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丁鹏绪主任医师 郑大一附院 介入科 简介乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使富含甘油三酯和乳糜微粒的淋巴液（乳糜液）漏入胸腔所致。乳糜胸的发生与胸导管损伤或闭塞有关。胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30～40cm。它起源于腹腔内第1或第2腰椎前方的乳糜池，向上经主动脉裂孔穿越横膈进入纵隔内，在食管后脊柱前行走于主动脉与奇静脉之间，在第4或第5胸椎水平转至椎体左侧再向上汇入左颈内或左锁骨下静脉。这样的解剖结构可以解释为何乳糜胸可发生于任何一侧或双侧胸腔。图1胸腹部淋巴系统示意图。病因造成乳糜液外漏于胸腔内的病因：有外伤，如颈、胸部闭合或开放性损伤；阻塞，如淋巴瘤、转移癌、纵隔肉芽肿；先天性胸导管发育不全或形成瘘管。乳糜样胸水中，当脂肪含量4克/升时为真性乳糜胸，是与假性乳糜胸区别要点。发病机制当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或其在纵隔内分支破裂，乳糜液反流，溢出而进入纵隔，继之穿破纵隔进入胸腔，形成乳糜性胸腔积液，也有可能因胸导管压力高，发生肺内及肋间淋巴管的扩张，返流，乳糜液不经纵隔而直接漏入胸腔，由于解剖上的原因，阻塞或压迫发生在第五胸椎以下时，仅出现右侧乳糜胸，在第五胸椎以上时，则出现双侧乳糜胸。临床表现分两部分，一是原发病表现，一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂，乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，如气促，呼吸困难，纵隔移位等。由疾病引起者少有症状，可因脂肪，蛋白，电解质丢失过多而营养不良，或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。检查1.胸腔穿刺液检查液体呈乳白色油状，碱性，无臭味，苏丹Ⅲ染色呈红色，可见脂肪滴，胸液碱化后再以乙醚提取后变清亮。镜检可见到淋巴细胞和红细胞，中性粒细胞罕见。2.胸部X线漏出的积液较少时，表现为纵隔包裹性积液征象，上纵隔增宽，明显的乳糜胸同一般胸腔积液。3.B型超声检查帮助乳糜胸定位和定量，指导胸穿。4.淋巴管造影可明确淋巴管和胸导管有无阻塞、压迫、畸形、以及损伤的部位。诊断乳糜胸诊断靠胸腔积液检查而确定，乳状胸水具有高度诊断价值。进一步行放射性核素淋巴管造影、CT检查、X线淋巴管造影术，以观察确定淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位及确定病因。鉴别诊断本病应与结核、类风湿性关节炎、脓胸、肿瘤等引起的假性乳糜胸液相区别。在鉴别时应注意以下2点：1.在真性乳糜液中，仅有50%呈乳状，一般呈白色混浊，也可呈浅黄色或粉红色，无异味，比重在1.012～1.025之间，pH偏碱(7.40～7.80)，蛋白>30g/L，细胞数较少，主要为淋巴细胞[(0.4～6.8)×109/L]，罕见中性粒细胞，细菌培养为阴性，显微镜下可见脂肪小滴，乳糜液脂肪含量一般>40g/L，甘油三酯(TG)含量高(当>1.1g/L时可诊断，若<0.5 g/L时可排除)，胆固醇含量较低，胆固醇/甘油三酯<1.0。2.乳状胸水并非都是乳糜胸，而有可能是脓胸或胆固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液，真性乳糜液加乙醚摇荡后因脂肪析出而变清澈，脂肪及甘油三酯含量高，苏丹Ⅲ染色阳性，脂蛋白电泳可见乳糜微粒带，假性乳糜加乙醚摇荡不能变清澈，肉眼或镜下可见析光性强的胆固醇结晶或大量退行性细胞，不含脂肪球及乳糜微粒，胆固醇多高达2.5g/L。治疗治疗方案取决于病因。乳糜量的多少及病程持续的长短，通常采用综合治疗。1.病因治疗恶性肿瘤是乳糜胸的主要原因。其中，又以淋巴瘤最多见，此种患者对放疗及化疗反应皆较好，有的患者经治疗后瘤体缩小，上腔静脉或胸导管压迫解除，乳糜胸消失。放疗对Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效。结核患者应行抗结核治疗。2.对症治疗减少进食量及服用低脂饮食，可减少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃肠减压及实行静脉高营养治疗，以阻断乳糜液形成，有利胸导管损伤的修复。可食用富含中链甘油三酯的棕榈油或椰子油，可防止营养不良的发生，减少乳糜液的形成。因为中链甘油三酯与长链脂肪酸不同，它自肠道吸收后不参与乳糜形成，而经门脉进入肝脏。营养不良者，加强肠道外营养支持，输注血浆、白蛋白及氨基酸等。饮食治疗的同时，可同时使用减少乳糜液产生的药物。常用药物为奥曲肽与生长抑素，其可抑制生长激素，胰高血糖素、胰岛素的分泌及淋巴管排泄。对于胸腔积液量较大者，应行经皮穿刺引流，减轻胸部压迫症状。但是大量引流可导致脂肪和蛋白质的丢失，应给予全身营养支持，尽量少抽液。3.胸腔引流及胸膜粘连术：穿刺抽吸或闭式引流可缓解压迫症状。并可行胸膜粘连术，闭锁胸膜腔以阻止乳糜液的积聚。由于胸膜粘连术根治率不高，副作用较大，故目前多倾向于采用胸科手术疗法。4.外科手术溢出量大的乳糜胸患者，经正规的内科治疗(包括禁食、胃肠减压及静脉高营养等)两周以上无显著效果者（每日引流量超过800毫升），应尽早手术，以防止发生营养不良。手术方法是开胸或通过胸腔镜查找胸导管裂口，行修补缝合或予以结扎。术前可作淋巴管造影，临术前胃管注入亲脂染料等方法有助于在术前或术中确定胸导管破口或阻塞部位。当开胸后难以找到破口，或因肿瘤包埋、纤维粘连难以分离时；可在膈上主动脉裂孔处结扎胸导管，顽固性乳糜胸患者可行胸腹腔转流术。5.介入手术可用于治疗已经确认乳漏位置的难治性乳糜胸。使用微导管连接胸导管并使用金属线圈进行栓塞治疗，虽然在技术上存在很大难度，但67%的置管成功率和高达90%的治愈率使其在乳糜胸的治疗领域有良好的前景。预后如果出现乳糜胸症状，要及时进行诊断与鉴别诊断。一旦确诊乳糜胸，建议及早到专业的医院接受治疗，尽早治疗可降低患者死亡率。附：介入手术步骤：1.超声引导下腹股沟淋巴结穿刺，行淋巴造影，明确乳糜池及胸导管位置、走形、形态、以及破口位置。2.在透视引导下，行乳糜池或胸导管穿刺。通常采用22G或者21G穿刺针，经右侧前腹壁穿刺以避免腹主动脉损伤。3.穿刺成功后经穿刺针引入微导丝及微导管。经微导管行胸导管造影，进一步明确病变。而后将微导管送至胸导管头端，首先使用弹簧圈栓塞，然后经微导管注入组织胶闭合胸导管，最后退出微导管手术结束。2019年09月11日
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