癌联盟的TNM分期标准,具体内容请参阅“骨、软组织及皮肤肿瘤篇”的有关章节。3 应用解剖肋骨呈弓形,共12对。第1~7对肋籍肋软骨直接与胸骨相连,称为真肋或椎胸肋,第8~12对肋不直接连结胸骨,称为假肋或椎肋肋,其中第11、12对肋软骨前端游离,伸入腹侧壁肌层,不与胸骨相连,称为浮肋。文献报道国人第10对肋软骨有78~79. 5%前端是游离的,认为浮肋型是中国人第10肋的正常类型。典型的肋骨长而弯曲呈弓形,截面为扁圆形,分为头、颈、结节和体各部。肋颈后面有许多小孔,这些小孔是肋骨的滋养孔,发自肋间后动脉的肋骨营养动脉,经由这些小孔进入肋骨。肋体上外侧缘厚而圆凸,下缘薄锐,下内侧面的下缘,有一个容纳肋间血管和神经的肋沟,此沟在每一肋沟后段的内侧面最为清楚。肋骨的前端连接肋软骨,肋软骨富有弹性,使肋骨具有一定的活动性。第7~10肋软骨的融合部共同构成肋弓。肋骨与肋软骨的表面均有骨(软骨)膜覆盖,骨(软骨)膜有丰富的血管。肋骨膜的外面附着有肋间肌,和胸廓表面的肌肉,手术切除肋骨时,要沿肌肉附着方向剥离骨膜,在肋上缘由后向前,肋下缘由前向后则比较容易剥离骨膜,也不致撕裂肌纹。肋骨和肋骨膜的动脉供给有两个来源,即起自胸主动脉的肋间后动脉和起自胸廓内动脉与膈肌动脉的肋间前动脉。胸廓的前面短,由胸骨、肋软骨和肋骨前段构成,后面长,由脊柱胸段和肋骨后段构成,两侧圆凸,由肋骨构成。胸廓的活动主要依靠椎肋关节的运动和肋及肋软骨的弹性。胸壁皮肤面积大,胸前部特别是胸前上部皮肤的颜色、质地比较接近颌面部,胸部有其特定的皮瓣动脉,这些有利于采用胸壁皮肤作带血管蒂皮瓣。胸壁浅层结构有胸大肌、胸小肌、锁骨下肌、胸锁筋膜、前锯肌、斜方肌和背阔肌。胸大肌各部各有自己的主要血管神经,有利于临床分别采用各部的肌(皮)瓣或肌(皮)骨瓣。此外,以胸肩峰动脉三角肌支为蒂,可以同时采用胸大肌肌(皮)瓣及胸肩区皮瓣。以胸肩峰动脉本干为蒂,更可扩大采用肌(皮)瓣的范围。临床上有以胸背动脉或肩胛下动脉和胸长神经为蒂,采用前锯肌第5-8锯齿部分为肌皮瓣,由于此肌皮瓣保留了前锯肌的上部和中部,因而术后没有明显的功能障碍。临床上已有采用斜方肌不同成分作成肌皮瓣的报道。背阔肌的功能可以被其它许多肌替代,即使背阔肌全部被切除,也不会造成明显功能影响。胸壁深层软组织包括位于肋间隙内的肋间肌、肋间膜、肋间血管和神经,胸壁深面的胸廓内血管、淋巴结群和胸内筋膜等。每一肋间隙有三层肌及其延续的筋膜,肌与筋膜附着于肋骨上、下缘的骨膜。从外科手术路径来看,在肋间隙遇到的第一层结构是肋间外肌,肌纤维斜向前下,止于下一肋上缘,在肋结节处移行续连于肋间外膜;第二层包括肋间内肌和肋间筋膜,肌纤维斜向下后,续连胸内筋膜,向内附着于肋结节及邻近的胸椎;第三层即最内层肌,包括肋间最内肌、肋下肌、胸横肌和它们的筋膜,三者共同形成一个不甚完整的层次。每一肋间隙有三条动脉,即一条较粗的肋间后动脉和一对细小的肋间前动脉。第1~6肋间隙内的肋间前动脉起自胸廓内动脉,第7~9肋间隙内的肋间前动脉为膈肌动脉的分支,第10、11肋间隙无肋间前动脉。各对肋间前动脉分别与沿上位肋间的下缘和下位肋间的上缘行向外,与肋间后动脉的前支和侧支吻合。肋间的静脉血,由11对肋间后静脉和一对肋下静脉回流,它们大部分向后汇入奇静脉或半奇静脉系统。但也可注入胸廓内静脉、头臂静脉、椎静脉或最上肋间静脉。关于肋间动、静脉和神经三者之间的位置关系,主要是上下排列形式,其次是斜行排列形式,前后位者甚少。在上下排列形式中,以静脉居上方者为多,占50%,其中动脉居中,肋间神经最下者,在肋结节外下约占四分之一,在肩胛线处占半数,在腋中线处占四分之三。因此靠近肋下缘刺入,伤及肋间神经的可能性将随穿刺位置的外移而逐渐增大。胸前壁的淋巴回流大部分注入腋淋巴结,上部者可注入锁骨上淋巴结和颈前淋巴结。胸大肌内侧部和肋间肌的集合淋巴管,注入胸骨旁淋巴结。胸外侧壁浅层淋巴管,注入腋淋巴结,前锯肌深层和肋间肌外侧的淋巴管,汇入肋间后淋巴结。胸后壁浅层的淋巴管注入腋淋巴结,其上部也可注入锁骨上淋巴结。背深肌和肋间肌后部淋巴管汇入肋间后淋巴结。4 治疗策略胸壁肿瘤的治疗以手术为主。由于某些原因不能得到细胞学或组织学诊断,不能确诊转移灶抑或原发灶时,只要患者状况可以接受手术,均应尽早行手术治疗。对于不同组织学类型的胸壁恶性肿瘤,可行一定的术前、术后放化疗,具体的放化疗方案,在骨、软组织及皮肤肿瘤章节已有详述,本章主要讨论胸壁肿瘤的手术治疗及胸壁重建的方法。胸壁良性肿瘤,包括良性软骨瘤及神经类肿瘤等,可行肿瘤局部切除。恶性及可疑恶性者,则应广泛切除,切除的范围是根据肿瘤大小及与周围组织脏器的关系来决定的。一般来说,切缘应距肿瘤边缘至少3 cm,对恶性者应更远些。切除时尽可能将周围受侵肌肉、骨组织、胸膜及部分脏器彻底整块切除。King等观察,距肿瘤边缘2 cm处切者,其复发率高于距肿瘤边缘4 cm者约30%,他们认为:肿瘤体积较大,切除后胸壁重建可能有困难者,不应成为影响手术切除范围的因素。但切除时应尽量保留正常的皮肤,为保证胸壁重建成功创造条件。对于复发的患者,只要患者身体条件允许,可反复行切除术。胸壁肿瘤切除后胸壁不稳定,并引起通气不足;缺损不能被皮肤完全覆盖,是产生术后并发症和死亡的主要原因。Starzynski等认为:在任何条件下,施行胸壁重建术,都应考虑到重建的胸壁必须是完全封闭的、坚固的,但又可充分活动,以确保正常的呼吸功能,同时坚固的胸壁给内脏以良好的保护,并避免感染。近年来,随着胸壁缺损修补方法及材料的改进,可在彻底、大块地切除肿瘤后,有效地进行胸壁重建,使术后不发生呼吸困难或胸壁反常呼吸,降低了手术死亡率及术后并发症的发生率。Dingman等认为:理想的重建将替代所有的丢失组织,包括覆盖的组织、支持的组织和内脏腔的覆盖物,但所有这些组织的替代可能并不需要,而且在某种程度上是不可能的。一个外科医生可能会遇到未能预料到的巨大缺损,因此,在进入手术室进行修补之前,应仔细地计划重建的步骤,考虑一些可供选择的方案,这种情况要求医生还要具备其它胸壁重建的各类替代物的知识。Parham于1898年首先介绍了其进行胸壁肿瘤切除的经验。在此后的五十年中,Lund,Hedblom,Harrington和Zininger等对胸壁肿瘤进行了分类。在此期间,胸壁切除术的危险性随着气管内通气、胸腔闭式引流及抗生素的使用而大幅度降低。四十年代,对胸壁重建术贡献最大的是Watson和James用阔筋膜移植物修补缺损。Bisgard和Swenson用肋骨移植物作为重建切除后的胸骨的水平移植物。Maier报道用包括对侧乳房的大皮瓣修补由于乳癌及放疗引起的巨大前胸壁继发性缺损。Pickrell等总结了复发性乳癌侵犯胸壁者的外科治疗。五十年代,Campber描述了用背阔肌作为肌肉移植物覆以缺损厚度的皮肤移植物进行前胸壁全层缺损的重建。但是很遗憾,这种重建的方法被忽略了近二十年的时间,人们才又对肌肉移植物产生兴趣,并更新了这种技术。在五十年代中,Blades和Paul,Converse及其同事,Myre和Kirlin均报道对巨大的胸壁缺损进行了成功的重建术。1953年Efflen等倡议用不锈钢和钽网及有机玻璃等全塑形材料,这在保证胸壁的坚固性、稳定性及抗液体反应方面有其明显的优点,但在组织相容性、抗感染及塑形方面又有明显不足。进入20世纪六十年代,Rees,Converse,Starzynski,Martini,Graham,Le Roux等及其同事,对于一般的重建技术及原则进行了进一步的改进。但多数重建过程仍是多步骤进行的。1963年Kiricuta报告大网膜移位用于癌性胸壁缺损的重建。Graham等用Marlex网,Le Roux等用丙烯酸材料进行胸壁重建的支持物,这些材料有较高强度,保证了胸壁修复后的坚固性和稳定性;切割、塑形、缝合方便;可高压灭菌;异物反应小;可被X线通过及无致癌性。但价格昂贵且不易获得。近二十年来,许多作者对于胸腔重建术作出了显著的贡献。目前在胸壁重建中广泛地使用肌肉及肌皮瓣,如背阔肌、胸大肌、前锯肌、腹直肌及腹外斜肌等。功能解剖和血供的阐明使胸壁肿瘤的切除更加彻底。McCormack及Larson等证实整块切除及随即的可靠重建术对于胸壁肿瘤的治疗是合理的。近代整形外科的发展使胸壁重建成为一个易行的步骤,胸壁重建的目标是保持生理性呼吸的完整性、保护重要的胸腔内器官以及令人满意的外观。手术应达到这样的结果--以最简单的方式使病人最完全的恢复。5 手术技巧胸壁切除 胸壁原发恶性肿瘤患者,可经正常胸壁行广泛的全层胸壁切除。如果肿瘤源于一根肋骨,这根肋骨应完整切除,上下各一肋行广泛切除,包括一段病变上下方的正常肋骨。如果胸骨受累,需切除胸骨受累部分及一部分正常的骨组织边缘。胸壁固定 所有胸部放射性溃疡患者,胸膜腔内发生致密的纤维化反应,阻止了胸腔内结构随呼吸的反常运动,因此在这些病人中Marlex网是不需要的。在未经放疗及切除两根以上肋骨者,Marlex网用于加固缺损部分。Marlex网不应用于胸骨部分或全部切除的患者。 胸壁修补 这一步骤的关键在于选择合理的移植物。近年来对肌瓣的重视使胸壁重建得到了很大发展,若能够移动较大的扁平肌,则可以修补较大的前胸壁缺损,特别是中线部分。胸大肌通常可用于大多数缺损的修补,亦可覆于Prolene网或自体肋骨或直接置于纵隔结构上。一侧的胸肌通常能够关闭大多数中上部的缺损,而双侧胸肌或肌皮瓣可以同样简便、可靠地使用。位于前外侧的缺损可用背阔肌肌瓣或肌皮瓣覆盖,通常使用后者。如果胸大肌被切除,可选择背阔肌肌皮瓣,它有足够的长度覆于胸壁中线部分。这一步骤常常需要植皮将供瓣区覆盖。前锯肌有助于增加背阔肌和胸大肌的皮肤携带能力,它作为一块胸腔内肌瓣有着较大的用途。带皮瓣或者不带皮瓣的腹直肌可根据需要进行移位。腹外斜肌肌瓣或肌皮瓣可用于下胸部及上腹部修补,供瓣区的皮肤可直接缝合,或植皮,或二者联合使用。大网膜最多用于修补放疗造成的部分层次的缺损,在这一类贫血性损伤中,大网膜可提供良好的血供,以利于其上的转移皮瓣的生长。虽然由于其本身没有稳定性,不能单独用于全层缺损的修补,但是,如果预先设计的肌瓣或肌皮瓣不能完全覆盖缺损的胸壁,则可使用大网膜作为一种补救措施。阔筋膜适用于较大的未经放射的正常组织上,对于有广泛的照射后变化的胸壁应谨慎使用。为了使移植肌瓣更好地存活及选择远处肌皮瓣,可在血管外科医生的协助下用10-0的尼龙线行移植物与局部血管吻合术。 关于缺损的骨性结构是否需要重建,则应根据具体情况来分析。对那些切除前胸壁肿瘤造成巨大缺损的患者,如果可能的话,这种全层缺损的骨性结构应予以修补。对于那些放射性溃疡引起的胸壁缺损而无气胸表现者,肺脏常可“撑起”胸壁,仅用大网膜重建及可。 单独使用Prolene网时应保持尽可能的张力,这样可增加网的硬度,而且这种网切开后还可以很容易的重新缝合,特别适用于清洁的外科伤口。 由于Marlex网作为修补物大幅度地增加了重建后胸壁的稳定性,使得其它修补物的应用显得有些过时了。当胸膜腔由于放疗继发纤维化,或缺损小于两根肋骨的宽度,或仅一小部分胸骨被切除时,通常不需要使用Marlex网来防止反常呼吸。但如果未经放疗,或三根或更多的肋骨或全部的胸骨被切除的话,则需选择一些材料进行胸壁的加固,迄今为止,这种加固中不能不包括Marlex网。McCormack及其同事报道使用Marlex网加不锈钢网等其它材料以提供一种新型移植物。 术后常见的并发症有出血、移植物坏死、感染及伤口延迟愈合等。对于坏死的移植物应及时切除,若其中有Marlex网等移植材料应予以去除,选择其它移植物再次手术重建。对于感染伤口可应用有效的抗生素治疗,必要时清创缝合。对于术后出现通气障碍的患者,可使用气管内插管或气管切开正压通气,均可改善。Mayo诊所总结了100例行胸壁重建的患者,随访所有患者11至70个月(平均21.2个月),除一例术后30天内死亡外,其它患者均愈合,有24例已死亡,主要为肺转移或远处转移,其余均健在且效果很好。无一例与胸壁切除或重建有关的死亡。2011年10月11日 9470 1 1
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