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柳乾龙主治医师 西安交大二附院 小儿外科 有些小宝宝刚生下来不久或者过了一段时间后，发现头颈部、四肢或者躯干的青紫色肿块，越长越大，越来越肿……不行，这是发生了什么，得赶紧看看小儿外科医生了！是什么情况呢？抽血一化验吓一跳——血小板非常低、凝血功能严重紊乱，已经发生了卡梅现象！！！Kasabach-Merritt 现象（卡－梅现象）是主要由卡波西样血管内皮细胞瘤（KHE)或丛状血管瘤(TA)所引起的严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的一类疾病。该类疾病好发于婴幼儿，往往起病较急，病情进展迅速，可引起严重并发症，甚至危及生命。1---历史背景1940 年，Kasabach 和Merritt 首次报告了1 例左大腿快速增长的“巨大血管瘤”引起严重血小板减少及广泛性紫癜的患儿，此后“巨大血管瘤”合并血小板减少的一类疾病被称为Kasabach-Merritt 综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS) ，即卡-梅综合征。随着病理学研究的深入，1997 年Enjolras等和Sarkar等分别研究认为KMS 的病理学基础是KHE 和丛状血管瘤（tufted angioma，TA），以KHE为主。随后，在同年Sarkar 提议将KHE 和TA 所引起的严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血，继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍统称为卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），以替代KMS。尽管KMP有了准确定义，但对其治疗目前尚缺乏统一、规范的标准化方案，如不采取恰当治疗，KMP的死亡率可达12％～30％。2---病因及发病情况KMP的确切病因尚不清楚。KMP的确切发病率不详。通常发生于1岁以内的婴幼儿，尤其以新生儿多见，占所有病例的38.5%～60%。在所有KHE/TA患者中，50%～71%最终会发生KMP，其中又约有11%的患者会延迟出现KMP，平均延迟时间为5周。随着年龄增长，KMP的发生率逐渐下降，1岁内发生KMP的概率为79%，1～5岁为47%，6～12岁为43%，13～21岁为10%。肿瘤体积也与KMP的发生相关，肿瘤体积越大，KMP的发生率也越高，但肿瘤大小的绝对值并不能预测是否发生KMP。3---症状表现KHE/TA病变多为先天性，迅速增大，呈暗紫色肿物，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，质地韧呈木板样，可伴有瘤体周边或全身淤点或淤斑。病变好发于皮肤和皮下组织，也可累及肌肉和骨骼组织。KMP的发病部位各异，依据发生的概率排序， 四肢最常见， 其次是躯干和头颈部，三者比例可达到72%。4---临床诊断典型病史：显著的瘤体快速增大；血常规提示：血小板减少（thrombocytopenia）明显，通常在（3-60)×109/L；凝血结果：消耗性凝血障碍，包括纤维蛋白原水平明显降低，D二聚体和纤维蛋白降解产物升高；病理活检提示卡波西样血管内皮细胞瘤/丛状血管瘤（KHE/TA），对本症的诊断一般不困难。治疗主要包括两方面：原发血管肿瘤的治疗和重要的支持治疗措施。凝血功能紊乱期的治疗原则是尽早确诊、及早治疗，控制病变进展，纠正凝血功能紊乱，预防DIC发生。原发肿瘤的治疗，目前报道的方法很多，主要包括全身应用药物、介入栓塞、手术切除等。具体治疗应根据患儿年龄、发病部位、瘤体面积、血小板减少及凝血功能紊乱程度，采用个体化阶梯序贯疗法，建议首选副作用小的全身药物治疗。按照无创－微创－有创的治疗原则，依次选择恰当的治疗方法。治疗期间应密切监测及纠正凝血功能紊乱，包括适当应用血液制品和对症支持治疗。由于KMP存在凝血功能障碍，有创的治疗措施都具有潜在的巨大风险，所以在KMP中药物治疗通常是首选治疗。残余病变期的重点是预防功能障碍，改善外观。1---雷帕霉素雷帕霉素又名西罗莫司（sirolimus），具有抗血管增殖、促细胞凋亡、自噬等作用。目前，越来越多的临床报道提示，雷帕霉素对绝大多数KMP有效。主要近期副作用包括免疫抑制、转氨酶升高、高脂血症、黏膜炎、卡介苗接种失败、轻度血小板增多、中性粒细胞减少、头痛等。治疗期间应关注患儿的感染倾向，预防性应用抗生素及监测血药浓度是避免严重并发症的重要措施。我科就2012-2015年之间曾单用西罗莫司治疗过的一些病例取得了很好的效果，进行了经验总结并学术分享，同时跟进最新学术进展，结合自身经验探索最好治疗方式。2---糖皮质激素半个世纪以来，糖皮质激素一直作为治疗伴KMP的KHE/TA的主要药物，其可抑制血管内皮细胞异常增殖、降低炎症反应。综合国内外文献资料结果显示：糖皮质激素的治疗有效率分别为35.8%和54.7%。目前激素仍作为治疗KMP的首选药物。接受激素治疗的婴幼儿副作用发生较常见，其中包括高血压、高血糖、胃肠道反应、库兴综合征以及增加感染风险。3---长春新碱长春新碱能抑制内皮细胞增殖，并有显著促血管内皮细胞及肿瘤细胞凋亡的作用。起效时间一般为2～4周。长春新碱常见的并发症主要有外周神经病变、腹痛、便秘和肠梗阻，部分患儿出现肝酶轻度升高等。4---其他药物包括①普萘洛尔，治疗反应各不相同，只对部分病例有效，且2～3周后容易反弹。②α干扰素（IFNα）曾是比较有潜力的疗法，但是由于对其毒性的担忧，现多被其他药物取代。③抗血小板药物，治疗KHE仍有争议。5---手术治疗多数KMP瘤体高浸润性生长，常累及重要血管、神经、甚至内脏器官，手术风险较大，难以完全切除。部分瘤体切除后症状虽有所改善，但残余瘤体仍会复发。由于肿瘤的浸润性特点和凝血障碍，手术治疗在最初有KMP的表现时几乎是不可行的。目前，各国指南均不推荐手术作为一线治疗，仅在系统药物治疗无效或等待期较长时，作为治疗备选。6---介入栓塞治疗当病变范围广泛、无法手术切除、药物治疗效果不明显或凝血功能不改善并持续恶化时，通过介入栓塞而暂时缩小病灶，缓解凝血障碍，为手术或系统药物治疗创造条件和提供时间。目前主要用于外科手术前减少术中出血的辅助手段，或危重病例系统药物起效前辅助措施。不良反应包括并发肢体、器官缺血梗死，瘤体坏死感染。7---其他报道的治疗方式消融治疗，局部压迫，网状缝扎等治疗。8---支持治疗根据抽血化验结果给予相应的血液制品治疗，包括红细胞、血浆、冷沉淀等。治疗过程中出现相应的不良反应的对症支持治疗。参考资料：[1]李克雷,姚伟,秦中平,等.Kasabach-Merritt现象诊断与治疗中国专家共识[J].中国口腔颌面外科杂志,2019,17(02):97-105.[2]徐子刚,梁源.Kasabach-Merritt现象[J].皮肤科学通报,2018,35(05):541-548.[3]Iacobas I , Mahajan P , Margolin J . Kasabach-Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options[J]. Clinical Medicine Insights: Blood Disorders, 2017, 10:1179545X17699849.[4]Wang H, Guo X, DuanY, Zheng B, Gao Y. Sirolimus as initial therapy for kaposiformhemangioendothelioma and tufted angioma. Pediatr Dermatol. 2018;00:1–4.https://doi.org/10.1111/pde.13600更多精彩内容请关注柳医生公众号：2019年09月06日
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2019年08月14日7354
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陆明晰主任医师 邵逸夫医院 肾内科 血管瘤血栓有两大特点：1.血栓负荷大，溶栓碎栓效果相对差，血栓脱落肺栓塞风险较高2.血栓可能不是一时形成，常与血流长期瘀滞、反复穿刺内膜损伤有关，可能新旧血栓混杂就取净血栓的角度而言，切开取栓应该是较合适的方法，但是从创伤角度而言，传统切开取栓需要切开皮肤，分离出血管，再切开血管取栓，创伤较大。有没有介于两者之间的办法？既可以降低取栓的难度，又可以减少创伤。介入下取栓无论是抽吸取栓还是钳夹取栓，鞘管的大小是主要的限制。管腔太小取栓效率太低。血管瘤的另一个特点：皮肤与血管壁之间组织较少，距离很近，且往往是穿刺造成，皮肤与血管壁有粘连。所以，是否可以考虑在血管瘤上做一个比鞘管大，但比一般切开取栓切口小很多的小切口进行取栓？首先在有血栓的瘤体上做一3-5mm的小切口，要注意将皮肤和血管前壁一起切开。选择在穿刺点皮肤和血管一起切开更为容易。做这种小切口的另一种方法就是先穿刺血管放入鞘管，然后撤除鞘管再将穿刺点扩大，这种方法往往用在取栓前需要其他腔内处理时。要注意垂直穿刺。穿刺置鞘其他介入治疗完成撤除鞘管、保留导丝。再用血管钳适当扩大穿刺点或适当切开。扩大穿刺点然后进行取栓。新鲜血栓较软，可以直接从切口两侧挤压血管瘤，挤出血栓。挤压取栓较陈旧的血栓可以用血管钳等器械伸入切口取栓，这一步可以在超声引导下进行。血管钳伸入切口取栓取出的机化血栓最后4-0聚丙烯缝线2-3针缝合切口，皮肤和血管壁一起缝进。2周后拆线。这种方法实施时要预先计划好出血的控制，尤其是对于未完全闭塞的内瘘。另外对于残余血栓仍可能需要结合其他腔内治疗方法除净血栓。（版权所有，严禁盗用）2019年08月12日1634
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2019年08月11日1723
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连书娟副主任医师 武安市第一人民医院 皮肤性病科 婴儿血管瘤是怎么回事？ 宝宝出生后，皮肤上出现越长越大的红印子，到底是什么呢？ 小心，可能是婴儿血管瘤哦！ 什么是婴儿血管瘤？ 血管瘤是婴儿常见的肿瘤，是由胚胎期间血管组织的异常增生而形成的，在婴儿中的发病率为4%~5%，一般在出生1周后就会出现症状了。 根据肿瘤累及组织的深度又分为： 浅表血管瘤（草莓样血管瘤） 深部血管瘤（海绵状血管瘤） 混合血管瘤 其中浅表血管瘤又叫草莓样血管瘤，颜色鲜红，表面有凹凸的手感。 而深部血管瘤长的位置就更深一些，可以看到一个略微发蓝或无色的包块埋在皮肤下面，这种又叫海绵状血管瘤。 如果血管瘤的位置深浅都有，就是混合血管瘤。 哪些宝宝容易得血管瘤？ 如果是早产，或出生时体重过低，或孕妈是高龄产妇，怀的是多胞胎，以及在孕期有胎盘前置、子痫前期等妊娠合并症的情况，那么宝宝会更容易得血管瘤。 并且女宝宝比男宝宝更常见，男女比约为：1:3~4。 婴儿血管瘤危险吗？ 血管瘤在宝宝出生后会有一个快速增殖期、缓慢增长期、消退期的自然变化过程，快速增殖期通常在生后的3个月内，一般在生后5.5~7.5周。 在宝宝5个月左右，血管瘤会增大到它最终大小的80%。 在宝宝6~9个月时增大的速度就会明显减慢了，在1岁后开始逐渐消退，最终，大多数血管瘤都可自行消退。 1岁时的血管瘤消退率约为10% 5岁时消退率约为50% 7岁时消退率可高达70% 血管瘤既然能消退，可以先不管吗？ 虽然血管瘤很可能自行消退，但不代表可以放任不管，因为它还有几个危害： 1、血管瘤即使完全消退，患处的皮肤也可能会留下瘢痕。 研究显示，血管瘤消退以后，超过50%会留下色斑、瘢痕、皮肤萎缩或毛细血管扩张等后遗症。 2、一些长在特殊部位的血管瘤可能会影响宝宝的生活。 比如眼周的血管瘤影响视力，口周或口腔内的血管瘤会影响宝宝的呼吸和进食。 3、婴儿血管瘤很容易发生溃疡。 有5%~21%的婴儿血管瘤会发生溃疡，而且这种溃疡很难预防，一旦破溃后宝宝会感觉到很疼，且容易发生感染。 因此，在宝宝出生后4个月以内，宝爸妈们一定要注意观察，如果发现血管瘤的颜色有些发白，可能说明血管瘤的表皮出现了坏死，就容易出现溃疡。 婴儿血管瘤怎么治呢？ 一、什么时候需要治疗？ 具体什么时间治疗，医生主要会考虑3个因素： 1、是否影响了宝宝的生命安全，比如血管瘤的快速增长压迫了呼吸道，这种要马上治疗。 2、是否影响了宝宝日常活动，比如眼周的血管瘤影响了视力，这种要积极治疗。 3、最后再考虑美观的问题，如果部位不明显，只是影响美观，可以再观察。 另外，国际上将婴儿血管瘤划分为3个风险等级，根据不同风险等级有不同的治疗建议。 （1） 高风险的血管瘤 1）面部、腰骶部或会阴部的节段性血管瘤，且长度＞5cm，出现眼睛或气道受累，或出现溃疡。 2）深达皮下的面部大面积血管瘤，有形成永久瘢痕的风险。 3）早期有白色色素减退的血管瘤，是溃疡形成的标志。 4）面中部、眼周、鼻周、口周的血管瘤，可能造成功能损害或有影响容貌的风险。 （2） 中等风险的血管瘤 1）面部两侧、头皮、手、脚部位的血管瘤，相对来说，对容貌的影响较小，功能受损的风险也较小。 2）躯体褶皱部位的小血管瘤，如颈部、腋下、会阴等，有形成溃疡的风险。 3）躯干或四肢出现的节段性血管瘤，长度＞5cm，可能会形成皮肤永久的残留物，且有溃疡形成的风险。 （3） 低风险的血管瘤 躯干或四肢处不明显的血管瘤。 其中，高、中风险的血管瘤要尽早治疗，一线治疗用药为普萘洛尔，次选糖皮质激素，早期而浅表的血管瘤可以辅助激光治疗。 至于低风险的血管瘤，如果很稳定，可以继续观察。 如果血管瘤已经在消退或消退完成期，但还遗留一些瘢痕，需要做整形美容治疗，可考虑在3~4岁，因为在这之后血管瘤的消退相对就不明显了，如果治疗过晚，可能对孩子的心理、自信心有影响。 二、有哪些治疗方法呢？ 虽然多项研究表明普萘洛尔治疗婴儿血管瘤是优于激素或激光治疗的，但这种药却不能自己在家随便用，必须要在医生的评估观察下用药，才能确保用药的安全。 医生会根据宝宝的情况来建议是口服还是外涂普萘洛尔及类似的药物。 口服普萘洛尔 口服普萘洛尔时要由少到多，逐渐增加。 剂量及疗程： 首天1mg/kg，分2次口服，首次用药后观察宝宝是否有烦躁不安、肢端湿冷、精神萎靡或呼吸困难的表现。 如果没有，在首次用药12小时后可继续服用。 如依然没有不良反应，可在第二天加量至1.5mg/kg，分两次口服。 第三天再增至2mg/kg，分两次口服，后续可一直保持这个剂量，同时注意用药期间要监测血压、心率等指标。 注意停药反弹！ 普萘洛尔早期停药后可能会导致血管瘤的反弹生长，因此一般要持续用1年左右，直到瘤体消退才行。 如果瘤体基本消退了，可在1个月内逐渐减量直停药，不要太着急，一般停药年龄会持续到宝宝15个月以上。 普萘洛尔软膏 适用于浅表型血管瘤，可涂抹在血管瘤表面。 剂量及疗程： 每天2~4次，持续用3~6个月或直至瘤体颜色完全消退，通常在用药第2~3个月效果最为明显。 如果有普萘洛尔禁忌症时再考虑用糖皮质激素治疗。 糖皮质激素剂量及疗程： 常用剂量为口服泼尼松每天3~5mg/kg，隔日服用1次，共服用8周，第9周减量一半，第10周每次服药10mg，第11周每次服药5mg，第12周停药，至此为一个疗程结束。 如果必要的话间隔4~6周再进行下一个疗程，直至血管瘤颜色消退，基本变平坦为止。 不过在用糖皮质激素期间要注意停止疫苗接种，直至停药后6周以上。 激光治疗 激光治疗的特点是无法抑制深部病灶的生长，因此主要用于浅表型血管瘤，比如在增殖期出现了溃疡而遗留永恒的瘢痕，或血管瘤消退后来减轻血管瘤的颜色等。 手术治疗 对于早期有可能消退的血管瘤暂时无需手术治疗，但如果血管瘤太大甚至影响重要脏器功能了，如眼睛、口内、呼吸道等部位的血管瘤，就需要尽快手术去除了。 最后想说的是： 1、血管瘤是一种良性肿瘤，大部分时候只是对外观有所影响，若没有出现在影响功能的部位，或溃疡、出血、坏死或瘤体迅速长大等情况，基本上是无害的，家长们也不用太担心。 2、血管瘤本身就有一个快速生长、缓慢生长进而到逐渐消退的过程，因此当发现血管瘤在不断长大时，也不用太担心，咨询专业医生，仔细观察，以免过度治疗引起不必要的后遗症。 3、整个过程中，配合医生的治疗及耐心等待才是最重要的。2019年08月01日2312
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2019年07月31日3886
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丁语副主任医师 河南省儿童医院 介入血管瘤&血管外科 乐乐刚生出来的时候，看起来没什么，只是右胳膊看起来有些微微发红，因为出生在冬天，家长怕孩子冻到，也不敢给孩子洗澡。出院2周后，家长带着孩子去洗澡，脱下来衣服那刻，家长惊呆了，孩子的右胳膊长满了密密麻麻红点点。奶奶说，是不是过敏？洗澡的护理员说，不可能，没见过这样过敏的，是不是血管瘤啊？我见过以前一个在我这洗澡的孩子长这样的，不过人家就一点，你这也太严重了吧，别洗了，你去医院看看再说吧，我们不敢给洗。万一洗出点什么事情，我们可承担不了。一家人都蒙了，去县医院看，县医院说看不了，你直接去省里大医院吧。到了省里，该去哪个医院？去了2家医院皮肤科，都说，你这孩子太小，我们看不了这么小的孩子，你们去儿童医院看吧！一家人又赶紧带孩子来到东区儿童医院，到了皮肤科，医生一看，说你这太严重，我们这有专门看血管瘤的，你去整形科吧。来到整形科丁语医生的专病门诊后，孩子妈妈终于承受不住了，眼泪再也控制不住，哽咽道：丁医生，俺这病能看吗？我这几天吃不下饭，睡不着觉，我总觉的是不是我吃了什么不该吃的东西？孩子怎么会突然变这样？我连奶都不敢让他吃了，是不是我有问题啊？您一定得救救我的孩子啊，我们那么小，不想截肢啊！乐乐爸爸说：丁医生，我们要这个孩子特别不容易，您实话告诉我，是恶性的不？我做好最坏的准备了！奶奶说：您是大医院的先生，懂得多，您见过我们这样的吗？能不能治好啊？丁语医生看着焦虑的一家人，耐心的解释：孩子得的是婴幼儿血管瘤病，这种病很常见，可长在全身各处，可单发，也可多发；可局限也可弥漫！虽然血管瘤形态多样，位置多变，但只要确定是婴幼儿血管瘤，他们的治疗原则都是一样的。因为，血管瘤都具备快速生长期，慢速生长期，静止期和消退期，再根据不同的部位，深度，选择合适的治疗办法。一般浅表的可选择外用药物，深部的注射治疗，混合的需外用联合注射，特殊和弥漫的可口服或多种方法联合，必要时也可手术、介入或激光治疗。昊昊这种情况，确实属于血管瘤里较严重类型，不过虽然严重，而且看着吓人，但好在发生于肢体，虽弥漫，却方便暴露，且没有在颜面部位，只要及时干预，不让血管瘤“疯长”，是完全有希望得到治愈，且不影响外观和功能的。丁医生综合昊昊的年龄，部位和血管瘤性质，推荐昊昊加压法经皮肤给药的方式，这种方式孩子不受罪，没有副作用，更不会影响孩子生长发育，尤其不影响孩子一旦生病，需要同时使用其他药物或治疗。昊昊一家人听过丁医生的详细解释，又看到丁医生展示的众多治愈孩子的照片，竟然发现还有比昊昊更严重的，一下子都有信心了，在接下来几个月的时间，经过丁医生持续的指导和帮助，昊昊的右胳膊一天比一天好，今年6月份，孩子已经7个多月了，一家人带着昊昊再次专门来找丁医生，看看昊昊的胳膊是否还需要其他治疗。丁医生看到昊昊的胳膊后，非常高兴，确认目前血管瘤已经处于消退期，而且在正规的干预下，孩子右胳膊发育一点也不受影响，残余的红斑在后续的自发消退期会逐渐好转。丁语医生贴心提示：血管瘤并不可怕，只要及早到正规医院就诊，按医生的建议处理，绝大部分都会恢复的比较满意，切不可盲目等待或追求“迅速、彻底”！作为整形专科大夫，丁大夫告诉血管瘤患儿家长，整形手术只是作为后期修复的一种手段，再高超的整形手术也不可能整的不留痕迹，整的像正常的外观，只是在原有的基础上给予改善，所以，前期的治疗一定要小心、谨慎，能在血管瘤生长期处理好的问题，不要把期望寄托的后期整形修复。丁语医生简介：河南省儿童医院烧伤整形科主治医师，国际血管联盟(IUA)中国分部血管畸形专业委员会委员、国际血管联盟(IUA)河南分部静脉倒流委员会常委，中国医师协会静脉倒流性疾病委员会委员，中整协血管瘤与脉管畸形整形分会委员，中华医学会血管瘤与脉管畸形学组委员，河南省皮肤病学分会血管瘤与脉管畸形学组委员，郑州市医学会血管瘤与脉管畸形专业委员会委员。全国硬化精英赛“二等奖”。曾赴上海第九人民医院血管瘤中心、中国医学科学院整形外科医院交流访问，擅长各种血管瘤和脉管畸形的微创及一体化治疗，及后期整形修复，提出“以针代刀”的理念，已造福省内外万例患者。2019年07月25日2652
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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 啊，如果发现这个眼睛里出现红点，首先要排除这个眼部外伤引起这个结膜下出血，单纯的这个结膜下出血，不会影响我们的视力。 眼睛也不会有明显这么呃不适的感觉，哎，我们可以暂时不用投入里。 啊，过几天正好也会消退，但是如果是这个呃严重外伤，哎，可能到时候眼部的其他损伤啊，所以如果发现眼部还有其他不舒服的表现一定要到这个医院的眼科门诊去这个检查，另外这个眼睛出现红点啊，也可能是这个红色异物通常会有这个异物感，需要及时出，如果从小就一直存在，也有可能是血管瘤。 那么，A暂时不用处理，如果自己确实不放心的话，我建议还是及时到这个专业的眼科去解释一下，看看有没有问题，哎，这样自己也放心。2019年07月15日2128
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2019年06月21日22063
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王琳主任医师 淮北市人民医院 皮肤性病科 樱桃样血管瘤，又称老年性血管瘤，它是最常见的血管瘤，一般不会恶变，在成年早期即可开始出现，随年龄增长而增多，以躯干部为主，罕见于手、足或颜面。外形呈卵圆形或圆形，为直径0.5～0.6mm深红色丘疹，质软，高出皮面，呈半球状。 尽管“樱桃状血管瘤”又称为“老年性血管瘤”，但也可发生于年轻人。它的数量和体积可能伴随着年龄的增长而增加。 樱桃状血管瘤的具体成因，有可能为： 1.身体免疫能力下降 2.经常接触化学物品。 3.身体出现衰老的情况。 4.肝脏功能出现异常。 因为红痣不影响健康，不传染，不会恶变，所以一般没必要治疗。如果觉得影响美观，那么可以通过激光、冷冻或电凝等治疗方式去除。但是只能去除已经长出来的，以后随着年龄的增长其它地方还会长出来。2019年05月29日2090
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张斌 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
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