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韩聪副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 神经外科 老王和小王是一对父子，某一天老王突然出现了脑梗，逐渐出现了失语、交流障碍以及性格的改变。而几年后的一个夜晚，脑梗又突然降临到年纪轻轻的小王身上。接连遭受疾病打击的父子先后多次求医，却始终未能得到有效的诊治。直到有一天，他们来到解放军总医院第五医学中心神经外科，在这里，医护团队用热情与真诚消除了父子俩对疾病的恐惧与对生活的绝望。而现在，已经接受多次手术且恢复良好的小王用第一人称的角度来和其他病友一同分享他们父子的求医经历，他想要同医护一起共同为烟雾病友们加油，重拾对生活的信心！2016年7月份某天，我父亲在上楼的时候，发现右脚总是绊到。我逐渐回想起近日来父亲的异常，父亲平素是一个非常爱说话的人，但那段时间却突然沉默寡言，这些反常的现象，让我意识到他可能是生病了。在我的坚持下，我们去了当地市医院进行检查，医生诊断为脑梗死，住院输液两周治疗。作为儿女，出院后我仍不放心，便特地陪着父亲前往北京的大医院检查，结果依旧是脑梗死，医院建议我们回家保守治疗。回家后，父亲的身体虽不如从前，但还可以正常生活和工作，日子又平静了一段时间。自上次检查过后，父亲的身体一直也还不错，但是，2017年4月份的一天，父亲觉得头疼，便自己驾车前往县医院进行检查。县医院检查后建议到上级医院进一步检查，而等到市医院的时候父亲已经不能正常交流，出现失语的现象。市医院按照脑梗死治疗，两周后出院，后续父亲一直在家吃药保守治疗。两次脑梗导致我父亲不能正常工作、交流，而且性情大变、脾气暴躁。此时此景，不止父亲被疾病缠身痛苦万分，家人们看着刚刚知命之年的父亲已不能与人正常交流也焦急万分。作为儿子的我自然也是忧心忡忡，一直在想我的父亲究竟怎么了，是不是有别的问题还没被发现？老王的脑血管造影图三年后，新冠肺炎疫情突然爆发，全国人民都陷入紧张与悲痛中，而我更是遭受了沉重的打击。一月份我在单位上夜班时，突然出现间断的肢体无力，考虑到父亲曾经脑梗死，我很担心自己也会脑梗。于是，我在母亲的陪伴下前往医院检查，检查结果是疑似“烟雾病”。初次听到“烟雾病”这个词，既陌生又害怕，咨询了很多医生朋友，还是不能理解这个病的发病原因，也不清楚该如何治疗这种疾病。为了进一步确诊以寻求更好的治疗方法，2021年初，我前去北京某三甲医院专家门诊就诊，最终确诊为烟雾病。医院的医生说我很年轻，建议我积极手术治疗。出于对手术的恐惧，我并没有及时治疗，而是选择回家继续观察。回家后，我在网上查找了很多关于烟雾病的文章，加入了很多烟雾病友互助群。后来，从病友那里得知，解放军总医院第五医学中心（原解放军307医院）神经外科的段炼教授在国内率先开展烟雾病的诊断治疗与研究工作，是治疗烟雾病的专家。小王的血管造影图像因疫情原因，一直到2021年7月份，我才在家人的陪同下前往北京找段教授就诊。经过段教授的详细讲解，我对烟雾病有了更加系统的认识，也不再像之前那么恐慌。在得知此病有遗传倾向后，我突然想起父亲的病情可能也是烟雾病，便又将我父亲的检查报告给段教授看。最后，我们父子俩均诊断为烟雾病。段教授说此病应早发现、早治疗，可以选择创伤较小的间接血管重建手术方式进行治疗，而且在治疗后可以正常生活和工作。段教授的话让我对烟雾病的治疗有了很大的信心，同年8月份我预约住院进行手术治疗。在完成一些常规检查后，段炼教授和韩聪教授团队为我进行了手术治疗。术后我恢复得很快，症状也得到了很大的改善。自己的病得到有效的救治让我很开心，也让我对这个医疗团队充满了信心。同家人商议后，我决定让父亲也来接受治疗。2021年9月底，父亲住院接受了第一次手术，术后身体状况恢复很好，脸上见到了久违的笑容，与周围人的交流也开始变多。11月，我与父亲一同接受了第二次手术治疗，现在身体恢复得都很好。我们父子俩几年来心中的阴霾终于能够散去。感谢解放军总医院第五医学中心神经外科段炼教授、韩聪教授、冯捷医师等医护人员精湛的医技，让我重新看到生活的希望，也希望广大病友能够及时得到准确的诊治和积极的手术治疗，一起战胜病魔！烟雾病高发于东亚地区，主要是中、日、韩等国家。烟雾病的发病存在一定的人种、地区和家族聚集现象，目前家族性烟雾病的发病率约占烟雾病总体的10%左右。因此，如果家族中出现确诊的烟雾病病人，我们推荐其直系亲属可进行经颅多普勒超声（TCD）或脑血管磁共振成像（MRA）检查进行筛查，及时发现家族性或无症状性的烟雾病而早诊断、早治疗，有望让这部分患者恢复正常的生活。2022年04月29日1066
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 宣女士今年40岁，来自河北。年纪轻轻，也没有血压高，却在一天突发脑出血，进而查出患有罕见的烟雾病。这让本来开朗乐观的宣女士心情一下跌入谷底：烟雾病是种什么病？会带来什么样的后果？接下来的人生会怎样？对于这些，她全然不知，茫然无措。宣女士是一家五金商店的销售员，那天她正上着班，安排新到的一批货物入库。可是这时，她感觉突然“嘭”地一下，爆炸性的头痛。幸好医院就在旁边，只有五分钟的路，到医院一查竟是脑出血。医生为她进行了微创手术治疗，病情逐渐好转。可是平时身体一向健康的她为何会突然脑出血呢，医生建议她需要排查一下脑血管情况，经头部MRA及脑血管造影检查，诊断为烟雾病。回想起当时的恐惧，宣女士不禁落泪对于烟雾病，宣女士从来没听说过，“真的没听过，心里特别地害怕。你问题是，你说岁数也不大，我血压也不高，也没有三高，没有糖尿病，我这么点岁数得个脑血管病，这个名还没听过。”宣女士说着，眼里噙满泪水，声音略带着哭腔，最后苦笑一声说：“我感觉比癌症还那啥！”她和家人不停地查阅烟雾病的疾病知识，寻找能治疗烟雾病的好医院。其间也认识了不少烟雾病病友，得知很多病友都是在航空总医院经金永健主任团队治好的，这给了宣女士很大的信心。随后她设法与金永健主任团队的工作人员取得联系，预约了专家诊号，慕名前往北京的航空总医院找金永健主任就诊。金永健主任详细了解了患者的病史症状，并查看了患者以往的病历影像等资料。金主任说，该患者烟雾病诊断明确，且已有脑出血病史，如果不及时治疗，后期再出血的几率非常高，后期导致脑梗塞的几率也很高，为了预防这些严重后果，降低后期脑卒中的发生率，建议患者及时手术治疗。金永健主任团队手术中宣女士随即办理了住院，在医生的安排下完善各项术前检查和评估。金主任召集科室相关专家会诊讨论，制定了科学周密的手术计划和围手术期的管理治疗方案。经过充分准备后，金永健主任主刀、团队通力协作为患者施行联合血管搭桥手术，以10-0无创缝合线端侧吻合颞浅动脉于大脑中动脉，缝合11针，并行颞肌、硬膜、脑膜中动脉、颅骨骨膜贴敷，术中见血管吻合通畅，贴敷良好。经过约3个小时，手术顺利完成。经过手术治疗后，宣女士身体很快恢复。宣女士感叹现在的医学真发达，刚听说烟雾病时以为是治不了的绝症，没想到在金永健主任这里顺利治好了。“得了这病我就怕再次脑出血，给我栓住，给我偏瘫，我不想要那样的人生。”她说现在做了手术，感觉放心了，对以后的生活充满了希望。年纪轻轻的她，还盼望着以后看着儿子结婚生子，还要给儿子看孩子呢！2022年04月19日421
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孙力泳副主任医师 宣武医院 神经外科 啊，讲讲烟雾病，刚才说了这个烟雾的血管，烟雾病是指这个主要的颈动脉闭塞了，正常的生理这脑子需要血，所以长出的烟雾的代偿的正常的血管，这血管本身这个目的是好的，就是为了把主干道闭塞了以后，脑组织这个血啊，还有还有血流进去，所以就像咱们这个生根发芽一样啊，长出了非常细小的很多烟雾样血管，但是在这生长过程中是像一个天平一样，这个主干道闭塞的，这个血流不够啊，这烟雾血管的供血不够，就会引起脑梗塞，如果这个烟喉血管的负担重了，长期很疲劳啊，又又底供血，但是他血管管径本身又细啊，由于有可能会破裂啊，就是小血管破了啊，有人也会有这种脑叶内的实质的出血，或者浊膜下出血，所以这两种表现，那么治疗上我们需要权衡啊，到底跟你正。 没有关系，或者出血特别在哪儿，或者你这个本身的代偿的血管长得怎么样，来决定是不是手术，如果症状很轻，代偿血管很好啊，或者是有的病人非常脆弱，就反复的发作，有时候我们手术是很谨慎的，剩下的有时候我们可能会做一些这个这个搭桥的手术啊，这里具体问题具体分析，尤其烟雾病呢，不是一个。2022年03月09日633
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病是一种比较罕见的脑血管疾病，在生活中并不常见，很多人甚至都没有听说过。它其实主要是由于大脑主要分支血管慢性进行性狭窄或闭塞，导致颅底血管网异常增生，形成细小脆弱的烟雾状小血管网，故称烟雾病。烟雾病患者在发病时最常见的症状主要体现为出血性和缺血性两方面，具体表现为头痛、头晕、一侧或两侧的肢体无力、发麻，失语、偏瘫等。由于烟雾病患者初期基本上是没有任何症状的，一般患者只有到医院去检查才会查出来，所以烟雾病在人的各个年龄段都可能发生，上到六七十岁的老人，下到几个月大的婴儿都有可能患这种病。不过据研究发现烟雾病的发病还是有明显的两个年龄高峰，主要集中在10岁以下的儿童和40岁左右的成年人。但是烟雾病并不是一个无法治疗的绝症，只要及时采取正确的治疗手段，是可以治好的，目前治疗烟雾病比较先进的手术是联合血管搭桥术，是直接搭桥和贴敷同时进行，可以很好的建立血流侧支循环通道，完善了单一搭桥术供血范围的弊端，实现多方位改善脑供血，并弥补了贴敷手术，供血效果缓慢的缺点，大大降低了患者再次脑梗、脑出血的风险，从而有效的治疗烟雾病。2022年03月03日467
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 小李正值壮年，平常身体也不错，可却被一种“怪病”困扰。有一次，他正端着碗大口吃着面条，只听“啪”的一声，碗和筷子都被他扔到了桌上，双手也麻木得无法动弹。自此，他总是在吃面条的时候就会头晕眼花、手脚发麻、四肢无力，但意识清醒，休息一会儿之后又恢复了。于是小李怀疑自己得了怪病，果不其然，在神经外科医生的检查和判断下，并结合脑血管造影，考虑小李患了“烟雾病”。 烟雾病？听到这样的名字，大家一定感到既陌生又神秘，以为它和吸烟有关，想要一睹它的真面容，见识它的真面目，事实并非如此。 烟雾病是个什么病？ 烟雾病又称为脑底异常血管网病，是一种罕见的进行性脑血管疾病，由大脑基底部的动脉阻塞引起，因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，颅底出现异常血管网，在血管造影时状似烟雾，因此称为烟雾病。 烟雾病的主要症状 01 烟雾病常以头痛、头晕、恶心、呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，如智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。 02 颅内出血。12%～14%的患者可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血，甚至有的患者会反复发生。 03 急性偏瘫。早期常见短暂性脑缺血发作（即TIA），反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后一般能自发缓解或完全停止发作，发作后不影响运动功能。 烟雾病的危害大吗？ 烟雾病是一种慢性进行性疾病，患者在患病后，如果不采取科学的治疗措施，一般是不会自愈的，病情还有可能一天天的加重，造成一些不可逆的危害，给患者和家庭一定带来一定程度上的经济负担。烟雾病之所以要让患者重视，是因为它会引发脑缺血、脑梗塞、脑出血，这些对患者来说是一种很大的危害。 烟雾病分哪几种类型？ 烟雾病按病情程度主要分为三类： 第一类 是无症状的烟雾病，在检查中偶然发现，后续经过积极治疗，可以避免发生脑血管意外。 第二类 是中度危险型，会出现短暂性脑缺血发作症状，比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等。 第三类 是重度危险型，已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，比如发生脑梗死、脑出血等。 烟雾病真的只是老年人的专利吗？ 烟雾病并不是老年人的专利，很多年轻人甚至是小孩也患有烟雾病，这可能跟遗传因素有关。对于小孩或者青年人发生脑卒中，一定要详细检查脑血管是不是存在烟雾病。 现在越来越多的年轻人和小孩也被检查出烟雾病。脑梗死或脑出血一般都是中老年人高发，但是对于检查出烟雾病的年轻人或小孩也有可能会发生脑出血或脑梗死。 烟雾病如何治疗 目前烟雾病以外科手术血管重建术为主要的治疗手段。供应我们大脑内的主要是颈内动脉系统，而供应头皮和面部的主要是颈外动脉系统。 血管重建术就是人为地建立颅内动脉与颅外动脉之间的代偿，让颅外动脉系统为颅内缺血脑组织进行血液供应。 血管重建术主要分为直接血管重建术和间接血管重建术。 直接血管重建术主要应用颈外动脉的分支作为供体血管直接吻合到颈内动脉在脑表面的皮质动脉。这种手术方法常应用于成人，起效快，术后即可改善脑血管灌注。 间接血管重建术是使用血管化的组织放置在大脑表面，通过这种血管化的组织诱导脑内形成新的血管网，从而代偿烟雾病异常血管网对大脑的血液供应。这种手术方法通常用于儿童烟雾病患者，起效相对于直接血管重建术较慢，但出现手术并发症的风险更低。2021年12月23日514
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胡永珍副主任医师 惠州市第三人民医院 神经外科 我国是心脑血管病大国， 脑卒中导致大量患者致残致死，而烟雾病是导致脑卒中的一个重要原因。虽然目前颅内外血管重建手术仍是烟雾病的主要治疗方法，但真正根治希望在于深入探索烟雾病的病因和发病机制。 烟雾病又称为自发性基底动脉环闭塞症，是一种少见的慢性进展性脑血管疾病，主要表现为脑内大血管缓慢的狭窄并最终发生堵塞，病变可累及双侧大脑后动脉，因代偿扩张的血管在动脉造影时形似“烟雾”故而得名。 烟雾病的血管造影分期 烟雾病的地域性，年龄差异及其人种 烟雾病的发病存在地域、年龄、性别等差异，主要发生于黄种人，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区，欧美、非洲及拉美等地区发病率较低。 烟雾病发病年龄呈典型的“双峰”分布，在儿童和成人阶段分别有一个发病高峰。2011年日本的一项调查显示，两个发病高峰分别为5~9岁和40岁左右；2014年韩国的调查结果为，10~19岁和50~59岁；我国南京地区和解放军三〇七医院的调查为，5~9岁和35~39岁。 烟雾病发病率女性高于男性，日本男女患者性别比为1比1.8，韩国为1比1.9，美国男女患者比例为1比2.2，中国台湾地区男女患者比例为1比1.4，但中国大陆地区男女比率接近1比1。 烟雾病病因和发病机制至今不明。一些研究提示烟雾病的发生、发展可能是先天遗传缺陷和后天环境等多种因素共同作用的结果，自身免疫功能异常，脑血管特殊结构造成的血流动力学因素等可能都在烟雾病发病中起了重要作用。 现有的研究表明：遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用，存在多个烟雾病相关基因。约 6%~10%的烟雾病病人有家族史，其遗传模式为多基因遗传或低外显率的常染色体显性遗传。 家族性烟雾病 越来越多的学者认为，烟雾病是先天因素所致或在先天不足的基础上加之某些后天因素的影响才发病，其中遗传因素起主要作用，这可以合理解释烟雾病发病与人种的明显相关性、家族聚集性以及伴发于Down综合征、Graves病、系统性红斑狼疮等先天性疾病的现象。 家族性烟雾病是指在同一个家族中有2个或2个以上的家庭成员患烟雾病。 研究表明, 家族性烟雾病约占总患病率的10%，男女患病比例 (1∶2.2) 较烟雾病整体调查的结果 (1∶1.7) 高；亲代遗传中母子遗传多于父子遗传，且后代女性患者例数居多。同胞中同卵双生者80%患病，多为男性；异卵双生患病的多为女性。 家族性烟雾病临床表现为血压不高、反复脑卒中引起发作性的症状体征，根据数字减影脑血管造影改变亦分为缺血型与出血型，子代发病者多为缺血性发作，同胞发病者都有短暂性脑缺血发作史，75%的烟雾病患者在治疗前日常生活活动能力评定有正常的工作活动能力 (轻微情感反应迟钝、儿童轻偏瘫) ，7.1%的患者不能自理或呈植物状态。 儿童烟雾病 烟雾病缺血型多为儿童患者，发病高峰在10~14岁，10岁以下发病的占47.8%，主要表现为频繁发生的短暂性缺血症状，以突发性偏瘫及癫痫为最常见症状，有7%的患者可于1~2年内发展成双侧受累，并提示发病年龄越小就越可能发展成双侧受累，成年患者则不会出现双侧受累；儿童患者智商受到影响者比较多见，研究发现烟雾病儿童的智商从有症状时就开始降低，但到了发病10年时渐趋平稳。 成人烟雾病 烟雾病出血型以成人居多，高发年龄40岁左右，以基底核、脑室、脑叶和蛛网膜下腔出血居多，出血原因为异网血管、动脉瘤破裂及梗死性出血次为丘脑及蛛网膜下腔。 有学者进行了长达6.2年的随访，发现35%的患者发生再出血，再出血是预后差的首要影响因素，且出血类型和出血部位的改变提示这种再出血难以预防，再出血后预后良好的概率由第1次的45.5%下降为21.4%，病死率则由第1次的6.8%上升至28.6%。 参考文献 [1]杨丽丽,白玉海,崔志堂.家族性烟雾病的研究进展[J].医学综述,2013,19(19):3534-3536. [2]张正善,段炼.家族性烟雾病相关基因的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志,2008(01):43-44.2021年12月04日527
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