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2023年12月21日
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 各位患友们大家好，我是四川大学华西第四医院风湿免疫科黄向阳教授，那么腹腔积液腹水会是系统性红斑狼疮的一个表现吗？有可能是的，一位腹腔积液的患者，实际上经过最终确定是红斑狼疮导致的腹水，大量腹水，那么什么样的情况会考虑是系统性红毛狼疮导致的腹水呢？首先第一个需要排除结核、肿瘤等其他原因所引起的腹水，抗患者有无以下表现，一、好发年龄是否在15到45岁的女性红斑狼疮一般是在育龄期妇女，女性比男性比例。 提示9 : 1第二患者还有其他的加膜腔积液，比如说胸腔积液和心包积液，发生多发的多浆膜腔积液是红斑狼疮的一个特点，患者查自身抗体通常是有阳性的，发现有自身免疫性的抗体阳性，多提示有风湿免疫科疾病，结合有修复水，更加确诊红斑狼疮，那么我们怎么治疗呢？通常是大量的腹水或者胸水时，我们可采取超声引导下的穿刺引流放一些积液，如果是中小量的积液，我们通过风湿免疫科的激素和免疫制剂，通常会慢慢的消失。如果您有病情可。 到风湿免疫科来就诊，谢谢。2023年10月07日22
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2023年09月24日132
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程永静主任医师 北京医院 风湿免疫科 揭开系统性红斑狼疮的神秘面纱系统性红斑狼疮，是一种好发于青年女性、以多系统受累为特征的系统性免疫性疾病。系统性红斑狼疮并不少见，我国大陆地区的患病率约30-70/10万，其中男:女约1:10-12。由于系统性红斑狼疮不仅表现形式多种多样，常常起病时病情危重，因此导致许多人都谈“狼”色变。为了帮助广大患者正确认识这一疾病、避免延误诊治，在5月10日“世界狼疮日”到来之际，北京医院风湿免疫科医护团队带您揭开系统性红斑狼疮的神秘面纱。1.出现哪些症状需要考虑系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮表现复杂多变，每个患者都不尽相同。常见的临床表现包括：全身系统性症状，如发热、乏力、盗汗、体重下降等；皮疹，如面颊部蝶形红斑、环形红斑、丘疹鳞屑、冻疮样皮疹等；骨关节症状，如关节肿痛、晨僵、肌肉酸痛、无力；肾炎/肾病症状，如水肿、血尿、蛋白尿；呼吸系统症状，如咯血、胸闷、呼吸困难；神经系统症状，如脑梗死、癫痫、认知障碍、周围神经病变、脱髓鞘疾病；其他少见症状，如反复流产、血栓形成、腹痛、腹泻等。如果出现上述症状，尤其是经治疗效果不佳，均需要考虑罹患系统性红斑狼疮的可能。2.哪些检查结果的异常需要考虑系统性红斑狼疮？典型的系统性红斑狼疮患者常合并多种检验结果的异常：血常规中可以发现血小板、白细胞及红细胞减少，尤其是血小板减少在系统性红斑狼疮患者中很常见。血小板减少将可能导致局部出血，如果合并脑出血、消化道出血等情况，可能危及生命。尿常规中可能检出红细胞、白细胞及尿蛋白，尤其是在无泌尿系感染时出现上述异常，高度提示存在系统性红斑狼疮肾脏受累。血清肌酐升高，是系统性红斑狼疮累及肾脏的又一证据，常常预示病情较重以及预后不良，需要积极治疗。如果出现如下检验结果异常，包括补体C3/C4水平降低，IgG型免疫球蛋白水平不同程度升高，抗核抗体、抗ENA、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1、狼疮抗凝物、直接抗人球试验等自身抗体阳性，也建议尽早到风湿免疫专科门诊评估。3.系统性红斑狼疮能治愈吗？同高血压、糖尿病等大多数内科疾病一样，目前医学尚无法根治系统性红斑狼疮。但通过几十年的努力，系统性红斑狼疮已经从一个死亡率较高的疾病，发展为了一个可控的长期生存的疾病。4.治疗系统性红斑狼疮，患者需要如何配合？配合药物治疗的同时，在日常生活中，患者还需作出如下调整：包括戒烟、限酒、防晒、避免接触染发剂等有害化学物质、采取低糖低脂饮食、注意补充钙质等。5.系统性红斑狼疮会传染吗？系统性红斑狼疮不是传染病，没有特定的传染源，因此不会传染。6.系统性红斑狼疮患者可以生育吗？女性系统性红斑狼疮患者在病情稳定至少6个月后，可到专科医师门诊，经医师评估后考虑是否适合妊娠。7.系统性红斑狼疮缓解后可停药吗？通常在患者中存在这样一种误区：经过药物治疗，绝大多数患者病情会得到缓解，部分患者会觉得症状消失了，病情得到控制了，就开始自行减药或停药。然而，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，如果自行随意减停药，使异常的免疫系统再度激活，可能对组织脏器造成二次损伤。因此，系统性红斑狼疮患者只有在医生指导及密切随访的前提下，在病情持续稳定时才可以尝试遵医嘱减药。2023年05月30日120
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2023年05月17日745
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建磊磊主治医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 2016年北京风湿年会上，郑捷教授从诊断与鉴别诊断、估计器官受累、判断疾病预后三个方面为我们介绍了为什么要重视红斑狼疮（LE）的皮肤损害。一、诊断与鉴别诊断LE作为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE）------急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE），盘状红斑狼疮（DLE）、狼疮性脂膜炎（LP）、粘膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和DLE-扁平苔藓重叠。其另一端为系统性红斑狼疮（SLE）：CLE与SLE之间缺乏明显界限，如多数CLE本身就是SLE的一部分或CLE可转化为SLE或CLE仅是SLE的一个发展阶段。CLE临床表现可分为红斑狼疮特异性、非红斑狼疮特异性。红斑狼疮特异性：ACLE表现为局限型、广泛性；SCLE表现为环状红斑型，丘疹鳞屑型；CCLE表现为“经典型”DLE─局限性、播散性，肥大性（疣状）DLE，狼疮性脂膜炎（深在性狼疮，LEP），粘膜狼疮，肿胀性（瘤样）狼疮；冻疮样狼疮；DLE─扁平苔藓重叠。非红斑狼疮特异性：1、皮肤血管炎性疾病─血管炎，白细胞破碎性─紫癜，荨麻疹性血管炎，结节样动脉周围炎，血管病变─Dego’s病样、萎缩性白斑，甲周毛细血管扩张，网状青斑，血栓性静脉炎，雷诺现象，红斑肢痛症。2、脱发：狼疮发（非疤痕性），毛发生长终末期脱落，斑秃。3、指（趾）硬化。4、类风湿结节。5、皮肤钙沉着。6、荨麻疹。7、丘疹结节性粘蛋白沉积症。8、皮肤松弛。9、多形红斑。10、下肢溃疡。11、扁平苔藓。12、红斑狼疮非特异性大疱性损害：获得性大疱性表皮松解、疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮、红斑性天疱疮、大疱性类天疱疮、迟发性皮肤卟啉症。ACLE表现为“蝶形红斑”或颊部皮炎，以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征，炎症越过鼻梁，而鼻唇沟却不被累及。亦有仅出现于单侧的ACLE。前额、眼眶和颈部V形区（光照区）。损害有时以面部散在的斑疹和丘疹开始，逐步融合和角化。少见的可表现为广泛的麻疹样红斑、光敏性皮肤以及假性中毒性表皮坏死松解。口和鼻腔粘膜的浅层溃疡可同时出现。单纯的ACLE很少。SCLE为一有血清学、基因和临床特征的LE亚群。丘疹鳞屑型和环状红斑型，可同时有这两种表现，伴高度光敏感。好发于阳光暴露部位如上臂、肩、手臂伸侧、颈胸V区，但面部很少发生。少见类型为多形红斑型，多伴有抗La抗体；更少见的皮损类型为酷似中毒性表皮坏死松解，由强烈的基底细胞损伤产生；剥脱性皮炎罕见。典型的SCLE皮损愈合后不留瘢痕，但有长期的甚至是永久性的皮肤色素减退或消失及毛细血管扩张。少数还可有DLE的皮损，先于SCLE之前，通常局限于头皮部，有时也可广泛散在。可有突发、粘膜损害、甲周毛细血管扩张、皮肤血管炎、雷诺现象和网状青斑等非特异性皮损。根据“SLE分类标准”，50%的SCLE可归于SLE。约有20%合并有SS，其皮损以环状红斑型为特征，血管炎的发病率升高，组织病理表现为明显的粘蛋白沉积。近10%可出现明显的肾累及，伴有WBC减少、高滴度ANA，皮损以丘疹鳞屑型为特征。CCLE：1、经典型DLE，分为两型：局限性─限于头面部，播散性─累及颈以下部位。DLE好发于暴露于日光的部位，头皮也常累及。面部均可累及，但鼻唇沟处不累及。也可发生于完全不暴露于阳光的区域，如腹股沟处，同形反应可以解释其原因。可由感染、冻伤、灼伤等外伤引起。皮损更持久，并可产生疤痕如疤痕性秃发。2、疣状DLE（增生性或肥大性DLE）：有明显的角化过度就可形成隆起的肥厚（疣状）皮损，好发于面、上肢伸侧和上背；此型DLE易有扁平苔藓的表现。3、DLE-扁平苔藓重叠：DLE与扁平苔藓并存。DLE患者多无自觉症状，少数可有轻度瘙痒，但发生于掌跖的DLE疼痛可以相当明显。粘膜狼疮是粘膜的DLE，占CCLE中的25%。口腔黏膜是最好发部位，尤其是颊。鼻、生殖器粘膜和眼结膜也可累及。眼结膜的疤痕会导致永久性睫毛脱失和睑外翻。损害开始时可以是疼痛性红斑，以后发展为类似于苔藓样的斑片；颊粘膜的DLE往往是慢性的、辐射状白色条纹，可有毛细血管扩张；粘膜DLE的陈旧皮损中心可有疼痛性溃疡和萎缩。粘膜损害可以是活动性SLE的一个特征，但也可单独发生，CLE和血清学之间也无明显关联。冻疮样狼疮以指（趾）、足、小腿后侧、肘、膝、鼻和耳等处的红紫色斑片为特征，湿冷气候诱发。随着这些损害的发展，DLE的典型的临床和组织病理特征逐步显现。冻疮样狼疮常在头面部有典型的DLE损害。肿胀性狼疮：皮肤肿胀、发热，类似荨麻疹，直径数厘米甚至整个面颊或肢体，由于在真皮处有大量粘蛋白沉积所致。而DLE得组织学改变不明显，诊断上易混淆，肿胀性LE的光敏率极高。深在性狼疮（LEP）是发生于真皮浅层和皮下组织的炎性损害。绝大部分发生于妇女。2%的SLE并发此症，也可单独发生。临床特征是深部结节，直径约在1-3cm，覆盖其上的皮肤可有或无DLE损害；与皮下结节坚固的粘连，并被内拉，形成较深的蝶形凹陷。多出现于臀、胸膜、上臂和头面部。发生于面部会产生类似脂肪萎缩的外观，在乳房的LEP在临床和放射学上都类似于肿瘤。CLE与SLE的关系：经典DLE发展为SLE的风险在5-10%之间，全身性DLE伴免疫学异常的比例更高，也有SLE在系统性症状消失后出现DLE皮损。1/4的SLE会出现DLE，预示相对温和的病程，因为有弥漫增殖性肾小球肾炎的SLE往往无DLE。疣状DLE比经典DLE发展为SLE的可能性更小。约50%的LEP伴随于SLE，但病情相对温和。冻疮样狼疮比经典的DLE更易伴发SLE。一过性无痛性粘膜溃疡常出现在活动性SLE但很少伴有狼疮性肾炎。出现于SLE的非特异性LE皮损如弥漫性非疤痕性秃发、甲周毛细血管扩张、雷诺现象、皮肤血管炎等全身性淋巴结病。二、估计器官受累、判断疾病预后如何判断SLE活动：器官受累（血、尿常规，浆膜炎，肺，关节炎，肌炎，皮损等等）；血沉（ESR），CRP；补体水平。根据瑞金医院皮肤科225例SLE不同抗体分析显示：dsDNA抗体：与肾损害有相关性，但与疾病严重程度无相关性，高水平者治疗后可降低。Sm抗体：与MED呈反比，肾、CNS损害轻，SmB’、SmB、dsDNA与ACL呈相关性，SmD1与疾病活动相关，发病急、关节炎、蝶形红斑、嗜睡、浆膜炎和肾炎，滴度下降快。RNP：肾等重要脏器的保护性抗体，RP多。Ro、La普遍轻，合并SS，严重脑病、肝病。三、治疗CLE的治疗：原则上不系统应用糖皮质激素，系统治疗以抗疟药为首选，沙利度胺效果最优。CCLE的治疗：局限性DLE：可外用激素霜剂或软膏；氯喹0.25/日或强氯喹0.2-0.4/日；局部糖皮质激素注射。播散性DLE：口服氯喹（CQ）或强氯喹（HCQ）；沙利度胺75mg/日，最高可150mg/日；氨苯砜。LEP：局部注射激素并联合HCQ等。ACLE的治疗：参照SCLE或SLE，作为辅助治疗，中草药“青蒿”可用于以上任何一种类型的CLE。2022年11月18日323
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮（SLE）是一种好发于青年女性的累及多个系统脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。早期患者往往表现轻微、非特异性，容易误诊误治。如何诊断系统性红斑狼疮呢？一般推荐1997年美国风湿病学会（ACR）的SLE分类标准，该标准的11项中，如符合4项或4项以上者，在排除感染，肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，分类标准如下：1、颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位；2、盘状红斑：片状高起干皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕；3、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到；4、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节炎，有床痛，肿胀或积液；6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7、肾脏病变：尿蛋白>5克/24h或+++，或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒或混合管型）；8、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；9、血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；10、免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)；11、抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。对于一些病人没有达到上述4项的，并不能排除SLE。需要专科医生分析判断。不要因为不够条件而耽误了诊治。2022年07月18日895
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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家介绍一下系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮是风湿免疫科非常常见的一种自身免疫性疾病，也是老百姓口中所说的呃，风湿免疫病中的一种，该疾病好发于育龄期女性，尤其是以15岁到45岁之间的女性最为常见。 该疾病的临床表现多种多样，最常见的临床症状主要有发烧、面部蝶形红斑，疲乏、头痛、头晕，肌肉关节的疼痛，口腔粘膜的溃疡，脱发、头斑等。另外呢，该疾病，嗯，还可以累积心脏、肺脏、肾脏、血液系统、消化系统以及神经系统等多个脏器和系统，因此它的临床表现也是十分多样和复杂的。 那么系统性红斑狼疮是如何治疗呢？系统性红斑狼疮的治疗药物主要有糖皮质激素和免疫抑制剂，尤其是对于病情活动的患者来说，这两者是必不可少的。另外呢，还应该给于补钙、护胃、监测血糖、血压等其他的辅助治疗。 那么，系统性红斑狼疮能够根治吗？ 系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，只有早期明确诊断和长期的药物控制，通过积极的治疗才有可能达到疾病长期的稳定。但是目前来说，该疾病尚无法根治。 系统性红斑狼疮的预后如何呢？ 近几年，随着诊断水平和治疗水平的不断提高，尤其是新型药物的研发上市。2022年07月10日256
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是以多种自身抗体导致不同靶器官损害为特点的自身免疫病，本病异质性强，表现多样化，关节疼痛是其常见的临床表现，发生率为69～95％，特征性的关节疼痛本身也是SLE诊断的重要特点。关节表现包括僵硬、疼痛和炎症，可累及全身大、小关节，约80％的SLE患者发生非致畸性关节炎或关节痛，通常持续时间短，可以反复发作，疼痛为游走性，伴有压痛和关节肿胀，但绝大多数患者不遗留关节畸形，极少数患者可有掌指关节屈曲、尺侧偏斜及半脱位、拇指指间关节过度伸展的手部畸形，易误诊为类风湿关节炎。DiFrancoM，GuzzoMP,SpinelliFR，eta1．Painandsystemiclupuserythematosus．Reumatismo，2014，66：33～38．1疼痛临床特点1）几乎累及所有关节；2）典型的关节疼痛表现为以小关节为主的对称性多关节痛，以双手掌指关节(metacarpalphalangeal，MCP)、近端指间关节(proximalinterphalangeal，PIP)、远端指间关节和双膝关节最常见。3）可合并肌腱炎、腱鞘炎和肌腱撕裂。10％～13％SLE患者表现为肱骨外上髁炎、回旋肌腱群肌腱炎、跟腱炎、胫骨后肌腱炎和足底筋膜炎，极少数病例表现为髌下和跟腱撕裂、晶体性关节病、皮下钙化和炎性肌病。PipiliC，SfritzeriA，CholongitasE．Deformingarthropathyinsystemiclupuserythematosus．EurJIntemMed．2008，19：482—487．4）持续时间：差异较大，可数小时、数周，乃至数月，与多脏器功能损害的严重程度及治疗明显相关，合并滑膜增生或关节腔积液时，局部肿胀明显，但不如RA持久。而且，关节疼痛也可先于SLE其他的临床表现，如发热、皮损，乃至肾脏、血液系统等脏器损害，典型特征为短暂性、游走性、可逆性且多无侵蚀性、变形性的疼痛性关节炎，少数病例也可表现为不可逆性畸形。5）SLE关节炎常规实验室检查缺乏特异性表现。但免疫球蛋白IgM水平较低。X线表现为关节软组织肿胀、关节周围骨质疏松、肢端硬化、软组织钙化、囊性骨破坏等。2与类风湿关节炎比较类风湿关节炎损害为核心的自身免疫病，初发患者关节外症状发生率较低，病变程度较轻，长程发展出现多脏器功能损害。RA关节疼痛表现为对称性且晨僵时间较长，多数在30分钟至2小时，受累关节以双手掌指关节、近端指间关节为主，腕、膝和踝关节也常见，多数患者可发展为关节畸形，对抗炎治疗反应良好。而SLE无论初发与否，多数患者常见系统性损害，关节症状往往被医患双方所忽视，并具有很大的临床变异性，通常是不对称性、游走性且晨僵时间短，受累关节以近端指间关为主，也可见于双手掌指关节、腕和膝关节，关节畸形少见，对抗炎治疗反应较差，当伴发血管炎(主要为荨麻疹性血管炎)表现时，SLE较类风湿关节炎更加典型。3系统性红斑狼疮病人关节疼痛的治疗对短暂的、轻度的及间歇性SLE关节炎且无狼疮肾炎的患者，推荐NSAIDs、抗疟药和小剂量激素。部分病例也可使用弱阿片类药物，配合抗焦虑或抗抑郁治疗，同时，应密切关注治疗药物的心血管、胃肠道及肾脏副反应。本病治疗目标包括减轻炎症反应、减轻疼痛、提高生活质量及减少治疗药物的毒副作用。对多关节炎且伴发SLE其他症状，如疲劳、皮疹等，推荐抗疟药，持续活动者加用小剂量激素。对难治性关节炎，我们推荐甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯治疗，如仍持续活动者可使用来氟米特、环孢素A、他克莫司、环磷酰胺及试验性生物制剂治疗。病例介绍女，36岁。主诉：白细胞减低伴全身关节痛2个月入。患者2个月前无明显诱因出现双手腕关节酸痛，局部皮肤无红肿，活动稍受限，渐发展至肩、膝关节痛，呈对称性，体温正常。当地医院诊断为上呼吸道感染，给予阿奇霉素静脉滴注治疗1周，体温升至38．5cc以上，停药后体温恢复正常，关节酸痛无缓解。复查血白细胞2．8×109／L，抗溶血性链球菌素“O”及类风湿因子阴性，给予青霉素静脉滴注，2天后患者关节疼痛加重，并出现肌痛。查体：体温35．6度，咽稍充血，心肺及腹部检查未见异常。双手、足末梢皮温低，各关节无畸形及红肿。追问病史，患者诉1年前日光照射后暴露部位出现皮肤瘙痒，搔抓后出现红色斑丘疹，此后出现畏寒，无脱发及口腔溃疡史。查抗Sm抗体(+)，抗RNP抗体(+)；心电图示T波改变；X线胸片、腹部B超、骨髓细胞学检查未见异常。确诊为系统性红斑狼疮，予泼尼松20mg／d治疗，1周后血象恢复正常，关节疼痛消退。继续巩固治疗，病情缓解，泼尼松渐减量。2022年05月14日629
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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 儿童系统性红斑狼疮（cSLE）是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病，临床表现多样，首发症状各异。其诊断结合美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）及系统性红斑狼疮国际合作临床组织（SLICC）分类标准进行，cSLE治疗的药物包括激素、免疫抑制剂等。cSLE更易出现肾脏、血液及神经系统受累，病程凶险，为进一步统一对cSLE的认识，规范cSLE的诊治，改善中国cSLE患儿的预后，中华医学会儿科学分会风湿病学组等学术组织牵头制定《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识（2022版）》。那么，最新共识中对于cSLE的诊断标准是什么？治疗方案又有哪些呢？cSLE的诊断SLE分类标准主要是在成人SLE中制定的，目的是确定一个相对同质的患者人群，以纳入临床试验。1997年ACR标准为最普遍应用的分类标准，另一个分类标准为SLICC分类标准，基于ACR标准制定并于2012年发表，欧洲儿科风湿病学的单一枢纽和接入点（SHARE）推荐SLICC标准可用于儿童狼疮的诊疗中；第三个为2019年EULAR/ACR分类标准（表1），要求ANA阳性作为基本入组标准，根据各种项目进行加权，医师根据临床或实验室特征，判断SLE的相对可能性（相对于其他疾病），总分≥10分归为SLE。2012年SLICC标准的敏感性更高，1997年ACR标准的特异性更高。Fonseca等提出EULAR/ACR-2019标准的替代分界点用于cSLE，该分界点≥13分具有更高的特异性、阳性预测值和分界点准确性。以成人为中心的标准敏感性和特异性有限，本共识推荐在cSLE的诊断中需联合应用3种标准进行诊断，以免漏诊。推荐有如下临床表现需注意单基因狼疮：儿童早期发病（<5岁），父母有血缘关系，一级亲属有自身免疫性疾病家族史。表12019年EULAR/ACR分类标准cSLE的治疗cSLE的治疗强调达标治疗理念，须考虑3方面目标：（1）控制患儿临床症状，提高患儿生活质量；（2）减少疾病活动造成的脏器损害；（3）降低复发率和远期死亡率。共识推荐以达到疾病完全缓解，或应以全部器官的低疾病活动度为治疗目标。并最大限度地减少并发症和药物毒性，最终提高生存率。cSLE的管理需要一个多学科和多专业的团队，由一名儿科风湿病专家协调所有儿科亚专科对患儿进行支持。治疗中需根据患儿临床特点、疾病活动度和严重程度以及并发症，联合开展cSLE的个体化治疗。01一般治疗急性期应卧床休息，加强营养，避免日光暴晒；缓解期应逐步恢复日常活动及学习，但避免过度劳累；积极防治感染、诱发因素，治疗中还需注意与儿童生长和发育有关的特殊问题以及疾病和治疗对儿童心理带来的不良影响。02药物治疗包括抗疟药物、糖皮质激素、免疫球蛋白以及免疫抑制剂。常用免疫抑制剂药物有钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司、环孢素）、霉酚酸酯、环磷酰胺和甲氨蝶呤等，治疗狼疮常用免疫抑制剂的用法及适应证推荐，见表2。表2治疗cSLE常用的免疫抑制剂03其他治疗包括应用靶向生物制剂、血浆置换及免疫吸附治疗等。不同重要脏器受累的治疗LN的治疗对于Ⅰ型和Ⅱ型狼疮肾炎（LN），小剂量泼尼松和抗疟药是一线治疗，需根据肾外症状情况应用缓解病情抗风湿病药物。对于Ⅲ型和Ⅳ型LN，诱导治疗推荐霉酚酸酯或静脉注射环磷酰胺联合糖皮质激素，或他克莫司联合霉酚酸酯和激素，或贝利木单抗联合环磷酰胺/霉酚酸酯和激素，而维持治疗推荐用霉酚酸酯或硫唑嘌呤，对于使用霉酚酸酯或环磷酰胺治疗过的无效/复发及持续性肾病范围蛋白尿等难治性LN患儿，以他克莫司为基础的多靶点疗法可有效改善肾脏缓解情况，降低SLE疾病活动指数。2017年的一项随机对照试验（n=66）显示，对于诱导缓解或维持期使用霉酚酸酯耐药的LN患儿，与激素联合环磷酰胺相比，在激素联合霉酚酸酯的基础上加用他克莫司可降低疾病活动度，改善肾功能，且不良反应发生率低，差异具有统计学意义。对于单纯膜性LN（Ⅴ型），建议霉酚酸酯联合低剂量口服泼尼松诱导治疗，霉酚酸酯或硫唑嘌呤可作为维持治疗用药。2011年和2018年的两项系统评价均显示，对于Ⅴ型LN患者，与单独使用激素相比，诱导缓解期联合免疫抑制剂（尤其是霉酚酸酯、他克莫司和环孢素A）可提高临床缓解率。本共识推荐LN的治疗路径，见图1。对于无条件开展肾穿刺的患儿，推荐根据蛋白尿严重程度及GFR情况（包括血清肌酐、年龄、身高、性别），选择诱导缓解治疗方案。图1LN的治疗路径狼疮血液系统受累血液系统受累患儿根据受累的程度选用激素及免疫抑制剂（如环孢素、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等）治疗，必要时可加用生物制剂治疗。本共识推荐治疗路径，见图2。 图2 狼疮血液系统受累的治疗路径文献来源：中华医学会儿科学分会风湿病学组,中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组,海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会儿童学组,等.儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识（2022版）[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(9):641-652.2022年05月05日1060
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