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张海龙副主任医师 西京医院 皮肤科 血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎性改变，严重者可有血栓形成、甚至整个血管的破坏，导致出血性和/或缺血性病变，最终发生组织坏死或梗死。血管炎可发生于人体任何一种组织器官，动脉和静脉均可受累。根据血管炎累及的范围可分为单器官血管炎(局限于某一器官)和系统性血管炎(伴多系统损害)。皮肤是人体最大的组织器官和重要的免疫器官，一方面，皮肤是免疫反应的效应器官，同时也是免疫反应攻击的靶组织，因此，皮肤是发生血管炎最常见的靶器官。皮肤血管炎多见于以下情况：(1)原发性皮肤血管炎(仅累及皮肤而无系统损害)，如变应性皮肤血管炎；(2)皮肤血管炎伴系统损害，如过敏性紫癜(也称IgA血管炎)；(3)系统性血管炎的皮肤表现，如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎。皮肤血管炎的病因及发病机制皮肤血管炎在临床上并不少见，研究结果显示年发病率39.6/百万~59.8/百万，另有研究发现年发病率为15.4/百万~29.7/百万，女性稍多，成人多于儿童(过敏性紫癜和婴幼儿急性出血性水肿除外)，平均发病年龄约47岁。皮肤血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒、细小病毒B19、链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌等)、药物(抗生素、抗癫痫药、非甾体类消炎药、利尿剂等)、系统性炎性疾病(结缔组织病、炎症性肠病、冷球蛋白血症等)和肿瘤(主要是血液系统肿瘤和实体瘤)。大部分皮肤血管炎由免疫机制介导，涉及到4种类型的超敏反应。不同的超敏反应所引起的血管炎类型和临床表现不一，如Ⅰ型超敏反应通过嗜酸性粒细胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反应由自身抗体(如抗内皮细胞抗体、ANCA)介导，引起血栓性血管病变及淋巴细胞性血管炎；免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应(Arthus反应)引起白细胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反应主要诱导肉芽肿性浸润，引起肉芽肿性血管炎。此外，个体差异、血流改变、慢性炎症反应、高凝状态等均可影响血管炎的病情发展和临床表现。皮肤血管炎的临床和病理表现皮肤血管炎的病程可表现为3种模式：(1)急性自限性：皮损常在6个月内消退，多与药物或感染相关，常见于变应性皮肤血管炎；(2)反复发作性：常见于过敏性紫癜和冷球蛋白血症性血管炎；(3)慢性持续性：常见于原发性系统性血管炎、结缔组织病相关性血管炎及副肿瘤性血管炎。皮肤血管炎按受累血管部位可分为小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛细血管、毛细血管后微静脉和微静脉，主要表现为可触及性紫癜、红斑、风团、丘疹、水疱/大疱、血疱、结节、坏死等，见于过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、荨麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表现为皮下结节、斑块、溃疡、指/趾端坏疽、网状青斑等，见于结节性多动脉炎、浅表血栓性静脉炎、硬红斑等。混合性血管炎既可累及非肌性血管，也可累及肌性血管，临床表现更具多样性，兼有小血管炎和肌性血管炎的临床表现，见于系统性血管炎如Wegener肉芽肿(又称肉芽肿性多血管炎)、Churg⁃Strauss综合征(又称嗜酸性肉芽肿性多血管炎)或显微镜下多血管炎等。 皮肤血管炎易发于静脉血流淤滞部位如双下肢，一般无明显自觉症状，可有烧灼感或轻微疼痛、瘙痒。对于发生于双下肢的出血性皮损，应考虑皮肤血管炎的可能。如果皮损累及躯干及上肢，合并发热、关节痛、肌痛、食欲减退等系统症状，并伴其他皮外组织器官的症状，应考虑系统性血管炎或继发性血管炎(如结缔组织病相关性血管炎或类风湿性血管炎)。 组织病理是皮肤血管炎诊断的金标准。皮肤血管炎的组织病理特点：血管周围和/或血管壁炎性细胞浸润、炎性细胞破坏血管壁；血管壁和/或血管腔纤维蛋白沉积(纤维蛋白样变性)；红细胞外溢；血管周围核尘(白细胞碎裂)；内皮细胞肿胀、坏死、脱落。根据浸润炎性细胞的不同，皮肤血管炎又可分为白细胞碎裂性血管炎、淋巴细胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽肿性血管炎。 需要注意的是，如果组织中出现大量嗜酸性粒细胞，是诊断药物诱导血管炎的线索。如果血管炎累及真皮全层和皮下脂肪、不同大小血管及动静脉同时受累，出现栅栏状嗜中性肉芽肿性皮炎时，应考虑系统性血管炎。皮肤血管炎的诊断和鉴别诊断皮肤血管炎一般根据病史、临床表现、组织病理学特征多可确诊。辅助检查包括血常规、尿常规、血凝全套、免疫学(抗核抗体/抗可溶性抗原抗体、ANCA、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗磷脂抗体、冷球蛋白)、血液生化(肝肾功能、C-反应蛋白)、微生物学、肿瘤标志物(60岁以上老人)、胸部X线等检查，以了解内脏损害情况及排除系统性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮肤血管炎表现的多样性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮肤出血(血小板减少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜样皮病等)、栓塞(胆固醇栓子)及血栓形成(青斑样血管病、暴发性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系统性淀粉样变病等)，应注意鉴别诊断。常伴胃肠道疾病的皮肤血管炎皮肤病常与胃肠道疾病密切相关，部分皮肤血管炎可伴有胃肠道病变，甚至可为某些胃肠道疾病 的诊断提供警示。 炎症性肠病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴发皮肤血管炎，包括白细胞碎裂性血管炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性小血管炎、IgA血管炎、结节性血管炎、荨麻疹性血管炎、淋巴细胞性血管炎、ANCA相关性血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎)，经治疗后皮损可消退。抗肿瘤坏死因子(tumornecrosis factor，TNF)-α生物制剂也可诱发皮肤血管炎。克罗恩病可伴发持久性隆起性红斑和坏疽性脓皮病。 过敏性紫癜的皮肤损害为可触性紫癜，常伴关节痛、肾脏损害及胃肠道病变。胃肠道症状多为非 特异性，与其他胃肠道疾病的症状类似，可表现为腹痛、恶心、呕吐、黑便和便血，严重者可出现消化道大出血、肠套叠、肠梗阻、肠梗死和穿孔，少数患者可发展为蛋白丢失性肠病。内镜显示黏膜充血、红斑、糜烂、溃疡、血管扩张等。组织病理提示白细胞碎裂性血管炎。 结节性多动脉炎是一种既可累及皮肤，也可累及内脏的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃肠道受累，特别是小肠。餐后腹痛是最常见的表现， 呈间歇性，其他症状包括恶心、呕吐、黑便、便血、腹泻或便秘。如缺血仅限于黏膜或黏膜下层，可发生溃疡和出血；如出现贯壁性缺血，则可出现肠壁坏死和穿孔，预后不良。 IBD或经历肠外科手术的患者可出现肠病相关性皮肤病-关节炎综合征。这是一种伴皮肤损害的嗜中性皮病，表现为皮肤红斑、丘疹、水疱、脓疱；组织病理表现为脓疱性血管炎(表皮内脓疱伴白细胞碎裂性血管炎)。 恶性萎缩性丘疹(Degos病)是一种罕见的闭塞性血管病(曾归类在淋巴细胞性小血管炎中)，可累及皮肤、胃肠道、中枢神经系统等多个组织器官。皮损常为首要表现，表现为淡红色丘疹、坏死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎缩斑。胃肠道病变多见于小肠，表现为腹痛、腹胀、腹泻或便秘，重者小肠梗死、穿孔，导致腹膜炎。皮肤血管炎的治疗原发性皮肤血管炎：轻症患者使用非甾体类消炎药、秋水仙碱、氨苯砜、沙利度胺即可获得满意疗效；中、重度患者推荐糖皮质激素单一治疗；对于顽固性、糖皮质激素抵抗者可联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。伴系统损害的皮肤血管炎：推荐糖皮质激素联合环磷酰胺作为诱导缓解期的治疗，维持期可选择甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(如难治性低补体血症荨麻疹性血管炎、紫癜性肾炎)、硫唑嘌呤或环孢素A(如严重紫癜性肾炎)。治疗抵抗的难治性内脏血管炎可考虑生物制剂如英夫利西单克隆抗体或利妥昔单克隆抗体。 系统性血管炎（ANCA相关性血管炎）：ANCA相关性血管炎在皮肤科比较少见，预后相对较差。欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的推荐方案：无内脏损害者，采用甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗；有内脏受累或危及生命者，采用环磷酰胺或利妥昔单克隆抗体联合糖皮质激素(6个月)治疗；急进性肾衰竭或肺出血者，进行血浆置换；缓解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔单克隆抗体维持治疗，糖皮质激素逐渐减量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐渐减量，停用利妥昔单克隆抗体。 总之，皮肤血管炎既可能是单纯性皮肤损害，也可能是系统性血管炎的皮肤表现。结合特征性肤损害及组织病理表现，诊断不难。辅助检查对于评估内脏受累、潜在疾病以及制定治疗方案和预后判断十分重要。参考文献：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3⁃23.DOI：10.1111/j.1365⁃2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant⁃KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414⁃429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis⁃whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218⁃226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348⁃360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467⁃476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez⁃GayMA，Garcia⁃PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)：56⁃61.DOI：10.1097/01.bor.0000145519.68725.5a.[8]廖文俊，樊平申，胡雪慧.原发性皮肤小血管炎[J].中国麻风皮肤病杂志，2007，23（3）：235⁃237.DOI：10.3969/j.issn.1009⁃1157.2007.03.021.LiaoWJ，FanPS，HuXH.Primarycutaneoussmallvessel vasculitis［J］.ChinJLeprDis，2007，23（3）：235⁃237.DOI：10.3969/j.issn.1009⁃1157.2007.03.021.[9]GentaMS，GentaRM，GabayC.Systemicrheumatoidvasculitis：areview[J].SeminArthritisRheum，2006，36(2)：88⁃98.DOI：10.1016/j.semarthrit.2006.04.006.更多参考文献略。2023年02月07日
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李强副主任医师 徐州医科大学附属医院 整形激光美容中心 网状青斑是一种由多种原因引起的皮肤局部血液循环失调性血管疾病。以皮肤出现持续性青紫色网状变化为其临床特征。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时称为网状青斑血管炎，本病临床比较少见。本病属中医“血淤证”的范畴。亦有人认为本病属“隐疹”。 对于原发性网状青斑症的原因不清楚.继发性网状青斑症可以继发于许多疾病，如结节性动脉周围炎，类风湿性血管炎、系统性红斑狼疮、风湿热、皮肌炎等. 患处皮肤呈青紫色或紫红色的网状变化.冬天发病或加重，夏天减轻或消失.一般无自觉症状. 多对称性分布于双下肢.尤以下肢近端为重.亦可发生于前臂及躯干部. 多见于中青年女性.2021年08月02日1247
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闫桢桢主治医师 北京佑安医院 皮肤性病科 最近咨询有遇到这个问题，相关病名有争议，所以首先详细讲解下关于结节性血管炎疾病的内容。便于大家理解。硬红斑是一种比较少见的以皮下脂肪组织改变为主的炎症性疾病（脂膜炎）。分3个临床亚型：结核病相关；与其他疾病或药物相关的；特发性。硬红斑与结节性血管炎密切相关或等同。过去，硬红斑指与结核病相关的病例，结节性血管炎指非结核病相关的病例。也有医生认为硬红斑是结节性血管炎中与结核相关的病例。发病机制上，并没有十分清晰。硬红斑被认为是一种免疫介导的超敏反应。因为有血管炎，所以内皮细胞抗原可能是细胞介导性细胞毒作用的靶标。有明确病因的，包括结核病、血栓性静脉炎、自身免疫性疾病、炎症性肠病、血液病、细菌感染、分枝杆菌感染等。药物有依那西普、丙硫氧嘧啶。除此外，为特发性，病因不明。参考：UP TO DATE ：Erythema induratum(nodular vasculitis)2021年06月25日1183
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庄立主任医师 北京医院 神经内科 哪些血管炎会导致周围神经病周围神经病是神经系统疾病中的一大类疾病。依据肢体、躯干特别是起始于末端的感觉异常（如：麻木、疼痛、烧灼感、虫爬感等）、运动异常（主要是无力）的特点，结合医生所做的神经系统检查和神经传导速度测定结果，周围神经病的定位诊断不难。但其病因诊断却是长期困扰医生和病人的难题。供应周围神经的血管发生炎性病变是原因之一。这里对相关原因做个简单梳理。血管炎导致的周围神经病的发病机制和病理改变主要是血管炎性病变导致周围神经轴索缺乏血供而坏死；临床上多为急性起病的单个神经受累，逐渐发展为多个单神经受累；多为轴索受累为主。遇到这些特点时应结合既往病史考虑如下可能系统性血管炎性周围神经病：除累及周围神经系统外，还累及神经系统以外的其他脏器。原发性：显微多血管炎性神经病：Churg-strauss综合征：Wegener肉芽肿：非ANCA综合征（结节性多动脉炎）：继发性：周围神经病变是继发于其他脏器受累的并发症。干燥综合症：系统性红斑狼疮：类风湿关节炎：HIV：病毒性肝炎：副肿瘤综合征：非系统性血管炎性周围神经病：仅累及周围神经系统（未完待续）2021年05月02日1025
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张明副主任医师 沧州市人民医院 肾病内科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顾名思义，血管炎就是血管的炎症，这个炎症当然不是感染，而是免疫性炎症，它可以损伤血管，导致血管不能输送血液到相关的组织器官，造成组织器官的缺血缺氧。 血管炎有许多不同的类型，有的很轻，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有时是全身疾病的一个表现，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。血管炎也可以发生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么症状呢？这是血管炎的皮肤表现。 乏力，疲劳，没劲； 发热； 肌肉和关节疼痛； 没有食欲，体重减轻； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虚弱，手、脚或身体其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的症状没有特异性，根据症状不能诊断和评估血管炎，所以要进行下面的检查： 尿液检查，血常规检查，肾功能检查，血管炎抗体谱； 影像学检查，比如胸片，肺CT检查等； 肺功能检查，比如血气分析； 活检，肾活检非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治疗呢？血管炎的治疗取决于血管炎的类型，一般治疗药物如下： 1.类固醇激素，常用的药物为醋酸泼尼松片或甲泼尼龙，这些药物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨质疏松等并发症，治疗需要在大夫指导下应用，定期减量，根据病情可以停用。 2.细胞毒性药物比如换磷酰胺，该药同样存在副作用，必须按照大夫要求用药，定期监测药物副作用，同时用量要严格按照要求服用，不可以无限期应用，否则会造成严重副作用。 3.美罗华，该药为治疗血管炎的新药，使用方便，副作用相对较少，但是话费较高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，该药用于血管炎的维持治疗，诱导缓解治疗后可以改为硫唑嘌呤或霉酚酸酯，这两个药物同样存在副作用，用药时注意监测药物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反复复发，需要长期用药，如果控制好的话可以保持长期稳定，治疗过程需要定期监测血管炎相关指标。同时因为要长期口服药物，注意药物的不良反应。 最后住院血管炎患者病情稳定，快乐生活。2021年04月05日3635
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。经常给他人气功治病、号称具有特异功能的「气功大师」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳闻过他的奇闻轶事。2017年，王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，经抢救无效在医院死亡。今天我们要讲的就是一种归属于ANCA相关性血管炎的疾病——显微镜下多血管炎，大家可能不太熟悉这病，很有必要跟大家科普一下。什么是显微镜下多血管炎？显微镜下多血管炎是一种主要累积小血管的系统性坏死性血管炎疾病，常常侵犯肾脏、皮肤和肺的等脏器的小血管；因大部分患者可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体，也就是我们常说的ANCA抗体阳性，故此病又归属于ANCA相关性血管炎。从本病发病率来看，以男性发病较多，男女比例2：1，一般发病年龄约50-60岁左右。显微镜下多血管炎有哪些临床表现？此病可以为超急性起病，表现为快速进展性的肾小球肾炎和肺出血，当然也可以非常隐匿，不易察觉，在数年间可见皮肤紫癜、轻度的肾损害等。典型的临床表现为肺—肾—皮肤，与该病常累及的血管部位相一致；肺部损害01超过一半的患者存在肺部损害，多数患者急性起病，最严重的肺部损害是弥漫性肺泡出血；肾脏损害02肾脏受累是本病最常见的临床表现，多数患者可出现蛋白尿，血尿，各种管型尿，水肿，肾性高血压；皮肤表现03以紫癫及可触及的充血性斑丘疹多件，严重者见坏疽、肢端缺血等。其他表现04如神经系统可出现多发性神经炎，消化系统可表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。显微镜下多血管炎需做哪些检查？常规检查方面：反应急性期炎症的指标如血沉、c反应蛋白升高，部分患者可有贫血、白细胞和血小板增多；免疫学方面：80%的患者可出现ANCA抗体阳性，这是显微镜下多血管炎的重要诊断依据，也是监测病情复发的重要血清指标，其滴度通常与血管炎活动度相关。影像学检查方面：胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影；病理检查方面，以肾脏病理检查多见，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死、血栓、新月体形成。显微镜下多血管炎如何治疗？该病治疗可以分为三个阶段，即诱导期、维持缓解期和治疗复发。诱导期和维持缓解期一般使用糖皮质激素与免疫抑制剂相结合的方案，免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同时，丙种球蛋白，血浆置换，生物制剂也可用于治疗方案当中，具体视病情情况而定。若此病累及肾致肾功能衰竭，则需要依赖维持性血液透析或者进行肾移植，但移植过后仍有少数患者复发。显微镜下多血管炎的预后情况如何？经治疗后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全缓解，约有30%的患者在1-2年复发。因此在治疗过程中需要病人密切配合临床医生进行病情的监测以达到病情缓解的目的。图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年09月03日3416
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王春喜主治医师 上饶市第二人民医院 门诊部 据《中国医学论坛报》报道，2010年开始，当时只有24岁的李先生反复出现双足足趾青紫、发凉，受压侧皮肤破溃，伴有明显的疼痛。虽然多次在当地医院进行换药、口服中药等治疗，溃疡反复发生，始终难以彻底好转。如此病情反复十年后，到2020年年初，李先生的足趾溃疡愈发严重，最终导致其第2~~4 足趾截趾。但是手术后不仅病情没有好转，伤口创面仍然持续有脓液等渗出物。 经过多方打听，李先生远赴上海，来到某著名三甲医院的风湿免疫科求助。最终确诊是乙肝相关性血管炎，给予抗乙肝病毒治疗、干细胞移植以及羟氯喹调节免疫等措施。治疗1个月后，李先生的病情明显好转，困扰其十年的足趾溃疡谜团终于解开。 乙肝病毒慢性感染不但可以造成肝脏疾病（慢性乙肝、乙肝相关的肝硬化、肝癌、肝衰竭），还可能出现肝脏外病变，比如乙肝相关性肾病、胆道感染、胰腺炎、再生障碍性贫血、结节性多动脉炎等。 血管炎是以血管壁或者血管周围组织炎症伴有纤维素样坏死为特征的一组疾病。根据受累血管的不同可以分为大、中、小血管炎。乙肝相关性血管炎以中小动脉受累为主，好发于50~~60岁男性，治疗以抗病毒、血浆置换清除免疫复合物为主。2020年07月22日1692
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