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张海龙副主任医师 西京医院 皮肤科 血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎性改变，严重者可有血栓形成、甚至整个血管的破坏，导致出血性和/或缺血性病变，最终发生组织坏死或梗死。血管炎可发生于人体任何一种组织器官，动脉和静脉均可受累。根据血管炎累及的范围可分为单器官血管炎(局限于某一器官)和系统性血管炎(伴多系统损害)。皮肤是人体最大的组织器官和重要的免疫器官，一方面，皮肤是免疫反应的效应器官，同时也是免疫反应攻击的靶组织，因此，皮肤是发生血管炎最常见的靶器官。皮肤血管炎多见于以下情况：(1)原发性皮肤血管炎(仅累及皮肤而无系统损害)，如变应性皮肤血管炎；(2)皮肤血管炎伴系统损害，如过敏性紫癜(也称IgA血管炎)；(3)系统性血管炎的皮肤表现，如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎。皮肤血管炎的病因及发病机制皮肤血管炎在临床上并不少见，研究结果显示年发病率39.6/百万~59.8/百万，另有研究发现年发病率为15.4/百万~29.7/百万，女性稍多，成人多于儿童(过敏性紫癜和婴幼儿急性出血性水肿除外)，平均发病年龄约47岁。皮肤血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒、细小病毒B19、链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌等)、药物(抗生素、抗癫痫药、非甾体类消炎药、利尿剂等)、系统性炎性疾病(结缔组织病、炎症性肠病、冷球蛋白血症等)和肿瘤(主要是血液系统肿瘤和实体瘤)。大部分皮肤血管炎由免疫机制介导，涉及到4种类型的超敏反应。不同的超敏反应所引起的血管炎类型和临床表现不一，如Ⅰ型超敏反应通过嗜酸性粒细胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反应由自身抗体(如抗内皮细胞抗体、ANCA)介导，引起血栓性血管病变及淋巴细胞性血管炎；免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应(Arthus反应)引起白细胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反应主要诱导肉芽肿性浸润，引起肉芽肿性血管炎。此外，个体差异、血流改变、慢性炎症反应、高凝状态等均可影响血管炎的病情发展和临床表现。皮肤血管炎的临床和病理表现皮肤血管炎的病程可表现为3种模式：(1)急性自限性：皮损常在6个月内消退，多与药物或感染相关，常见于变应性皮肤血管炎；(2)反复发作性：常见于过敏性紫癜和冷球蛋白血症性血管炎；(3)慢性持续性：常见于原发性系统性血管炎、结缔组织病相关性血管炎及副肿瘤性血管炎。皮肤血管炎按受累血管部位可分为小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛细血管、毛细血管后微静脉和微静脉，主要表现为可触及性紫癜、红斑、风团、丘疹、水疱/大疱、血疱、结节、坏死等，见于过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、荨麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表现为皮下结节、斑块、溃疡、指/趾端坏疽、网状青斑等，见于结节性多动脉炎、浅表血栓性静脉炎、硬红斑等。混合性血管炎既可累及非肌性血管，也可累及肌性血管，临床表现更具多样性，兼有小血管炎和肌性血管炎的临床表现，见于系统性血管炎如Wegener肉芽肿(又称肉芽肿性多血管炎)、Churg⁃Strauss综合征(又称嗜酸性肉芽肿性多血管炎)或显微镜下多血管炎等。 皮肤血管炎易发于静脉血流淤滞部位如双下肢，一般无明显自觉症状，可有烧灼感或轻微疼痛、瘙痒。对于发生于双下肢的出血性皮损，应考虑皮肤血管炎的可能。如果皮损累及躯干及上肢，合并发热、关节痛、肌痛、食欲减退等系统症状，并伴其他皮外组织器官的症状，应考虑系统性血管炎或继发性血管炎(如结缔组织病相关性血管炎或类风湿性血管炎)。 组织病理是皮肤血管炎诊断的金标准。皮肤血管炎的组织病理特点：血管周围和/或血管壁炎性细胞浸润、炎性细胞破坏血管壁；血管壁和/或血管腔纤维蛋白沉积(纤维蛋白样变性)；红细胞外溢；血管周围核尘(白细胞碎裂)；内皮细胞肿胀、坏死、脱落。根据浸润炎性细胞的不同，皮肤血管炎又可分为白细胞碎裂性血管炎、淋巴细胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽肿性血管炎。 需要注意的是，如果组织中出现大量嗜酸性粒细胞，是诊断药物诱导血管炎的线索。如果血管炎累及真皮全层和皮下脂肪、不同大小血管及动静脉同时受累，出现栅栏状嗜中性肉芽肿性皮炎时，应考虑系统性血管炎。皮肤血管炎的诊断和鉴别诊断皮肤血管炎一般根据病史、临床表现、组织病理学特征多可确诊。辅助检查包括血常规、尿常规、血凝全套、免疫学(抗核抗体/抗可溶性抗原抗体、ANCA、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗磷脂抗体、冷球蛋白)、血液生化(肝肾功能、C-反应蛋白)、微生物学、肿瘤标志物(60岁以上老人)、胸部X线等检查，以了解内脏损害情况及排除系统性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮肤血管炎表现的多样性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮肤出血(血小板减少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜样皮病等)、栓塞(胆固醇栓子)及血栓形成(青斑样血管病、暴发性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系统性淀粉样变病等)，应注意鉴别诊断。常伴胃肠道疾病的皮肤血管炎皮肤病常与胃肠道疾病密切相关，部分皮肤血管炎可伴有胃肠道病变，甚至可为某些胃肠道疾病 的诊断提供警示。 炎症性肠病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴发皮肤血管炎，包括白细胞碎裂性血管炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性小血管炎、IgA血管炎、结节性血管炎、荨麻疹性血管炎、淋巴细胞性血管炎、ANCA相关性血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎)，经治疗后皮损可消退。抗肿瘤坏死因子(tumornecrosis factor，TNF)-α生物制剂也可诱发皮肤血管炎。克罗恩病可伴发持久性隆起性红斑和坏疽性脓皮病。 过敏性紫癜的皮肤损害为可触性紫癜，常伴关节痛、肾脏损害及胃肠道病变。胃肠道症状多为非 特异性，与其他胃肠道疾病的症状类似，可表现为腹痛、恶心、呕吐、黑便和便血，严重者可出现消化道大出血、肠套叠、肠梗阻、肠梗死和穿孔，少数患者可发展为蛋白丢失性肠病。内镜显示黏膜充血、红斑、糜烂、溃疡、血管扩张等。组织病理提示白细胞碎裂性血管炎。 结节性多动脉炎是一种既可累及皮肤，也可累及内脏的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃肠道受累，特别是小肠。餐后腹痛是最常见的表现， 呈间歇性，其他症状包括恶心、呕吐、黑便、便血、腹泻或便秘。如缺血仅限于黏膜或黏膜下层，可发生溃疡和出血；如出现贯壁性缺血，则可出现肠壁坏死和穿孔，预后不良。 IBD或经历肠外科手术的患者可出现肠病相关性皮肤病-关节炎综合征。这是一种伴皮肤损害的嗜中性皮病，表现为皮肤红斑、丘疹、水疱、脓疱；组织病理表现为脓疱性血管炎(表皮内脓疱伴白细胞碎裂性血管炎)。 恶性萎缩性丘疹(Degos病)是一种罕见的闭塞性血管病(曾归类在淋巴细胞性小血管炎中)，可累及皮肤、胃肠道、中枢神经系统等多个组织器官。皮损常为首要表现，表现为淡红色丘疹、坏死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎缩斑。胃肠道病变多见于小肠，表现为腹痛、腹胀、腹泻或便秘，重者小肠梗死、穿孔，导致腹膜炎。皮肤血管炎的治疗原发性皮肤血管炎：轻症患者使用非甾体类消炎药、秋水仙碱、氨苯砜、沙利度胺即可获得满意疗效；中、重度患者推荐糖皮质激素单一治疗；对于顽固性、糖皮质激素抵抗者可联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。伴系统损害的皮肤血管炎：推荐糖皮质激素联合环磷酰胺作为诱导缓解期的治疗，维持期可选择甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(如难治性低补体血症荨麻疹性血管炎、紫癜性肾炎)、硫唑嘌呤或环孢素A(如严重紫癜性肾炎)。治疗抵抗的难治性内脏血管炎可考虑生物制剂如英夫利西单克隆抗体或利妥昔单克隆抗体。 系统性血管炎（ANCA相关性血管炎）：ANCA相关性血管炎在皮肤科比较少见，预后相对较差。欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的推荐方案：无内脏损害者，采用甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗；有内脏受累或危及生命者，采用环磷酰胺或利妥昔单克隆抗体联合糖皮质激素(6个月)治疗；急进性肾衰竭或肺出血者，进行血浆置换；缓解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔单克隆抗体维持治疗，糖皮质激素逐渐减量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐渐减量，停用利妥昔单克隆抗体。 总之，皮肤血管炎既可能是单纯性皮肤损害，也可能是系统性血管炎的皮肤表现。结合特征性肤损害及组织病理表现，诊断不难。辅助检查对于评估内脏受累、潜在疾病以及制定治疗方案和预后判断十分重要。参考文献：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3⁃23.DOI：10.1111/j.1365⁃2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant⁃KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414⁃429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis⁃whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218⁃226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348⁃360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467⁃476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez⁃GayMA，Garcia⁃PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)：56⁃61.DOI：10.1097/01.bor.0000145519.68725.5a.[8]廖文俊，樊平申，胡雪慧.原发性皮肤小血管炎[J].中国麻风皮肤病杂志，2007，23（3）：235⁃237.DOI：10.3969/j.issn.1009⁃1157.2007.03.021.LiaoWJ，FanPS，HuXH.Primarycutaneoussmallvessel vasculitis［J］.ChinJLeprDis，2007，23（3）：235⁃237.DOI：10.3969/j.issn.1009⁃1157.2007.03.021.[9]GentaMS，GentaRM，GabayC.Systemicrheumatoidvasculitis：areview[J].SeminArthritisRheum，2006，36(2)：88⁃98.DOI：10.1016/j.semarthrit.2006.04.006.更多参考文献略。2023年02月07日
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刘军连主任医师 垂杨柳医院 皮肤科 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。 1.主要表现 ①多系统损害； ②活动性肾小球肾炎； ③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹； ⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。 3.系统型变应性血管炎 多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜，发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。 胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和（或）运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。2021年12月23日2255
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张明副主任医师 沧州市人民医院 肾病内科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顾名思义，血管炎就是血管的炎症，这个炎症当然不是感染，而是免疫性炎症，它可以损伤血管，导致血管不能输送血液到相关的组织器官，造成组织器官的缺血缺氧。 血管炎有许多不同的类型，有的很轻，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有时是全身疾病的一个表现，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。血管炎也可以发生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么症状呢？这是血管炎的皮肤表现。 乏力，疲劳，没劲； 发热； 肌肉和关节疼痛； 没有食欲，体重减轻； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虚弱，手、脚或身体其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的症状没有特异性，根据症状不能诊断和评估血管炎，所以要进行下面的检查： 尿液检查，血常规检查，肾功能检查，血管炎抗体谱； 影像学检查，比如胸片，肺CT检查等； 肺功能检查，比如血气分析； 活检，肾活检非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治疗呢？血管炎的治疗取决于血管炎的类型，一般治疗药物如下： 1.类固醇激素，常用的药物为醋酸泼尼松片或甲泼尼龙，这些药物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨质疏松等并发症，治疗需要在大夫指导下应用，定期减量，根据病情可以停用。 2.细胞毒性药物比如换磷酰胺，该药同样存在副作用，必须按照大夫要求用药，定期监测药物副作用，同时用量要严格按照要求服用，不可以无限期应用，否则会造成严重副作用。 3.美罗华，该药为治疗血管炎的新药，使用方便，副作用相对较少，但是话费较高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，该药用于血管炎的维持治疗，诱导缓解治疗后可以改为硫唑嘌呤或霉酚酸酯，这两个药物同样存在副作用，用药时注意监测药物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反复复发，需要长期用药，如果控制好的话可以保持长期稳定，治疗过程需要定期监测血管炎相关指标。同时因为要长期口服药物，注意药物的不良反应。 最后住院血管炎患者病情稳定，快乐生活。2021年04月05日3639
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。经常给他人气功治病、号称具有特异功能的「气功大师」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳闻过他的奇闻轶事。2017年，王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，经抢救无效在医院死亡。今天我们要讲的就是一种归属于ANCA相关性血管炎的疾病——显微镜下多血管炎，大家可能不太熟悉这病，很有必要跟大家科普一下。什么是显微镜下多血管炎？显微镜下多血管炎是一种主要累积小血管的系统性坏死性血管炎疾病，常常侵犯肾脏、皮肤和肺的等脏器的小血管；因大部分患者可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体，也就是我们常说的ANCA抗体阳性，故此病又归属于ANCA相关性血管炎。从本病发病率来看，以男性发病较多，男女比例2：1，一般发病年龄约50-60岁左右。显微镜下多血管炎有哪些临床表现？此病可以为超急性起病，表现为快速进展性的肾小球肾炎和肺出血，当然也可以非常隐匿，不易察觉，在数年间可见皮肤紫癜、轻度的肾损害等。典型的临床表现为肺—肾—皮肤，与该病常累及的血管部位相一致；肺部损害01超过一半的患者存在肺部损害，多数患者急性起病，最严重的肺部损害是弥漫性肺泡出血；肾脏损害02肾脏受累是本病最常见的临床表现，多数患者可出现蛋白尿，血尿，各种管型尿，水肿，肾性高血压；皮肤表现03以紫癫及可触及的充血性斑丘疹多件，严重者见坏疽、肢端缺血等。其他表现04如神经系统可出现多发性神经炎，消化系统可表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。显微镜下多血管炎需做哪些检查？常规检查方面：反应急性期炎症的指标如血沉、c反应蛋白升高，部分患者可有贫血、白细胞和血小板增多；免疫学方面：80%的患者可出现ANCA抗体阳性，这是显微镜下多血管炎的重要诊断依据，也是监测病情复发的重要血清指标，其滴度通常与血管炎活动度相关。影像学检查方面：胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影；病理检查方面，以肾脏病理检查多见，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死、血栓、新月体形成。显微镜下多血管炎如何治疗？该病治疗可以分为三个阶段，即诱导期、维持缓解期和治疗复发。诱导期和维持缓解期一般使用糖皮质激素与免疫抑制剂相结合的方案，免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同时，丙种球蛋白，血浆置换，生物制剂也可用于治疗方案当中，具体视病情情况而定。若此病累及肾致肾功能衰竭，则需要依赖维持性血液透析或者进行肾移植，但移植过后仍有少数患者复发。显微镜下多血管炎的预后情况如何？经治疗后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全缓解，约有30%的患者在1-2年复发。因此在治疗过程中需要病人密切配合临床医生进行病情的监测以达到病情缓解的目的。图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年09月03日3417
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孟昭影主任医师 河北北方学院附属第一医院 皮肤性病科 “硬红斑”的命名属于症状性或叫描述性诊断。这类疾病往往病因不明确，但临床症状比较典型，为了研究方便暂作命名。硬红斑的临床表现主要是双下肢的慢性、复发性、疼痛性的结节与斑块。目前有两种类型的硬红斑：一种是Bazin硬红斑（巴怎）属于一种结核疹，多见于青年女性，主要是小腿屈侧的疼痛性结节，对称分布，结节斑块可以软化破溃形成溃疡，愈后留疤。患者常伴有肺结核、淋巴结核等远隔部位结核病灶，PPD试验强阳性，抗结核治疗有效。另一种是Whitfield硬红斑（怀特菲尔德）属于结节性血管炎，可能与血流淤滞、循环不畅或小血管血栓等有关。多见于中老年女性，结节斑块一般不化脓不破溃，愈后不留疤。PPD试验阴性，抗结核治疗无效。河北北方学院附属第一医院皮肤科主任医师、教授、硕士生导师孟昭影出专家门诊时间：星期二上午、星期三下午、星期四上午2020年06月21日3491
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 摘 要 几乎所有的系统性血管炎都可能会累及肺部，只是几率不同。此综述拟描述肺血管炎的放射学及高分辨CT（HRCT）表现，并与相应的病理学特点相联系。ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以及显微镜下多血管炎（MPA）较常累及肺部；免疫复合物相关性小血管炎，如白塞病病（Beh?et’s）以及Goodpasture’s综合征，则较少累及肺部；大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。这篇综述描述了肺血管炎的主要临床特点及影像学特点，并着重把HRCT表现（单发/多发结节、空洞、小叶中心或沿支气管分布的微结节、气腔实变、铺路石征、气管支气管受累、间质改变）与病理结果相对应，尤其对紧急的危及生命的表现做了重点描述。全面的收集病史，仔细的临床检查，以及熟练的掌握影像学表现对疾病的早期诊断必不可少。 01、引 言 系统性血管炎是一组以血管炎性破坏为特点的异质性疾病。肺脏较常受累，可出现不同的临床表现。肺血管炎可原发，其中多数为特发性，或者继发于其他疾病，如感染、结缔组织病、肿瘤以及变态反应性疾病。原发性肺血管炎罕见，发病率为0.002%-0.01%，患病率为0.015%-0.045%。 原发性血管炎的最常用的分类方法是根据受累血管大小（大、中等、小）来划分。与肺有关的原发性血管炎通常为ANCA相关性小血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）以及显微镜下多血管炎（MPA）。免疫复合物相关性小血管炎，如Beh?et’s病（白塞病）以及Goodpasture’s综合征，较少累及肺部。大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。 原发性肺血管炎的影像学表现各异，其有一些特征性改变，如：小血管壁增厚，结节、空洞、沿支气管分布的小叶中心微结节，磨玻璃影伴或不伴实变，铺路石征、气管支气管狭窄、肺动脉瘤样扩张。 即使是已活检的病例，我们也需要掌握上述特征，并综合临床特点，实验室检查，影像学和病理表现早期诊断血管炎，胸片不具特异性，不能显示出病灶形态特点以及病变范围。高分辨CT（HRCT）是评估病灶特点、分布以及动态变化的最佳方式。如上所述，原发性肺血管炎少见，其诊断较复杂，因该病缺乏特异性症状和体征，容易误诊为其他疾病，如感染、结缔组织病以及肿瘤。应结合临床特点、影像学表现、实验室检查以及组织病理表现综合诊断。血清ANCA检测，以及其他免疫病理标志物，如免疫球蛋白A（IgA），血清冷球蛋白及抗肾小球基底膜抗体，对辅助诊断同样重要。 02、血管炎分类 不同类型的血管炎主要累及的血管大小不同，从而出现不同的临床表现和影像学特点，这也是血管炎分类的一个重要依据。原发性血管炎分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎。大血管炎病变累及主动脉及其主要分支；中等血管炎累及主要脏器的动脉及其分支；小血管炎累及毛细血管、小静脉及小动脉。需注意这三类血管炎都累及动脉，仅有小血管炎同时累及毛细血管和小静脉。2012年Chapel Hill会议(CHCC)修订了血管炎的分类方法（表1）。 表1. 血管炎分类 此综述将描述相对较常累及肺脏的原发性血管炎的影像学与病理学表现以及临床特点，该类血管炎的代表为原发性ANCA相关性小血管炎（EGPA、GPA以及MPA）和免疫复合物相关性小血管炎（Beh?et’s病以及Goodpasture’s综合征）。在此我们也将探讨弥漫性肺泡出血（DAH）的影像学特点及病因。DAH是一类以咯血、弥漫性肺泡出血与血色素下降为特点的临床综合征。通常与肺原发性血管炎相关，但也可与其他疾病，如特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应以及凝血功能紊乱相关。GPA以及MPA是DAH最常见的原因，占所有病因的45%。 03、原发性小血管炎 小血管炎是指小于动脉的小血管，如小动脉、小静脉和毛细血管的炎症；但是小血管炎也可以累及动脉，甚至偶可累及较大的血管。诊断小血管炎需要病理上看到毛细血管及小静脉受累，如肾小球肾炎、紫癜或者肺毛细血管炎。原发性、特发性以及ANCA相关性小血管炎较常累及肺部；ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞胞内抗原成分的抗体。成人最常见的系统性小血管炎即ANCA相关性小血管炎，它包括三大类：EGPA、GPA和MPA。 EGPA和GPA是坏死性肉芽肿性炎，而MPA是非肉芽肿性坏死性炎症。因为特定的临床表现，组织病理均显示小血管受累，免疫抑制剂治疗效果相似以及ANCA阳性，故而这三种血管炎被划分在一起。但是ANCA也不一定总是阳性的，阴性也不能排除此类血管炎（ANCA阴性预测值（NPV）为90%）。除上述三种小血管炎外，还有两种与ANCA无关，但是和免疫复合物沉积相关的小血管炎，即Beh?et’s病（白塞病）和Goodpasture’s综合征，后者的特点是形成了针对肾小球基底膜和肺泡基底膜抗原的抗体，此为肺肾综合征的原因之一。所有年龄段均可能发生小血管炎，但好发年龄为50-69岁，男性略多于女性。 肉芽肿性多血管炎（GPA） GPA的病因不详，可能有多种原因。ANCA无疑在该血管炎的发病机制中起了重要作用。其患病率约0.0015%-0.003%，30-50岁患病率较高，没有明显男女差异。症状出现较晚以及肾脏早期受累提示预后欠佳。GPA通常急性发病，由于下气道受累，常表现为呼吸困难、咳嗽和咯血。上气道也较常受累（50%-70%）；75%-85%患者肾脏受累；20%-35%患者神经系统受累；10%-15%眼睛受累；10%-15%皮肤受累；30%肌肉和关节受累。肉芽肿性多血管炎的典型组织病理表现包括坏死，血管炎症（通常累及小动脉、小静脉和毛细血管，管腔多为局限性偏心性受累），以及肉芽肿性炎（中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞以及巨细胞等多种炎症细胞浸润的炎性改变）。HRCT主要表现为肺部结节周围围绕磨玻璃影，这提示肺泡出血。与GPA有关的免疫性疾病有钙质沉着、雷诺现象、食道运动功能障碍、肢端硬化和毛细血管扩张（CREST）综合征以及桥本氏甲状腺炎等。 放射学表现 高分辨CT最常见的异常为双肺的多发性结节，同时随病情进展结节增大。结节可从几毫米到大于10厘米不等，可出现空洞，通常是厚壁空洞，空洞内壁常不规则（图1）和无钙化。结节性病变通常累及血管，并倾向于胸膜下区域，上下肺无差异。结节周边磨玻璃影（晕征）是常见的影像学表现，它常常提示有肺泡出血（图2），肺结节内可见支气管充气征也是典型的改变（图3），治疗后，肺结节通常呈现一个以空洞壁显著变薄为特征的缓慢改变（图4）。弥漫性肺泡出血（DAH）患者的高分辨CT：可见双肺磨玻璃影及实变，主要分布在肺门周围，而胸膜下、肺尖及肋膈角肺野相对清晰（图5）。光滑规则的小叶间隔增厚并伴有磨玻璃阴影为特征的铺路石样表现在急性肺泡出血的几天后出现（图6）。 诊断 临床症状、与之相应的影像学改变及ANCA阳性即可高度怀疑肉芽肿性血管炎（GPA）。受累靶器官（肺，肾脏，皮肤等）有坏死性肉芽肿性血管炎的组织学依据，该病就明确诊断了。当支气管镜肺活检不能获得足够的标本时，外科开胸肺活检是诊断该病的金标准。 图1. 39岁女性，咯血。胸片显示双侧圆形阴影，位于右上叶的阴影出现空洞性病灶（a，b）。轴位HRCT显示双侧多发不规则厚壁空洞病灶（c，d）。部分病灶与肺血管相关。肺结节开胸肺活检可见纤维化组织中的坏死结节（e），肺血管壁纤维素样坏死并坏死性肉芽肿形成（f），正常含气肺泡结构旁坏死性肉芽肿（箭头）以及组织细胞浸润（g）。肺实质中大量组织细胞浸润（h）。 图2. GPA患者肺部结节中可见细支气管影（箭头）。 图3. 42岁女性，活检确诊为GPA。轴位HRCT显示双肺多发结节，结节周边磨玻璃影（晕征）。 图4 与图1为同一个病人，肉芽肿性多血管炎（GPA），双肺可见多发结节性空洞性病变(a, b).，治疗后肺部CT出现一个空洞壁显著变薄的残余病灶(c, d) 图5. 42岁女性. 肾活检病理证实为肉芽肿性多血管炎（GPA）。轴位HRCT图像显示双侧磨玻璃阴影，主要分布在肺门周围，胸膜下相对较清晰。 图6. 50岁女性，肉芽肿性多血管炎（GPA）。轴位高分辨CT图像显示在磨玻璃影背景上出现网状病变，提示出血性肺泡炎。 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多及全身性坏死性血管炎为特征的三联征。满足以下六条中的四条或以上即可确定诊断：哮喘；外周血嗜酸性粒细胞增多>10%；单发或多发性神经病变：鼻窦病变：游走性或一过性肺浸润：通过活检获得的血管周嗜酸性粒细胞浸润的组织学证据。哮喘首次发作年级偏大（平均年龄32岁）有助于区别 EGPA和典型哮喘。肺是EGPA 累及最多的器官，其次是皮肤；DAH（出血性肺泡炎）和肾小球肾炎或多或少的比其他形式的血管炎更常见。心脏是EGPA的重要靶器官，冠状动脉炎是其发病和死亡的主要原因。病理特点：小动脉的坏死性肉芽肿性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润。临床上，EGPA病程分三个不同时期，（a）前驱期，持续几年，伴随有支气管哮喘及过敏性鼻炎症状：（b）外周血嗜酸性粒细胞增高及组织嗜酸性粒细胞浸润期：（c）威胁生命的血管炎期。前两个期即血管炎前期主要的特征是组织嗜酸性粒细胞浸润，例如发生在肺部的嗜酸性粒细胞性肺炎就是最好的证实。 放射学表现 EGPA病人最常见的胸片改变：双肺、非节段性分布的一过性及游走性肺浸润影，通常外周分布多见，上下肺无明显差异。这点与嗜酸性粒细胞性肺炎、机化性肺炎类似。高分辨CT可见此类病人最常见的，高达90%的，异常改变：双肺对称分布的以胸膜下为主的磨玻璃样浸润影或实变。其他相对常见的是气道受累，包括：支气管扩张、支气管壁增厚及支气管周围和小叶中央结节（图7和图8），与支气管壁嗜酸性粒细胞浸润和哮喘有关。50%的患者可见规则且平滑的小叶间隔增厚，可能反映心脏受累后继发水肿的存在或小叶间隔的嗜酸性粒细胞浸润（图9）。 诊断 哮喘病人，影像上存在主要为外周分布的双肺实变，即可考虑慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、EGPA及机化性肺炎，血嗜酸性粒细胞增高是前两种疾病的典型表现，但在机化性肺炎中并不常见。出现与EGPA相关的全身表现，包括皮疹、周围神经病变、鼻窦疾病和血清中出现p-ANCA，即使没有活组织检查也能做出诊断。如果ANCA阴性（30-40%），建议活检确认。如果容易获得的病变组织，如皮肤，建议进行活检。 图7. 50岁男性，组织学证实嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg–Strauss）；轴位高分辨CT图像显示以外周分布为主的双肺实变，标记处可见细支气管扩张（箭头a）,小叶中央分布的微小结节（箭头b） 图8. 50岁女性，伴有过敏性哮喘、鼻炎及周围神经病变。胸片：右中、下叶渗出样模糊阴影(a, b)，10天后的CT图像显示：支气管壁弥漫性、不规则性增厚（箭头c），支气管管腔内可见结节（箭头d,e）;支气管周围分布的结节（f）;颅骨CT：慢性鼻窦炎的双侧上颌窦造口术(g, h)。 图9. 35岁女性，既往诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），目前出现急性呼吸困难及咳血，胸片显示沿重力分布的网状间质样病变及双侧胸腔积液，(a, b)；CT显示支气管血管周围间质增厚，小叶间隔光滑增厚并沿着重力分布。可见双侧胸腔积液 (c, d).；CT表现提示为间质性肺水肿。 显微镜下多血管炎（MPA） 显微镜下多血管炎是一种没有肉芽肿的坏死性系统性小血管炎，是引起肺肾综合征（以肺毛细血管炎引起的肺泡出血和坏死性肾小球肾炎为特征的综合征）的最常见的原因。大于80%的MPA患者出现快速进展的肾小球肾炎，其中30–50%的患者出现弥漫性肺泡出血。MPA呼吸道症状有呼吸困难，咯血，进行性贫血；其他的常见症状类似于其他的小血管血管炎表现：皮肤损伤，周围神经炎和眼部症状。 结节性多动脉炎只影响中等大小的肌动脉，不累及肺。结节性多动脉炎与MPA的区别：1，累及的血管大小不一样；2，结节性多动脉炎罕见累及肺，MPA几乎不曾有乙型肝炎和丙型肝炎病史；3，结节性多动脉炎不会出现快速进展的肾小球肾炎。 影像学特征 MPA肺部影像学特征：胸片提示包括双侧弥漫性气腔性阴影（与弥漫性肺泡出血有关）；HRCT的特点是双侧弥漫性或斑片状磨玻璃影，或多或少伴随气腔实变影（与肺泡内充满血液有关，图10），出血性肺泡炎的临床过程往往是戏剧性的，如果治疗不及时可能危及生命，但及时有效治疗的话，肺实质阴影通常在1-2周内吸收，需与急性肺水肿相鉴别，肺水肿有效治疗时肺实质阴影吸收要快得多。 图10. 63岁女性，咳嗽、咯血及进行性贫血 。 CT显示双上肺实变、磨玻璃影及小叶间隔增厚(a, b)。上腹部CT图像显示广泛的肾周和包膜下血肿，可见液-液平面。可见肾周和肾旁脂肪出血性肿胀（c，d）。肾组织活检提示坏死性非肉芽肿性血管炎。病变的动脉因坏死性血管炎导致的弹性纤维板层双倍增厚（e图箭头）。f:肾小球梗死（f图箭头）和肾小球硬化（f图三角箭头）。 MPA与继发于感染的弥漫性肺泡疾病的鉴别诊断就更难了，对于后者，临床表现就更重要了。急性期后肺部可出现网状结构，当反复肺泡出血发生时，网状结构可以持续存在，并可能发展为肺纤维化。 诊断 对弥漫性肺出血和ANCA阳性的快速进展性肾小球肾炎的临床和影像学表现的患者，应怀疑MPA的可能。需要鉴别诊断的疾病有Goodpasture综合征、肉芽肿性多血管炎和以肺和肾表现为特征的系统性红斑狼疮等。血清存在抗肾小球基底膜抗体是Goodpasture综合征最有特征性的表现；肾活检通常用于鉴别MPA(非肉芽肿性坏死性系统性血管炎)、GPA(肉芽肿性坏死性血管炎)和SLE(免疫复合物沉积性血管炎)。 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血（DAH）是一种表现为咯血、弥漫性肺泡浸润和红细胞压积下降的临床综合征，通常与所有原发性或继发性小血管血管炎相关，如GPA、EGPA、MPA、Henoch-Schonlein紫癜、白塞病、结缔组织疾病(尤其是SLE)、抗磷脂抗体综合征和Goodpasture综合征。这些疾病必须与其他引起弥漫性肺出血的疾病(如药物性肺损伤或吸入有毒物质)相鉴别。DAH影像学的表现在MPA中已经描述过。 04、白塞病 白塞病是一种罕见的慢性多系统血管炎，患病年纪大多是20-30岁，其特征是眼部受累（葡萄膜炎）、口腔和生殖器的溃疡以及多个器官系统的其他临床表现。10%的病例中有肺受累。白塞病血管炎可能累及动脉和静脉循环的大、中、小血管。大血管受累的特点是动脉或静脉闭塞和动脉瘤的存在，其中主动脉受累为最常见，肺动脉是动脉受累的第二大常见部位。白塞病是肺动脉动脉瘤的最常见原因（图11），动脉瘤由血管中层的炎症，弹性纤维的破坏以及血管腔的扩大所致。咯血是其最常见的症状，也是死亡的主要原因之一。白塞病的肺动脉瘤呈梭形至囊状，通常为多发性和双侧性，经常部分或完全血栓形成。动脉瘤常累及主肺动脉或下肺动脉，常出现上腔静脉和其他纵隔静脉血栓形成（图11）。白塞病未经治疗，死亡率较高，给予免疫抑制剂治疗可大大降低死亡率。白塞病最常见的肺实质性病变是边界不清的密度增高阴影，代表局灶性血管炎和肺血管血栓形成而导致肺梗死、出血和局灶性肺不张。 图11.白塞病，29岁男性，咳嗽、咯血。胸片显示肺动脉动脉瘤样扩张（a）；上胸部轴位CT扫描显示上腔静脉和头臂静脉血栓形成，纵隔和胸后壁有侧支静脉形成（b，c）；肺动脉水平CT显示右肺中叶动脉和左下肺动脉扩张并完全血栓形成（d，e）。 05、GOODPASTURE’S综合征 Goodpasture’s综合征是一及其罕见小血管血管炎(每年百万分之一)，其特征是存在特异性针对肾小球和肺泡基底膜抗原的抗体；它是导致肺-肾综合征的原因之一。肺的X线和CT表现与DAH一致(图12)。 图 12. 22岁女性，咯血； X片提示双肺肺泡阴影，肺尖相对清晰(a, b). 轴位CT显示双肺弥漫性磨玻璃影(c, d). 肾组织活检显示快速进展性肾小球肾炎的Goodpasture综合征的组织学诊断(e) ；f:由壁上皮细胞增生引起的肾小球新月体（f图黄色箭头）的出现。 06、结 论 血管炎的诊断往往是延误的，因为其他几种疾病有相类似的临床表现。结合主要的影像学和HRTC表现与临床、实验室和血清学资料，通常能够无创地诊断肺血管炎。即使进行了活检，与每种疾病相关的特征性影像学表现对于正确的鉴别诊断也是至关重要的。2020年05月23日3961
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病，临床表现为多系统多器官损害，同时体内存在多种自身抗体。约30~50%的患者有消化系统症状，其中狼疮性肠系膜血管炎也称狼疮性肠炎为系统性红斑狼疮常见的并发症。本病的发生机制主要为免疫复合物沉积导致的血管炎以及由抗磷脂抗体导致的肠道血管栓塞有关。研究发现，狼疮性肠系膜血管炎患者血清 IgG 型抗内皮细胞抗体浓度显著高于其他表现的患者及健康人群，提示抗内皮细胞抗体可能在肠系膜血管炎狼疮性的发病过程中起到一定作用。狼疮并发肠系膜血管炎出现哪些表现？临床表现包括腹痛，腹泻，恶心、呕吐，腹胀，便血，肛门停止排气、排便，以腹痛最多见。腹痛多为弥散性，而其他如消化性溃疡、胰腺炎往往有较局限的疼痛区域，可作为与其他表现为腹痛的疾病的鉴别要点之一。分析发现，肠系膜血管炎的狼疮患者SLEDAI评分均处于狼疮活动期，提示如果在疾病活动期发生腹痛等症状时应警惕本病。部分患者可表现为假性肠梗阻，即表现为肠梗阻的症状和体征，但并不存在机械性梗阻的证据，故需要仔细推敲诊断。狼疮并发肠系膜血管炎需做哪些检查？实验室检查可以为狼疮的诊断及病情活动程度提供依据，同时，为鉴别其他腹部疾患提供资料，因此实验室检查十分重要。对于狼疮性肠系膜血管炎而言，需要肠系膜病理学血管炎的诊断进行确诊，但由于取材困难，临床上不列为常规检查。目前，多采用增强CT辅助本病的诊断，肠系膜血管炎腹部增强CT肠管的表现有：节段性肠管扩张 (肠管直径超过3 cm) ；肠壁增厚水肿 (超过3 mm) ，较典型表现为肠管呈“靶形”改变；肠系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齿状”排列；肠壁囊样积气是后期征象, 表明肠缺血或梗死。需要提醒的是，狼疮性肠系膜血管炎的CT表现也可见于机械性肠梗阻等疾病，有条件者建议完善腹平片、消化内镜。狼疮并发肠系膜血管炎该如何治疗？随着病情的进展，可出现肠缺血坏死、肠出血、肠穿孔等严重并发症，因其病死率高，一旦诊断需立即进行抗炎和免疫抑制治疗。本病首选大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙1-2 mg/(kg·d）静脉滴注，同时禁食禁水，胃肠减压，静脉补液，营养支持，抑酸护胃等对症治疗。对于抗磷脂抗体阳性患者，需要联合抗凝治疗。多数患者经激素治疗后好转，但有部分对激素应答不佳。针对这类患者，有学者认为环磷酰胺冲击疗法或欧洲小剂量疗法可尝试用于治疗之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊乱和肠粘膜屏障的破坏，且大剂量激素可导致免疫抑制及可能引起细菌移位，因此必要时应予抗菌药物预防治疗。如果患者对激素和免疫抑制剂治疗反应欠佳或症状反复，则需尽快行外科手术治疗，避免肠缺血坏死、肠穿孔的发生。本类患者的预后与血管受累的范围有关。研究显示，狼疮疾病活动者发生腹痛的死亡率高达50%。本病缺乏特异性表现，临床上对于系统性红斑狼疮患者并发腹痛时，应警惕本病，早发现、早诊断、早治疗改善疾病的预后，降低病死率。2020年03月23日3618
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王文锐主任医师 平湖市中医院 内分泌科 日常生活中经常会在不经意间出现手指麻木，同时伴有无力和疼痛/刺痛，可别大意，可能跟很多疾病相关。快来看看你遇到过没。一、心血管病：1.心脏病发作：心脏病发作时可出现单只手刺痛或麻木。如果见到有人疑似心脏病发作，应该寻求紧急医疗帮助。心脏供血严重受阻会导致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他症状包括：恶心、大汗、呼吸急促、头晕、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲劳。治疗包括到医院的心导管检查室，在那里专家可以诊断并可能使阻塞的心脏供血动脉再通。2.卒中：血液流向大脑的中断——可能是流动的血块或破裂的动脉引起的脑出血—会导致卒中。症状可能包括：突然的身体一侧无力或麻木、思维混乱、面瘫、共济失调、视觉障碍、语言障碍。治疗：如果身边的人有疑似卒中的症状，那么应该寻求紧急医疗救助，因为可能会涉及到使用溶栓药物。3.血管炎：当免疫系统攻击机体并引起血管炎症时，就会发生血管炎。症状因血管炎影响的身体部位不同而异。可能包括：疲劳、发热、体重减轻、盗汗、皮疹、神经系统紊乱如麻木或无力。治疗：取决于血管炎的潜在原因，可能包括类固醇激素或其他免疫抑制剂。4.雷诺氏病：雷诺氏病会导致循环小动脉如输送血液到手指和脚趾的动脉一过性收缩变窄。症状可能包括手指麻木、刺痛或灼烧感，以及手指和脚趾变成蓝色或淡白色。治疗：避免常见的诱因，如低温、压力和某些有缩血管作用的药物。药物治疗方面首选能够削弱交感神经肌肉接触传到类药物。长期内科治疗无效的患者，可考虑行交感神经末梢切除术。二、神经系统疾病5.臂丛神经损伤：臂丛是一个复杂的神经网络，从脊柱延伸到双侧肩膀。这个网络在脊柱、肩膀、胳膊和手之间传递信号。肩伤、肿瘤和其他炎症原因都会导致臂丛神经损伤，从而出现手麻。婴儿在生产过程中可能会因为产道中肩部的过度拉伸而导致臂丛神经损伤。症状可能包括：肩膀或手臂剧痛、双手麻木、手臂无力和难以移动。治疗取决于病因。有些患者可能无需进一步干预就能痊愈，有些患者可能需要手术或物理治疗。产伤的婴儿在3~4个月大时可能会痊愈。6.纤维肌痛症：这种情况影响神经功能，引起慢性疼痛，可能导致刺痛和麻木，与腕管综合症(CTS)非常相似。其他症状包括：可能包括手在内的身体多个部位疼痛，疲劳、头痛、失眠、抑郁症、胃部不适。纤维肌痛症的治疗方法包括运动，因为运动有助于减轻疼痛和改善睡眠。医生也可能处方抗抑郁药或抗惊厥药。认知行为疗法可能对那些药物治疗效果不佳的患者有益。7.脊髓损伤：脊髓损伤造成的创伤可导致手和脚的刺痛和麻木。跌倒、车祸、头部重击、枪伤和其他一些事件都可能导致脊髓损伤。症状。根据受伤部位的不同，症状也会有所不同。可能包括：运动受限、感觉缺失、大小便失禁、疼痛。治疗包括支持治疗和手术修复。一些实验性治疗可能会让脊髓损伤的患者有更好的机会恢复功能。8.肘管综合征：这种情况多是由于对尺神经的过度拉伸或压迫造成的。症状以无名指和小指多见，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治疗方法包括在睡觉时戴夹板，以防止肘部弯曲。物理治疗、非甾体类抗炎药和手术切除或修复肘部过度压力区域也可能是潜在的治疗选择。三、骨骼肌肉系统疾病9.颈椎病：颈椎病也被称为颈部骨关节炎。当退行性变影响到颈部的椎间盘或关节时，就会发生这种情况。这种退变也会导致脊髓型颈椎病，当患者因脊髓或周围血管受压而出现颈椎病症状时，就会有手麻的症状。其他症状可能还包括：四肢肌肉无力、手痛、尿急、尿频或尿潴留、步态障碍。医生可能会处方非甾体抗炎药(NSAIDs)、肌肉松弛药、抗抑郁药或皮质类固醇激素。病情严重者可选择手术治疗。10.腕管综合症（CTS）：CTS影响了大约1%处于工作年龄的人。通过腕部腕管当中一条神经张力增加时就会发生CTS。手部症状包括：疼痛、刺痛、无力、影响握力。治疗：戴上夹板，让手腕和手休息一下可能会有帮助。有时，医生也会建议做手术来减轻腕管的压力。11.神经节囊肿：神经节囊肿是发生在身体周围关节处的软肿块。可能导致手部疼痛或麻木。根据《加拿大脊椎治疗协会杂志》上的一篇文章，高达60%~70%的神经节囊肿发生在腕部。症状可能包括手腕或身体其他部位的圆形或椭圆形肿块，以及该区域周围的疼痛。治疗：受影响的区域充分休息。戴夹板或支撑太久可能会造成手部肌肉萎缩。虽然一些患者会选择手术和抽吸疗法，但这些方法也不是100%有效。根据《手部外科杂志》的一篇综述，研究人员预测术后囊肿复发的几率为21%。如果不能够准确抽吸囊肿，术后复发率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：当连接前臂外侧肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎症时，就会发生外侧上髁或网球肘炎。症状可能包括：疼痛或灼烧感，通常在肘部外侧，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治疗：大多数侧上髁炎的发作将通过休息、物理治疗和非甾体抗炎药来解决。严重病例医生可能会建议手术干预。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利综合征：这种情况会导致身体的免疫系统攻击大脑和脊髓以外的神经，从而出现肌无力。症状包括：手脚发麻、定向力障碍、视物不清、吞咽困难、夜间加重的剧烈疼痛、肌肉麻痹。治疗：虽然目前还没有治愈格林-巴利综合征的方法，但医生可能会使用免疫球蛋白疗法或血浆置换(也称为血浆置换)来治疗。这些治疗可能会降低人体免疫系统的反应。14.多发性硬化症：多发性硬化(MS)是一种攻击中枢神经系统(CNS)的疾病。免疫系统攻击神经鞘的保护层，最终破坏中枢神经系统。症状：四肢麻木无力、震颤麻痹、步态不稳、视力受损、认知困难。治疗包括服用免疫抑制剂，如皮质激素和其他疾病修饰疗法。医生可能还会建议进行血浆置换来降低免疫系统的反应。15.干燥综合征：干燥综合征是一种自身免疫性疾病，主要攻击产生眼泪和唾液的腺体。一些患者可能还会有身体其他部位的组织或器官损伤。包括：眼睛干涩、口干、皮肤瘙痒、慢性咳嗽、手和脚麻木和刺痛、严重的疲劳。治疗取决于症状和身体的受损部位。例如，医生可能会选择处方眼药水、增加唾液分泌的药物、非甾体类抗炎药或免疫抑制剂。五、其他疾病状况16.糖尿病：糖尿病是一种由于机体不能产生足够的胰岛素或对胰岛素抵抗导致血糖水平异常的疾病。最常见的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。症状可能包括：手和脚的缓慢的、逐渐的刺痛和麻木，对触摸或温度变化极度敏感，手和脚烧灼或刺痛。治疗：改变生活方式，比如健康饮食和定期锻炼，有助于保持稳定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰岛素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通过饮食或开始非胰岛素药物治疗来控制。17.维生素B12缺乏：发表在RMJ杂志上的一项研究发现，在110例维生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人报告出现麻木和感觉丧失的症状。其他症状包括：手、脚和腿麻木和刺痛，行走困难、舌头肿胀发炎、思维混乱、肌肉无力、疲劳。治疗：补充维生素B12，可以是药片，也可以是针剂。18.淀粉样变：淀粉样变是一种导致健康组织中异常蛋白积聚，进而影响病变部位功能的疾病。会影响患者的神经系统、肾脏、肝脏、心脏和消化道。症状可能包括：疲劳和虚弱、脚踝及腿部肿胀、呼吸急促、腹泻、体重减轻、手和脚的刺痛/疼痛。治疗可能取决于一个人的淀粉样变性的类型。目前还没有治愈淀粉样变的方法，但治疗可能有助于缓解一些症状。例如，医生可能会推荐化疗药物、免疫抑制剂或干细胞移植。19.莱姆病：被携带伯氏杆菌的蜱虫叮咬会导致莱姆病。这是一种影响神经系统的传染病。莱姆病的症状很像流感，比如发烧、发冷、疲劳和关节疼痛。未经治疗，他们可能会出现：关节肿胀、心率不齐、神经痛、呼吸急促、手脚疼痛或麻木。治疗取决于莱姆病的发展阶段。抗生素可以治疗早期莱姆病。晚期莱姆病可能需要抗生素和支持性治疗。20.药物副作用：服用某些药物，如化疗药物，会导致手部刺痛和麻木。有些人停止用药后症状可能会有所改善。然而，其他人可能会遗留永久性的刺痛和麻木。总之，刺痛和麻木感可由多种疾病引起。如果怀疑自己或身边的人心脏病发作或卒中，应立即寻求医疗救助。其他需要求医的病征包括：持续的、突然的或日益恶化的手部感觉丧失，手或手臂明显畸形，不能缓解的持续疼痛，逐渐衰弱。2020年03月06日3813
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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 血管炎是系统性红斑狼疮（SLE）的常见病理改变，也是判断患者病情活动性和严重程度的首要指标。 约近1/3的SLE患者可出现各种类型的血管炎，包括皮肤血管炎、内脏血管炎。 有研究数据分析，86%为小血管炎，14%为中或大血管炎，后者出现多发性单神经炎、内脏血管炎及皮肤溃疡、坏死的机率更高。 皮肤方面的临床表现 临床表现可分为两部分，一部分为皮肤表现，另一部分为内脏表现。 皮肤表现包括紫癜、瘀点、丘疹、水疱、大疱、结节、网状青斑、皮肤坏死、浅表性溃疡或荨麻疹样皮损等。 其中白细胞碎裂性血管炎是系统性红斑狼疮最常见的血管炎，主要累及真皮小血管，可表现为红斑、丘疹、紫癜、血疱、坏死、溃疡等，临床上类似变应性皮肤血管炎或过敏性紫癜。 荨麻疹样血管炎，可出现荨麻疹样风团，可同时伴有烧灼感。 内脏方面的临床表现 除了皮肤表现，血管炎的症状还可以在不同内脏有所表现，甚至危及生命。 如累及肺部，引起中、大血管炎，导致肺动脉高压； 累及消化系统血管，导致血管栓塞引起出血、穿孔、坏死等，这就是为什么当系统性红斑狼疮患者出现剧烈腹痛必须马上就诊的原因。 中枢神经系统也可以因为血管炎改变导致如语言障碍、偏袒甚至狼疮脑发作等危像。这些急危重症都是需要及时诊断和处理的。 分别来看各个系统，心脏方面，系统性红斑狼疮性血管炎发生在主动脉和其主要分支的情况少见； 而冠状动脉血管炎则常与其它部位大动脉的血管炎同时存在，冠状动脉的动脉瘤可能可以作为诊断冠状动脉血管炎的证据之一，而有部分患者较早出现冠状动脉粥样硬化、血栓形成也可能是冠状动脉病变的原因； 胃肠道系统，当严重腹痛时需要考虑是否由于血管炎病变带来的急性病症，其发病机理可能与免疫复合物损伤血管有关； 肺出血是肺部血管炎的最常见表现，大部分肺泡出血患者在做组织病理检查时都可发现毛细血管炎，但也有报道出现小血管炎或大血管炎； 眼部方面，也可出现脉络膜病或视网膜血管炎等疾病，主要表现为出血、脉络膜棉絮斑、微血管病变及血管闭塞等。 系统性红斑狼疮血管炎表现可散在与全身多器官多系统，虽然在此罗列了一堆触目惊心的症状，但并不是不能治疗的，一定要早期识别，早期诊断，正确的处理，中西医结合是目前最佳的治疗策略！2020年02月03日4212
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