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涂献坤主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 烟雾病是一种极罕见的缺血性脑血管病，据文献报道，烟雾病年发病率3.5/100万左右，在我国山东、河南相对高发，南方地区相对更少见，这种罕见病属于神经外科或神经内科或儿科范畴。如果根据这个平均发病率，福建3900万人口，每年可能有新发病例136人左右，即使是福清、晋江、南安、安溪这样的百万人口大县，一年也只有新发病例3-5个，而对于多数人口在30万左右的县区，可能3年才发现一个病例，这只是个大概的数据，我们还在努力证实。但正因为是罕见病，人们对它的认识非常少，即使是神经外科或神经内科的大夫，行医一辈子可能也碰不到几个烟雾病的病人，其他专业的医生和护士可能还不知道烟雾病是什么病，没学医的人们根本没听说过烟雾病。据我的观察，因为是罕见病，烟雾病目前仍然存在不少漏诊和误诊，不少患者的诊断仅停留在脑梗塞或脑出血水平，未做进一步的病因诊断，导致病人错过了最佳治疗时机；烟雾病的治疗也有很大的误区，不少医生认为烟雾病没有好的治疗方法或治疗效果不好，脑梗塞或脑出血经过治疗后，医生就让病人回家休养了，未建议进一步的搭桥手术治疗，大多数病人将再次或反复经历脑梗塞或脑出血；本地区开展烟雾病诊治的医院和医生较少、病例数少。这些现象造成少数求医心切的烟雾病患者千辛万苦也要想方设法到上海、北京去治疗，而绝大多数患者被遗忘在民间，因此，作为一个长期关注烟雾病的神经外科大夫，在福建医科大学附属协和医院神经外科的工作平台上，随着我们对烟雾病临床实践的不断深入和总结，我觉得很有必要写一些烟雾病相关的科普性质的文章，分享我们对烟雾病的认识和诊治经验，让本地区还不熟悉烟雾病的医务工作者迅速认识烟雾病，从而使本地区的烟雾病患者能够及时获得正确的诊断和治疗，提高生活质量，具有重要的社会价值和战略意义。为此，我斗胆开设《烟雾病与脑神经》公众号，分享我们在烟雾病领域的诊治体会和经验。当我和周围的朋友和同事聊起烟雾病的时候，他们第一反应通常会问烟雾病是一种什么样的病？烟雾病什么表现？是不是头晕、记忆力下降之类的症状。这是人们从烟雾病这个名字所能猜到的。今天，我想就“什么是烟雾病，烟雾病有哪些症状？”这个常见问题做个粗浅的介绍。烟雾病是一种较为罕见的缺血性脑血管疾病，是双侧颈内动脉终末段（或双侧大脑前动脉起始段或双侧大脑中动脉起始段）的慢性闭塞或狭窄，同时可见脑底部异常增生的血管网，且不具有基础疾病。颅底及脑深部异常增生的血管网在脑血管造影上有如“吸烟时吐出的烟”故而被命名为“烟雾病”（Figure 1）。Figure 1．正常脑血管和烟雾病的脑血管在脑血管造影时的特征以及烟雾病名字的由来烟雾病，也称为“もやもや病”（moyamoya disease），是日本東北大学（仙台）脑神经外科教授铃木二郎（Suzuki Jiro）先生命名，烟雾病的铃木分期至今仍被全世界的神经外科医生使用，铃木先生也因此闻名世界。我自2005年攻读硕士、博士研究生起，在导师杨卫忠教授的指导下，坚持缺血性脑血管病的实验研究十余年，毕业后，在福建省神经外科研究所所长、福建医科大学附属协和医院神经外科主任石松生教授的统一安排和全科老师同事们的支持下，我很幸运地到日本東北大学脑神经外科学习和研究烟雾病。这里的脑神经外科以脑血管病著名，且传承做的很好，从初代教授铃木二郎先生就专注于脑动脉瘤和烟雾病的诊治及研究，至今第三代，他们科室最优秀的人才仍被派去学脑血管病。我在日本東北大学脑神经外科及广南病院脑神经外科参观烟雾病手术、参加血管搭桥训练以及烟雾病的临床和基础研究，并与日本著名烟雾病专家藤村教授合作率先提出烟雾病搭桥手术的“分水岭漂移”理论，发表在《Neurosurgical Review》，被《烟雾病和烟雾综合征诊疗中国专家共识》引用（Figure 2）。Figure 2. 涂献坤博士在日本東北大学脑神经外科学习和研究烟雾病烟雾病亚洲多见，尤其是东亚国家（中国、日本、韩国），即使在欧美国家，绝大多数烟雾病患者也是亚洲人种。据统计烟雾病发病率3.5/100万人口/每年。好发于5岁左右的儿童和40岁左右的成人，男女比例1：1.8，其致病原因尚不明确，研究表明RNF213基因是烟雾病致病基因之一，有散在家族遗传性。现在普遍认为烟雾病是一种基因相关性疾病，但并非先天性疾病。我们往往很难发现烟雾病患者什么时候开始出现颅内主要动脉（颈内动脉末端、大脑中/前动脉起始段）的狭窄，等到被发现时通常至少一侧动脉已经狭窄的比较严重甚至闭塞，同时伴有烟雾病状血管形成。可以这么理解，颅内主要动脉的慢性狭窄造成脑供血不足，为了满足自身脑细胞的生存，代偿性地从颅内其他动脉长出新生血管，使缺血的大脑仍然具有相当的血供，脑细胞的营养还“将就够用”，这时候大部分患者没有症状或者症状轻微不足以重视，然而他们的大脑依然处于低灌注状态（Figure 3）。Figure 3. 烟雾病的发生和进展的过程（Suzuki分期）处于慢性低灌注状态的大脑是危险的，随着疾病的慢性发展，一部分病人就可能出现症状，轻则表现为短暂脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA），重则出现脑梗塞。短暂脑缺血发作患者通常表现为一侧发作性肢体麻木、发作性肢体无力、发作性失语，持续时间很短，可能就数分钟，缓解后又和正常人一样，所以常常不被患者重视，尤其是儿童患者，家长不注意观察很难发现（Figure 4），也有的病人被当成癫痫病检查和治疗。这个阶段的患者如果没有及时就医，在经过几次TIA发作后，常常发展成不可逆的脑梗塞，造成难于恢复的偏瘫、失语或视物模糊等症状，有的患者一发病就昏迷不醒，这些症状的严重程度取决于脑梗塞的部位和范围。Figure 4. 短暂脑缺血发作（TIA）发作的表现脑梗塞，说通俗点就是“中风”，中风是一种常见病，人们都非常熟悉，表现为半身不遂，话说不出来等等。但中风的原因有很多，因为烟雾病造成的中风可能不足万分之一，因此也是容易造成漏诊的原因。基层医院受限于陈旧的设备或自身认识不够，常常仅将病人诊断在脑梗塞或脑出血水平，未能进一步检查病人的脑血管，是造成烟雾病漏诊的重要原因。除了脑梗塞，脑出血也是中风的一种，称出血性脑中风（Figure 5）。Figure 5. 脑中风（脑梗塞和脑出血）在和病人谈病情时，我经常将烟雾病的慢性脑低灌注状态比喻为“大脑发生干旱”，长时间的干旱造成禾苗不健康的生长，轻者局部出现小片状的枯死（“腔隙性梗塞”），如果这种干旱一直得不到解决，最终将出现整片的枯死（“大面积脑梗塞”，Figure 6）。有些病人，可以代偿性的从颅外长入一些血管供应颅内，但很有限。刚刚开始出现脑缺血症状的病人，如果能够及时做“颅外-颅内”搭桥手术，人为地将颅外的血流引到颅内，那么等脑血供改善后，这些病人就会如同“久旱逢甘霖”，症状得到显著改善。反之，等到整片枯死（较大面积梗塞）时，神经功能障碍已经固定了，手术效果就不会那么显著了，这个时候手术的主要作用变成预防再次梗塞，因此，早期诊断和治疗时机很重要。还有不少烟雾病病人长时间处于慢性脑低灌注状态，虽然没有累及肢体，但出现认知功能障碍，比如记忆力下降、智力下降、算数能力下降等，早期诊断和治疗对病情恢复会有很大的帮助。Figure 6. 烟雾病的慢性进展性颅内动脉狭窄、慢性低灌注状态、可反复导致不同面积的脑梗塞，有如发生旱灾。在临床中，我见过不少病人，在基层医院没有诊断出来，到发现时已经很严重。我举个例子，吴女士50岁，突发意识不清、一侧肢体偏瘫，到我院诊断“急性脑梗塞”，通过MRA/DSA等脑血管造影检查才明确是烟雾病造成的。但详细追问病史，患者半年前发生过一侧手脚麻木，持续1分钟后缓解，大约1个月发作一次，到县医院做了CT检查没发现什么问题，未再进一步检查（Figure 7）。这些实例告诉我们，要认清什么是短暂脑缺血发作的症状，有了这些症状都应该做CTA/MRA排查一下脑血管是否出了问题。Figure 7. 烟雾病从TIA发作发展到脑梗塞的病例还有一半的烟雾病患者表现为自发性脑出血，这些病人常伴有高血压，容易被当成高血压性脑出血来治疗。这部分病人平时一点症状都没有，一发病就是突发头痛，随后意识丧失，到医院做脑部CT检查可见脑室出血或脑内血肿，CTA可见颈内动脉闭塞、烟雾状血管生成。烟雾病脑出血的原因通常是烟雾状血管破裂出血或者合并的颅内动脉瘤破裂出血。症状的轻重取决于出血量的多少和出血部位，我见过很多出血性烟雾病病人就诊于基层神经外科，因基层医院条件的限制或者大夫认识不够，未能行头颅CTA检查，烟雾病被漏诊的现象不少见，这些病人仅仅做了钻孔引流手术或血肿清除手术，病情好转后就出院回家了，并不知道出血是烟雾病造成的，也没能针对烟雾病做进一步的治疗，就这样被遗忘在民间，直到下一次脑出血的到来。我诊治过一个病人，2014年的时候因头痛就诊，颅内少量出血，DSA诊断烟雾病（但未报动脉瘤），但没有做搭桥手术；2018年再次发病，突发昏迷，诊断脑室出血，当地医院做了脑室钻孔引流手术，病人逐渐清醒了；转诊我院，DSA复查可见颅内有两个动脉瘤，且其中一个为责任动脉瘤（Figure 8），可见烟雾病是可以不断进展的。Figure 8. 出血性烟雾病合并颅内动脉瘤的表现脑梗塞和脑出血是烟雾病患者最常见的表现，也有少数患者既有脑梗塞，同时也发生过脑出血。另外，还有少数患者首发症状表现为癫痫、头痛、头晕等，甚至无明显症状，这些病人容易被误诊或漏诊，回顾这些病人，他们通常要经历1-2年的就医经历才会被诊断烟雾病，足可见罕见病的诊断困难。无论患者是脑缺血，还是脑出血，还是其他的症状，均应做脑部CTA或MRA检查，了解一下脑血管到底发生了什么状况。单纯的头颅CT平扫或MR平扫是看不到脑部血管的。我在日本学习的时候，发现神经外科或神经内科的医生们在门诊开检查单时都会开出头颅MR平扫+MRA（病人第一次检查头颅的时候），这样MRA诊断出了许多未破裂颅内动脉瘤和烟雾病患者，可以早期干预。而同样对于一个门诊病人，我们经常只让病人做CT或MR平扫，忽略了CTA或MRA检查（脑血管检查），这容易造成脑血管病的漏诊。因此，我呼吁广大神经内科和神经外科大夫在查看病人的神经系统时，多斟酌一下，是否有必要把脑血管也检查一下（CTA/MRA），减少漏诊的机会。以上文章系涂献坤博士原创，若要转载，请与涂献坤本人联系。2019年07月27日
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杨刚主任医师 诸暨市人民医院 神经外科 啥叫烟雾病？跟吸烟有关系吗？烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。我们的脑子很聪明，它有一个自我调节的机制，大脑主要的供血血管慢慢堵塞了为了弥补这种供血的不足，它形成一个什么呢？它形成很多一团一团、和正常人不一样的毛细血管样的异常血管，这些异常血管呈现出冒烟状的一种形态，这个就是叫做烟雾血管。 烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。由于大家缺乏对烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，近几年发现的病例数量明显增加。烟雾病是什么原因引起的？ 烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一致，但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。 需要强调的是烟雾病一定是双侧病变，病因不明。比如部分动动脉粥样硬化、脑炎、钩端螺旋体引起的颅内血管闭塞病变，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征。有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病？烟雾病有什么表现？ 一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木，失语，癫痫，视物模糊，一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 烟雾病可分为两种类型，一种是缺血性烟雾病，另外一种是出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病，导致患者偏瘫、失语，昏迷甚至危及生命。 缺血性烟雾病，发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。还有其他比较少见的症状，如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍，昏迷不醒。 出血型的烟雾病，平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血患者也是烟雾病呢？ 脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，什么原因呢？打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果，我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。如何诊断烟雾病？ 从临床症状上讲，如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 从影像检查上讲，如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA或MRA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查，脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查，根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果，即可确诊。 从脑血流动力学上讲，还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查，进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。 临床上，有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA，就没有得到及时诊断，延误了治疗，导致了严重的残疾，给家庭和患者造成的严重后果。烟雾病可以治疗吗？怎么治疗？ 前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症，目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。是不是所有的烟雾病患者，不论男女老少都可以接受手术呢？ 一般来说，烟雾病一旦确诊，且有脑缺血或脑出血的症状，不论男女老少都应考虑手术治疗。但对于已经出现多个脑叶梗死的患者，就不适于做这种手术了，就好比庄稼已经旱死了，再引来水灌溉，也不会把庄稼救活一个道理。因此，烟雾病一旦确诊，就应及时治疗十分重要。当然最终需要有经验的医生综合权衡利弊决定是否手术及制定手术方案。烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢？ 烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。手术后我怎么知道治疗是有效的？ 从临床症状上来说，患者的临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，再次出血的概率大大降低。 从影像学检查上看，比如行核磁共振MRA、颅脑CTA、脑血管造影DSA等检查证实，颅外的血管向颅内供血，就说明手术有效。 从颅脑灌注CT、头颅PET观察脑组织代谢、脑血流得到改善，脑缺血得到遏制，也说明手术有效。 我们的经验是，对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能极大降低再次发生脑出血的几率。烟雾病患者术后需要注意什么？ 对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复训练。通过积极训练，恢复肢体运动和语言功能。 烟雾病人在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。儿童少吃果冻等吸食食品。 另外从生活上，注意避免头面部外伤，避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。 家庭要注意帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。 术后半年及时去医院复查全脑血管造影，评估手术效果，为患者制定进一步个体化治疗方案提供客观依据。2019年07月16日5200
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 在生活水平提高的同时，很多的疾病空前来袭，使得人们的健康水平大大削减。烟雾病就是一种对健康威胁比较大的脑血管疾病，虽然发病不多，但是一旦患病必须重视起来，因为烟雾病如果治疗不及时的话，会引发更多意想不到的伤害。故而，对于烟雾病的危害人们还是要有所警惕的，重视病情的严重性，早早治疗是关键。烟雾病的危害表现如下：1、影响患者的身体器官和智力。烟雾病每发作一次，患者的大脑细胞都会受损一次，反复发作会导致患者出现脑细胞缺氧、记忆力下降、反应迟钝等问题，严重了还会影响到患者的智力，致使患者最终生活不能够自理。而且有的患者会长期服用治疗药物，时间久了，对身体脏器机能等都会造成一定的影响。2、影响患者的心理。烟雾病反复发作患者的情绪会变得很糟糕，如果患者经常情绪不好，是会加重病情的。久而久之，患者的心理负担会很重，患者痛苦不堪，会产生抑郁倾向等等，这样也会加大了治疗的难度。3、危害生命健康。烟雾病病情严重的会导致出现脑出血、脑梗塞等问题，这是会威胁到生命健康的。而且烟雾病的发作不分时间地点，发病之后患者无法自控，也容易出现溺水、摔伤、交通事故等，非常的危险。烟雾病的危害如此可怕，治疗工作丝毫不能马虎。药物治疗可能有缓解作用，但局限性很大，要想治好烟雾病，还是建议采取手术治疗的方法。河南烟雾病手术好的医院——我院口碑不错，专业性强，医院的神经外科是特色科室，对于烟雾病等脑血管疾病的治疗有着不错的效果。我院神经外科的杨涛主任曾在中国医科大学航空总医院进修学习，师从于着名的烟雾病诊疗专家金永健教授，学成归来应用到实践中，为河南及周边的患者提供了更好的诊疗条件。而且，现在中国医科大学航空总医院与我院建立了跨区域的神经外科医联体，对我院提供多项技术支持，其中治疗烟雾病采用的是联合血管搭桥手术，这一技术将搭桥和贴敷同时进行，双管齐下，效果理想。郑州黄河中心医院神经外科主任杨涛副主任医师咨询电话：0371-556375782019年06月11日1108
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涂献坤主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 烟雾病（moyamoya disease）是指双侧颈内动脉末段（或双侧大脑前动脉或双侧大脑中动脉起始段）的闭塞或狭窄，同时可见脑底部烟雾状血管，且不具有基础疾病。烟雾病亚洲多见，发病率约3.5/100万/年。烟雾病的发病有两个高峰期，分别是5岁左右的儿童烟雾病和40岁左右的成人烟雾病。烟雾病是一种脑血管病，而且是一种罕见的脑血管病，根据统计数据，每年每100万人口大约仅有3个人发病，换句话说，一个100万人口的大县，一年才能发现3个烟雾病患者。因此，大多数医务工作者没听说过烟雾病，即使是从事神经内科、神经外科或儿科的医生知道烟雾病，也不一定就有烟雾病的诊治经历。因此，这种罕见的脑血管病，极其容易被误诊或漏诊。烟雾病根据发病的症状可分为两大类，分别为缺血型烟雾病和出血型烟雾病，缺血型烟雾病主要表现为包括发作性肢体麻木或无力、发作性失语，有的直接就是脑梗塞的表现，偏瘫、失语、视物模糊，甚至昏迷。出血型烟雾病，常表现为头痛，出血量可多可少，少则轻微头痛，多可剧烈头痛，甚至当场昏迷，CT可明确诊断，常为脑室出血，部分也表现为脑内血肿、蛛网膜下腔出血等，脑出血（脑室出血）的主要原因烟雾状血管破裂出血、动脉瘤破裂出血。老百姓提起脑中风都耳熟能详，脑中风如脑梗塞和脑出血都是常见病，但是因为烟雾病造成的脑梗塞或脑出血却很罕见，也因此烟雾病极其容易被误诊或漏诊。脑血管疾病的诊断必须依靠脑血管造影检查（MRA或CTA，甚至DSA），这些检查费用都相对比较高，DSA还是有创的检查，一般的体检都不包含这些项目，因此脑血管病不容易通过体检发现，通常等到有症状的时候就医，才会申请这些脑血管检查项目。烟雾病作为一种罕见的脑血管疾病，也不例外的需要通过MRA或CTA或DSA检查才能诊断。烟雾病是一种慢性进展性的疾病，颈内动脉末端狭窄的同时也伴随着新生血管的生成，脑组织的供血还“将就够用”，因此早期通常无任何症状。到发展到一定程度，脑组织血流灌注不足，可出现神经功能障碍，但多数患者症状仍然很隐匿，表现为一过性肢体麻木、一过性肢体无力、一过性语言不利等表现，时间可能仅为数秒钟，这很容易被患者忽视，尤其是好长时间才发作一次的患者，患者本人会将这些症状当作是一种理所当然的“正常”现象，而错过最佳的治疗时机。即时患者到医院看病了，缺少经验的医生可能也想不到是脑血管出问题了，部分患者被当成颈椎病来治疗，有的患儿被误以为是“癫痫发作”，做了脑部CT平扫或MR平扫，也做了动态脑电图，均未发现任何问题，很多患者就这样被医生“放”回家去了，但今天你放过它（烟雾病）了，明天它（烟雾病）还会再来找你，因为烟雾病的“慢性脑低灌注状态”随时会再次引发症状，这种“低灌注状态”也不可能通过吃药而得到改善。因为医生忽略了脑血管的检查（脑部CTA或MRA检查），早期的烟雾病做CT或MR平扫是看不来的，CT或MR平扫能诊断的只是脑梗塞或脑出血，然而如果到脑梗塞或脑出血，也说明烟雾病已经发展到比较严重的程度了。因此，只要医生能想到CTA或MRA检查，就能轻易诊断烟雾病，至少也可看看脑部的血管是否出了问题，患者就可能在早期获得治疗，获得良好的效果。这也是烟雾病为什么容易误诊和漏诊的主要原因。除了临床医生对烟雾病不熟悉外，影像放射科的不少医生对烟雾病也不太熟悉，不少患者已经做了CTA或MRA检查，已明确脑血管存在问题。不少影像科医生在下影像学诊断的时候，往往只写了颈内动脉狭窄或大脑中动脉或大脑前动脉狭窄（闭塞）等，并未诊断“烟雾病”或提示“烟雾病可能”等关键字眼，这些诊断报告到了临床医生手上，医生就按照颅内动脉狭窄或闭塞给予改善循环等药物治疗，耽误了搭桥手术治疗的最佳时机。需要明确的是，烟雾病也表现为颅内动脉狭窄或闭塞，但它和一般颅内动脉狭窄病因不一样，治疗措施也可能是完全不一样的，不少患者因为这个环节而失去了最佳的治疗时机和治疗措施。综上所述，临床医生在遇到有上述脑缺血症状或脑出血的患者，都要建议患者行CTA或MRA检查，看看脑血管是否出了问题，如果不能明确者，再进一步行DSA检查。一旦发现这样或疑似烟雾病的病例，不要轻易跟患者说没有好的治疗方案，不要轻易让患者回家观察，要告知患者到有烟雾病治疗经验的医院或医学中心进一步检查和治疗，因为患者迟早会再发病的，往往下一次发病是更加凶险的（出血/梗塞），而且一次比一次严重。而在早期获得手术治疗的烟雾病患者绝大多数都有良好的预后，完全可以像正常人一样生活、学习。2019年06月06日3272
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 “烟雾病”是人们比较陌生的疾病，其发病率低，危害大，严重时对患者的生命安全带来威胁，所以我们应对此病引起重视。那得了烟雾病，烟雾病多长时间发作呢?烟雾病发作没有特定的时间段，有些患者患病多年没有发病，有些患者在没有症状的情况下，会突然发病，无论患者早发病还是晚发病，都要对烟雾病引起重视，避免烟雾病给患者带来更多的危害。烟雾病是一种脑血管疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血等，如果患者出现这两类症状，不采取治疗措施，患者可能会出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛等症状。如果患者不采取治疗措施，患者的病情会越来越严重，甚至因此让患者失去生命，所以患者发现得了烟雾病后，尽快采取治疗措施。经过多年的临床不断演进，烟雾病手术方式不再仅限于传统的搭桥术和贴敷术。根据搭桥术和贴敷术本身的优势和弊病，目前主流治疗方法为联合血管搭桥术，该术式治疗烟雾病效果显著，并得到大量案例验证。患者术后脑缺血的症状立即得到改善，术后患者出现的头痛头晕、四肢无力等症状逐渐消失，另外手术增加多因素贴敷术，能够将手术范围扩大，避免脑缺血再次复发。2018年08月31日1351
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沈文俊副主任医师 复旦大学附属儿科医院 神经外科 烟雾病存在两个高发年龄段，儿童期常常在5-10岁发病，其中绝大多数以缺血性症状发病。由于孩子言语能力有限，运动的精细和协调尚处在发育过程中，就诊时往往较晚，造成我国患儿脑梗型比例高于日本和韩国患儿。作为国内国内儿童烟雾病诊疗例数最多的临床工作者，总结下我院收治患儿的常见症状，希望能提高家长们的健康意识，使患儿就诊时间提前，改善预后。1.突发头晕呕吐，甚至意识障碍2.顽固性、反复的头疼 3.情绪激动时双手抖动 4.肢体的发麻乏力，间断发作或者持续表现 5.一过性的肢体无力，比如拿不了筷子或者站立 6.看着东西拿不到，定向协调能力障碍 7.反复言语不清8.视物模糊9.认知力下降10.记忆力下降11.口角歪斜、流涎 12.肢体抽搐 13.吃面、情绪激动时，突然手脚没力气 14.突发脑出血 15.反复的癫痫抽搐发作（少见） 16.生长发育迟缓（少见）2014年05月17日8826
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夏成雨主任医师 安徽省立医院 神经外科 请烟雾病患者，尤其家属，反复仔细耐心阅读这篇文章文字和链接视频等内容，对了解疾病、治疗非常重要！经常有患者或家属没有认真阅读，提出文章里已经说得很清楚的问题！门诊时间有限，不可能全面解释下述内容，就算解释了，您也不可能一下子能理解和记住！请谅解！烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网(造影时如烟雾样，日语为Moyamoya，故得名)形成的脑血管疾病。其病因至今尚未明。患者早期主要由于血管狭窄表现为脑缺血症状，后期由于大量烟雾样血管增生，该增生血管由于发育不良容易破裂，以脑出血症状为主，同时可合并脑缺血症状。烟雾病的上述血管病变原因不明。下图左侧为正常人左侧脑血管DSA造影的正侧位，右侧为一个烟雾病患者的典型表现，可见颈内动脉（黄箭头）发出的2个分支血管（红箭头）闭塞消失不显影，侧位（右下图）可见烟雾样血管（红箭头）典型病例及造影请点击：“易漏诊、误诊的烟雾病”上图为正常人脑血管CTA成像图：人脑的血管就像河流灌溉农田庄稼一样，当大河（颈总动脉末端）流向小河支流（大脑中动脉、前动脉）发生堵塞时，下游的小河支流及其水系网络逐渐干涸闭塞，小河灌溉的庄稼（脑组织）将会缺水发生枯萎或死亡（脑缺血或梗塞），因此在发现大河流向小河的支流堵塞时，要及时向小河的支流引水（搭桥），以免小河的支流河道淤塞，无法引水进入。不是等到庄稼明显枯萎、死亡再去引水（搭桥）。因此越早引水（搭桥），小河的支流及其水网保存越完好，其灌溉的庄稼（脑组织）越不易收到影响。烟雾综合症：也有上述血管病变，但同时有高血压，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量烟酒嗜好等。近年来门诊遇到很多患者发现一侧血管完全堵塞的，另外一侧基本正常的，也是应该尽早颅内外血管搭桥手术！临床表现：缺血型：常见有不明原因的头痛、头晕、头昏症状，症状可轻可重；也可以出现短暂语言不流利，肢体麻木、乏力等表现；除上述表现外，儿童患者还可表现为生气、哭闹或活动后晕厥发作，容易被忽视或误诊。出血型：成年患者多表现为自发性脑室出血、脑内出血等。表现为突发头痛、恶心呕吐，昏迷，偏瘫等。烟雾病的危害：患者随时随地可以突发脑梗塞或者脑出血，导致肢体瘫痪、视力下降、昏迷等，可严重致残或死亡！说白了，就是看运气。烟雾病患者随时可以发生脑梗或脑出血，无法根治，一生当中反复发生脑梗或脑出血，致死或致残，是家庭和社会沉重的负担！遗憾的是没有根治的手段，很多患者正直壮年因病残疾或出血死亡！从某种程度来说，可以称为“血管癌”。烟雾病的病因研究至今无实质性进展，一个非常重要的、很大的因素是，我们很难直接获得患者狭窄闭塞的脑血管进行直接研究，除非有患者和家属在患者不幸离世时脑死亡阶段捐献器管。到目前为止，我们仅获得一例捐献，对研究来说，还远远不够，我们真诚的期望有更多患者和家属能够献出爱心，在不幸离世时愿意捐献器官，为搞清烟雾病真正的病因，为后来的患者寻找更有效治疗方法做出贡献！为什么诊断烟雾病后，即使无明显症状也要尽早搭桥？可点击下方视频！烟雾病搭桥手术----安徽经济生活频道电视访谈录原因：烟雾病病人颅内血管会随着年龄增加越来越差，堵塞越来越厉害！打个比方：人脑的大动脉血流向更细的脑血管里流动，好比大河里水向众多小河网里流动。烟雾病的人脑大动脉严重狭窄或闭塞，就好比大河向小河网流动受阻，时间长了小河网河床会缩小，甚至淤塞，河网不通畅。此时再引水来，也难以大面积有效灌溉。检查方法：头颈部CT血管成像（CTA）,头颈部磁共振血管成像（MRA）,脑血管造影DSA三者任一检查均可明确诊断。手术指征：所有明确诊断为烟雾病的患者（一般小于65岁）。（昏迷或完全偏瘫者除外）。烟雾综合症患者，特别是合并糖尿病患者，首先选择内科药物治疗，特别注意三餐前后（不是仅仅测量早餐前后血糖）血糖控制，因为血糖控制不理想，可以直接导致血管堵塞。如果血糖未控制好，搭桥手术再成功，也意义不大，因为高血糖会导致血管堵塞。高血脂患者手术前一定要注意饮食，以及药物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否则极易发生血管堵塞。术后仍然注意定期检查血脂，控制饮食，对保持血管通畅极其重要。手术时机：1.脑出血急性期暂缓手术，脑室出血或脑出血患者恢复后一月可考虑手术。2.脑梗急性期不适合手术，因为此时手术极其容易发生脑梗加重导致意外，此时最好服用肠溶阿司匹林、降血脂药物等疏通血管，等脑梗急性期过后再手术，这样更安全。服药期间定期复查（每1-2个月）头颅磁共振弥散，了解脑梗是否稳定。脑梗急性期病灶在头颅磁共振弥散上为高信号，在稳定期为低信号。经常有患者家属治病心情迫切，要求在脑梗急性期手术，这是很危险的。曾有几位患者不听劝说，脑梗急性期在外院接受手术，术后发生脑梗加重。手术意义：搭桥手术后可降低发生再出血或缺血脑梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文献统计，患者如果早期及时有效的接受双侧颅内外脑血管重建手术，寿命有可能接近于正常人。手术危险性：本人这里的手术安全性达95%以上，一般无后遗症。手术技术本身已经非常成熟，主要风险是疾病本身，因为烟雾病疾病本身特点就是--随时随地可发生出血或脑梗，并且无法预测，任何人无法控制！为什么烟雾病术后仍然随时随地可以发生脑出血和脑梗，完全看运气？因为烟雾病脑出血或者脑梗的根本原因在于--堵塞病变的脑血管本身无法被更换下来，还在颅内，打个比方，这些血管就像家中老化的自来水管，遗憾的是脑血管无法像自来水管一样可以更换，做手术搭桥只是绕过堵塞的地方给颅内增加血供。堵塞严重的地方还在，随着时间推移还在继续加重。颅内老化的血管（如同老化的自来水管）随时还可以堵塞或者破裂，就是脑梗或出血！手术难度：搭桥手术难度对于从事的医生来说，技术本身难度并不大！非常程序化的操作。手术方法：该病目前无根治性治疗方法。但是可以通过早期手术----颅内外血管重建术改善脑缺血，降低烟雾样血管的压力，减少脑出血发生概率。而且手术越早进行，效果越好。由于烟雾病的根本原因是脑缺血引起，因此尽早手术将颅外血管引入颅内供应脑组织是治疗的最有效方法。特别是自发性脑室出血病人及其家属，出血吸收后可以完全没有不适，由于对手术的恐惧，抱有侥幸心理，迟迟不愿意接受颅内外血管搭桥手术，等到二次出血时才后悔，此时常常已经丧失机会，留下遗憾。我们在临床中经常遇到第一次出血后没有及时接受搭桥手术治疗，之后发生再或者多次出血残疾或死亡的患者。直接颅内外血管重建术（颞浅动脉—大脑中动脉分支吻合术）：将颅外的耳屏前方的颞浅动脉与颅内大脑中动脉分支吻合，将颅外血供引入缺血的颅内动脉系统，改善脑缺血。（见最下方5张彩图，第5张彩图为术后6月复查显示吻合血管通畅）间接颅内外血管重建术（主要为颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术+颞浅动脉贴敷术）:将颅外颞部肌肉、颞浅动脉、脑膜血管贴敷于脑表面，原先缺血的脑组织会诱导硬脑膜和颞肌的血管增生向脑组织供血，改善脑缺血。此过程一般需3-6个月。联合搭桥术，即联合上述两种方法，以最大程度的向脑内供血，效果最佳。（我这里即是采用这种联合搭桥方法）手术简要过程：全麻--头皮切开--将颞浅动脉（来自未闭塞的颅外血管的颈外动脉分支）从头皮上分离下来作为供血动脉--颅骨外颞肌肌肉从颅骨分离--颅骨骨瓣打开（开颅）--硬脑膜打开并翻转（间接搭桥内容之一）--显微镜下寻找脑表面颈内动脉的未闭塞的较粗的大脑中动脉分支血管（其近端的颈内动脉已闭塞）作为接受血液的血管--颞浅动脉与大脑中动脉分支血管吻合（直接搭桥）--颞肌肉覆盖脑表面（间接搭桥内容之一）--骨瓣复位（去除部分以让颅外的颞肌肉及颞浅动脉从颅骨缺口进入颅内供血，所以术后患者会发现颅骨有一缺损凹陷的地方）--头皮切口缝合手术结束，注：术中如果发现没有合适的受血血管，即脑表面大脑中动脉分支血管太细(这也是发现烟雾病之后建议尽早搭桥的原因，否则血管越来越差，无法直接搭桥)，无法与颞浅动脉直接吻合接收颅外供血，则是间接搭桥术（硬脑膜打开并翻转+颞肌肉覆盖脑表面）。可见所有患者都可以做间接搭桥，直接搭桥则不一定能进行，能进行的大概在95%以上。必须请注意以下3点:1.烟雾病搭桥手术只是降低脑出血或者脑梗概率。不能避免术后再出血与脑梗,患者随时随地(包括住院期间)可再发脑梗或出血。因为搭桥后异常的脑血管不会消失。2.手术本身还有一定风险。尽管烟雾病搭桥手术95%以上顺利，但由于烟雾病疾病本身特点(随时随地可发脑出血或脑梗，不可预测)，仍有部分患者在住院期间发生脑出血,脑梗等可致死致残。3.患者本人及其主要家属要理解以上2点，能接受风险才可考虑手术，否则不要手术！手术次数及费用：烟雾病病人多数需行双侧手术，也有部分病人只需做一侧手术。具体手术方案要根据病人影像检查显示的脑缺血位置、脑血管造影情况、病人症状综合判定。一般先做脑血管最严重的一侧（比如以左手反复麻木发作为表现，则先做右脑手术）；3-6个月后复查脑血管造影决定是否做另一侧。做一侧的费用在我院完全自费大约需5万左右（包括自入院到出院的所有费用，当然医保还可报销一部分，不同性质医保比例不一）为节省患者费用，经过我们申报及努力，自2017.9开始，烟雾病搭桥手术在安徽省实行新农合按病种付费，新农合自付30%，即平均自付1.5-2万元。下面是一例烟雾病患者手术前后的脑血管DSA造影对比，手术后6月脑血管DSA造影证实可见颅外血管向颅内生长良好，患者术前头晕症状在术后逐渐明显好转，术前因头晕不能独立行走，术后6月造影时已经可以从事轻体力的家务劳动。前2张片子为术前右侧颅外血管造影早晚期，显示没有向颅内供血的血管；后两张片子为术后6月右侧颅外血管造影显示颞浅动脉等颅外血管明显增多向颅内的脑组织供血。手术技术能力问题烟雾病搭桥手术操作本身对于我们来说，是个很常规的手术，难度并不大，和我们开展的那些高难度颅底手术（不少曾经北京上海就诊被拒收的，部分来自广东、浙江、云南、上海、江苏、重庆、内蒙、山东等全国多个省市，可查看网站内感谢信）来说，难度系数不在一个级别！脑梗、脑出血等手术风险是由疾病本身决定的，医生无法完全避免，我们进行的烟雾病围手术期精细管理，大大降低了并发症发生率，部分结果已经发表在国际杂志，并发症发生率优于已发表国内外文献。IndividualizedPerioperativeBloodPressureManagementforAdultMoyamoyaDisease:Experiencefrom186ConsecutiveProcedures.JStrokeCerebrovascDis.2020Nov4;30(1):105413.doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.105413.（烟雾病手术）烟雾病术后常见问题：1.偶有头痛头晕、肢体麻木等症状：前面已经说过，烟雾病的供应大脑的主要血管（颈内动脉)闭塞或狭窄不能逆转，搭桥后继续进展，搭桥只能改善血供，或者延缓血供减少的速度，因此术后完全可以还有症状发作。2.生活方式注意：完全戒烟（包括不吸二手烟）、戒酒，不喝鸡汤、排骨汤等荤汤、少吃油腻的红烧菜。鸡鸭鱼瘦肉、鸡蛋牛奶等都可以吃。否则导致血脂高，继续加重血管堵塞程度。3.定期抽血化验监测血糖、血脂、尿酸，血常规，前三者高的话，加速血管堵塞，非常重要。女病人由于月经的原因，不少患者有缺铁性贫血，进一步加重脑缺血，必须寻找原因，补充铁剂如口服琥珀酸亚铁纠正贫血。4.如何控制体重：男性参考标准体重公斤数=身高（cm）-100，女性男性体重公斤数=身高（cm）-105.比如175cm男性，理想体重75kg（175-100）；165cm女性，理想体重60kg（165-105）.控制的关键，少吃+适度的锻炼+适宜的体力劳动5.术后伤口问题：半年内局部疼痛麻木，属于正常现象；伤口局部凹陷是因为要把头部的肌肉部分移入颅内供血，必须颅骨上开个缺口让肌肉进入颅内（烟雾病属于典型的拆东墙补西墙的手术）少数患者术后头皮血供不好，头皮坏死，是由于头皮局部血管被移入颅内后头皮缺血引起，需要请整形外科植皮处理。疤痕上是不长头发的，其余部分头发长长后可以遮盖切口。6.关于术后工作熬夜问题：建议从从事力所能及的的轻体力劳动，不建议重体力劳动或者剧烈运动，如举重、跑马拉松，搬运工等。确实goon工作需要，是可以熬夜，但要注意劳逸结合。7.关于复查问题：首次搭桥术后3-6月做对侧搭桥手术。期间每月检查血糖、血脂、尿酸，血常规、肝肾功能。2次搭桥术后定期检查血糖、血脂、尿酸，血常规、肝肾功能，每3-6月一次。稳定者可以延长时间间隔。怀疑发生脑梗的，查头颅磁共振弥散；突发头痛严重的，怀疑颅内出血，查头颅CT。想了解颅内缺血情况，做头颅磁共振平扫复查，头颅ct无多大意义，不建议！DSA一般在确诊时做，以及搭桥后3-6月做评估血管向颅内生长情况。之后一般不需要做，做了也无实质意义，因为双侧搭桥已做，该做的手术都已做过，再做对治疗决策没有多大意义。8.关于药物问题高血压药物，多数需终身服用，注意控制在130/80mm汞柱左右，过低容易缺血，过高容易导致出血。少数患者由于颅内血供改善后，血压正常，不需再服药了，但要注意监测血压。糖尿病药物：术前有的人，一般需终身使用阿司匹林肠溶片/氯吡格雷，适用于有缺血症状者，如头痛、肢体麻木头晕等，试停用后有症状者需要吃，试停用后无缺血症状者可不吃。有过颅内出血的患者，不建议吃！降血脂药物：控制体重、血糖、饮食习惯改变后无改善者长期吃。有缺血症状者，建议长期吃。搭桥后状态良好，无缺血症状而且无高血脂患者，不用吃。9.关于需要做其他手术时注意事项的问题：告知手术医生和麻醉医生，患有烟雾病。注意手术时麻醉血压勿过高或过低，术中最好维持平时血压+10mmhg，术晨酌情补糖盐水1500ml，防止长时间禁食水后血液浓缩和麻醉诱导时低血压，术后进食不好时，注意补液。10.关于女病人怀孕问题，已有孩子的，不太建议再怀二胎，增加发生脑出血和脑梗机率。11.烟雾病患者发生脑梗时怎么办？出现明显的语言障碍、肢体麻木或者活动不灵活，到当地医院神经内科就诊，查头颅磁共振弥散证实脑梗，调控血压，监测血糖、血脂，必要时输液治疗，10-14天急性期过后，生活自理的回家继续服药治疗，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀钙等。不能自理的，到康复机构进一步康复治疗。出院后继续服药疏通血管，控制三高，每间隔1-2月复查磁共振弥散，待高信号消失，血脂血压血糖等控制稳定后考虑搭桥手术，降低脑梗或出血发生概率！12.烟雾病患者发生出血时怎么办？急诊到当地医院急诊科，会有神经外科医生接诊，根据出血情况决定是否手术，脑室外引流手术或者血肿清除术。一般神志清醒者保守观察治疗即可。出血量大者会发生昏迷，能否度过这一关很难准确预测，不少患者因此而死亡！闯过这一关者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活动好的，可考虑行颅内外血管搭桥术，降低脑梗或出血发生概率！13.烟雾病患者及家属必须仔细反复阅读下面这篇文章，按建议去做，才可能延缓血管堵塞的速度，降低脑梗和脑出血发生概率，这是治疗的基础！和搭桥手术一样重要，甚至更重要！谨记！脑梗塞或脑供血不足预防用药、治疗的相关知识下面是一例接受直接+间接颅内外血管下面是部分患者手术后在个人好大夫网站的感谢信摘录。关于烟雾病诊治及住院流程：根据患者磁共振，磁共振血管成像、脑血管DSA造影，CTA血管造影确定是否烟雾病根据年龄、病人目前状态、既往手术史、检查化验等判断是否合适行颅内外血管搭桥手术根据头颅磁共振弥散看有无急性梗塞灶，CT判断脑出血是否已经吸收，血糖、血脂、血压是否控制，是否存在贫血（尤其是女病人）等决定手术时机。登记列入等待住院手术计划通知入院（脑梗型烟雾病阿司匹林和降血脂、降压药物继续吃，不吃氯吡格雷；曾经颅内出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降压药物继续吃。）入院后抽血、磁共振检查，脑血管DSA造影检查（近半年有的一般不需重新做了）等术前检查有无手术禁忌。磁共振弥散检查如果发现新发急性脑梗塞灶，暂缓手术，先出院继续服药一月复查磁共振弥散，无急性脑梗塞灶再列入等待住院手术计划。安排搭桥手术术后补液、止痛等处理，术后7天拆线出院。出院后继续服药：控制血压、血糖、血脂的药物，阿司匹林肠溶片（非出血型烟雾病）2014年03月15日39709
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