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陈姣副主任医师 北京京都儿童医院 血液肿瘤科 一定要提醒我要点了才能回答哦，白回答了一遍，先点回答是吗？对，要先点回答用不太熟他的这个功能，还就是我再回答一遍，不能再犯这个错误，就是我们的血小板加入性紫癜，就是ITP，它是一个血液系统良性疾病，呃，大概80%左右的患者，他就是一个急性的ITP，就是我们通过丙球或者是有的孩子会增加激素的一个治疗，他就可以恢复，然后具有20%的患者，那么他是会出现一个慢性的小板减少，呃的这样的一个情况，那么我们也可以增加一些二线的药物，比如说艾曲博怕，H曲博怕，还有比如说有些患者会有到TPU等等等等啊，这些二线的这个药物来治疗啊，它是一个血液病，但是它是一个良性的这个血液病，OK？ 这你来回答吧，我给你点开始回答。2022年10月01日97
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刘军连主任医师 垂杨柳医院 皮肤科 紫癜是一类出血与血栓性疾病，包括血管性紫癜，血管性紫癜中，包括过敏性紫癜和遗传性出血性毛细血管扩张症；原发免疫性血小板减少紫癜；血栓性血小板减少性紫癜；血小板无力症；巨大血小板综合征；血友病；血管性血友病；弥散性血管内凝血；血栓性疾病，血栓性疾病，包括遗传性蛋白C缺陷症，遗传性抗凝血酶缺乏症。以上疾病都是和出血与血栓相关的疾病，都可以有紫癜的发生。 紫癜是由红细胞外渗引起的皮肤或粘膜颜色改变。 发生紫癜原因很多，一般归纳为血管系统病变和凝血障碍两大类 1.血小板性疾病，如血小板减少、血小板功能异常及血小板增多症。 2.凝血性疾病，如遗传病，应用抗凝药物，维生素K缺乏，蛋白C缺乏、蛋白S缺乏，肝功能衰竭等。血管内原因如血内蛋白异常、冷球蛋白血症等。血管物理因素如血管内压力升高（咳嗽、呕吐、哭闹、吹奏）、血管周围支撑组织减少，脉管系统异常等。2021年12月23日1354
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 基本信息：张某某，女，26岁诊断：血小板减少性紫癜诊疗经过：患者2019年6月24日首次看诊，就诊时血小板只有12，且已有自发性出血，由于患者激素无效，于是让其慢减至停药，至2020年3月14首次正常，达到110，经过半年的巩固治疗，现已停中药。患者发来的血象检测表：总结：患者在血小板正常后发过来的一张表，我们也能看出来患者心情的忐忑，随着血小板的波动而起伏，在某次就诊时患者有个疑问，说“血小板的数值为什么这么容易反反复复？”血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，特点是骨髓里巨核细胞成熟障碍、血小板寿命缩短。其实，很多血小板减少性紫癜患者都存在有病情迁延不愈的情况，毕竟，病情越久的患者，治疗难度更大，血小板数值的提升相应的也就越难，这一类的患者即使是在用药治疗期间，也会出现血小板数值忽高忽低，不稳定的现象。对于以往病情稳定，突然出现数值不稳定的情况，主要原因还是血小板减少患者的自身机体还是处于一个免疫功能失衡紊乱的状态，在这种时候，容易出现数值的波动。服用激素药物治疗的患者，激素类药物效果多是暂时的，一旦停药或者减量，也容易造成血小板数值反复。在这种情况下，我们可以让中医来保驾护航，中西医药各有自己的优势，但也有各自不足之处，做到两者有机地结合，彼此取长补短，就更能起到协同作用，有利于治疗。针对性中西医结合治疗血小板减少性紫癜有三大优势：1、减少血小板数值反复、感染和出血等并发症；2、调节免疫平衡，提高身体免疫能力；3、减少激素药物对身体的毒副作用，提高生活质量。由于中医治疗起效较慢，因此，对于血小板极低的患者来说，可以采取联合治疗的方式，中西医结合治疗，这样既能促进病情缓解，又能维持治疗效果，达到预期的治疗目的。附首诊病历：2021年04月14日4281
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 紫癜是儿童常见出血性疾病之一，临床上分为过敏性紫癜和血小板减少性紫癜两种。但很多人都认为是一种疾病，没有区别。事实上，这是两种不同的疾病，有着很大的差异。 过敏性紫癜是由过敏引起，当某些过敏原进入过敏体质内，经过两周左右的潜伏期，使毛细血管产生过敏性炎症，导致毛细血管的通透性增加，血液和淋巴液渗入组织内，引起皮下组织黏膜或内脏组织渗出性出血和水肿。而血小板减少性紫癜可能与自身免疫有关，血小板的减少影响止血功能也是其中原因之一。 除此之外，过敏性紫癜和血小板减少性紫癜还有以下区别，详细介绍如下。 第一、临床表现不同 ■ 过敏性紫癜 多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史，多数情况以皮肤紫癜为首发症状，皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集；其次见于臀部。 特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不褪色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫色融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。 约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。 泌尿系统可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。 ■ 血小板减少性紫癜 本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（>6个月）两型。 急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。 慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病隐匿，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。 其出血的特点是皮肤、黏膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。 常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。约1%患儿发生颅内出血，成为血小板减少性紫癜致死的主要原因。 第二、实验室检查结果不同 ■ 过敏性紫癜 血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20×109/L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性。 ■ 血小板减少性紫癜 （1）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。 （2）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。 （3）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG（PA IgG）增高，阳性率为66%-100%。同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIM、PAIgA），可提高检测阳性率。 第三、治疗方案不同 ■ 过敏性紫癜 急性期卧床休息，有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。可用抗血小板凝集药物（阿司匹林或双嘧达莫）、抗凝治疗（肝素钠或肝素钙）。当有严重消化道病变（如消化道出血）、肾病综合征、急性肾炎，可应用糖皮质激素治疗。肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析，严重病例可应用大剂量丙种球蛋白治疗。 ■ 血小板减少性紫癜 减少活动，避免创伤。应用糖皮质激素进行治疗，对重度以上出血患儿可选用丙种球蛋白。输新鲜血小板仅可作为严重出血时的紧急治疗。激素无效可试用长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂。脾切除对慢性患儿有一定缓解率，但应严格掌握手术指征。 上述为过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的主要区别点，全面了解这些就能做到准确区分，科学医治。 但是要注意，这两种疾病恢复期较长，在此期间一定要格外注意做好相关生活护理，如加强营养、适度运动锻炼、保证充足睡眠等，促进疾病恢复。2021年01月15日5745
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 今天呢，还有一个患者来咨询啊，她是两周之前来看病的，一个血小板减少的一个患者，这个患者是女士啊，有30多岁，那么她在看病。 第一次看诊的时候，那么他当时的血小板是三万多，也是经过了一个非常这个长时间的一个，呃，治疗啊，包括一些西药丙球激素啊，包括癌曲波帕，效果都不是很好，那么这次在吃上药啊，两三天的时间之内，患者的血小板迅速下降，那么患者又到医院去再用丙球用激素啊，好不容易把这个血小板。 冲到了这个七八十的样子啊，这次来门诊看诊啊，我们觉得像这种的患者，中药刚用上啊，肯定没有起效，我们希望它能够坚持服用中药，这样能够减轻出血症状，那么到后期呢，它逐渐产生的作用可以帮助提升血小板。2020年08月31日679
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何广胜主任医师 江苏省人民医院 血液内科 血小板减少性紫癜的常见问题病友们在得知自己得了ITP后，有什么感觉，会不会感到害怕？要镇定，先了解疾病，再判断自己情况，所以，我们来看看什么是ITP？什么样的人容易得ITP？60岁以上的老年人，儿童，育龄期的女性。ITP的表现：轻度以皮肤粘膜出血为主：皮肤瘀点、紫癜，口腔血泡；重度内脏出血：呕血、咯血、血尿、颅内出血等。ITP诊断程序：异常出血，去医院血液科，进行系列血液检查，确诊。目前以临床排除性诊断为主，通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除其它可能导致血小板减少的原因。ITP需要治疗吗？约不到10%自发缓解，总死亡风险高健康人群60%，致死性风险达5%。治疗目标：控制出血、维持血小板数量、生活质量、治疗药物的安全性和毒性。ITP不可怕，规范管理能获益。血小板≥30×109/L，无活动性出血，观察；PLT＜30 x 109/L，有出血或出血风险，一线治疗：激素，丙球；严重出血，或血小板＜10×109/L，紧急治疗：激素，丙球，和输注血小板；控制高血压、停用抑制血小板药物、对症止血等。复发/难治ITP，二线治疗：促血小板生成药物：艾曲泊帕、rhTPO等，抗CD20单克隆抗体，脾切除；其他的二线治疗药物：硫唑嘌呤、环孢菌素、达那唑、长春碱类等什么时候考虑糖皮质激素一线治疗效果不佳，需选择二线治疗？糖皮质激素减量期间或停药后6个月内复发；糖皮质激素治疗2-4周无反应；患者对糖皮质激素耐受性差或生活质量不佳。规范管理才能有效控制ITP按要求定期服药，保证疗效定期到医院复查，检测，帮助监控病情发展遵循医嘱，不可自行停药自主停药的危害自主停药后会提升出血风险、血小板过度降低的风险，甚至造成疾病复发、恶化。疗效监测：在进行药物治疗时，需要每1~2周进行一次复查，监测血细胞特别是血小板的变化情况；结束一个阶段的治疗后，需要每周进行一次复查评估治疗效果，并复查至少2次；当医生怀疑疾病复发时，需要每隔1~2天进行一次血小板复查，并复查至少2次；疾病监测：当出现不明原因出血，且出血情况持续加重时需及时就医；当受到外伤后，出血情况持续加重时需及时就医；当出现药物不良反应，如头晕、腹泻、呕吐、心慌等，并持续加重或突然加重，请及时就医ITP患者可以怀孕吗？如果是已经确诊的ITP患者，在准备怀孕前请详细与主治医师进行沟通，评估怀孕的风险并进行治疗方式的调整；如果是在怀孕后确诊为ITP，需要进行产检外的定期复查，监测疾病发展；研究显示，ITP患者可以安全地进行妊娠，婴儿和母亲的出血风险均较低；患有原发性ITP的母亲所生的婴儿中，只有极少的婴儿出生时血小板低。ITP遗传吗？ITP不遗传，ITP是由自身免疫造成的。ITP可以正常上班吗？可以，但是要注意：疲劳——ITP患者在日常生活中容易感到疲劳，可以通过调整饮食、改善生活方式、增加休息时间等方式来进行调节；出血——ITP患者的出血风险较高，建议在上班时间也准备充足的止血药物和物品。2020年08月09日3513
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季丽娜主任医师 北京清华长庚医院 儿科 一提到血液系统疾病，大多数人都会闻风色变，这不，今天来到诊室的这位年轻妈妈，还没开口就眼圈红了。原来她的宝宝去打疫苗时，被告知脸上有出血点，需要除外血液系统疾病。宝宝不到一岁，脸色红润，胖乎乎的很可爱，但眼睛四周确实可见到密密麻麻针尖大小的出血点，查体均正常，血常规检查血小板数也正常，细问宝妈得知宝宝昨天晚上发脾气大哭过一次，今早起来就发现这样了。医生诊断压力性紫癜，告知属于正常现象，不必担心。医学上将出血点称之为紫癜，紫癜包括多种，主要有压力性紫癜，血小板减少性紫癜，过敏性紫癜等。虽然都是紫癜，但起病原因、治疗手段、预后大相近庭。压力性紫癜多见于较小年龄儿童，在大声哭闹、剧烈呕吐、用力咳嗽时由于毛细血管压力增高，破裂出血，通常出血点呈针尖大小，集中在面部、尤其是眼睑周围、口周、颈部等组织疏松部位，查血小板计数、凝血功能均正常。这种情况一般不需要治疗，出血点一般2~3天后自行消退。血小板减少性紫癜主要是由于血小板减少引起的皮肤黏膜出血，发病前多有呼吸道感染史，出血点较重，皮肤可以出现大小不等的瘀点、瘀斑，分布不均，以受压部位和四肢为多，用手触摸紫癜是不突出于皮面的。有的孩子以反复鼻衄、牙龈出血为表现。当血小板数重度减少，可有消化道、泌尿道出血，甚至颅内出血，可危及生命。这种情况是需要治疗甚至住院观察的，必要时需要作骨髓穿刺确定诊断。过敏性紫癜顾名思义和过敏有关系，如之前吃过海鲜、热带水果、或用过某种药物、接种疫苗等，但除了过敏因素外还和各种感染有关，如有过发热，感冒、腹泻等。过敏性紫癜好发于学龄儿童和青少年，以臀部和四肢伸侧为主的瘀点、瘀斑为表现，用手触摸紫癜是突出于皮面的，查血小板数正常可区别于血小板减少性紫癜。过敏性紫癜除皮肤受累外，还可以合并腹痛、呕吐、呕血、便血等消化道症状，以及关节肿痛，血尿蛋白尿等。尤其引起紫癜性肾炎时需要长期观察和治疗，因此应引起充分重视。知道了以上几种紫癜的特点，什么情况是可以观察的，什么情况下必须紧急去医院，宝妈们可能心里有点数了。不过，当你拿不定注意时，还是建议交给医生来判断，毕竟只有医生才更专业，更权威。2020年07月03日8629
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃，有个患者问我啊，他是一个血小板减少的患者，他说大夫我现在血小板是5万以上啊，那么他现在需不需要治疗呢，那我就问了，我说那你现在有没有觉得不舒服呢，他说，那我血小板低，我是觉得不舒服啊，我是觉得比较累，平时也精神状态，呃也不好啊，那么，另外就是我牙龈出血啊，所以我说如果像这种情况啊，他以前如果做骨穿，那我们可以尽快的开始治疗啊，小板5万以上有症状。 虽然有症状，但是它的出血的风险啊，出现大的出血的风险并不是特别的高，那我们可以先以中药为主治疗啊，他的乏力的症状，包括他的口腔的出血的情况都能够通过中药的治疗啊得到明显的缓解，当然有的患者在血小板5万以上没有明显的症状啊，就查体发现的，像这种患者在确诊之后，可以先观察。2020年06月04日1696
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 患者女2019-7-30初诊主诉：妊娠合并血小板减少三年现病史：患者妊娠检查时发现血小板减少并于全麻下行剖宫产术，产下一女。后因血小板过低于济宁第一人民医院行骨穿，骨髓形态学检查显示增生明显活跃，全片可见巨核细胞158只，分类25只，其中颗粒巨18只，幼巨5只，裸核2只；血小板散在可见。予地米及IL-11治疗效果不理想，后于齐鲁医院予TPO、升血小板胶囊治疗，PLT升至321*10^9/L。现患者口服泼尼松及咖啡酸片。现患者易疲劳，乏力，无出血、便血，易有淤青，无发热，纳可，眠差多梦，二便调。血常规示:WBC:10.42*10^9/LRBC:4.49*10^12/LHGB:109g/LPLT:51*10^9/L（2019-7-30于当地医院）诊断：ITP干燥综合征？处方：中药：止血方调：青风藤30 鸡血藤30 蒲公英30 茯苓30 鸡内金15 山药15 淡竹叶9芦根3014付水煎服中医膏方：升血小板方调：水牛角粉500 白扁豆300 桃仁300 焦三仙各90 知母300 黄柏300 阿胶300 冰糖300早晚各一包，温水冲服复诊前查ANA谱32019-8-14复诊病史同前，现患者自觉上火较前加重，无明显出血倾向，四肢极少出血点，纳一般，眠差，大便不成形，肠鸣。血常规：WBC:8.9*10^9/LRBC:4.3*10^12/LHGB:104g/LPLT:38*10^9/L（2019-8-13于当地医院）ANA谱3：抗干燥综合征抗体：2+抗Robert52抗体 ：3+抗低分子核糖蛋白：1+处方：中药：地锦草15 女贞子15 仙鹤草30 白茅根30 陈皮9薏苡仁30 砂仁9金银花30 连翘15紫花地丁9蒲公英30 菊花9焦三仙各1514付水煎服疾病科普：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是产科较为常见的血液系统合并症，妊娠期的发病率为1‰～3‰，如果诊断不及时或处理不当，可能导致产时、产后大出血和新生儿颅内出血等并发症。妊娠可导致ITP病情恶化，或使处于缓解期的患者病情加重，原因为雌激素具有抑制血小板生成，促进血小板破坏的作用。临床表现妊娠合并ITP多为慢性型，表现多为常规检查发现的无症状性血小板减少。部分患者可有轻微鼻出血、皮肤黏膜出血点、青紫、淤斑等。脾脏可有肿大。实验室检查：1.血小板计数发作期血小板计数减少，孕期反复出现血小板计数<100×10^9/L，如不治疗，多数会随孕周进行性降低。2.血小板形态及功能外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。3.骨髓检查巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍，急性幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现血小板成型型巨核细胞减少。4.血小板抗体约80%的患者可测到血小板相关抗体（PAIgG、PAIgM、GP2b/3a抗体），及相关补体（PAC3）阳性。诊断临床上根据本病的出血症状、血小板减少、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、血小板相关免疫球蛋白阳性，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：1.多次化验检查血小板减少。2.脾脏不增大或轻度增大。3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。4.具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③血小板相关IgG增多；④血小板相关C3增多。⑤血小板寿命测定缩短。治疗一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解，在妊娠12周前需要用糖皮质激素治疗者，需考虑终止妊娠。根据患者的孕期和血小板减少程度，可应用不同的方法，主要有糖皮质激素、静脉用丙球蛋白。治疗无效并有严重出血倾向者，可在中孕期行脾切除术。不主张输注血小板，只有在血小板重度减低且有出血倾向，为防止重要脏器出血（如脑出血），或分娩时，才输注血小板。分娩有特殊的危险，包括：分娩时出血或手术中出血，需提升血小板到相对安全的范围，可适当放宽剖宫产指征。患者日常护理：1.按产科一般护理常规护理。2.严密观察出血倾向：注意观察尿、便颜色、性状、皮肤紫癜、瘀斑情况;出现头痛、视物 模糊、喷射性呕吐等立即报告医生，警惕颅内出血。3.严密监护胎儿宫内情况：嘱产妇按时产检，教会自数胎动的方法，孕32周后，至少1 次/周NST检查，住院后建议1～2次/d NST检查，以便及时了解胎儿宫内情况。4.心理护理：安慰患者，做好心理疏导，教会孕妇预防外伤的措施以及如何配合治疗护 理，减轻恐惧和焦虑心理。5.分娩期护理：(1)分娩方式的选择，原则上以阴道分娩为主;胎儿可能有血小板减少，经阴道分娩有发 生颅内出血的危险。如有剖宫产指征时(产妇血小板<50×109/L，有出血倾向、有脾切除史)， 做好术前准备。(2)当患者血小板<50×10^9/L时，于宫颈完全扩张或剖宫产术中可静脉滴注新鲜血或血 小板悬液。阴道分娩应缩短产程及避免阴道助产。6.新生儿护理：新生儿出生后常规留脐血检查血小板、血小板抗体及血常规。观察新生 儿有无出血倾向，并动态观察新生儿血小板是否减少。ITP不是母乳喂养的禁忌证，但母乳 中含有抗血小板抗体，是否母乳喂养应视母亲病情及新生儿血小板计数而定。7.健康教育：(1)饮食指导：鼓励进食富含维生素、蛋白质的食物，饮食宜清淡、易消化、少刺激、无 渣，勿食用粗糙及需要费力咀嚼的食物，以免引起口腔黏膜及胃肠道出血，有消化道出血时 应禁食。(2)活动与休息指导：保证适当休息，不做剧烈的运动，避免过度劳累。急性发作时卧床 休息，保证充足及良好的睡眠，出血严重时绝对卧床休息。(3)疾病知识指导：向患者及家属介绍本病的病因与特征;正确认识出血表现;消除诱发 因素，如粗硬食物、病毒感染、过度疲劳、突然外伤等。教会孕妇和家属处理突发出血的应急 方法，以及如何与医疗机构取得联系。(4)复诊指导：建议产后到内科进一步随诊、治疗，产后42日母婴到医院复查。2019年09月03日1645
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