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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病的发病原因目前并不明确，引起烟雾病的原因有多种因素存在，研究发现分为先天性和后天性。先天引起的烟雾病多指十岁以前的小儿，可能由某种先天基因因素引起,而引起烟雾病的后天性也是比较多，大致分为两种，外界因素、自身疾病等。比如：平时过度劳累、精神过度紧张、或者熬夜、酗酒、暴饮暴食等，这些外界因素会导致神经紧张，还可能会诱发脑血管痉挛，从而诱发烟雾病。如果自身有一些基础疾病，比如高血压、高血脂、糖尿病、动脉硬化等，这些疾病会导致血管狭窄，还会造成异常血管生成，从而诱发烟雾病。手术是目前治疗烟雾病唯一比较好的治疗方法,其它方法均不佳。其中联合血管搭桥手术是治疗烟雾病的一种外科手术方式，相比较传统的直接血管搭桥手术和间接血管搭桥手术（也就是贴敷手术），联合血管搭桥手术具有比较好的优势。就是直接搭桥加贴敷的双重术式，两种术式在同一台手术中完成，可达到较理想的控制改善。重要的是只要确诊为烟雾病，均应及时手术治疗。并从平时的生活和饮食中进行调理，按时去医院做复查，避免反复发作。详情请咨询 郑州黄河中心医院神经外科科室电话：0371-556375782022年12月16日
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张华楸主任医师 武汉同济医院 神经外科 近期临床上遇到两个小患者，一个7个月，一个5岁。两个小孩都是因为突发的一侧肢体活动不好来门诊就诊，做了脑部核磁共振发现广泛性脑缺血病灶。通过颅脑的血管造影检测，被确诊为烟雾病。一直以来临床上由于医生和家属对这类疾病不了解，常常在早期误诊，耽误了治疗时机。在这里我们对儿童烟雾病做一个简单的科普介绍，希望对大家有所帮助。发病原因：目前为止，烟雾病的发病机理和病因尚不清楚。对于儿童烟雾病患者考虑和基因突变相关。目前研究发现中国儿童烟雾病发病人群中RNF213的突变比例较高，可以作为辅助检测项目。临床表现：儿童烟雾病患者可能出现严重的脑缺血或脑出血。多数早期以脑供血不足为主，包括多发的头昏头痛，注意力不集中，肢体活动不佳。严重的可以伴有偏瘫、失语的症状。对儿童烟雾病的诊断越早越好，一旦出现永久性的神经系统损害，对发育、学习和生活造成严重影响。治疗方法：烟雾病目前常用的药物治疗包括阿司匹林、钙通道阻滞剂等，但是疗效有限。目前认为早期手术干预是最佳的治疗方法。1）手术时机 一般建议对反复脑缺血发作和脑灌注储备低的患儿尽早进行血运重建手术，甚至建议确诊的烟雾病患儿尚未出现更多的缺血性症状时，在院同期进行手术治疗，避免因等待手术时间过长发生脑卒中，从而出现严重的神经系统障碍等不良后果。相反，在脑梗死发生之前进行血运重建手术，患有TIA的烟雾病患儿常常能获得良好的预后，不仅如此，早期诊断和及时血运重建手术，对于获得良好的长期预后和改善智力也至关重要。如果患儿已经出现与脑卒中发作相关的神经功能障碍，则应根据其他脑皮质区域是否还存在发生脑卒中的可能性，以及患者神经功能损害是否会进一步加重来决定是否进行手术。2）手术标准：①颅内颈内动脉的远端部分，以及大脑前动脉和大脑中动脉近端部分狭窄或闭塞；②在狭窄或闭塞的血管附近的动脉期显示异常的血管网络；③双侧受累；有以上典型烟雾病血管造影结果的患儿可以直接准备手术治疗；④如果烟雾病患儿有症状，但血管造影显示烟雾病并不典型，则需要进行灌注成像，寻找脑灌注储备减少的证据作为手术治疗的依据。3）手术方式：分为直接旁路手术和间接旁路手术，亦可联合上述两种方式。直接旁路手术最常用为颞浅动脉-大脑中动脉搭桥，优点是供血直接而迅速，但5岁以下儿童血管纤细，管壁菲薄，吻合操作难度大，术中临时阻断有导致脑梗塞的风险。间接旁路手术是将不同层次的颅骨外软组织与脑表面贴敷，待两者之间生长出新的烟雾血管为脑组织供血最常用的是脑-颞肌贴敷（Encephalomyo-synangiosis，EMS）、脑-硬脑膜贴敷（Encephaloduro-synangiosis，EDS）等。优点是术式相对简单，缺点是术后不能立即提供有效血供，需要 2~3个月后才能生长出新的吻合血管，稳定为脑组织供血，在此期间还有 发生缺血性脑卒中的风险。 烟雾病虽然相对少见，但却是儿童脑卒中最常见的病因，如果不及时手术治疗，病情将进展并可能导致永久神经系统损害。临床医生对大多数烟雾病患儿应推荐血运重建手术治疗，虽然 没有治疗儿童烟雾病的标准化手术方法，但多种手术方法组合使用，更为合理。2021年09月16日765
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任晋瑞副主任医师 山西省人民医院 神经外科 一般情况认为这脑梗一般是老年人，他五岁的孩子，他怎么会是脑梗？对，这就是这个小孩这个生病的奇怪的，呃，地方所在。那么一般呢，我们常见的脑梗塞都是老年人动脉硬化，血管狭窄，最后导致的脑梗塞啊，那这个小孩为什么发生脑梗塞呢？那我们进一步查的这个啊，我们发现他有脑内有多发血管的狭窄和鼻塞，这种病呢，我们在脑血管造影的时候，会发现这种新生的血管就像，呃，烟雾一样，所以就叫了一个烟雾病，他下一步是准备是怎么治疗的，那我们要改善他的脑缺血，主要的方法呢，就是说在它这个，呃，闭塞的血管的，呃，这个。 其他的这个通路上，重新给他建立起脑的这个血液供应，通过重新建立起的血管的代偿，然后改善他的脑部缺血的症状，然后预防他下肢再产生脑梗塞。 抖音。2021年04月17日887
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佟志勇副主任医师 中国医大一院 神经外科 2021年1月10日中国医大一院神经外科佟志勇http://m.v.qq.com/play/play.html?vid=j3222e4bpqw&url_from=share&second_share=0&share_from=copy演讲和互动答疑视频（2021年1月10日）本期患教直播分为两个部分，分别讲述了烟雾病及颈动脉硬化狭窄两种疾病的外科治疗，学习了解疾病相关知识，科学的治疗疾病，才能使患者获得良好的预后。第一部分烟雾病脑血管搭桥手术治疗6岁娃的烟雾病；烟雾病的演化过程；烟雾病患者会有哪些临床表现？儿童烟雾病会有哪些蛛丝马迹？烟雾病的发病原因和高发人群？烟雾病的年龄分布？如何治疗烟雾病？哪些烟雾病患者应该手术治疗？两次搭桥手术最好间隔多长时间？谁是我国脑血管搭桥手术的开创者？烟雾病是一种脑血管病，最早在日本发现,因异常的血管网在脑血管影像中形似“喷出的烟雾”，在日语中发音为“moyamoya”，因此将烟雾病命名为“moyamoya disease”。首先讲述了烟雾病的概念及名称的由来，并通过动画视频《鲜为人知的烟雾病》（获得中华医学会教育技术成果一等奖）使大家了解了烟雾病的基本发病过程。分享了6岁患儿婷婷（化名）的病例，婷婷一年内两次发病，第一次发病仅为短暂的晕倒且之后恢复正常，家长便放松了警惕，第二次发病极其凶险，婷婷陷入了昏迷，经过各项相关检查后确诊为烟雾病。佟教授指出，烟雾病会呈一过性发病，患者往往会不明原因的晕倒，片刻后清醒恢复正常，容易造成患者和家属的忽视，使烟雾病不能得到及时的诊断和治疗。烟雾病患者会出现短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死、癫痫以及脑出血等，如果在日常生活中出现不明原因的说话不清、反复晕倒及反复的肢体无力等症状时，一定要警惕烟雾病的发生。烟雾病目前尚无有效的治疗药物，颅内外的血管重建术（搭桥手术）是治疗烟雾病的主要方法。在直播中佟教授结合图片，详细讲解了脑血管搭桥术中血管吻合的方法及过程。烟雾病根据病程可分为六期，对于一期和二期的烟雾病患者通常不需要手术治疗，三期以上患者则需要进行手术治疗。烟雾病患者出血性发病时不能马上进行手术，一般选择在出血后的三个月，烟雾病为双侧性的疾病，两侧手术的时间应间隔一至两个月。分享了烟雾病脑出血患者的病例，并用动画视频《脑血管端侧吻合术之单定点连续缝合法》讲解了具体的手术操作方法。第二部分颈动脉硬化狭窄油腻的颈动脉硬化斑块；为什么颈动脉容易狭窄？颈动脉狭窄了该咋办？脑血管健康管理知识；哪些颈动脉狭窄只需要药物治疗？有几种手术可以治疗颈动脉狭窄？外科医生怎么把颈动脉斑块取出来？颈动脉内膜切除手术有多大风险？颈动脉内膜切除术患者通常多少岁？颈动脉内膜切除术的最佳手术时机？如何治疗颈动脉狭窄合并冠心病？颈动脉内膜切除术取出颈动脉支架和保护伞；哪些手术方案可以治疗颈动脉闭塞？脑血管病已成为我国居民目前死亡原因的第一位，其中约20%的死亡患者与颈动脉硬化斑块有关。中老年人除了避免“油腻”的外貌和生活状态以外，更应该注意避免“油腻”的心脑血管，尤其是颈动脉。在直播中，详细讲述了颈动脉硬化狭窄的发生原因以及好发人群。颈动脉狭窄了该怎么办？直播中讲述了颈动脉狭窄检查方法，如颈动脉超声、头颅CTA等，同时针对不同程度狭窄的治疗（包括药物治疗、手术治疗及脑血管健康管理）也予以了讲解。在脑血管健康管理方面，强调在日常生活中应注重锻炼、健康饮食、戒烟禁酒，注意血糖、血脂、血压的调控，同时还应定期进行检查随访。颈动脉内膜切除术是目前世界公认的治疗颈动脉硬化狭窄的经典外科手术，手术风险为3%-6%，患者获益率较高。用视频动画《颈动脉内膜切除补片成形术》直观的展示了手术的过程和方法，并详细讲述了颈动脉内膜切除术的相关要点，例如年龄、手术时机及合并冠心病患者的治疗等等。除了颈动脉内膜切除术，颈动脉狭窄的患者还可植入颈动脉支架，以及进行颈动脉内膜切除+支架的复合手术来开通闭塞的颈内动脉。中国医科大学附属第一医院是国内率先开展复杂脑血管复合手术这一术式的医院之一。2021年02月05日1393
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潘海鹏副主任医师 成都363医院 神经外科 之前我接诊过一名7岁的烟雾病孩子，发现孩子有烟雾病主要是因为孩子本来是班上的尖子生，人也很机灵。可是在一段时间内，成绩下滑很严重，上课回答问题反应也是慢半拍，老师还特意给孩子家长打过电话，寻问是不是家里发生了什么事，还是晚上玩耍的很晚，休息不好导致每天精神力不集中记忆力减退反应迟钝。孩子父母也很纳闷，自己的孩子每天也还是同样的作息时间呀，直到有一天，刚好是周末，孩子做作业做着做着就哭着出来给母亲说：我头痛。母亲就立马带着孩子来到医院，做了一系列的检查后，判定是烟雾病。后期也为孩子做了颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥，手术很顺利。那么现在问题来了，什么是烟雾病？西南医科大学附属成都363医院神经外科潘海鹏因为临床多年加上各种科普，无论是线上还是线下，我发现有许多人都不知道烟雾病是什么病，对烟雾病都处于一个迷茫的状态，就比如说案例中的这个家庭，大家都不知道烟雾病是什么。所以当时孩子母亲听到自己孩子得了烟雾病，很震惊，以为孩子得了什么怪病。所以今天特意为大家整理了关于烟雾病的几个问题。1.烟雾病听起来像个怪病，啥叫烟雾病？烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。之所以叫烟雾病，是因为脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。通俗一点说，就是由于大脑主要的供血血管闭塞了，大脑缺血或出血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。该病在日本、朝鲜、韩国、中国多发，其中缺血性烟雾病占80%左右，出血性烟雾病占20%左右。10岁以下的儿童和40岁左右的成人为多发。在过去曾认为这是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，近几年发现的病例数量明显增加。2.是什么原因引起烟雾病的？烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一样，但目前根据临床、病理、免疫和动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。3.烟雾病有什么表现？儿童或者成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、视物模糊、一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步检查。另外呢，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院排除是不是烟雾病引起的。4.烟雾病怎么治疗？如果是以前的话，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。因为此病内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法。近些年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病也不再是不治之症，目前应用外科手术治疗，远期效果良好，减少了由于烟雾病引起的脑出血和脑梗塞。外科手术主要包括直接血管搭桥、间接血运重建术、肌肉贴敷等综合治疗，是目前首选的治疗方案。5.术后我们怎么知道治疗是有效的？从临床症状上来说，患者的临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺行发作的病人不在产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血患者，经过治疗，恢复了意识，再次出血的概率大大降低。我们的经验是，对那些脑缺血病人，尤其是儿童，能够早发现、早发现、早诊断、早治疗、效果是非常好的。对于脑出血的病情也能防止再次发生脑出血。2020年10月23日1078
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 脑卒中的种类多种多样，病因也不同，罕见烟雾病常引起脑卒中，那么脑血管烟雾病是如何形成的呢？脑血管包括脑子里的血管和脖子上的血管，目前颈动脉狭窄导致的脑卒中概率在60%-70%，还有一种常见的脑血管病叫烟雾病，多发于儿童还有40-50岁的中年人，也会突然导致脑梗或者脑出血。烟雾病导致的后果跟出血性疾病和缺血性疾病是一样的。烟雾病主要是因为颈内动脉末端慢慢闭塞，血管带了很多不应该生成的冒烟状的血管，还有从颈外动脉形成很多血管直接长进去，烟雾病总共分六期，一个是闭塞，一个是形成，当形成的血管多于狭窄的时候，可能没有任何症状，但是当闭塞的速度高于形成血管的时候，可能会出现脑梗塞的症状，或者是已经形成的毛细血管，非常脆弱，一旦破裂，会导致脑出血。2020年10月14日1175
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 提起烟雾病，大部分人从名字字面理解，可能就会联想吸烟或者雾霾，觉得这是不是吸烟或者空气污染引发的一种疾病，有的人干脆误以为这是一种肺部疾病。实际上烟雾病是一种被日本人在20世纪60年代发现并命名为moyamoya病的脑血管病，是一种因颈内动脉末端和主要分支出现进行性狭窄甚至闭塞所引起的缺血性和出血性脑部疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影像，似吸烟时吐出的烟雾，故名为“烟雾病”。烟雾病烟雾病的烟雾状血管是什么形成的？烟雾病不是什么怪病，而是脑血管疾病的一种，是脑血管堵塞疾病。当大脑里大血管主干道堵住时，就会造成脑供血不足的现象，为了保证大脑血流供应，会生出分散的小血管，一团一团与正常人不一样的毛细血管样的异常血管，在这种情况下造影时，这些血管呈现出烟雾一样的状态，就成为烟雾血管。什么原因可引起烟雾病？烟雾病的病因复杂，真正的发病原因尚不明确。目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管疾病。一些可能的相关因素主要包括遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积四个方面。目前认识到，烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。烟雾病会遗传吗？烟雾病不是典型的遗传病，只是有一定的家族遗传倾向。也就是说如果家族中有人有烟雾病，后代中出现烟雾病的机率会略微高一些。所以烟雾病的患者家属也要进行检查，排除无症状烟雾病。烟雾病的症状有哪些？烟雾病发病率高的群体主要有两个：一是10岁左右的儿童，孩子出现烟雾病后，普遍会出现言语混乱，不同程度的头痛以及情绪烦躁和易怒等症状，另外有些儿童出现智力低下发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院排查是不是烟雾病引起的；二是40岁左右的成年人，成年人早期症状比较明显，如不同程度的呕吐以及头晕、头痛、四肢麻木、视物模糊等表现，部分患者还会出现比较严重的记忆力丧失或者全身无力以及失语、癫痫等。烟雾病需要做什么检查？脑血管造影术是(DSA)是诊断烟雾病的金标准，可以全面地反映脑血管的形态结构，图像清晰，分辨率高，对观察血管病变，血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图案，进一步为治疗提供精准的科学依据。得了烟雾病怎么治疗？现在烟雾病是没有药物可以治疗的，目前治疗烟雾病最有效方法是应用外科手术治疗（联合血管搭桥手术），通过直接搭桥使颅内外血管吻合，迅速改善脑供血；同时对脑表面进行大范围贴敷，诱导形成新生血管，为脑血液供应提供了坚实有力的双重保障。实现了更大范围地改善脑表面供血，使手术效果实现了最大化。烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。广大患者如果出现了相应症状要及时就医，通过早期症状甄别，及时进行检查确诊，进行早期手术干预，常可以取得良好预后。黄河中心医院与中国医科大学航空总医院建立医联体合作，依托医联体，携手航空总医院享受国务院特殊津贴专家陈国强教授，脑血管病专家金永健主任，颅脑创伤修复专家穆苍山主任，脑瘫专家王东主任等一大批资历深厚的专家，广泛开展各类神经外科疾病的专门治疗，尤其在烟雾病、面肌痉挛、三叉神经痛、颅骨缺损、偏头痛、脑瘫、颅内感染等疾病的专治方面独具优势，取得了显著的临床效果。2020年08月25日1475
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戴冬伟主任医师 上海长海医院 脑血管病中心 烟雾病的病因较为复杂。真正的发病原因至今尚不十分清楚。烟雾病在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。部分患者在患有烟雾病的同时，也患有其他先天性的疾病如镰状细胞贫血症等。也有部分患者发病前曾有上呼吸道感染、血管炎、钩端螺旋体感染或脑外伤病史。这说明环境因素也对其发病重要影响。过去也有人认为头颈部的感染是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性。总而言之烟雾病的病因并不十分清楚。与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关系。2020年04月12日950
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