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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 万病之源是免疫力下降，主要表现在负责“吃掉”病菌、真菌的免疫细胞少了，免疫细胞失能，身体各个脏器也受罪。人体每天吸入30多亿个的细菌、病毒，如果肺部免疫细胞降低，将直接导致咳嗽、感冒、气喘、老慢支等疾病。人体70%免疫细胞集中在肠道和胃部，肠胃免疫细胞减少，致使进入肠胃的毒素、病菌无法清除肠胃炎、胃痛、胃溃疡集中爆发。血液中的免疫细胞减少，病毒在血管滋生“长垢”，导致血管内血糖、血脂代谢紊乱，诱发糖尿病、高血脂、高血压等。负责解毒的肝脏和负责生津、排泄的肾脏，免疫细胞缺失的话，肝脏、肾脏毒素淤积，功能受损，女性常表现为脸上长黑斑，男性常腰酸乏力、夫妻生活不和谐。免疫力细胞减少、免疫力下降，经常体质虚弱、精神恍惚、心慌气短，躺床上浑身难受睡不着，诱发顽固性失眠。人吃五谷杂糧，哪能不生病，免疫细胞就是人体与病菌战斗的先锋，战败=生病、衰老，战胜=健康、长寿。可以说免疫细胞的数量和活性的稳定与我们的健康息息相关。1免疫细胞与糖尿病糖尿病患者免疫力往往比较弱，容易患有各种疾病：糖尿病患者糖代谢紊乱，高血糖和组织细胞内含糖增高、丙酮酸积聚，利于病菌的生长繁殖；脂肪代谢障碍，甘油三酯增多，为病菌提供了丰富营养；白蛋白形成减少，体内抗体和补体水平下降，免疫力降低，同时血液粘度增加，微循环障碍，影响血液与组织间氧交换，进一步导致机体抵抗力降低。糖尿病患者代谢紊乱导致肝脏受损，转化维生素A功能下降，致使呼吸道黏膜上皮完整性受损，防御功能下降，易遭受病菌感染。糖尿病患者或其亲属常伴有其它自身免疫性疾病，如：弥漫性甲状腺肿伴甲亢、慢性淋巴性甲状腺炎、重症肌无力、恶性贫血。II型糖尿病老年患者中，恶性肿瘤发生率明显升高，患者体内的胰岛素抵抗会导致高胰岛素血症，而胰岛素有促进恶性肿瘤生长的作用。2免疫细胞与心血管疾病大量治疗和临床观察已证明：心血管病发生后，机体免疫系统可被激活并引发异常的自身免疫应答，导致自身抗体产生，心血管病灶组织细胞异常表达炎性细胞因子，通过自分泌或旁分泌途径而介导局部炎症反应，从而导致心血管病的发生、发展。进一步的治疗发现心血管疾病的发生可能与免疫细胞的功能减退未能清理衰老细胞有重要联系。基于此，心血管病免疫学已成为心血管病学治疗的热点。由此可见，维持机体免疫系统的稳态对于机体的健康是十分关键的，对于中老年人来说适时回输免疫细胞可以改善自身的免疫力，对于糖尿病、心血管疾病等的治疗和预后也会起到一定的作用。3免疫细胞与寿命科学研究发现，随着年龄增加，造血组织的总量以及骨髓造血干细胞（免疫细胞的来源）分化能力均明显下降，造血干细胞向免疫细胞分化能力下降，从而造成多种免疫细胞功能下降，甚至部分免疫细胞数量也会降低。2008年，对瑞典老年人群研究发现不同的免疫状态与预期寿命有重要关联，2013年，国际权威杂志报道，随着年龄增长，男性和女性血液中免疫细胞总数都会下降，但男性免疫细胞减少速度明显快于女性，这可能是女性比男性更长寿的原因之一，免疫功能衰退明显的影响了老年人的健康、疾病和死亡。4免疫细胞与衰老有关学者提出的免疫衰老学说认为免疫功能的衰退是造成机体衰老的重要因素，随着年龄的增长，免疫器官老化，免疫细胞及细胞因子降低，机体的免疫功能逐渐减弱，感染性疾病、肿瘤发病率、死亡率逐渐增高。后续有大量的临床治疗证实免疫功能与寿命密切相关，进一步发展的自身免疫学说认为与自身抗体有关的自身免疫在导致衰老的过程中起着决定性的作用。衰老并非是细胞死亡和脱落的被动过程，而是最为积极地自身破坏过程，这一观点有了越来越多的证据。5免疫细胞与肿瘤近三十年来，世界癌症发病率以年均3-5%的速度递增，已成为人类第一位死因。癌症的发生是多因素多步骤的，包括病毒、化学、物理、激素、遗传、慢性炎性、基因突变等。免疫系统可以识别肿瘤并对其发生应答，通过细胞免疫机制识别并清除癌变的异常细胞。健康、平衡的免疫系统能有效控制肿瘤的发生发展；但生活习惯和环境中的不良因素可能损伤人们的免疫系统，导致肿瘤发生率升高。6免疫细胞与病毒病毒的感染是指病毒通过黏膜或破损皮肤等途径侵入机体，在局部或全身的易感细胞内复制增殖，造成机体不同程度损伤的病理过程，免疫系统针对病毒感染的应答包括非特异性免疫和特异性免疫两个部分。非特异性免疫是总体控制病毒复制和播散的关键，提供关键的第一道防线，限制病毒的扩散;特异性免疫包括体液免疫和细胞免疫。细胞免疫是对抗病毒感染的主力，主要起清除病毒感染，促使疾病痊愈的重要作用。7免疫细胞与细菌细菌侵入宿主机体后，进行生长繁殖、释放毒性物质，能引起不同程度的病理反应。致病菌入侵后，在建立感染的同时，能激发机体免疫系统产生一系列免疫应答与之对抗。其结局根据致病菌和机体两者力量强弱而定，可为感染不形成；感染形成但逐渐消退，患者康复或感染扩散，病人死亡，如果体内免疫细胞功能强健则细菌感染就不会形成。8免疫细胞与寄生虫寄生虫通常长期存在于宿主体内，是威胁人类健康的一大主要问题，常见的寄生虫包括疥螨、蛔虫、绦虫、弓形虫、阿米巴虫等。寄生虫会激发机体免疫系统，诱发免疫应答，免疫系统对体内寄生虫可产生免疫效应，对同种寄生虫的再感染可产生抵抗力。9适当补充细胞，为健康做储备在人生的整个旅途中，随着年龄的增长，我们的免疫力、免疫细胞都会不断的衰退——环境的污染、辐射线、紫外线、病毒及病菌的感染及不良的生活形态，也会影响到免疫细胞的活性。年老以后，机体将不再能像从前那样“抵抗感染”，免疫力的弱化也让我们的健康每况愈下。因此，最好的保健，就是适当补充免疫细胞，为健康做储备。2023年05月08日
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石星亮主治医师 南医三院 风湿免疫科 血管炎是各种原因导致血管发炎的总称。血管炎可以发生在任何的血管，例如毛细血管、中动静脉或者大动静脉。血管发炎就会导致血管腔变小甚至堵塞，相应的组织缺血就会出现组织损伤、坏死。有些血管炎只是影响特定的某一个器官，例如皮肤血管炎、脑血管炎、眼血管炎。也有很大一部分的血管炎是可以同时影响多个器官的。导致血管炎的原因复杂，常见的原因有免疫性血管炎和感染性血管炎。特别是在多发血管炎中，很多都是因为免疫系统紊乱导致的。当免疫系统被异常激活，身体可能会产生过多的自身抗体和炎症因子，其中可能就会出现针对血管的抗体。这些自身抗体粘在血管壁上就会引起局部的炎症反应。有很多风湿免疫病，例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征，就很容易合并有血管炎。另外，细菌或者病毒感染也有可能会引起多发的血管炎，这可能是病原体的直接损伤，也有可能是感染后继发免疫系统紊乱导致的。血管炎的轻重主要取决于血管炎发生的部位，如果血管炎发生在重要的器官，如脑部、肾脏、肺部、心脏等，就容易引起以上器官的损伤，甚至会导致死亡。如果肢体的大血管炎导致血管堵塞，就会容易引起顽固溃疡或者肢端坏死。因此对于血管炎的患者，需要及早明确病因，及早干预，才能避免器官的损伤。2021年04月08日3922
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陈重副主任医师 广东省人民医院 内分泌科 家住南京的小李最近老是出现皮肤瘙痒，同时还有咳嗽、咳痰、关节酸痛等症状，一开始李小姐以为就是季节变化导致的过敏和感冒，但是在小诊所开了药吃了一个月了也不见好转，甚至还越来越严重，夜里睡觉都喘不过气来，小便颜色还逐渐变深。于是她赶紧挂号去到医院找医生，医生结合她的症状、检查还有既往病史，诊断小李得了甲亢药物相关的血管炎。原来小李患有甲亢，以往一直服用甲亢药物，而此次引起小李不适的正是“丙基硫氧嘧啶”，一种常用的治疗甲亢的药物。 甲亢药物丙基硫氧嘧啶还会引起血管炎？这种病严不严重？如何预防治疗呢？相信大家都有相关的很多疑问，那今天我们就来讲讲这个内容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相关血管炎顾名思义，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管损伤的副作用。据报道，约1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出现皮肤红斑及荨麻疹等反应，有时患者还会出现关节酸痛、恶心等不适等症状，这些症状多较轻，往往会被部分患者忽视，如果患者因为这些症状到医院就诊症状也可在停药后得到缓解或消除。但除了这些比较轻不适外，部分患者可能会发生比较重的血管炎，如若不及时治疗则会延误病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相关知识，提升预防意识。 2、如何早期发现丙基硫氧嘧啶相关血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按医嘱进行治疗的患者如何进行自我监测？ 首先，患者需要定期到医院进行常规检查，如肝肾功能、血常规、甲状腺功能等非常重要，可以在早期发现最常见的副作用。但对于丙基硫氧嘧啶相关性血管炎来说，早期发现需要医生结合患者症状表现以及医院相关检查，如血管炎5项可以帮助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相关性血管炎表现轻重不一，轻的症状表现为流感一样的低热、咳嗽、咳痰、关节酸痛、体重减轻等，而重的患者可出现咯血、呼吸困难等。因为本病约90%以上患者可出现肾脏病变，所以几乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表现为肉眼血尿，其余患者存在不同程度镜下血尿（肉眼无法观察到，需要借用显微镜才能发现的血尿）。除了肾脏病变之外，我们发现约1/3丙基硫氧嘧啶相关血管炎患者在起病时就会出现肺部病变，表现为咳嗽，咳痰，少部分重症患者可表现为咯血、呼吸困难等。此外，皮肤血管炎、神经系统病变也较常见，如皮疹、紫癜、口腔溃疡、以及头痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相关血管炎治疗如果不幸确诊得了丙基硫氧嘧啶相关血管炎，治疗和治疗效果又是怎么样的呢？ 由于本病主要为药物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治疗，而甲亢可在医生指导下考虑其他方案治疗。通常情况下，大部分轻症患者停用丙基硫氧嘧啶不适症状可逐渐消失而不需要进一步治疗，这些患者可得到完全缓解而不产生任何并发症；但少部分重症患者需要住院进行治疗，配合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，必要时还要应用抗生素治疗感染，如果出现严重肾衰竭还需要血液透析治疗。但一般来说，本病总体治疗效果比较好，大多数病人经过积极合理治疗后往往很少留有长期并发症，但若患者就诊不及时，则治疗效果较差，甚至需要终生透析或因并发症严重而危及生命。 最后，我们也想借此机会提醒患者，丙基硫氧嘧啶治疗在大多数情况下是安全有效的，但是一旦出现药物不良反应则需要及时就诊，另一种甲亢药物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相对比较少见。得了甲亢药物相关血管炎也不必过度紧张和焦虑，本病总体治疗效果良好，如果得到及时的合理治疗则少有遗留远期并发症。2020年10月29日3296
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。最近遇见有类风湿患者说，发现自己小腿皮肤常出现青一块紫一块的瘀斑，以为是不是血小板减少而引起的瘀斑？有些病人甚至还有出现更严重的皮肤破溃等情况。其实，这可能是类风湿关节炎合并血管炎造成的。有些病友以为类风湿关节炎就只有关节的症状表现，却并不知道还会引起像紫癜、皮肤破溃以及肢端坏疽等皮肤病变这种关节外的表现。其实，约70%的类风湿病人会出现关节外表现。而上文提到的类风湿合并血管炎又是什么呢？这是一种类风湿关节炎的并发症，又叫类风湿血管炎，是基于继发与类风湿关节炎病程，而出现的一种集中在血管壁本身的破坏性炎症过程，导致血管腔的狭窄或阻塞，引起血管缺血、坏死等病变。好发于病情严重且病程较长尤其是10年以上的类风湿关节炎患者，且往往存在预后不佳。类风湿血管炎跟类风湿关节炎病情密切相关。类风湿关节炎病情控制良好，则血管炎并发症发生的风险偏低。同时，提示类风湿关节炎病情活跃的指标可预告类风湿血管炎出现。类风湿血管炎的相关危险因素男性、严重的关节病变、高滴度的类风湿因子、抗CCP抗体及抗核抗体等。吸烟是导致类风湿关节炎恶化活动的环境因素，也是导致出现血管炎并发症的环境因素。类风湿血管炎有那些临床表现？中小血管的血管炎，症状常并不表现在血管，而是血管不通畅导致的滋养组织的症状。01皮肤损害是类风湿血管炎最常累及的组织，如甲襞病变、紫癜、皮肤坏疽、腿部溃疡等缺血性病变。02神经损害周围神经病变最常见，滋养神经的血管供养不足从而导致神经损伤坏死。患者常存在感觉神经病变，如肢体麻木、针刺样痛、蚁行感等。03眼部损害可累及巩膜和角膜，出现巩膜炎和角膜溃疡等。04其它器官损害如累及心脏血管，可出现缺血性心脏病以及心肌梗死等；累及肺部小血管，可出现肺间质病变、弥漫性肺泡出血；累及消化道，可出现消化道出血、溃疡、穿孔等。类风湿血管炎如何治疗？早期综合治疗并定期随访，对预防类风湿血管炎的发生有重要意义。首先应用抗风湿药物控制疾病活动。对于累及内脏、外周神经的的严重患者，通常推荐大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。这个组合能够控制肢体溃疡和神经病变，减少复发与合并症，降低死亡率。另外，戒烟、血压控制和皮肤溃疡的局部护理也是重要的辅助措施。类风湿关节炎是一个常见疾病，但其皮肤改变常常被风湿科医生忽视。对于高滴度类风湿因子、长病程的类风湿患者，风湿科医生需要考虑到类风湿血管炎问题。并在查体时以及病人陈述病情时仔细观察其手指、下肢的皮肤并充分考虑到血管炎的可能性。重视对类风湿关节炎关节外表现的识别，有利于我们更好更全面地系统诊治类风湿关节炎。最后，分享一位类友的治病历程：中西结合，让每一位年轻类友的生命之花越开越好看！一位东莞的类友，几年的时间手指已经变形了，人到中年的她，因为疾病经历了很多坎坷的故事。激素用过，类克、益赛普这些生物制剂用过，尚杰用过，效果都不是很好，该痛还是痛，该变形还是变形，慢慢的身体也越来越不好，越来越瘦、月经不调……她说，黄医生吃了你一个月的中药，感觉身体在变好。这给了她信心，也给了我信心。我告诉她，关键是坚持治疗，不要频繁换药，既然是你得的是难治性类风湿关节炎，生物制剂和最新的药都搞不定，我们普通的中西医结合方案真的难说有保证，所以就要看中药的力度和你是否能坚持了。我告诉她：坚持吃药不放弃。黄闰月医生心里是有底的，这么多年碰到多少难治性类风湿啊，更何况我们是做科研的，对西医最新进展、对中医最有效方法心里都有底，所以也有底气给这位难治性的类友看好！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年05月11日3192
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薛鸾主任医师 上海岳阳医院 风湿免疫科 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征。病因不明，较明确的病因有血清病、药物变态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 （1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。2010年02月20日16251
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王平主任医师 绥化市第一医院 风湿免疫科 显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)的系统性血管炎。常见的受累器官为肾小球和肺。此病多见于中老年人，男女之比为1．8：1。 【病因和发病机制】 病因尚不十分清楚，多发生在有遗传易患性或免疫异常的患者中。环境中的病原微生物具有超抗原特性，可通过促发T、B淋巴细胞的活性而致病。中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞和它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。 【病理】 1．光镜主要表现为局灶性坏死性全层血管炎，最常受累的为微小动脉，小静脉和毛细血管，有时也累及中小动脉。常伴有中性粒细胞、淋巴细胞的浸润。肾小球病变表现为局灶性节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成。 2．电镜及免疫荧光一般无或仅有微量免疫复合物或电子致密物沉积。 【诊断】 (一)临床表现 多数患者有上呼吸道感染或药物过敏样的前驱症状，好发于冬季。 1．肾外表现 (1)发热(39％)。 (2)肌肉痛(26％)。 (3)关节痛(44％)。 (4)皮肤表现(20％～40％)。 (5)肺部表现(50％)。 (6)耳鼻喉病变(35％)。 (7)神经系统病变(57％)。 (8)胃肠道病变(33％～50％)。 (9)心血管病变。 (10)眼部病变。 2．肾脏表现 78％的患者有肾受累，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，重者出现肾功能衰竭。 (二)实验室检查 l．血常规正色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞计数增高，血小板增多。 2．尿常规血尿，蛋白尿，管型尿。 (1)血生化：大多有血BUN，Scr升高。 (2)血清学检查： 1)ESR急性期增快。 2)CRP急性期升高。 3)HBsAg阴性。 4)C3，C4正常。 5)ANCA：约85％的MPA患者ANCA阳性，绝大多数为核周型(P-ANCA)，且主要为抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性，两者同时阳性诊断MPA的特异性可达99％。 (三)诊断 对不明原因发热或肾功能损害的中老年患者应尽早检查ANCA及肾组织活检，有利于早期诊断。Sorensen等提出的诊断标准为： 1．活检证实小血管的坏死性血管炎和或肾小球肾炎，伴有少量或无免疫复合物沉积。 2．经活检证实中、小血管的血管炎，累及一个以上器雷或系统，或尿沉渣，肾功能检查显示有肾小球肾炎。 3．未行活检但有肺小血管炎。 (四)鉴别诊断 1．应注意除外由SLE、过敏性紫癜、类风湿关节炎等引起的继发性血管炎。 2．Goodpasture病也可表现为急进性肾炎和肺出血，但无其他多器官血管炎的表现，其血清抗GBM抗体阳性，肾脏免疫荧光显示IgG呈线条状沿基膜沉积，而ANCA为阴性。 【治疗】 目前主张糖皮质激素及细胞毒药物联合使用可显著改善预后。1．糖皮质激素 (1)常规治疗：泼尼松，初始剂量为lmg／(kg/d)顿服或分次口服，4～8周后逐渐减量，至少6个月。 (2)冲击治疗：对肺出血和(或)急进性肾炎的重症患者可应用甲泼尼龙冲击治疗，lg／d静脉滴注，连用3天为一疗程，根据病情可应用1～3个疗程，继之口服泼尼松。 2．环磷酰胺口服CTX 1～3mg／(kg/d)，持续12周，或静脉冲击治疗，初始每次15mg／kg或1．0g／次，每月1次，连续6个月，以后每2～3个月1次，总量6～9g。 3．血浆置换适用于肾功能急剧恶化或肺出血的重症患者，可使症状改善。 4．其他如静脉注射大剂量免疫球蛋白，抗淋巴细胞抗体，特异性免疫吸附等。 5．透析与肾移植经积极治疗病情无好转，肾功能持续恶化有透析指征者应行透析治疗，终末期肾功能衰竭可考虑行肾移植。 【预后】 MPA的5年存活率为38％～80％，主要死因为感染、肾功能衰竭和肺出血。2009年03月15日8372
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李自普主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 小儿心内科 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。分类一 原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。血管炎的临床表现也有许多重叠，所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类。总之，目前至今无满意方案，一般使用临床病理结合的血管炎分类。临床表现：一、临床表现 出现以下症状应想到血管炎：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别同时是年轻人；④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎；⑥不明原因的发热。二、自身抗体(一)抗中性粒细胞浆抗体社会(ANCA) 用荧光免疫方法检查有两种图型：①胞浆型(C—ANCA)，粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性Wegener肉芽肿病人绝大多数为阳性，缓解后一般效价下降或转阴，C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内，分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，着色集中在分叶核的核周边，除见于Wegener肉芽肿，也见于其他血管炎，如显微镜下多动脉炎，新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮、类风湿出生关节炎、硬皮病等。P—ANCA所识别的抗原主要是髓过氧化酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞，使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症。(二)抗内皮细胞抗体(AECA) 见于多种血管炎及结缔组织病，是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体，一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用。检 查：超声、x线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。组织活检对诊断很重要。盲目取活检的阳性发现率很低。应从有病变的组织取样。治疗后及慢性期的组织往往丧失特征性变化。因此组织采取的量要充分。针刺活检所得组织太少，很难满足需要。由于血管病变有时呈节段性病变，因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。诊断和鉴别诊断：血管炎一般应与以下几类疾病鉴别，包括其他结缔组织病、感染、肿瘤、动脉粥样硬化、血栓栓塞类疾病 治疗与预防：1.去除病因，如避免或消除药物过敏原，对病因进行抗体治疗，如抗感染等。2.治疗基础疾病，如结缔经过组织病，肿瘤。3.对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾体抗炎药，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如为坏死性血管炎通常应加免疫经过抑制剂，如环磷酰胺，根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。5.可加用抗血小板聚集剂，如阿司匹林3～10mg/kgd，血管扩张药，如硝苯地平30mg/d，硝酸异山梨醇酯30mg/d，分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂，以免发生严重出血。6.其他 血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法，用于狼疮肾炎患者反可加重病情。2008年05月21日27774
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