-
2019年02月18日
4453
0
2
-
薛鸾主任医师 上海岳阳医院 风湿免疫科 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征。病因不明，较明确的病因有血清病、药物变态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 （1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。2010年02月20日16245
0
0
-
王平主任医师 绥化市第一医院 风湿免疫科 显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)的系统性血管炎。常见的受累器官为肾小球和肺。此病多见于中老年人，男女之比为1．8：1。 【病因和发病机制】 病因尚不十分清楚，多发生在有遗传易患性或免疫异常的患者中。环境中的病原微生物具有超抗原特性，可通过促发T、B淋巴细胞的活性而致病。中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞和它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。 【病理】 1．光镜主要表现为局灶性坏死性全层血管炎，最常受累的为微小动脉，小静脉和毛细血管，有时也累及中小动脉。常伴有中性粒细胞、淋巴细胞的浸润。肾小球病变表现为局灶性节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成。 2．电镜及免疫荧光一般无或仅有微量免疫复合物或电子致密物沉积。 【诊断】 (一)临床表现 多数患者有上呼吸道感染或药物过敏样的前驱症状，好发于冬季。 1．肾外表现 (1)发热(39％)。 (2)肌肉痛(26％)。 (3)关节痛(44％)。 (4)皮肤表现(20％～40％)。 (5)肺部表现(50％)。 (6)耳鼻喉病变(35％)。 (7)神经系统病变(57％)。 (8)胃肠道病变(33％～50％)。 (9)心血管病变。 (10)眼部病变。 2．肾脏表现 78％的患者有肾受累，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，重者出现肾功能衰竭。 (二)实验室检查 l．血常规正色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞计数增高，血小板增多。 2．尿常规血尿，蛋白尿，管型尿。 (1)血生化：大多有血BUN，Scr升高。 (2)血清学检查： 1)ESR急性期增快。 2)CRP急性期升高。 3)HBsAg阴性。 4)C3，C4正常。 5)ANCA：约85％的MPA患者ANCA阳性，绝大多数为核周型(P-ANCA)，且主要为抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性，两者同时阳性诊断MPA的特异性可达99％。 (三)诊断 对不明原因发热或肾功能损害的中老年患者应尽早检查ANCA及肾组织活检，有利于早期诊断。Sorensen等提出的诊断标准为： 1．活检证实小血管的坏死性血管炎和或肾小球肾炎，伴有少量或无免疫复合物沉积。 2．经活检证实中、小血管的血管炎，累及一个以上器雷或系统，或尿沉渣，肾功能检查显示有肾小球肾炎。 3．未行活检但有肺小血管炎。 (四)鉴别诊断 1．应注意除外由SLE、过敏性紫癜、类风湿关节炎等引起的继发性血管炎。 2．Goodpasture病也可表现为急进性肾炎和肺出血，但无其他多器官血管炎的表现，其血清抗GBM抗体阳性，肾脏免疫荧光显示IgG呈线条状沿基膜沉积，而ANCA为阴性。 【治疗】 目前主张糖皮质激素及细胞毒药物联合使用可显著改善预后。1．糖皮质激素 (1)常规治疗：泼尼松，初始剂量为lmg／(kg/d)顿服或分次口服，4～8周后逐渐减量，至少6个月。 (2)冲击治疗：对肺出血和(或)急进性肾炎的重症患者可应用甲泼尼龙冲击治疗，lg／d静脉滴注，连用3天为一疗程，根据病情可应用1～3个疗程，继之口服泼尼松。 2．环磷酰胺口服CTX 1～3mg／(kg/d)，持续12周，或静脉冲击治疗，初始每次15mg／kg或1．0g／次，每月1次，连续6个月，以后每2～3个月1次，总量6～9g。 3．血浆置换适用于肾功能急剧恶化或肺出血的重症患者，可使症状改善。 4．其他如静脉注射大剂量免疫球蛋白，抗淋巴细胞抗体，特异性免疫吸附等。 5．透析与肾移植经积极治疗病情无好转，肾功能持续恶化有透析指征者应行透析治疗，终末期肾功能衰竭可考虑行肾移植。 【预后】 MPA的5年存活率为38％～80％，主要死因为感染、肾功能衰竭和肺出血。2009年03月15日8371
0
1
-
李自普主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 小儿心内科 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。分类一 原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。血管炎的临床表现也有许多重叠，所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类。总之，目前至今无满意方案，一般使用临床病理结合的血管炎分类。临床表现：一、临床表现 出现以下症状应想到血管炎：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别同时是年轻人；④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎；⑥不明原因的发热。二、自身抗体(一)抗中性粒细胞浆抗体社会(ANCA) 用荧光免疫方法检查有两种图型：①胞浆型(C—ANCA)，粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性Wegener肉芽肿病人绝大多数为阳性，缓解后一般效价下降或转阴，C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内，分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，着色集中在分叶核的核周边，除见于Wegener肉芽肿，也见于其他血管炎，如显微镜下多动脉炎，新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮、类风湿出生关节炎、硬皮病等。P—ANCA所识别的抗原主要是髓过氧化酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞，使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症。(二)抗内皮细胞抗体(AECA) 见于多种血管炎及结缔组织病，是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体，一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用。检 查：超声、x线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。组织活检对诊断很重要。盲目取活检的阳性发现率很低。应从有病变的组织取样。治疗后及慢性期的组织往往丧失特征性变化。因此组织采取的量要充分。针刺活检所得组织太少，很难满足需要。由于血管病变有时呈节段性病变，因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。诊断和鉴别诊断：血管炎一般应与以下几类疾病鉴别，包括其他结缔组织病、感染、肿瘤、动脉粥样硬化、血栓栓塞类疾病 治疗与预防：1.去除病因，如避免或消除药物过敏原，对病因进行抗体治疗，如抗感染等。2.治疗基础疾病，如结缔经过组织病，肿瘤。3.对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾体抗炎药，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如为坏死性血管炎通常应加免疫经过抑制剂，如环磷酰胺，根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。5.可加用抗血小板聚集剂，如阿司匹林3～10mg/kgd，血管扩张药，如硝苯地平30mg/d，硝酸异山梨醇酯30mg/d，分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂，以免发生严重出血。6.其他 血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法，用于狼疮肾炎患者反可加重病情。2008年05月21日27766
2
1
血管炎相关科普号
刘湘源医生的科普号
刘湘源 主任医师
无锡中和综合门诊部
风湿免疫科
3.2万粉丝412.1万阅读
陈重医生的科普号
陈重 副主任医师
广东省人民医院
内分泌科
3783粉丝35.1万阅读
张榜医生的科普号
张榜 副主任医师
河南中医药大学第一附属医院
周围血管科
627粉丝8.1万阅读