血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤，又称血管网织细胞瘤或者血管母细胞瘤，是一种颅内的血管性良性肿瘤，生长缓慢，最常见于小脑、脑干或脊髓等部位。

血管网状细胞瘤约占所有颅内肿瘤的 2％。多为青壮年发病，发病高峰为 30~40 岁；且在男性中比女性中更常见。

基本病因

大多数血管网状细胞瘤是散发的，也就是说发病数并不多，并且发生时间和地点都是零星散在的。目前没有发现明确病因。但是，有些患者中可能存在基因突变。

• 基因突变：本病的部分患者存在 VHL 基因突变，该基因突变会引起一种先天性遗传病，即 Von Hippel-Lindau 综合征，简称林道综合征。林道综合征患者可能同时存在多种疾病，除了有血管网状细胞瘤，还可能存在视网膜血管瘤、内脏先天性囊肿或肿瘤等。

高危人群

下述人群更容易患血管网状细胞瘤，需加以注意：

• 林道综合征病史：有林道综合征病史的人群，由于 VHL 基因突变，更容易出现本病。需要注意的是，林道综合征患者的表现各不相同，不一定所有患者都存在血管网状细胞瘤，约 10％ 的林道综合征患者有血管网状细胞瘤。

血管网状细胞瘤最常见的症状为头痛，眼球震颤、走路不稳、视物模糊，患者还可能出现恶心、呕吐、肌肉无力或麻木、便秘或大小便失禁等情况。

典型症状

• 头痛：是血管网状细胞瘤的最常见的首发症状。可能表现为间断性的后脑勺部位疼痛。
• 眼球跳动：为小脑功能受损的表现之一。这是一种无意识、有节奏的眼球来回地震颤，眼睛好像弹球一样来回跳动。眼球震颤通常双眼均会出现，而且有多种形式，可以是水平的、垂直的、斜的、旋转的或混合的。
• 共济失调：为小脑功能受损的表现之一。患者主要表现为行走不稳、步伐变大、动作较慢，左摇右摆，像喝醉了酒一样；而且患者往往会难以完成精细运动，比如拿筷子、握笔等。
• 视物模糊：为颅内压力增高的表现之一。患者可出现原本能看清的事物，现在看不清楚的情况。
• 恶心、呕吐：是颅内压力增高的表现之一。患者可能没有任何原因就出现恶心的感觉，而后突然出现呕吐，呕吐可能为喷射样。呕吐物多为胃内容物。
• 肌肉无力或麻木：是脊髓受损的表现之一。患者可能感觉自己的四肢没有力气，想动也动不了。有的患者还可能出现四肢麻木的感觉。
• 便秘或大小便失禁：是脊髓受损的表现之一。患者可能出现大小便不受自己控制的情况，可能会出现解不出大、小便，或者无法自己停止大、小便。

并发症

本病的常见并发症有：

• 脑神经功能障碍
• 肿瘤卒中

本病病因未明，尚无有效的预防方式。有林道综合征病史的患者，应定期去医院检查头颅 MRI ，约 6~12 月一次，做到早诊断、早治疗。

当医生怀疑是血管网状细胞瘤时，一般会通过血常规检查、影像学检查等检查来确诊，具体检查方法如下：

• 血常规：目的检测血液中各种血细胞的数目，包括红细胞、白细胞、血小板等。医生会通过查看患者的红细胞和血红蛋白的情况，来判断是否存在红细胞增多的情况。
• 影像学检查：医生会根据患者的病情选择影像学检查。
• 头颅 CT 检查：目的是观察患者脑部的结构，是否存在脑部病变、水肿。
• 头颅 MRI 检查：头颅 MRI 检查较头颅 CT 检查更加准确。目的是观察脑部的结构，是否存在水肿、病变，以及判断病变的性质。
• 脑血管造影：目的是在脑血管中注入造影剂，从而便于观察脑血管的情况，判断是否存在脑部血管的病变，进一步明确诊断。

血管网状细胞瘤的治疗以手术治疗为主。对于肿瘤供血丰富的患者，可以考虑术前行瘤体供血动脉栓塞。对于不能手术或复发的患者，可考虑行伽马刀治疗。

手术治疗

肿瘤切除术：目的是切除肿瘤，达到根治性治疗的效果。医生会根据患者的病情，选择不同的手术方案。

其他治疗方法

• 伽马刀治疗：目的是减小肿瘤体积或延缓生长，适用于存在手术禁忌症的患者或手术风险较大的患者。伽马刀全称为立体定向伽马射线放射治疗系统，是通过发射伽马射线，经过聚焦后集中射于病灶，致死性、一次性地摧毁靶点（目标点）内的组织，而射线对人体正常组织几乎无伤害，是一种无创的治疗。
• 瘤体供血动脉栓塞：目的是在手术前，减少肿瘤的血供，缩小肿瘤的体积，适用于肿瘤供血丰富的患者。方法是用导管将栓塞剂注入到肿瘤供血动脉，使这个供血动脉闭塞，从而达到缩小肿瘤体积的目的。

• 术后护理注意事项：术后不要用手指甲挠伤口，伤口处不能受压，应等待伤口自然愈合。
• 伽马刀治疗的注意事项：治疗 3 天后拆除纱布绷带，治疗 5～7 天不要洗头，务必保持创口表面清洁。如果患者出现头痛、恶心、呕吐等症状，立即报告医师。
• 定期复查：术后 2 周复查颅脑 MRI，判断肿瘤切除程度，术后随访 3~12 个月，复查颅脑 MRI，判断有无复发。
• 大小便：未接受治疗时，患者可能存在大小便不受控制的情况，因此需要家属注意护理，勤换洗污染的衣物。当患者出现便秘或解不出小便时，应及时就诊。
• 情绪心理：保持积极乐观的生活态度。

• 如果能及时接受正规治疗：血管网状细胞瘤经过正规治疗后，若肿瘤可以完全切除，并且与林道综合征无关，则患者可以治愈。若与道林综合征有关，早期识别并及时治疗，也能提高患者的生活质量。而且，本病一般没有后遗症，对寿命和生活质量没有影响。
• 如果不能及时地接受正规治疗：如果不及时、接受正规的治疗，随着病情进展患者可能发生脑神经功能障碍、肿瘤卒中等并发症，给患者生活带来很多不便，如看不清、没办法正常走路、大小便不受控制等，严重时甚至导致患者死亡。