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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 急性血小板减少性紫癜症特点是这个四肢肌肤散在的斑点或者变形,全身重的患者可以伴有这个关心疼痛啊,或者是腹痛啊,吐血便血严重患者可以发展为这个紫癜性肾炎,A基因呢,需要把减少的紫癜是一种生物因素,比如病毒肝癌熏肝癌等,或者是化学因素,比如说某些药物啊,佰言溯用肌体导致机体免疫功能紊乱,产生自身。 血小板抗体或者其他破坏血管的机制,使得血管迅速被破坏血液循环中血管减少正常的止血功能遭到破坏,容易发生出血出血止不住,这主要是因为机体出现一时的免疫功能紊乱导致的实际的应激反应的结果。 一般经过适当的对症处理四到12度以后80%的急性血小板减少性紫癜患者是可以痊愈的。2019年07月03日 3894 0 32
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蓝海副主任医师 广州中医药大学第一附属医院 血液科 近来,蓝医生的门诊紫癜病剧增,很多患者称蓝医生为“紫癜好医生”,还要求蓝医生开坛授课,蓝医生实在分身乏术啊!感谢大家对蓝医生的支持!为了方便大家,蓝医生干脆在线上开设“紫癜学堂”吧。今天,就给大家讲下第一讲:原发性血小板减少性紫癜吧?原发性(或特发性)血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)是血液系统一种常见的原因不明的获得性出血疾病。以血小板减少破坏、而骨髓中巨核细胞正常或增多,巨核细胞成熟障碍为特征。目前认为,该病是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板寿命缩短,,因其发病机制与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmune Thrombocytopenic Purpura,ATP)。骨髓细胞图:(箭头所指就是巨核细胞--血小板之母)简单来说,人的止血靠三大法宝——血管收缩,血小板止血,凝血因子止血。血小板减少了,人就容易出血了,出血沉积在皮肤,就形成紫癜了。那么血小板为什么无端减少呢?无非就是成熟障碍或破坏增多。就是“长不大”或者“死的快”啊。血小板的母亲就是巨核细胞。 它孕育的孩子长不大,夭折在骨髓中;或者孩子长大了,却在成年的过程中,被抗体“杀害“了,江湖险恶啊!悲惨啊,孩子都那么短命,所以数量减少,就失去了止血的功能,产生各种紫癜。(血小板减少,容易形成紫癜)正常的血小板的数目范围为100-300*10e9,如果血小板低于50*10e9,就会有皮肤粘膜出血---紫癜的可能,这种紫癜分布无规律,全身都可以有,平铺于皮肤表面,压之不褪色,不痛不痒。如果不治疗,血小板低于20*10e9,就会出现内脏出血,比如胃出血,肠出血,眼出血;血小板低于10*10e9,就容易脑出血,危及生命!(眼睛出血)很多病友问,我怎么才能诊断血小板减少性紫癜呢?让我们看看医学上的标准:(1)广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;两次实验室检查血小板计数减少;(2)脾脏不肿大或仅轻度肿大;(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍;(4)排除继发性血小板减少症;(5)ITP重型标准:①有2个以上出血部位;②血小板计数<10×109/L。(反正是看不懂了,那就交给蓝医生吧)(但是要抽骨髓哦,怕怕......)那么?血小板减少性紫癜这么危险,能治好吗?其实,血小板减少性紫癜也有急性与慢性之分。学术界分为初发型、持续型、重型。而被老百姓简单接受的,还是分急性、慢性。急性的以儿童多见,男女发病率相近。通常发病前1—3周有上呼吸道或其他病毒感染史。起病急骤、发热、畏寒,突然有广泛、严重的皮肤粘膜出血,甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点一般先出现于四肢,尤以下肢为多,分布不均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。胃肠道与泌尿道出血相对少见患者如有头痛或呕吐,要警惕颅内出血可能。少数有结膜下出血,偶有因视网膜出血而失明者。急性型往往呈自限性;或经积极治疗,常在数周内逐渐恢复乃至痊愈。少数患者可迁延近半年左右,亦有演变为慢性者。(脑出血)慢性型成年人常见,且以青年女性为多见,起病缓慢,出血症状较轻。多数患者有皮肤瘀点和瘀斑,也可出现鼻出血、齿龈、口腔粘膜出血等。女性患者可能以月经过多为主要表现。持续发作者,血小板往往多年持续减低;反复发作者,每次发作常持续数周或数月。长期反复发作者,可有脾脏轻度肿大,出血量多或持续时间较长者,常引起贫血。该型患者自发缓解者少。表1:急性ITP与慢性ITP的鉴别|图片来源于网络,如有侵权,请告知删除!谢谢!下一集,我将会给大家讲解一下,这种血小板减少性紫癜怎么治疗?(扫码与我联系)温馨提示如果你喜欢本文,请分享到朋友圈,想要获得更多信息,请关注我。2018年07月02日 5161 0 0
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张永泉副主任医师 枣庄市立医院 风湿免疫科 妊娠是个十分伟大的过程,它的复杂程度我想没有任何一个人类伟大的工程能够相媲美,这也就使在整个过程中可能因为很多原因出现很多问题,血液系统因为妊娠免疫及本身激素的改变,会出现一些变化,如血浆容量、红细胞、白细胞会增加, 血小板通常在正常孕期没有变化。 但妊娠期血小板介于正常低值的也不少见, 为妊娠期血小板减少症, 血小板一般不低于70×10^9/L, 它是正常妊娠的一种现象, 无出血危险, 不需作额外的检查和特殊处理。但当血小板数值小于70×109/L时,我们就需要来详细的进行鉴别诊断了。妊娠期血小板减少的病因很多, 包括妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)、妊娠血小板减少症、重度子间前期及子间、弥漫性血管内溶血、药物诱发的血小板减少、系统性红斑狼疮等。妊娠期血小板严重减少会引起胎死宫内、产后大出血、产褥感染、新生儿颅内出血等, 如治疗不当会引起严重后果.下面我们来了解一下妊娠常见的血小板减少疾病1. 妊娠相关性血小板减少症 (PAT) 即妊娠期血小板减少症,因其症状温和,母婴结局相对良好又称良性血小板减少症。指妊娠前无血小板减少的病史,妊娠期首次发现血小板计数低于正常参考范围值( <100 ×10 9 /L)。抗血小板抗体阴性,肝肾功能及凝血功能正常。其特点为只发生于妊娠期间,多于妊娠中晚期发病,一般血小板减少的程度轻,妊娠结束后数周症状消失。轻度 PAT 通常不需特殊处理,但需要严格的随访,定期复查凝血相关指标,当发现病情变化则要进行鉴别诊断或者对严重 PAT 进行治疗[1]。2. 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜( ITP) 是一种自身免疫性疾病,属于免疫性血小板减少性紫癜,是妊娠早期血小板减少最常见的原因,常致妊娠期中重度的血小板减少。目前公认的发生机制是巨噬细胞的 Fc 受体与附着于血小板膜糖蛋白上的血小板抗体的 Fc 片段结合,继而血小板被吞噬,尤其是被脾脏所破坏,血小板的寿命缩短,故随孕周增加血小板呈进行性下降的趋势,存在着潜在出血倾向。ITP 的发生可能与雌激素有关。详细询问病史,仔细进行体格检查及完善相关辅助检查,排除其他原因引起的血小板减少更为重要。妊娠是否会使 ITP 患者的病情恶化,依然存在不同的意见[2]。3. 系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统多脏器损害并伴多种免疫学指标异常的自身免疫性疾病。SLE 好发于育龄期妇女,临床提示和实验证明,性激素与 SLE 密切相关。文献报道,SLE 妊娠妇女血小板减少的发生率为 37. 7%。血小板减少的原因复杂,普遍认为抗血小板抗体的存在是血小板减少的主要原因。抗心磷脂抗体(ACA)是引起血小板减少的又一个重要因素。此外,SLE 患者常伴有骨髓增生不良和脾功能亢进,亦可导致血小板减少。4. 血栓性血小板减少性紫癜( TTP) 为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,均发生于妊娠期。病理检查显示广泛的末梢动脉和毛细血管血栓,几乎累及所有脏器。实验室检查显示:血小板减少,出现红细胞碎片等血管内溶血表现。TTP 的发病原因目前尚不清楚,有报道血小板膜 GP 特异自身抗体的产生是 TTP 发病的重要环节[3]。血小板的减少就会出现出血危险加强,那出现血小板减少的的孕妇,其分娩方式有什么特别需要注意的吗?这需要根据血小板计数来,对于血小板计数<50×10 9="" l="">50×10 9 /L 的孕妇,胎儿已成熟,无产科情况者,可考虑阴道分娩,产时尽可能缩短第二产程,给予侧切助产,以免产道裂伤。但无论是阴道分娩还是剖宫产均应在事前给予辅助止血药如氨甲环酸、立止血等静脉注射或输血准备;胎儿娩出后立即给予缩宫素,维持子宫收缩良好,确保产后出血减少的发生。参考文献[1]. 杨晓畅,邵勇. 妊娠相关性血小板减少的临床研究[J]. 重庆医科大学学报,2013,38:1180-1184.[2]. Fyfe-Brown A,Clarke G,Nerenberg K,et al. Management of pregnancy-associated thrombotic thrombocytopenia purpura[J]. AJP Rep,2013,3(1):45-50.[3]. 杨剑秋, 马良坤, 盖铭英,特发性血小板减少性紫癜合并妊娠的临床分析[J] .中华妇产科杂志, 2001, 36(6):333-335.2018年05月06日 1901 0 0
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马静瑶主治医师 北京儿童医院 血液肿瘤中心 原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往被称为 “特发性血小板减少性紫癜” ,是儿童最为常见的出血性疾病,从发病机制上来看,它是一种获得性自身免疫性出血性疾病。主要表现为皮肤、粘膜的出血,严重者可发生内脏的出血,如消化道出血、泌尿系出血和颅内出血等,诊断时需要排除其他任何一种可能引起血小板减少的原因,因此本病是一个排除性诊断,缺乏特异性的实验室检查指标。成人的年发病率为(5~10)/10万,儿童的年发病率为(4~5)/10万。国际儿童ITP工作组 (Intercontinental Childhood ITP Study Group,ICIS)的统计发现:在3月龄~1岁的婴儿中,男女比例为1.7:1,而在年龄较大的儿童中,男女比例降至1.2:1。今天简单和大家介绍一下儿童ITP的发病机制、临床表现、诊断和分期。 发病机制目前认为主要由于患儿对于自身抗原的免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和巨核细胞生成血小板不足。那么血小板是什么呢?血小板是血液中无核细胞的一种,具有粘附、聚集、活化/分泌和与凝血因子交互作用等多种功能,是血管内皮细胞损伤后启动初级止血过程的始动者。血小板主要来源于骨髓巨核细胞,多种造血生长因子,如促血小板生成素(thrombopoietin,TPO)参与巨核细胞的增殖、分化和生成血小板的过程。血小板的寿命约为8-9天,最终将会被人体的单核-巨噬细胞系统识别和吞噬,主要的场所在脾脏,最新的研究认为,肝脏也参与了血小板的破坏过程。血小板表面具有多种膜糖蛋白,如GPIIb/IIIa、GPIb/IX等,作为一种抗原物质,当人体产生针对上述任何一种或多种血小板膜糖蛋白的抗体,后者作用于血小板,经由单核-巨噬细胞系统加快其清除,此外,这种自身抗体还可以进入骨髓,与巨核细胞结合,抑制血小板的生成。除了抗体的作用,目前还认为T细胞介导的细胞毒作用也能够引起血小板的数量减少,同样是通过加快血小板清除和减少血小板生成这两条途径。 临床表现与成人ITP相比,儿童ITP起病更急骤,出血表现较重,具有一定的自愈性,多数可在3个月内好转,预后相对较好,但仍有20%左右会发展为慢性ITP(病程>12个月)。有研究称儿童ITP具有一定的季节性,发病主要集中于春季和初夏,这与病毒感染的时相相吻合。儿童ITP的出血严重程度不一,轻者仅偶然发现血常规中血小板减少但无出血症状,或仅有少许的瘀点、瘀斑,重者可以颅内出血或消化道出血为首要表现,查体可见口腔黏膜、鼻粘膜等部位的出血。一般来说,患儿出血严重程度与其血小板计数呈负相关,但临床上经常会发现部分患儿血小板重度减少,但并没有严重的出血表现,因此单纯通过血小板计数评判出血程度和制定治疗方案是不全面的,我们需要更全面的出血评价工具。2013年,ICIS制订了本病特异性出血评价工具,即ITP-BAT,但由于其复杂性且耗时,临床操作困难,目前国内尚无统一的适用于儿童ITP的出血评估方法。除了出血的表现,ITP患儿一般情况较好,但部分患儿可能合并有感染(常为轻度的上呼吸道感染)和因出血造成的贫血,这种往往经过有效的治疗可以得到缓解,此外通常不存在其他异常表现,肝脾无显著增大,常无骨痛、关节痛、皮疹等表现。 诊断标准由于ITP为排除性诊断,除了符合ITP诊疗指南的诊断标准外,还需要在治疗过程中观察治疗效果,如疗效不佳则需进行重新评估。 1. 至少两次血常规检测仅血小板计数< 100 ×10^9/ L,血细胞形态无异常。 2. 皮肤出血点、瘀斑和(或) 粘膜、脏器出血等临床表现。 3. 一般无脾脏肿大。 4. 需排除其他继发性血小板减少症,如:低增生性白血病,以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性、遗传性血小板减少症,继发于其他免疫性疾病、感染、药物因素的血小板减少。 临床分期新诊断ITP:确诊后3个月内的ITP。 持续性ITP:确诊后3-12个月内血小板持续减少的ITP(包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者)。 慢性ITP:血小板持续减少超过12个月的ITP。 重症ITP:血小板计数<10×10^9/L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。 难治性ITP:进行诊断再评估仍确诊为ITP,且脾切除无效或术后复发。 治疗一.观察等待?由于大多数儿童ITP在3个月可痊愈(不论治疗与否),而对于儿童慢性ITP而言也有大约50%以上可以自发缓解,并且大部分ITP患儿无严重出血,文献报道仅有0.5%的患儿可能发生严重的颅内出血事件。基于上述儿童ITP的两大临床特点,ASH关于ITP的指南建议:对于无出血或仅有轻度出血的ITP患儿,无论血小板数目多少均不给予药物治疗。对于这些可以观察等待的儿童ITP需要定期体检以评估病情以及有无继发性血小板减少的原因(如某些病毒感染、结缔组织病、免疫缺陷病、血液肿瘤性疾病以及药物相关性血小板减少等),同时在生活上还应注意避免出血,如:对于血小板在30×10^9/L以下的儿童ITP,建议避免“接触类运动”,如橄榄球、足球、拳击等;对于青春期女童需要监测月经出血量。 二.药物治疗 1.一线治疗:对于有严重出血的儿童ITP,美国血液病学会(ASH)建议应及时给予药物治疗。其中,所谓的严重出血是指:严重的长时间鼻衄、消化道出血或颅内出血,以及存在可能引起严重出血风险,这类患者需要进行药物干预,比如合并头部外伤,需要进行手术或侵入性操作,患儿生活方式可能导致频繁创伤者等。对儿童新诊断ITP的治疗目的是将血小板迅速提升到安全水平以控制出血或消除出血风险,而不要求反应的持续时间。此为ITP的一线治疗,主要包括糖皮质激素和IVIG治疗。其中,糖皮质激素可以减少单核-巨噬系统对于抗体包被血小板的吞噬、改善血管通透性、减少自身抗体的产生;IVIG可上调吞噬细胞表面的抑制性FcRIIb的表达,抑制巨噬细胞对血小板的吞噬,还可以竞争性抑制抗体包被的血小板被单核-巨噬系统吞噬。上述治疗有效的ITP患儿中约1/3可能在病情缓解后2-6周出现血小板的再次下降,对于这类患儿可选择周期性IVIG输注和周期性大剂量地塞米松治疗,直至病情缓解,这种方法可以避免长期应用糖皮质激素所引起的向心性肥胖、高血压、生长迟缓、骨质疏松等不良反应。 2.二线治疗、抢救治疗及联合治疗:对于一线治疗无效,进展为持续性/慢性ITP的患儿而言,需要重新对病情进行评估,以除外继发性因素(同前所述),然后针对患儿的一般情况、生活方式、家庭经济条件和并发症等情况为其制定个体化治疗方案,此为ITP的二线治疗,目的是获得持续的血小板反应,以及患儿对药物的耐受性,主要包括美罗华和促血小板生成类药物。前者是一种嵌合的抗CD20单克隆抗体,针对B淋巴细胞产生抑制,最终阻断抗体的生成。后者包括rhTPO和TRA,均为促进骨髓巨核细胞生成血小板的药物。而促血小板生成类药物也常用于对 儿童重症ITP的抢救性治疗,特别是对怀疑有颅内出血的患儿,促血小板生成类药物可以联合糖皮质激素和IVIG紧急提升血小板,对于严重出血的ITP患儿也可使用VII因子和6-氨基己酸/氨甲环酸等药物止血。一部分患儿最终会发展为难治性ITP,对于一线、二线治疗反应不佳,脾切除无效/复发,这部分患儿更需要积极寻找继发性原因,并密切监测其出血情况,及时处理,可以选择上述治疗的联合应用,如美罗华、大剂量地塞米松联合促血小板生成类药物等方式,针对不同靶点对疾病进行控制。目前国际上也已有一些靶向治疗药物应用于此类患者,但是疗效和安全性尚不确切。 三.脾切除 ASH推荐的脾切除年龄为5岁以上,病程超过1年,脾切除适合于持续重度血小板减少伴出血并需要反复进行药物干预的儿童慢性/难治性ITP。脾切除的有效率约为60-80%,可提升血小板计数并减低出血风险。但因其存在潜在的感染风险,并且约有1%-2%的患儿有致命性感染的风险,故需要在术前完善感染、免疫缺陷、结缔组织病等方面的筛查,并完善免疫接种,术后合理应用抗生素预防感染。 本文系马静瑶医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年03月29日 15887 17 31
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