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陈怀瑞副主任医师 上海市同济医院 神经外科 1.何为烟雾病？大脑的血管分为颈内动脉为主的前循环供血，主要供应大脑额叶、颞叶、顶叶的血供；还有以椎动脉-基底动脉的后循环的供血，主要供应脑干、小脑、枕叶。烟雾病是以双侧颈内动脉末端原发性慢性进行性狭窄为特点，而在大脑底部有由侧支血管代偿形成的网状血管，来代偿脑缺血，这些血管成为“烟雾血管”。Moyamoya在日语里表示“一缕烟”的意思，所以烟雾病又称“Moyamoya病”。2.烟雾病有哪些临床表现？烟雾病由早期的颈内动脉末端轻微闭塞到末期双侧颈内动脉闭塞，整个大脑的血供可能由颈外动脉和椎基底动脉系统代偿。儿童烟雾病多表现为脑缺血，从短暂性脑缺血发作到完全性的脑卒中都有可能。而成人患者多半表现为脑出血。还有些患者表现为头痛等。3.烟雾病如何诊断？病人需行脑血管造影检查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像学上颈内动脉末端或者大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞，狭窄或者闭塞的血管周围出现异常的血管网，且为双侧病变。同时还需排除有动脉硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、脑外伤、放射损伤等情况。4.烟雾病如何治疗？烟雾病合并动脉狭窄、动脉瘤，需行血管内介入治疗。而我们的一部分病人，可以行间接血运重建术，如脑-颞肌贴敷术，就是将我们颅骨外的颞肌肌肉置入脑组织的表面，以便使颞肌上的血管能长入脑组织。还有些病人行直接血运重建术，如颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥，颞浅动脉是颅外的颈外动脉的分支，大脑中动脉是颅内的血管，我们将颅外的血管搭进颅内，以改善脑组织供血。还有就是两种方式的拓展或者结合。2019.8.12019年08月01日
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涂献坤主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 烟雾病是一种极罕见的缺血性脑血管病，据文献报道，烟雾病年发病率3.5/100万左右，在我国山东、河南相对高发，南方地区相对更少见，这种罕见病属于神经外科或神经内科或儿科范畴。如果根据这个平均发病率，福建3900万人口，每年可能有新发病例136人左右，即使是福清、晋江、南安、安溪这样的百万人口大县，一年也只有新发病例3-5个，而对于多数人口在30万左右的县区，可能3年才发现一个病例，这只是个大概的数据，我们还在努力证实。但正因为是罕见病，人们对它的认识非常少，即使是神经外科或神经内科的大夫，行医一辈子可能也碰不到几个烟雾病的病人，其他专业的医生和护士可能还不知道烟雾病是什么病，没学医的人们根本没听说过烟雾病。据我的观察，因为是罕见病，烟雾病目前仍然存在不少漏诊和误诊，不少患者的诊断仅停留在脑梗塞或脑出血水平，未做进一步的病因诊断，导致病人错过了最佳治疗时机；烟雾病的治疗也有很大的误区，不少医生认为烟雾病没有好的治疗方法或治疗效果不好，脑梗塞或脑出血经过治疗后，医生就让病人回家休养了，未建议进一步的搭桥手术治疗，大多数病人将再次或反复经历脑梗塞或脑出血；本地区开展烟雾病诊治的医院和医生较少、病例数少。这些现象造成少数求医心切的烟雾病患者千辛万苦也要想方设法到上海、北京去治疗，而绝大多数患者被遗忘在民间，因此，作为一个长期关注烟雾病的神经外科大夫，在福建医科大学附属协和医院神经外科的工作平台上，随着我们对烟雾病临床实践的不断深入和总结，我觉得很有必要写一些烟雾病相关的科普性质的文章，分享我们对烟雾病的认识和诊治经验，让本地区还不熟悉烟雾病的医务工作者迅速认识烟雾病，从而使本地区的烟雾病患者能够及时获得正确的诊断和治疗，提高生活质量，具有重要的社会价值和战略意义。为此，我斗胆开设《烟雾病与脑神经》公众号，分享我们在烟雾病领域的诊治体会和经验。当我和周围的朋友和同事聊起烟雾病的时候，他们第一反应通常会问烟雾病是一种什么样的病？烟雾病什么表现？是不是头晕、记忆力下降之类的症状。这是人们从烟雾病这个名字所能猜到的。今天，我想就“什么是烟雾病，烟雾病有哪些症状？”这个常见问题做个粗浅的介绍。烟雾病是一种较为罕见的缺血性脑血管疾病，是双侧颈内动脉终末段（或双侧大脑前动脉起始段或双侧大脑中动脉起始段）的慢性闭塞或狭窄，同时可见脑底部异常增生的血管网，且不具有基础疾病。颅底及脑深部异常增生的血管网在脑血管造影上有如“吸烟时吐出的烟”故而被命名为“烟雾病”（Figure 1）。Figure 1．正常脑血管和烟雾病的脑血管在脑血管造影时的特征以及烟雾病名字的由来烟雾病，也称为“もやもや病”（moyamoya disease），是日本東北大学（仙台）脑神经外科教授铃木二郎（Suzuki Jiro）先生命名，烟雾病的铃木分期至今仍被全世界的神经外科医生使用，铃木先生也因此闻名世界。我自2005年攻读硕士、博士研究生起，在导师杨卫忠教授的指导下，坚持缺血性脑血管病的实验研究十余年，毕业后，在福建省神经外科研究所所长、福建医科大学附属协和医院神经外科主任石松生教授的统一安排和全科老师同事们的支持下，我很幸运地到日本東北大学脑神经外科学习和研究烟雾病。这里的脑神经外科以脑血管病著名，且传承做的很好，从初代教授铃木二郎先生就专注于脑动脉瘤和烟雾病的诊治及研究，至今第三代，他们科室最优秀的人才仍被派去学脑血管病。我在日本東北大学脑神经外科及广南病院脑神经外科参观烟雾病手术、参加血管搭桥训练以及烟雾病的临床和基础研究，并与日本著名烟雾病专家藤村教授合作率先提出烟雾病搭桥手术的“分水岭漂移”理论，发表在《Neurosurgical Review》，被《烟雾病和烟雾综合征诊疗中国专家共识》引用（Figure 2）。Figure 2. 涂献坤博士在日本東北大学脑神经外科学习和研究烟雾病烟雾病亚洲多见，尤其是东亚国家（中国、日本、韩国），即使在欧美国家，绝大多数烟雾病患者也是亚洲人种。据统计烟雾病发病率3.5/100万人口/每年。好发于5岁左右的儿童和40岁左右的成人，男女比例1：1.8，其致病原因尚不明确，研究表明RNF213基因是烟雾病致病基因之一，有散在家族遗传性。现在普遍认为烟雾病是一种基因相关性疾病，但并非先天性疾病。我们往往很难发现烟雾病患者什么时候开始出现颅内主要动脉（颈内动脉末端、大脑中/前动脉起始段）的狭窄，等到被发现时通常至少一侧动脉已经狭窄的比较严重甚至闭塞，同时伴有烟雾病状血管形成。可以这么理解，颅内主要动脉的慢性狭窄造成脑供血不足，为了满足自身脑细胞的生存，代偿性地从颅内其他动脉长出新生血管，使缺血的大脑仍然具有相当的血供，脑细胞的营养还“将就够用”，这时候大部分患者没有症状或者症状轻微不足以重视，然而他们的大脑依然处于低灌注状态（Figure 3）。Figure 3. 烟雾病的发生和进展的过程（Suzuki分期）处于慢性低灌注状态的大脑是危险的，随着疾病的慢性发展，一部分病人就可能出现症状，轻则表现为短暂脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA），重则出现脑梗塞。短暂脑缺血发作患者通常表现为一侧发作性肢体麻木、发作性肢体无力、发作性失语，持续时间很短，可能就数分钟，缓解后又和正常人一样，所以常常不被患者重视，尤其是儿童患者，家长不注意观察很难发现（Figure 4），也有的病人被当成癫痫病检查和治疗。这个阶段的患者如果没有及时就医，在经过几次TIA发作后，常常发展成不可逆的脑梗塞，造成难于恢复的偏瘫、失语或视物模糊等症状，有的患者一发病就昏迷不醒，这些症状的严重程度取决于脑梗塞的部位和范围。Figure 4. 短暂脑缺血发作（TIA）发作的表现脑梗塞，说通俗点就是“中风”，中风是一种常见病，人们都非常熟悉，表现为半身不遂，话说不出来等等。但中风的原因有很多，因为烟雾病造成的中风可能不足万分之一，因此也是容易造成漏诊的原因。基层医院受限于陈旧的设备或自身认识不够，常常仅将病人诊断在脑梗塞或脑出血水平，未能进一步检查病人的脑血管，是造成烟雾病漏诊的重要原因。除了脑梗塞，脑出血也是中风的一种，称出血性脑中风（Figure 5）。Figure 5. 脑中风（脑梗塞和脑出血）在和病人谈病情时，我经常将烟雾病的慢性脑低灌注状态比喻为“大脑发生干旱”，长时间的干旱造成禾苗不健康的生长，轻者局部出现小片状的枯死（“腔隙性梗塞”），如果这种干旱一直得不到解决，最终将出现整片的枯死（“大面积脑梗塞”，Figure 6）。有些病人，可以代偿性的从颅外长入一些血管供应颅内，但很有限。刚刚开始出现脑缺血症状的病人，如果能够及时做“颅外-颅内”搭桥手术，人为地将颅外的血流引到颅内，那么等脑血供改善后，这些病人就会如同“久旱逢甘霖”，症状得到显著改善。反之，等到整片枯死（较大面积梗塞）时，神经功能障碍已经固定了，手术效果就不会那么显著了，这个时候手术的主要作用变成预防再次梗塞，因此，早期诊断和治疗时机很重要。还有不少烟雾病病人长时间处于慢性脑低灌注状态，虽然没有累及肢体，但出现认知功能障碍，比如记忆力下降、智力下降、算数能力下降等，早期诊断和治疗对病情恢复会有很大的帮助。Figure 6. 烟雾病的慢性进展性颅内动脉狭窄、慢性低灌注状态、可反复导致不同面积的脑梗塞，有如发生旱灾。在临床中，我见过不少病人，在基层医院没有诊断出来，到发现时已经很严重。我举个例子，吴女士50岁，突发意识不清、一侧肢体偏瘫，到我院诊断“急性脑梗塞”，通过MRA/DSA等脑血管造影检查才明确是烟雾病造成的。但详细追问病史，患者半年前发生过一侧手脚麻木，持续1分钟后缓解，大约1个月发作一次，到县医院做了CT检查没发现什么问题，未再进一步检查（Figure 7）。这些实例告诉我们，要认清什么是短暂脑缺血发作的症状，有了这些症状都应该做CTA/MRA排查一下脑血管是否出了问题。Figure 7. 烟雾病从TIA发作发展到脑梗塞的病例还有一半的烟雾病患者表现为自发性脑出血，这些病人常伴有高血压，容易被当成高血压性脑出血来治疗。这部分病人平时一点症状都没有，一发病就是突发头痛，随后意识丧失，到医院做脑部CT检查可见脑室出血或脑内血肿，CTA可见颈内动脉闭塞、烟雾状血管生成。烟雾病脑出血的原因通常是烟雾状血管破裂出血或者合并的颅内动脉瘤破裂出血。症状的轻重取决于出血量的多少和出血部位，我见过很多出血性烟雾病病人就诊于基层神经外科，因基层医院条件的限制或者大夫认识不够，未能行头颅CTA检查，烟雾病被漏诊的现象不少见，这些病人仅仅做了钻孔引流手术或血肿清除手术，病情好转后就出院回家了，并不知道出血是烟雾病造成的，也没能针对烟雾病做进一步的治疗，就这样被遗忘在民间，直到下一次脑出血的到来。我诊治过一个病人，2014年的时候因头痛就诊，颅内少量出血，DSA诊断烟雾病（但未报动脉瘤），但没有做搭桥手术；2018年再次发病，突发昏迷，诊断脑室出血，当地医院做了脑室钻孔引流手术，病人逐渐清醒了；转诊我院，DSA复查可见颅内有两个动脉瘤，且其中一个为责任动脉瘤（Figure 8），可见烟雾病是可以不断进展的。Figure 8. 出血性烟雾病合并颅内动脉瘤的表现脑梗塞和脑出血是烟雾病患者最常见的表现，也有少数患者既有脑梗塞，同时也发生过脑出血。另外，还有少数患者首发症状表现为癫痫、头痛、头晕等，甚至无明显症状，这些病人容易被误诊或漏诊，回顾这些病人，他们通常要经历1-2年的就医经历才会被诊断烟雾病，足可见罕见病的诊断困难。无论患者是脑缺血，还是脑出血，还是其他的症状，均应做脑部CTA或MRA检查，了解一下脑血管到底发生了什么状况。单纯的头颅CT平扫或MR平扫是看不到脑部血管的。我在日本学习的时候，发现神经外科或神经内科的医生们在门诊开检查单时都会开出头颅MR平扫+MRA（病人第一次检查头颅的时候），这样MRA诊断出了许多未破裂颅内动脉瘤和烟雾病患者，可以早期干预。而同样对于一个门诊病人，我们经常只让病人做CT或MR平扫，忽略了CTA或MRA检查（脑血管检查），这容易造成脑血管病的漏诊。因此，我呼吁广大神经内科和神经外科大夫在查看病人的神经系统时，多斟酌一下，是否有必要把脑血管也检查一下（CTA/MRA），减少漏诊的机会。以上文章系涂献坤博士原创，若要转载，请与涂献坤本人联系。2019年07月27日4317
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杨刚主任医师 诸暨市人民医院 神经外科 啥叫烟雾病？跟吸烟有关系吗？烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。我们的脑子很聪明，它有一个自我调节的机制，大脑主要的供血血管慢慢堵塞了为了弥补这种供血的不足，它形成一个什么呢？它形成很多一团一团、和正常人不一样的毛细血管样的异常血管，这些异常血管呈现出冒烟状的一种形态，这个就是叫做烟雾血管。 烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。由于大家缺乏对烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，近几年发现的病例数量明显增加。烟雾病是什么原因引起的？ 烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一致，但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。 需要强调的是烟雾病一定是双侧病变，病因不明。比如部分动动脉粥样硬化、脑炎、钩端螺旋体引起的颅内血管闭塞病变，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征。有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病？烟雾病有什么表现？ 一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木，失语，癫痫，视物模糊，一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 烟雾病可分为两种类型，一种是缺血性烟雾病，另外一种是出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病，导致患者偏瘫、失语，昏迷甚至危及生命。 缺血性烟雾病，发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。还有其他比较少见的症状，如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍，昏迷不醒。 出血型的烟雾病，平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血患者也是烟雾病呢？ 脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，什么原因呢？打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果，我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。如何诊断烟雾病？ 从临床症状上讲，如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 从影像检查上讲，如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA或MRA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查，脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查，根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果，即可确诊。 从脑血流动力学上讲，还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查，进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。 临床上，有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA，就没有得到及时诊断，延误了治疗，导致了严重的残疾，给家庭和患者造成的严重后果。烟雾病可以治疗吗？怎么治疗？ 前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症，目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。是不是所有的烟雾病患者，不论男女老少都可以接受手术呢？ 一般来说，烟雾病一旦确诊，且有脑缺血或脑出血的症状，不论男女老少都应考虑手术治疗。但对于已经出现多个脑叶梗死的患者，就不适于做这种手术了，就好比庄稼已经旱死了，再引来水灌溉，也不会把庄稼救活一个道理。因此，烟雾病一旦确诊，就应及时治疗十分重要。当然最终需要有经验的医生综合权衡利弊决定是否手术及制定手术方案。烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢？ 烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。手术后我怎么知道治疗是有效的？ 从临床症状上来说，患者的临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，再次出血的概率大大降低。 从影像学检查上看，比如行核磁共振MRA、颅脑CTA、脑血管造影DSA等检查证实，颅外的血管向颅内供血，就说明手术有效。 从颅脑灌注CT、头颅PET观察脑组织代谢、脑血流得到改善，脑缺血得到遏制，也说明手术有效。 我们的经验是，对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能极大降低再次发生脑出血的几率。烟雾病患者术后需要注意什么？ 对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复训练。通过积极训练，恢复肢体运动和语言功能。 烟雾病人在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。儿童少吃果冻等吸食食品。 另外从生活上，注意避免头面部外伤，避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。 家庭要注意帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。 术后半年及时去医院复查全脑血管造影，评估手术效果，为患者制定进一步个体化治疗方案提供客观依据。2019年07月16日5200
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涂献坤主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 烟雾病（moyamoya disease）是指双侧颈内动脉末段（或双侧大脑前动脉或双侧大脑中动脉起始段）的闭塞或狭窄，同时可见脑底部烟雾状血管，且不具有基础疾病。烟雾病亚洲多见，发病率约3.5/100万/年。烟雾病的发病有两个高峰期，分别是5岁左右的儿童烟雾病和40岁左右的成人烟雾病。烟雾病是一种脑血管病，而且是一种罕见的脑血管病，根据统计数据，每年每100万人口大约仅有3个人发病，换句话说，一个100万人口的大县，一年才能发现3个烟雾病患者。因此，大多数医务工作者没听说过烟雾病，即使是从事神经内科、神经外科或儿科的医生知道烟雾病，也不一定就有烟雾病的诊治经历。因此，这种罕见的脑血管病，极其容易被误诊或漏诊。烟雾病根据发病的症状可分为两大类，分别为缺血型烟雾病和出血型烟雾病，缺血型烟雾病主要表现为包括发作性肢体麻木或无力、发作性失语，有的直接就是脑梗塞的表现，偏瘫、失语、视物模糊，甚至昏迷。出血型烟雾病，常表现为头痛，出血量可多可少，少则轻微头痛，多可剧烈头痛，甚至当场昏迷，CT可明确诊断，常为脑室出血，部分也表现为脑内血肿、蛛网膜下腔出血等，脑出血（脑室出血）的主要原因烟雾状血管破裂出血、动脉瘤破裂出血。老百姓提起脑中风都耳熟能详，脑中风如脑梗塞和脑出血都是常见病，但是因为烟雾病造成的脑梗塞或脑出血却很罕见，也因此烟雾病极其容易被误诊或漏诊。脑血管疾病的诊断必须依靠脑血管造影检查（MRA或CTA，甚至DSA），这些检查费用都相对比较高，DSA还是有创的检查，一般的体检都不包含这些项目，因此脑血管病不容易通过体检发现，通常等到有症状的时候就医，才会申请这些脑血管检查项目。烟雾病作为一种罕见的脑血管疾病，也不例外的需要通过MRA或CTA或DSA检查才能诊断。烟雾病是一种慢性进展性的疾病，颈内动脉末端狭窄的同时也伴随着新生血管的生成，脑组织的供血还“将就够用”，因此早期通常无任何症状。到发展到一定程度，脑组织血流灌注不足，可出现神经功能障碍，但多数患者症状仍然很隐匿，表现为一过性肢体麻木、一过性肢体无力、一过性语言不利等表现，时间可能仅为数秒钟，这很容易被患者忽视，尤其是好长时间才发作一次的患者，患者本人会将这些症状当作是一种理所当然的“正常”现象，而错过最佳的治疗时机。即时患者到医院看病了，缺少经验的医生可能也想不到是脑血管出问题了，部分患者被当成颈椎病来治疗，有的患儿被误以为是“癫痫发作”，做了脑部CT平扫或MR平扫，也做了动态脑电图，均未发现任何问题，很多患者就这样被医生“放”回家去了，但今天你放过它（烟雾病）了，明天它（烟雾病）还会再来找你，因为烟雾病的“慢性脑低灌注状态”随时会再次引发症状，这种“低灌注状态”也不可能通过吃药而得到改善。因为医生忽略了脑血管的检查（脑部CTA或MRA检查），早期的烟雾病做CT或MR平扫是看不来的，CT或MR平扫能诊断的只是脑梗塞或脑出血，然而如果到脑梗塞或脑出血，也说明烟雾病已经发展到比较严重的程度了。因此，只要医生能想到CTA或MRA检查，就能轻易诊断烟雾病，至少也可看看脑部的血管是否出了问题，患者就可能在早期获得治疗，获得良好的效果。这也是烟雾病为什么容易误诊和漏诊的主要原因。除了临床医生对烟雾病不熟悉外，影像放射科的不少医生对烟雾病也不太熟悉，不少患者已经做了CTA或MRA检查，已明确脑血管存在问题。不少影像科医生在下影像学诊断的时候，往往只写了颈内动脉狭窄或大脑中动脉或大脑前动脉狭窄（闭塞）等，并未诊断“烟雾病”或提示“烟雾病可能”等关键字眼，这些诊断报告到了临床医生手上，医生就按照颅内动脉狭窄或闭塞给予改善循环等药物治疗，耽误了搭桥手术治疗的最佳时机。需要明确的是，烟雾病也表现为颅内动脉狭窄或闭塞，但它和一般颅内动脉狭窄病因不一样，治疗措施也可能是完全不一样的，不少患者因为这个环节而失去了最佳的治疗时机和治疗措施。综上所述，临床医生在遇到有上述脑缺血症状或脑出血的患者，都要建议患者行CTA或MRA检查，看看脑血管是否出了问题，如果不能明确者，再进一步行DSA检查。一旦发现这样或疑似烟雾病的病例，不要轻易跟患者说没有好的治疗方案，不要轻易让患者回家观察，要告知患者到有烟雾病治疗经验的医院或医学中心进一步检查和治疗，因为患者迟早会再发病的，往往下一次发病是更加凶险的（出血/梗塞），而且一次比一次严重。而在早期获得手术治疗的烟雾病患者绝大多数都有良好的预后，完全可以像正常人一样生活、学习。2019年06月06日3272
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 “烟雾病”是人们比较陌生的疾病，其发病率低，危害大，严重时对患者的生命安全带来威胁，所以我们应对此病引起重视。那得了烟雾病，烟雾病多长时间发作呢?烟雾病发作没有特定的时间段，有些患者患病多年没有发病，有些患者在没有症状的情况下，会突然发病，无论患者早发病还是晚发病，都要对烟雾病引起重视，避免烟雾病给患者带来更多的危害。烟雾病是一种脑血管疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血等，如果患者出现这两类症状，不采取治疗措施，患者可能会出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛等症状。如果患者不采取治疗措施，患者的病情会越来越严重，甚至因此让患者失去生命，所以患者发现得了烟雾病后，尽快采取治疗措施。经过多年的临床不断演进，烟雾病手术方式不再仅限于传统的搭桥术和贴敷术。根据搭桥术和贴敷术本身的优势和弊病，目前主流治疗方法为联合血管搭桥术，该术式治疗烟雾病效果显著，并得到大量案例验证。患者术后脑缺血的症状立即得到改善，术后患者出现的头痛头晕、四肢无力等症状逐渐消失，另外手术增加多因素贴敷术，能够将手术范围扩大，避免脑缺血再次复发。2018年08月31日1351
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沈文俊副主任医师 复旦大学附属儿科医院 神经外科 烟雾病存在两个高发年龄段，儿童期常常在5-10岁发病，其中绝大多数以缺血性症状发病。由于孩子言语能力有限，运动的精细和协调尚处在发育过程中，就诊时往往较晚，造成我国患儿脑梗型比例高于日本和韩国患儿。作为国内国内儿童烟雾病诊疗例数最多的临床工作者，总结下我院收治患儿的常见症状，希望能提高家长们的健康意识，使患儿就诊时间提前，改善预后。1.突发头晕呕吐，甚至意识障碍2.顽固性、反复的头疼 3.情绪激动时双手抖动 4.肢体的发麻乏力，间断发作或者持续表现 5.一过性的肢体无力，比如拿不了筷子或者站立 6.看着东西拿不到，定向协调能力障碍 7.反复言语不清8.视物模糊9.认知力下降10.记忆力下降11.口角歪斜、流涎 12.肢体抽搐 13.吃面、情绪激动时，突然手脚没力气 14.突发脑出血 15.反复的癫痫抽搐发作（少见） 16.生长发育迟缓（少见）2014年05月17日8826
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