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王嵘主任医师 北京天坛医院 神经外科 1门诊初次就诊请携带mri（含t2-flairdwi）加mra（此项必有）及其他有关的影像就诊（例如cta造影）。挂号在京医通微信公众号-天坛医院-周三上午神经外科-脑血管病门诊-王嵘主任医师，或周一下午神经外科-特需门诊-会诊中心-王嵘马宁吕明主任门诊。每周下午1点放号下周的门诊号。可以家属代为咨询，但一定患者本人名字挂号。2手术押金8万，多退少补，住院前缴纳。3目前情况，排队时间大约2-3个月（根据病房急诊情况及病人的季节性变化可能会有变化）住院系统中排队到了会提前2周左右电话通知办理入院筛查，此时外地患者可准备转诊相关事宜，根据住院通知的相关步骤完成住院即可。4一般住院时间10到14天左右，视病情恢复情况而定。入院后会安排造影检查，造影评估手术危险后与家属交待手术事宜，制定手术方案。5疫情期间，无论年龄，暂时不能陪住，如有陪住政策变化，会随时通知。6术后复查或术前在天坛医院检查核磁或CTA的患者，可先预约神经外科-普通门诊开检查单预约检查，检查后提前一周挂周三上午王嵘主任门诊就诊看结果即可。检查结果最快第二天内网电脑即可看到，取不出报告片子也可以挂号就诊。以上情况适合大多数患者，具体操作依据患者个体情况会略有差异。2022年07月12日
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 烟雾病是一种相对比较罕见的脑血管疾病，这种病最早是上个世纪50年代，由日本的医学专家首先发现并命名的。之所以命名为烟雾病，是因为在脑血管造影的影像上看呈现一团一团烟雾状的影像，所以形象地称之为烟雾病。烟雾病会对人体造成很大的威胁和危害。它既可以引起脑缺血，也可以引起脑出血，常见的有脑的慢性缺血、短暂性脑缺血发作，更严重的可引发脑梗塞、脑出血，有少数患者会有癫痫发作的表现等等，这些都是特别危险的，有时甚至可以危及患者的生命，所以对于烟雾病来说，早发现、早诊断、早治疗是一个很重要的原则，那么烟雾病怎样诊断治疗呢？诊断烟雾病的金标准有哪些呢？对于烟雾病的诊断，主要是要对脑血管进行检查。临床上可以进行脑的CTA检查，或者MRA检查来进行初筛，一般可对烟雾病有一个初步的诊断，但烟雾病诊断的金标准是全脑血管造影检查及DSA检查。DSA可以清晰地反映出脑血管的病变情况、脑血流的流向等，为烟雾病的诊断及后期手术治疗提供依据。对于烟雾病的治疗，目前医学界的专家大多认为内科保守治疗一般意义不大，烟雾病明确诊断后需要外科手术治疗。目前比较有效的手术治疗方式就要数联合血管搭桥手术。联合血管搭桥手术是一种复合手术方式，即直接血管搭桥加贴敷的方式在同一台手术中完成，双管齐下，为患者大脑完成比较完善的血行重建，大大改善脑供血，取得良好效果。2022年06月14日381
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许跃龙副主任医师 临沂市中心医院 神经内科 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。 烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。 自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。 1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.梗塞型 急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。 以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。 （1）一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。 （2）脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。 2.影像学检查 （1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。 （2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。 （3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。 （4）磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。 烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。 确诊烟雾病还需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille 综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1~3个月。2021年03月26日1050
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病铃木分期是日本学者铃木(Suzuki)1969年根据烟雾病发生发展过程将其动脉血管造影侧位像。也是现在被广泛引用的烟雾病分期报告。它一共被分为六期。第1期:颈内动脉分叉狭窄期(narrowingofcarotidfork)，颈内动脉末端分叉处狭窄,无其他异常所见。第2期:烟雾血管形成期(initiationofthemoyamoya),颈内动脉末端分叉处狭窄,颅底有烟雾血管形成，大脑前动脉(ACA)和大脑中动脉(MCA)的分支扩张，尚没有颅外至颅内的侧枝循环形成。第3期:烟雾血管增多期(intensificationofthemoyamoya)，ACA和MCA主要分支有缺失，烟雾血管非常明显，形成烟雾状血管团,无法在血管造影，上识别成烟雾血管团的每条动脉。PCA或后交通不受影响，无颅外至颅内的侧枝循环形成。第4期:烟雾血管衰减期(minimizationofthemoyamoya),烟雾状血管开始减少,从颅外到颅内的侧枝循环逐渐形成。第5期:烟雾血管减少期(reductionofthemoyamoya)，从ICA发出的全部主要动脉完全消失,烟雾血管比第4期更少，从颅外到颅内的侧枝供血进一步增多。第6期:烟雾消失期(disappearanceofthemoyamoya),烟雾状血管完全消失，仅见到从颅外进入颅内的侧枝循环，在此期，ICA对颅内的供血已完全消失,脑循环供应完全依靠颈外动脉或椎动脉。简言之，第1-2期的主要特点是ICA狭窄,颅内逐渐出现烟雾状血管;第3-4期ICA开始出现闭塞，烟雾状血管逐渐增多;第5-6期ICA闭塞加重，颅内烟雾状血管逐渐消失，大量颅内外异常血管吻合形成。也就是说铃木分期从动脉造影的影像上反映出烟雾病是一种动态进展性疾病，其烟雾状血管是从无到有然后逐渐消失的，尽管Suzuki已将其动态地分成了6期，并被广泛应用，但典型的烟雾状血管只能在病程发展的中间阶段被看到，并不是在每个烟雾病患者的影像学上均能见到典型的异常血管网。目前，尚未找到对烟雾病治疗确切有效的药物，而采用搭桥手术，可以增加脑血供而能改善患者的临床症状。搭桥手术可分为直接、间接和联合三种术式。直接搭桥手术最的方法是将颞浅动脉和大脑中动脉行端侧吻合。在特殊情况下，枕动脉和大脑前动脉也可以作为颅外和颅内血管吻合的替代。直接血管重建手术的优点是能够立即改善颅内的血供，减少术后发生卒中的风险。间接搭桥手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，所以又叫贴敷手术。脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。联合血管搭桥术就是在总结两种传统术式的优缺点的基础上，搭桥+贴敷集合于一台手术，在搭桥的基础上多因素贴敷，建立的多重的血流通路，能为患者的脑组织提供丰富的血液，这样既能有贴敷手术的优点（脑部供血范围较大）又给了新生血管成长所需要的时间（由直接搭桥的血管维持正常供血）避免了在新生血管没有形成之前发成脑卒中。优于单纯的直接搭桥和间接的血管搭桥。可以看出，最好的治疗烟雾病的手术方式就是取两家之长的联合血管搭桥手术。建议患者在选择手术的时候多了解，多和医生沟通，技术精湛的医师会更好地操控手术的走向，避免出现不必要的手术风险。杨涛黄河中心医院神经外科主任咨询电话：0371—55637578门诊时间：周二全天，周四上午2020年10月15日1981
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病必须看医生吗？烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，因为发病率不高，所以鲜为人知，很多人都没有听过这个名词。所以对它的了解十分匮乏，在这里要要提醒各位的是——烟雾病是一定要看医生的烟雾病不同于一般的感冒发烧小病，不会危及生命，烟雾病如果发病的话，是有可能危及生命的，临床上就有因为诊疗不及时，对这个病也没有太多了解的患者错过了最佳的治疗时间而死亡的病例，烟雾病去医院看医生还有一个主要的原因是排查自己到底有没有患病，烟雾病早期可能会出现反复发作的头痛，还会出现短暂性脑缺血发作的症状，还有就是发作性的语言不清，嘴歪眼斜，一侧偏瘫等等，通常持续几分钟到几个小时就可以缓解。这些都可能是烟雾病患者临床症状表现。所以说如果出现了这些症状，不排除是得了烟雾病，为了自身健康考虑，这个是一定要接受检查的。而烟雾病的实质是血管发生病变，而血管病变部具体情况通过人的肉眼是无法看到的。这个时候就需要借助一些影像检测设备。CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)、数字减影血管造影(DSA)等都可以检查诊断烟雾病，其中DSA检查时诊断烟雾病的金标准。DSA、MRA、CTA检查的区别MRA是一种初步筛查烟雾病等脑血管病的影像检查，该技术的优势在于：是无创的，不需要注射造影剂就可以完成，还可以在行核磁共振检查时同时进行。但是MRA对在检查烟雾病等脑血管疾病时分辨率较差。CTA是在CT机下做的一种脑血管成像检查，也是一种无创检查技术，分辨率也较MRA有所提高。但与MRA不同的是，检查过程中需要注射含碘的造影剂，做检查之前需要了解患者肾功能情况，因为造影剂通过肾脏排泄，如果肾脏排泄功能良好，不仅可快速完成，还可使病人减少痛苦。数字减影血管造影(DSA)是一种将常规血管造影与计算机技术相结合的一种高端诊疗技术。通过大腿根部股动脉插管进行的，在数字减影血管造影机下完成。DSA分辨率高，图像清晰，对于已经通过MRA或CTA检查，疑似有烟雾病的患者，建议通过DSA进一步确诊。脑血管造影术(DSA)—烟雾病确诊金标准DSA检查是确诊烟雾病的金标准，不仅可以清晰观察到脑部血管的形态结构，对血管病变，血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图像。还可从呈现的影像上看到烟雾病患者大脑动脉环双侧主要分支血管的狭窄或者闭塞，和颅底异常的像烟雾状的细小血管网，为临床诊断提供准确性。烟雾病一旦确诊，建议及时行联合血管搭桥手术治疗。烟雾病的治疗方法及原理：临床治疗烟雾病的手术方式有直接搭桥手术、间接搭桥手术以及联合血管搭桥手术。直接搭桥手术是指重新建立新的血流通道保证脑血流充足，通过直接搭桥使颅内外血管吻合，迅速改善脑供血。间接搭桥手术即贴敷手术，是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴敷在颅内的脑子表面。以缓解脑内动脉供血不足，通过建立脑外的正常血管向脑内供血的通道，改善脑内血流，血流供应改善后，对烟雾状血管的需求就会降低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险。而联合血管搭桥手术是将直接搭桥手术和间接搭桥手术联合在一起操作的，也就是同一台手术施行两种手术，是临床上采用的最多的手术治疗方式。它的优势是一次性解决脑部缺血的问题。杨涛黄河中心医院神经外科主任咨询电话：0371—55637578门诊时间：周二全天，周四上午2020年10月11日986
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病是一种罕见病，许多人可能得了烟雾病自己也不知道。通过一些症状表现，也只能做一个粗略的判断。那么我们如何确诊烟雾病？要做哪些检查呢？今天，我们有幸请到了黄河中心医院神经外科主任杨涛为我们做一下解答。烟雾病的检查是这样，以前在我们国内，很多对这个病不太了解的情况下，很多病人他只做CT检查，然后确诊为一个脑梗塞，或者是短暂性脑缺血。他内科治疗，住一段时间就出院了，其实这时只是缓解了症状，并没祛病。随着我们的影像学的发展，现在好多基础医院也可以做MRA检查，还有数字减影，通过这些检查呢，可以发现引起这种梗塞的原因是什么东西。所以很多医院就可以查出来烟雾病了。烟雾病要做哪些检查？首先当然烟雾病诊断的金标准，也就是最好的方法是做脑血管造影。但是脑血管造影，它是创伤性的检查，特别对小孩，放射性也高，然后呢，还要全麻。所以这个费用也很高，有些孩子还不配合。所以替代它的呢，我们还有什么东西，就是核磁共振，也就是MRA，通过核磁共振来查他的血管，这也是一种检查方法。还有什么呢，就是CTA，通过咱们造影剂打到人体以后呢，我们通过三维的一个技术，把他的那个血管剔出来。我们可以看到这个血管、轮廓，从这个剔出来的血管就可以看到它是不是烟雾病。还有呢，包括脑电图，还有为了进一步确定他脑子缺血的程度是怎么样，那就很多方法了。比如说SPECT、PET检查，通过脑的代谢来诊断，他烟雾病严重到什么程度，他代谢的情况什么样的。大概是刚才我说的这么几个，一个是最好的是脑血管造影，叫DSA，还有核磁共振，还有CT，还有一些刚才说的脑电图，还有代谢的SPECT、PET检查。大概通过这些手段的话，可以确诊是不是烟雾病。这些检查是同时做，还是单做一组就可以？这个是这样，就是当然是根据条件了是吧，各个医院的条件不同。但是呢，比如说你检查目的是为了手术做准备的话，那刚才我说的脑血管造影是必须的，或者CTA这些都是必须的。但是呢，比如说只是为了确诊是不是烟雾病的话，那几个DSA、CTA、MRA当中，只做一个就可以。但是为了手术的话呢，我还要评估你的脑循环的代谢问题，这样的话，可能要做脑灌注的CT，或者说代谢的刚才说的PET、SPECT，通过代谢角度，来评估他缺血是多少。它说白了就是，如果要确定烟雾病的严重的程度，我们从哪个角度去建立，从哪侧开始做手术的时候，需要更进一步的检查。确诊了烟雾病怎么治疗？联合血管旁路手术治疗烟雾病立竿见影，全面持久和传统的外科血管搭桥手术不同，联合血管旁路手术将颞浅动脉和大脑中动脉进行直接搭桥；将硬脑膜、颞肌、动脉和额部颅骨骨膜这些因素进行贴敷。这不仅提高了手术的可操作性和安全性，同时诱导新生血管的形成，持续全面改善脑组织供血。黄河中心医院与中国医科大学航空总医院建立医联体合作，依托医联体，携手航空总医院享受国务院特殊津贴专家陈国强教授，脑血管病专家金永健主任，颅脑创伤修复专家穆苍山主任，脑瘫专家王东主任等一大批资历深厚的专家，广泛开展各类神经外科疾病的专门治疗，尤其在烟雾病、面肌痉挛、三叉神经痛、颅骨缺损、偏头痛、脑瘫、颅内感染等疾病的专治方面独具优势，取得了显著的临床效果。2020年08月28日1244
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 提起烟雾病，大部分人从名字字面理解，可能就会联想吸烟或者雾霾，觉得这是不是吸烟或者空气污染引发的一种疾病，有的人干脆误以为这是一种肺部疾病。实际上烟雾病是一种被日本人在20世纪60年代发现并命名为moyamoya病的脑血管病，是一种因颈内动脉末端和主要分支出现进行性狭窄甚至闭塞所引起的缺血性和出血性脑部疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影像，似吸烟时吐出的烟雾，故名为“烟雾病”。烟雾病烟雾病的烟雾状血管是什么形成的？烟雾病不是什么怪病，而是脑血管疾病的一种，是脑血管堵塞疾病。当大脑里大血管主干道堵住时，就会造成脑供血不足的现象，为了保证大脑血流供应，会生出分散的小血管，一团一团与正常人不一样的毛细血管样的异常血管，在这种情况下造影时，这些血管呈现出烟雾一样的状态，就成为烟雾血管。什么原因可引起烟雾病？烟雾病的病因复杂，真正的发病原因尚不明确。目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管疾病。一些可能的相关因素主要包括遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积四个方面。目前认识到，烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。烟雾病会遗传吗？烟雾病不是典型的遗传病，只是有一定的家族遗传倾向。也就是说如果家族中有人有烟雾病，后代中出现烟雾病的机率会略微高一些。所以烟雾病的患者家属也要进行检查，排除无症状烟雾病。烟雾病的症状有哪些？烟雾病发病率高的群体主要有两个：一是10岁左右的儿童，孩子出现烟雾病后，普遍会出现言语混乱，不同程度的头痛以及情绪烦躁和易怒等症状，另外有些儿童出现智力低下发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院排查是不是烟雾病引起的；二是40岁左右的成年人，成年人早期症状比较明显，如不同程度的呕吐以及头晕、头痛、四肢麻木、视物模糊等表现，部分患者还会出现比较严重的记忆力丧失或者全身无力以及失语、癫痫等。烟雾病需要做什么检查？脑血管造影术是(DSA)是诊断烟雾病的金标准，可以全面地反映脑血管的形态结构，图像清晰，分辨率高，对观察血管病变，血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图案，进一步为治疗提供精准的科学依据。得了烟雾病怎么治疗？现在烟雾病是没有药物可以治疗的，目前治疗烟雾病最有效方法是应用外科手术治疗（联合血管搭桥手术），通过直接搭桥使颅内外血管吻合，迅速改善脑供血；同时对脑表面进行大范围贴敷，诱导形成新生血管，为脑血液供应提供了坚实有力的双重保障。实现了更大范围地改善脑表面供血，使手术效果实现了最大化。烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。广大患者如果出现了相应症状要及时就医，通过早期症状甄别，及时进行检查确诊，进行早期手术干预，常可以取得良好预后。黄河中心医院与中国医科大学航空总医院建立医联体合作，依托医联体，携手航空总医院享受国务院特殊津贴专家陈国强教授，脑血管病专家金永健主任，颅脑创伤修复专家穆苍山主任，脑瘫专家王东主任等一大批资历深厚的专家，广泛开展各类神经外科疾病的专门治疗，尤其在烟雾病、面肌痉挛、三叉神经痛、颅骨缺损、偏头痛、脑瘫、颅内感染等疾病的专治方面独具优势，取得了显著的临床效果。2020年08月25日1475
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李红伟主任医师 郑大一附院 神经外科 由于公众对烟雾病知晓度不高，甚至不少医生对烟雾病也知之甚至，所以临床上出现很多头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。拨开烟雾，方见阳光，烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。郑州大学第一附属医院神经外科李红伟1、什么是烟雾病？与吸烟有关系吗？烟雾病(moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。烟雾病和吸烟有啥关系呢？ 其实没多大关系，烟雾两个字来自于患者的造影图像特点。该类患者颅内大动脉闭塞后，脑底穿通动脉代偿性扩张，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此而得名。而事实上，烟雾病的发病机制并不明确，烟雾两个字其实也暗喻了这是一种说不清道不明的疾病。2、烟雾病有什么临床表现？烟雾病有哪些类型？烟雾病的症状表现为因动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型，临床表现可以为头晕、头痛、癫痫发作、梗塞及脑出血引起的偏瘫、失语、感觉异常等。 出现症状以5岁和40岁左右为两个高发年龄组。成年人多以出血为主，年轻患者主要表现为缺血症状。儿童多表现为完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的沟通能力， TIA未能及时被发现而漏诊，因此对于出现缺血症状的患儿，家长需高度警惕烟雾病的可能，及时就诊，避免延误诊治影响发短暂性脑缺血发作型：表现为反复发生一过性肌力降低或偏瘫；梗死型：可导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍；出血型：见于年长儿童和成年人，为脑实质出血或蛛网膜下腔 出血，症状和体征同梗死型；癫痫型：表现为频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图癫痫样放电。3、烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，为什么有些脑出血患者也是烟雾病？脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，那么什么原因呢？打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一 些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾）， 又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因的青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的4、烟雾病患者需要做哪些检查？CT、MR是神经外科最常见的检查方式，在烟雾病患者中，CT可以明确有无出血、梗塞等，MR检查包括平扫T2、DWI、MRA等，而DSA是诊断的金标准，可以明确烟雾病的分期及血管情况。脑灌注检查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明确颅内的血运情况。5、烟雾病怎么治疗？烟雾病能治愈吗？烟雾病治疗分为内科治疗和外科治疗。（1）内科治疗（效果有限）：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适 当控制颅内压力。（2）目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好效果。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。严格意义上讲，烟雾病是无法治愈的。因为无论是药物治疗还是手术治疔，都无法打通已经闭塞的脑血管。烟雾病患者早期可有血管代偿，尚能满足大脑神经细胞工作的需要。患者表现出头痛、头晕、肢体麻木等症状时，是颅内血流代偿不足的早期信号，这时是治疗烟雾病的黄金时期。6、烟雾病发病后手术治疗时间怎么定？烟雾病治疗比较有效的方法就是颅内血管的直接或间接重建手术，缓解或者减少患者脑出血或脑缺血的发生，提高患者的生活质量，延缓患者的寿命。烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3-6月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。7、烟雾病手术原理是什么？烟雾病手术方式及选择？手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像引长江水到黄河，来缓解黄河流域的旱情。搭桥可以直接改善脑供血。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事。但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。现代观点主张直接的颅内外血管吻合，如颞浅动脉、枕动脉－大脑中动脉直接吻合术，起到血液迅速复流的效果。由于部分患者嫁接的血管会发生慢性闭塞的情况，在手术中辅助间接搭桥来补充脑皮层的血流，包括颞肌贴敷术、脑硬膜下动脉血管融通术等。因此，血管重建术治疗烟雾病是基于补充疾病自身代偿不足的原理之上，而不是根除疾病。8、搭桥手术治疗烟雾病风险大不大？血管吻合手术是操控一毫米左右的脑表面血管，薄如蝉翼。直接搭桥手术过程中需要使用10-0缝合线及缝合针进行血管吻合，针线比汗毛都要细上很多倍，肉眼几乎无法看到，在显微镜下也需要仔细才能看清，手术需要极大的耐心和精力，难度和风险都比间接血管重建术大得多。吻合口的通畅性和血管阻断的时间与手术医生的水平有极大关系，同时围手术期和手术麻醉的管理都决定术后并发症的发生率，专业医疗团队手术经验丰富，已经将烟雾病手术后发生高灌注出血、栓塞、癫痫等并发症降到了最低，达到国际水准。最大限度为烟雾病患者解除病痛，改善缺血患者大脑灌注，降低出血病人再出血风险，减轻术后不适，术后效果明确、显著。9、烟雾病能预防吗？术后需要注意什么？目前来看，没有明确的方法来预防烟雾病的发生，但是像健康饮食、规律的生活方式、适当的运动、避免劳累、保证充足的睡眠等都可能起到一定的预防作用。另外，定期接受体检，特别是脑血管方而的检査，对烟雾翘的早期诊断很大帮助。术后患者定期复查，结合康复锻炼，亦能起到良好的效果。烟雾病术后需要注意什么？对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复锻炼。通过积极的康复锻炼，恢复肢体运动和语言功能。烟雾病患者在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。注意避免头面部外伤。家庭成员要帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。术后半年要及时去医院复查全脑血管造影等，评估手术效果。最后，专家提醒：如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着人们对本病的认识深入后，相应的干预措施会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。2020年07月08日7069
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