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2018年01月31日
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 怀疑烟雾病以后，应该做什么样的检查，才能达到确诊的目的呢？【专家介绍】金永健，中国医科大学航空总医院脑血管神经外科主任，留日医学博士，硕士研究生导师，教授，青年神经外科专家，日本神经外科关西地区脑血管病神经外科分会会员。擅长烟雾病的脑血管搭桥手术，颈动脉狭窄的内膜剥脱手术，脑血管狭窄、、脑梗塞、脑供血不足、椎动脉狭窄的支架置入手术，动脉瘤、脑血管畸形的神经介入手术及微创手术，顽固性偏头痛的显微血管减压治疗等。曾成功为国内最小(2岁)的烟雾病患儿实施联合血管旁路手术。于1997年4月开始在日本国立高知大学神经外科攻读医学课程博士，以日本著名神经外科专家森惟明 (Mori ) 教授的指导下 , 专攻脑血管病的临床诊疗以及有关的基础研究 , 于 2002 年 3 月获得医学博士学位 , 并在全日本规模最大的脑血管病治疗中心(大阪国立循环器病治疗中心神经外科 )学习进修。在留学期间拜著名脑血管手术、介入外科专家永田泉( Nagata )，森贵久( Mori)为师，共同参与烟雾病血管搭桥术、颈动脉狭窄内膜剥脱术、动脉瘤夹闭术 、动静脉畸形切除术、脑积水分流术等的手术治疗近 300 余例，参与动脉瘤破裂弹簧圈栓塞术、动静脉畸形栓塞术、动静脉瘘栓塞术、血管狭窄支架置入术等脑血管病的介入治疗达 200 余例。并成功将烟雾病的联合血管旁路手术引入国内。回国后完成烟雾病、颈动脉狭窄等脑血管病的手术及介入治疗、偏头痛的外科治疗1000 多例，于2004年获得“北京卫生系统经济技术创新标兵”称号。于此同时，发表相关论文十余篇，其中包括较有影响力的国际级论文2篇，获得北京市首发基金项目 1 项，留学归国人员基金 1 项，清华-裕元医学科学研究基金1项。出诊时间：每周二上午联系电话：010-594298242017年06月05日1845
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王毅副主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 烟雾病是一种慢性进行性的颅内动脉血管闭塞性疾病，如同其他脑血管一样，治疗前进行必要的检查非常重要，因为能在一定程度上决定治疗的效果。那么这些检查都有什么?看了下面你就知道了烟雾病重要的检查项目：一、实验室检查1、一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗\"O\"、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。还有手术前必须进行输血常规、凝血功能、血型等检查。二、影像学检查1、脑电图无论是出血型烟雾病还是更色型烟雾病，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。2、CT扫描可顺带检查出颅内以下病理形态变化：① 多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位，脑萎缩则越明显。③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史。④ 颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血，此乃菲薄的异常血管网破裂所致。3、MRI(磁共振)可显示烟雾病以下病理形态变化：① 无论陈旧性还是新近性脑梗死，均呈长T1 与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。② 颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③ 局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④ 颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。烟雾病的检查至关重要，一个医院手术做的再好，但是如果没有一个好的检查过程，也是白费精力，于医于患都没好处。因此患者在就诊的过程中一定要注意这几项重要的检查措施！2016年07月09日7020
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夏成雨主任医师 安徽省立医院 神经外科 请烟雾病患者，尤其家属，反复仔细耐心阅读这篇文章文字和链接视频等内容，对了解疾病、治疗非常重要！经常有患者或家属没有认真阅读，提出文章里已经说得很清楚的问题！门诊时间有限，不可能全面解释下述内容，就算解释了，您也不可能一下子能理解和记住！请谅解！烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网(造影时如烟雾样，日语为Moyamoya，故得名)形成的脑血管疾病。其病因至今尚未明。患者早期主要由于血管狭窄表现为脑缺血症状，后期由于大量烟雾样血管增生，该增生血管由于发育不良容易破裂，以脑出血症状为主，同时可合并脑缺血症状。烟雾病的上述血管病变原因不明。下图左侧为正常人左侧脑血管DSA造影的正侧位，右侧为一个烟雾病患者的典型表现，可见颈内动脉（黄箭头）发出的2个分支血管（红箭头）闭塞消失不显影，侧位（右下图）可见烟雾样血管（红箭头）典型病例及造影请点击：“易漏诊、误诊的烟雾病”上图为正常人脑血管CTA成像图：人脑的血管就像河流灌溉农田庄稼一样，当大河（颈总动脉末端）流向小河支流（大脑中动脉、前动脉）发生堵塞时，下游的小河支流及其水系网络逐渐干涸闭塞，小河灌溉的庄稼（脑组织）将会缺水发生枯萎或死亡（脑缺血或梗塞），因此在发现大河流向小河的支流堵塞时，要及时向小河的支流引水（搭桥），以免小河的支流河道淤塞，无法引水进入。不是等到庄稼明显枯萎、死亡再去引水（搭桥）。因此越早引水（搭桥），小河的支流及其水网保存越完好，其灌溉的庄稼（脑组织）越不易收到影响。烟雾综合症：也有上述血管病变，但同时有高血压，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量烟酒嗜好等。近年来门诊遇到很多患者发现一侧血管完全堵塞的，另外一侧基本正常的，也是应该尽早颅内外血管搭桥手术！临床表现：缺血型：常见有不明原因的头痛、头晕、头昏症状，症状可轻可重；也可以出现短暂语言不流利，肢体麻木、乏力等表现；除上述表现外，儿童患者还可表现为生气、哭闹或活动后晕厥发作，容易被忽视或误诊。出血型：成年患者多表现为自发性脑室出血、脑内出血等。表现为突发头痛、恶心呕吐，昏迷，偏瘫等。烟雾病的危害：患者随时随地可以突发脑梗塞或者脑出血，导致肢体瘫痪、视力下降、昏迷等，可严重致残或死亡！说白了，就是看运气。烟雾病患者随时可以发生脑梗或脑出血，无法根治，一生当中反复发生脑梗或脑出血，致死或致残，是家庭和社会沉重的负担！遗憾的是没有根治的手段，很多患者正直壮年因病残疾或出血死亡！从某种程度来说，可以称为“血管癌”。烟雾病的病因研究至今无实质性进展，一个非常重要的、很大的因素是，我们很难直接获得患者狭窄闭塞的脑血管进行直接研究，除非有患者和家属在患者不幸离世时脑死亡阶段捐献器管。到目前为止，我们仅获得一例捐献，对研究来说，还远远不够，我们真诚的期望有更多患者和家属能够献出爱心，在不幸离世时愿意捐献器官，为搞清烟雾病真正的病因，为后来的患者寻找更有效治疗方法做出贡献！为什么诊断烟雾病后，即使无明显症状也要尽早搭桥？可点击下方视频！烟雾病搭桥手术----安徽经济生活频道电视访谈录原因：烟雾病病人颅内血管会随着年龄增加越来越差，堵塞越来越厉害！打个比方：人脑的大动脉血流向更细的脑血管里流动，好比大河里水向众多小河网里流动。烟雾病的人脑大动脉严重狭窄或闭塞，就好比大河向小河网流动受阻，时间长了小河网河床会缩小，甚至淤塞，河网不通畅。此时再引水来，也难以大面积有效灌溉。检查方法：头颈部CT血管成像（CTA）,头颈部磁共振血管成像（MRA）,脑血管造影DSA三者任一检查均可明确诊断。手术指征：所有明确诊断为烟雾病的患者（一般小于65岁）。（昏迷或完全偏瘫者除外）。烟雾综合症患者，特别是合并糖尿病患者，首先选择内科药物治疗，特别注意三餐前后（不是仅仅测量早餐前后血糖）血糖控制，因为血糖控制不理想，可以直接导致血管堵塞。如果血糖未控制好，搭桥手术再成功，也意义不大，因为高血糖会导致血管堵塞。高血脂患者手术前一定要注意饮食，以及药物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否则极易发生血管堵塞。术后仍然注意定期检查血脂，控制饮食，对保持血管通畅极其重要。手术时机：1.脑出血急性期暂缓手术，脑室出血或脑出血患者恢复后一月可考虑手术。2.脑梗急性期不适合手术，因为此时手术极其容易发生脑梗加重导致意外，此时最好服用肠溶阿司匹林、降血脂药物等疏通血管，等脑梗急性期过后再手术，这样更安全。服药期间定期复查（每1-2个月）头颅磁共振弥散，了解脑梗是否稳定。脑梗急性期病灶在头颅磁共振弥散上为高信号，在稳定期为低信号。经常有患者家属治病心情迫切，要求在脑梗急性期手术，这是很危险的。曾有几位患者不听劝说，脑梗急性期在外院接受手术，术后发生脑梗加重。手术意义：搭桥手术后可降低发生再出血或缺血脑梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文献统计，患者如果早期及时有效的接受双侧颅内外脑血管重建手术，寿命有可能接近于正常人。手术危险性：本人这里的手术安全性达95%以上，一般无后遗症。手术技术本身已经非常成熟，主要风险是疾病本身，因为烟雾病疾病本身特点就是--随时随地可发生出血或脑梗，并且无法预测，任何人无法控制！为什么烟雾病术后仍然随时随地可以发生脑出血和脑梗，完全看运气？因为烟雾病脑出血或者脑梗的根本原因在于--堵塞病变的脑血管本身无法被更换下来，还在颅内，打个比方，这些血管就像家中老化的自来水管，遗憾的是脑血管无法像自来水管一样可以更换，做手术搭桥只是绕过堵塞的地方给颅内增加血供。堵塞严重的地方还在，随着时间推移还在继续加重。颅内老化的血管（如同老化的自来水管）随时还可以堵塞或者破裂，就是脑梗或出血！手术难度：搭桥手术难度对于从事的医生来说，技术本身难度并不大！非常程序化的操作。手术方法：该病目前无根治性治疗方法。但是可以通过早期手术----颅内外血管重建术改善脑缺血，降低烟雾样血管的压力，减少脑出血发生概率。而且手术越早进行，效果越好。由于烟雾病的根本原因是脑缺血引起，因此尽早手术将颅外血管引入颅内供应脑组织是治疗的最有效方法。特别是自发性脑室出血病人及其家属，出血吸收后可以完全没有不适，由于对手术的恐惧，抱有侥幸心理，迟迟不愿意接受颅内外血管搭桥手术，等到二次出血时才后悔，此时常常已经丧失机会，留下遗憾。我们在临床中经常遇到第一次出血后没有及时接受搭桥手术治疗，之后发生再或者多次出血残疾或死亡的患者。直接颅内外血管重建术（颞浅动脉—大脑中动脉分支吻合术）：将颅外的耳屏前方的颞浅动脉与颅内大脑中动脉分支吻合，将颅外血供引入缺血的颅内动脉系统，改善脑缺血。（见最下方5张彩图，第5张彩图为术后6月复查显示吻合血管通畅）间接颅内外血管重建术（主要为颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术+颞浅动脉贴敷术）:将颅外颞部肌肉、颞浅动脉、脑膜血管贴敷于脑表面，原先缺血的脑组织会诱导硬脑膜和颞肌的血管增生向脑组织供血，改善脑缺血。此过程一般需3-6个月。联合搭桥术，即联合上述两种方法，以最大程度的向脑内供血，效果最佳。（我这里即是采用这种联合搭桥方法）手术简要过程：全麻--头皮切开--将颞浅动脉（来自未闭塞的颅外血管的颈外动脉分支）从头皮上分离下来作为供血动脉--颅骨外颞肌肌肉从颅骨分离--颅骨骨瓣打开（开颅）--硬脑膜打开并翻转（间接搭桥内容之一）--显微镜下寻找脑表面颈内动脉的未闭塞的较粗的大脑中动脉分支血管（其近端的颈内动脉已闭塞）作为接受血液的血管--颞浅动脉与大脑中动脉分支血管吻合（直接搭桥）--颞肌肉覆盖脑表面（间接搭桥内容之一）--骨瓣复位（去除部分以让颅外的颞肌肉及颞浅动脉从颅骨缺口进入颅内供血，所以术后患者会发现颅骨有一缺损凹陷的地方）--头皮切口缝合手术结束，注：术中如果发现没有合适的受血血管，即脑表面大脑中动脉分支血管太细(这也是发现烟雾病之后建议尽早搭桥的原因，否则血管越来越差，无法直接搭桥)，无法与颞浅动脉直接吻合接收颅外供血，则是间接搭桥术（硬脑膜打开并翻转+颞肌肉覆盖脑表面）。可见所有患者都可以做间接搭桥，直接搭桥则不一定能进行，能进行的大概在95%以上。必须请注意以下3点:1.烟雾病搭桥手术只是降低脑出血或者脑梗概率。不能避免术后再出血与脑梗,患者随时随地(包括住院期间)可再发脑梗或出血。因为搭桥后异常的脑血管不会消失。2.手术本身还有一定风险。尽管烟雾病搭桥手术95%以上顺利，但由于烟雾病疾病本身特点(随时随地可发脑出血或脑梗，不可预测)，仍有部分患者在住院期间发生脑出血,脑梗等可致死致残。3.患者本人及其主要家属要理解以上2点，能接受风险才可考虑手术，否则不要手术！手术次数及费用：烟雾病病人多数需行双侧手术，也有部分病人只需做一侧手术。具体手术方案要根据病人影像检查显示的脑缺血位置、脑血管造影情况、病人症状综合判定。一般先做脑血管最严重的一侧（比如以左手反复麻木发作为表现，则先做右脑手术）；3-6个月后复查脑血管造影决定是否做另一侧。做一侧的费用在我院完全自费大约需5万左右（包括自入院到出院的所有费用，当然医保还可报销一部分，不同性质医保比例不一）为节省患者费用，经过我们申报及努力，自2017.9开始，烟雾病搭桥手术在安徽省实行新农合按病种付费，新农合自付30%，即平均自付1.5-2万元。下面是一例烟雾病患者手术前后的脑血管DSA造影对比，手术后6月脑血管DSA造影证实可见颅外血管向颅内生长良好，患者术前头晕症状在术后逐渐明显好转，术前因头晕不能独立行走，术后6月造影时已经可以从事轻体力的家务劳动。前2张片子为术前右侧颅外血管造影早晚期，显示没有向颅内供血的血管；后两张片子为术后6月右侧颅外血管造影显示颞浅动脉等颅外血管明显增多向颅内的脑组织供血。手术技术能力问题烟雾病搭桥手术操作本身对于我们来说，是个很常规的手术，难度并不大，和我们开展的那些高难度颅底手术（不少曾经北京上海就诊被拒收的，部分来自广东、浙江、云南、上海、江苏、重庆、内蒙、山东等全国多个省市，可查看网站内感谢信）来说，难度系数不在一个级别！脑梗、脑出血等手术风险是由疾病本身决定的，医生无法完全避免，我们进行的烟雾病围手术期精细管理，大大降低了并发症发生率，部分结果已经发表在国际杂志，并发症发生率优于已发表国内外文献。IndividualizedPerioperativeBloodPressureManagementforAdultMoyamoyaDisease:Experiencefrom186ConsecutiveProcedures.JStrokeCerebrovascDis.2020Nov4;30(1):105413.doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.105413.（烟雾病手术）烟雾病术后常见问题：1.偶有头痛头晕、肢体麻木等症状：前面已经说过，烟雾病的供应大脑的主要血管（颈内动脉)闭塞或狭窄不能逆转，搭桥后继续进展，搭桥只能改善血供，或者延缓血供减少的速度，因此术后完全可以还有症状发作。2.生活方式注意：完全戒烟（包括不吸二手烟）、戒酒，不喝鸡汤、排骨汤等荤汤、少吃油腻的红烧菜。鸡鸭鱼瘦肉、鸡蛋牛奶等都可以吃。否则导致血脂高，继续加重血管堵塞程度。3.定期抽血化验监测血糖、血脂、尿酸，血常规，前三者高的话，加速血管堵塞，非常重要。女病人由于月经的原因，不少患者有缺铁性贫血，进一步加重脑缺血，必须寻找原因，补充铁剂如口服琥珀酸亚铁纠正贫血。4.如何控制体重：男性参考标准体重公斤数=身高（cm）-100，女性男性体重公斤数=身高（cm）-105.比如175cm男性，理想体重75kg（175-100）；165cm女性，理想体重60kg（165-105）.控制的关键，少吃+适度的锻炼+适宜的体力劳动5.术后伤口问题：半年内局部疼痛麻木，属于正常现象；伤口局部凹陷是因为要把头部的肌肉部分移入颅内供血，必须颅骨上开个缺口让肌肉进入颅内（烟雾病属于典型的拆东墙补西墙的手术）少数患者术后头皮血供不好，头皮坏死，是由于头皮局部血管被移入颅内后头皮缺血引起，需要请整形外科植皮处理。疤痕上是不长头发的，其余部分头发长长后可以遮盖切口。6.关于术后工作熬夜问题：建议从从事力所能及的的轻体力劳动，不建议重体力劳动或者剧烈运动，如举重、跑马拉松，搬运工等。确实goon工作需要，是可以熬夜，但要注意劳逸结合。7.关于复查问题：首次搭桥术后3-6月做对侧搭桥手术。期间每月检查血糖、血脂、尿酸，血常规、肝肾功能。2次搭桥术后定期检查血糖、血脂、尿酸，血常规、肝肾功能，每3-6月一次。稳定者可以延长时间间隔。怀疑发生脑梗的，查头颅磁共振弥散；突发头痛严重的，怀疑颅内出血，查头颅CT。想了解颅内缺血情况，做头颅磁共振平扫复查，头颅ct无多大意义，不建议！DSA一般在确诊时做，以及搭桥后3-6月做评估血管向颅内生长情况。之后一般不需要做，做了也无实质意义，因为双侧搭桥已做，该做的手术都已做过，再做对治疗决策没有多大意义。8.关于药物问题高血压药物，多数需终身服用，注意控制在130/80mm汞柱左右，过低容易缺血，过高容易导致出血。少数患者由于颅内血供改善后，血压正常，不需再服药了，但要注意监测血压。糖尿病药物：术前有的人，一般需终身使用阿司匹林肠溶片/氯吡格雷，适用于有缺血症状者，如头痛、肢体麻木头晕等，试停用后有症状者需要吃，试停用后无缺血症状者可不吃。有过颅内出血的患者，不建议吃！降血脂药物：控制体重、血糖、饮食习惯改变后无改善者长期吃。有缺血症状者，建议长期吃。搭桥后状态良好，无缺血症状而且无高血脂患者，不用吃。9.关于需要做其他手术时注意事项的问题：告知手术医生和麻醉医生，患有烟雾病。注意手术时麻醉血压勿过高或过低，术中最好维持平时血压+10mmhg，术晨酌情补糖盐水1500ml，防止长时间禁食水后血液浓缩和麻醉诱导时低血压，术后进食不好时，注意补液。10.关于女病人怀孕问题，已有孩子的，不太建议再怀二胎，增加发生脑出血和脑梗机率。11.烟雾病患者发生脑梗时怎么办？出现明显的语言障碍、肢体麻木或者活动不灵活，到当地医院神经内科就诊，查头颅磁共振弥散证实脑梗，调控血压，监测血糖、血脂，必要时输液治疗，10-14天急性期过后，生活自理的回家继续服药治疗，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀钙等。不能自理的，到康复机构进一步康复治疗。出院后继续服药疏通血管，控制三高，每间隔1-2月复查磁共振弥散，待高信号消失，血脂血压血糖等控制稳定后考虑搭桥手术，降低脑梗或出血发生概率！12.烟雾病患者发生出血时怎么办？急诊到当地医院急诊科，会有神经外科医生接诊，根据出血情况决定是否手术，脑室外引流手术或者血肿清除术。一般神志清醒者保守观察治疗即可。出血量大者会发生昏迷，能否度过这一关很难准确预测，不少患者因此而死亡！闯过这一关者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活动好的，可考虑行颅内外血管搭桥术，降低脑梗或出血发生概率！13.烟雾病患者及家属必须仔细反复阅读下面这篇文章，按建议去做，才可能延缓血管堵塞的速度，降低脑梗和脑出血发生概率，这是治疗的基础！和搭桥手术一样重要，甚至更重要！谨记！脑梗塞或脑供血不足预防用药、治疗的相关知识下面是一例接受直接+间接颅内外血管下面是部分患者手术后在个人好大夫网站的感谢信摘录。关于烟雾病诊治及住院流程：根据患者磁共振，磁共振血管成像、脑血管DSA造影，CTA血管造影确定是否烟雾病根据年龄、病人目前状态、既往手术史、检查化验等判断是否合适行颅内外血管搭桥手术根据头颅磁共振弥散看有无急性梗塞灶，CT判断脑出血是否已经吸收，血糖、血脂、血压是否控制，是否存在贫血（尤其是女病人）等决定手术时机。登记列入等待住院手术计划通知入院（脑梗型烟雾病阿司匹林和降血脂、降压药物继续吃，不吃氯吡格雷；曾经颅内出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降压药物继续吃。）入院后抽血、磁共振检查，脑血管DSA造影检查（近半年有的一般不需重新做了）等术前检查有无手术禁忌。磁共振弥散检查如果发现新发急性脑梗塞灶，暂缓手术，先出院继续服药一月复查磁共振弥散，无急性脑梗塞灶再列入等待住院手术计划。安排搭桥手术术后补液、止痛等处理，术后7天拆线出院。出院后继续服药：控制血压、血糖、血脂的药物，阿司匹林肠溶片（非出血型烟雾病）2014年03月15日39720
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宋冬雷主任医师 医生集团-上海 神经外科 烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。一、流行病学 种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。二、烟雾病诊断1、诊断标准a、脑血管造影应该有以下表现：（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网(3)双侧均有这种表现b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。（3）双侧均有以上两种表现c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种：（1）动脉粥样硬化（2）自身免疫性疾病（3）脑膜炎（4）脑肿瘤（5）Down综合征（6）神经纤维瘤病1型（7）脑外伤（8）头部放疗后d、对于诊断有帮助的病理表现有（1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积（2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关（3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支（4）软脑膜可见小血管形成血管网2、诊断1、确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2），同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。2、疑似病例。符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。（图一：CTA显示大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成）（图2）显示右侧颈内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）图3）显示左内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）（图4）显示右侧椎动脉造影：基底动脉节段狭窄，尚未闭塞，大脑后动脉正常血管模糊不清，周围烟雾血管形成）2014年02月23日6636
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韩宏彦主任医师 航空总医院 神经外科中心 一、脑血管造影 脑血管造影仍然是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可以清楚地显示双侧颈内动脉末端部分（C1-C2段）和大脑前动脉以及大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞。约25%的烟雾病例大脑后动脉近端部分可出现狭窄或闭塞。日本专家Suzuki 等根据脑血管造影所见脑底部Moyamoya血管的扩张程度和脑主要动脉狭窄或闭塞程度将烟雾病分为6期：第一期，颈内动脉末端狭窄；第二期，脑底部刚开始出现Moyamoya血管；第三期，Moyamoya血管出现较多，合并大脑中动脉和大脑前动脉缺失；第四期，有少量Moyamoya血管，合并大脑后动脉缺失；第五期，Moyamoya血管减少，合并所有脑主要动脉消失；第六期，Moyamoya血管消失。 脑血管造影还可以用于评估直接或间接血管旁路手术后侧支循环的状况。有效的血管旁路手术可使Moyamoya血管退变或消失，因为此时不再需要它们作为侧支血管代偿为脑组织供血。由于间接血管旁路手术后侧支循环的形成需要3-4个月时间，因此，至少应在外科手术后3个月进行脑血管造影复查，以评估侧支循环的状况。二、磁共振（MRI）和磁共振血管成像（MRA） MRI 包括T2加权像和FLAIR像可以显示脑实质缺血或出血性病变的位置，大约15-44%的无症状微小出血可以通过T2加权像显示。弥散加权像可以在急性期（发病1小时内）定位脑缺血的部位。T1加权像可以显示基底节区和丘脑部位扩张的Moyamoya血管。微小脑出血虽然在临床表现上不很严重，但它们是预测烟雾病人发生出血性脑卒中的重要因素。 MRA 也是一种有助于诊断烟雾病的无创方法，可以发现颈内动脉末端狭窄的病变，因此，MRA可以用于有家族史的家庭成员的筛查。MRA也可以显示基底节区和丘脑部位扩张的Moyamoya血管。根据Willis环自发性闭塞（Moyamoya病）研究委员会制定的指南，如果MRI和MRA有如下发现，则脑血管造影并非必须，这些发现是：MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和大脑中动脉近端狭窄或闭塞，基底节区异常血管网；MRI显示同侧基底节区异常血管网的流空影，或双侧类似上述病变。Houkin等提出一种用MRA对烟雾病进行分级的新方法：以ICA、大脑中动脉水平段、大脑前动脉和大脑后动脉的闭塞程度，以及这些动脉远端分支的流空信号作为MRA评分的依据。因为MRA有很高的敏感度和特异性，MRA 分级法与脑血管造影的六级分级法高度相关。 由于MRI和MRA是无创检查，所以对于术后病人可以重复随访检查。MRI的T1加权像可以用于评估术后基底节区和丘脑部位的Moyamoya血管是否消退，而MRA可以显示手术后供体组织和脑组织之间新生血管的生长情况。Houkin等的研究发现联合血管旁路手术后一个月Moyamoya血管开始消退，术后3个月颞深动脉和脑膜中动脉的管径增大了。术后颈动脉狭窄病变迅速加重。因此，新生血管的形成和Moyamoya血管的消退互为倒数关系。三、SPECT、PET和灌注MRI 一些研究显示烟雾病人有特殊类型的脑血流动力学和脑代谢：儿童病人和同龄儿童相比脑血流减低，特别是在发生缺血性脑卒中以后。脑血流的分布主要在后脑。颈内动脉供血区的脑血管对乙酰唑胺或二氧化碳的反应性广泛受损（二氧化碳张力的增加或减低），这表明该区域脑灌注压下降。脑灌注压下降分别由脑血流量或氧摄取分数增加，或两者都增加来代偿。脑血流动力学和脑代谢异常在成年烟雾病人要比儿童病人的程度轻。多数成年烟雾病人颈内动脉供血区广泛的血流量增加，这表明可能是脑灌注压下降导致的代偿性脑血管扩张。然而，尽管烟雾病的脑血流动力学和脑代谢改变不是单一的，而且有些病人可出现严重的脑血流动力学改变，但多数成年烟雾病人氧摄取分数仍在意料的范围内。 烟雾病人在有效的脑血管重建手术以后，脑血流动力学和脑代谢可以发生显著的改变。因此，手术后脑血流和脑血管对乙酰唑胺的反应性都会改善甚至达到正常水平。手术前氧摄取分数增高的病人，手术后常可以降至正常。但如果手术范围局限于颞顶部，那么手术后额叶脑血流动力学仍不能恢复。单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或PET可以用于预测脑血管重建手术病人的预后。MRI脑灌注加权像是另一种可用于评估烟雾病人脑血流动力学的技术。血液平均通过时间和脑血流量可能是鉴定脑灌注压下降的关键参数。2011年04月14日5983
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张伟主任医师 石家庄市人民医院 神经外科 2010-04-14 10:37:55 今年我院神经外科成功完成多例烟雾病手术，患者术后恢复良好，顺利出院。据张伟医生介绍，烟雾病是以颅内大动脉进行性狭窄和闭塞，脑底异常血管网形成为特征的一种脑血管病，亚洲多发，有一定的遗传倾向。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。烟雾病的症状复杂，主要表现为头疼、发作性肢体无力、癫痫、智力低下等，重者出现脑梗塞或脑出血，危及生命。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，发现的病例数量明显增加。长期医疗实践证明本病药物治疗无效，手术方法是将颅外血管越过颅骨和硬脑膜，引至颅内而增加脑组织供血，缓解缺血症状。手术方法有颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass）和脑-硬膜-动脉贴敷术（EDAS）。儿童适合做EDAS手术，手术风险小，效果良好，大部分患儿可治愈。成人适合做STA-MCA bypass手术，对缺血型患者效果比较理想。什么是烟雾病？烟雾病是一种特殊的缺血性脑血管疾病，是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴狭窄近端颅底异常血管网形成为主要特征的脑血管疾病。日本学者首先报告此病，因异常血管网在血管造影片上呈烟雾状，1967年铃木二郎提出以烟雾病命名。本病亚洲多发，有一定的遗传倾向。10岁以下的小儿和40岁左右的成人多发。 烟雾病罕见吗？过去曾认为烟雾病是罕见疾病，但随着脑血管影像检查手段的普及，如MRA，CTA，DSA等广泛应用，发病率有增高趋势。2008年，日本在Stroke杂志发表文章，总结了1986～2004年在日本进行的4次全国性的烟雾病调查，发现获得诊断的烟雾病病例在近二十年来增加了数倍，2004年达到近8000例。文章总结原因，认为烟雾病的增加是由于临床诊断能力的进步或流行趋势的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于脑血管病无创诊断技术的出现，使部分无症状病例得到早期诊断；同时指出，无症状的烟雾病病例可能比以往发病率更高，并预测临床上还将在近期面临更多的烟雾病病例。 烟雾病有哪些症状？烟雾病的症状复杂，主要表现为慢性头疼、发作性肢体无力、癫痫发作、智力低下等，重者出现脑梗塞或脑出血，危及生命。 烟雾病的诊断标准是什么？脑动脉造影DSA和磁共振血管成像均MRA可作为独立的诊断标准，应符合以下标准：（1）颈内动脉终末段和/或大脑前动脉起始段和/或大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞；（2）在闭塞动脉周围有异常血管网；（3）上述病变应该是双侧的。如果在MRI上看到基底节区2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网；儿童可以单侧或双侧发病；成人为双侧发病。成人单侧有以上表现者诊断烟雾综合征，治疗方法与烟雾病相同。 烟雾病如何治疗？一般认为内科药物保守治疗对烟雾病无效。手术方法是将颅外血管穿过颅骨和硬脑膜，引至颅内而增加脑组织供血，缓解缺血症状。广泛应用的术式有脑-硬膜-动脉贴敷术（EDAS）和颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass）。儿童适合做EDAS手术，手术风险小，效果良好，大部分患儿可治愈。成人适合做STA-MCA bypass手术，对缺血型患者效果比较理想。2011年03月26日4357
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苏凡凡副主任医师 中国人民解放军联勤保障部队第九六七医院 神经内科 烟雾病是一种特殊的缺血性脑血管疾病，其又称为颅底异常血管网病，是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴狭窄近端颅底异常血管网形成为主要特征的脑血管疾病。1概述 日本学者Takeuchi和Shimizu于1967年首先以颈内动脉发育不全报告此病。1967年，铃木二郎提出以烟雾病命名。本病发现较晚，目前世界上许多国家已有该病报道，但发病率仍以亚洲尤其日本最高，可能主要由于该国经济发展水平高，使得对该病的诊治率高于亚洲其他国家。国内烟雾病的发病率尚不确定，早期曾一度被当作少见脑血管病。目前有关的流行病学资料主要来自日本。早期报告发病率较低，但随着MRI和磁共振血管造影（MRA）的应用，家族发病率有增高趋势。2008年，日本在Stroke杂志发表文章，总结了1986～2004年在日本进行的4次全国性的烟雾病调查，发现获得诊断的烟雾病病例在近二十年来增加了数倍，2004年达到近8 000例。文章总结原因，认为烟雾病的增加是由于临床诊断能力的进步或流行趋势的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于脑血管病无创诊断技术的出现，使部分无症状病例得到早期诊断；同时指出，无症状的烟雾病病例可能比以往发病率更高，并预测临床上还将在近期面临更多的烟雾病病例。 近年来，我国关于烟雾病的临床报告逐渐增多，原因可能主要是我国对该病的诊治率一直处于低水平，而随着我国经济社会发展，医院设备得到改善，临床医生对烟雾病的认识也逐渐增多。 该病的临床可分为缺血型和出血型两大类。男女比例为1∶1.8，可见于各年龄段，其发病有两个明显的高峰年龄段，即10岁左右的儿童和青少年及40岁左右的壮年，前者以缺血表现为主，进行性神经功能障碍；后者缺血症状和体征与儿童患者类似，但常以颅内出血表现为主。首次出血后死亡率为5%，而再次出血后则高达25%。约10%的病例可有家族史，提示有一定的遗传倾向。 烟雾病是一种随年龄进展的疾病，Kuroda等曾对无症状烟雾病进行了多中心的随访，研究证实其自然史是进展性的，会导致缺血或出血事件的发生。烟雾病的预后与发病年龄相关，5岁以下，特别是2岁以下发病的患者进展速度快，预后较差。成人预后往往也较差。成人型烟雾病的死亡率（约10%）高于青少年型（约4.3%）。青少年型烟雾病56%死于脑出血，成人型烟雾病则为63%。58%接受治疗的患者预后良好。 烟雾病在脑血管疾病中的重要性在我国还未得到充分重视。由于该病在我国的低诊治率，曾一直被当作少见的脑血管病。近年来，这种认识正逐渐转变。随着脑血管造影（DSA）、MRA、CT血管造影（CTA）的广泛应用，烟雾病的诊断病例明显增加，但由于此病在我国只有较大的医院接诊，治疗率仍较低。其发病主要威胁10岁左右儿童和青少年以及40岁左右壮年，明显有别于动脉硬化缺血性脑血管病主要威胁中老年人。因此，提高烟雾病的诊治率对我国有重要的社会意义。2烟雾病的诊断2.1DSA烟雾病诊断的金标准。另外，血行再建术时，因要用到颞浅动脉（STA）等颈外动脉，所以血管造影时，不仅要进行双颈内动脉和椎动脉造影，还要进行双颈外动脉造影，共六支血管。2.2核磁共振是在烟雾病患者出现严重的缺血或出血性卒中之前，早期诊断烟雾病的有效手段。借助MRA可识别无明显症状烟雾病的早期血管狭窄或闭塞，但烟雾血管在MRA显示通常不满意，而MRI在显示基底节和丘脑部位的烟雾血管的流空影像却很有帮助。2.3CT可显示脑出血、脑梗塞和脑萎缩。CTA可无创早期发现脑血管的狭窄。2.4脑血流检查脑血流可通过SPECT、PET、XeCT等进行检查。目前多应用99mTcHMPAO进行简便的SPECT检查。对术前评价脑缺血区域及术后随访有帮助。2.5CT灌注成像近年来出现的新技术。CT灌注成像可清楚地显示脑缺血脑梗死前期的血流动力学异常，并可根据各种参数的比值及相互关系提供相关的脑血流动力学的功能信息，对烟雾病患者脑缺血的评价具有重要的临床应用价值。3烟雾病治疗的选择与比较 一般认为内科药物保守治疗对烟雾病基本无效。烟雾病的外科手术治疗分为直接血行重建术（颅内—颅外血管直接搭桥手术）和间接血行重建术（各种各样的贴敷手术）两类手术方式。目前，烟雾病的外科治疗方法尚未规范，尤其是各种间接血管重建术，方法不统一，即使在日本，这些不同的方法也因存在各自的优点而被不同的医疗中心所采用，尚无随机对照研究证实哪种方法更有效。3.1直接血管重建术为日本广泛采用的主要术式，近期和远期疗效满意。即颅外血管与皮层血管间的直接吻合搭桥手术，供血动脉为STA，也有选择脑膜中动脉（MMA）及枕动脉（OA）者。最常用的手术方式是STAMCA搭桥术。对于大脑后动脉区域缺血症状明显者，有人选用OA作为供血动脉直接吻合。Yasargil于1972年首创STAMCA搭桥术用于治疗动脉硬化性脑血管病。1975年，Krayenbiihl用此法治疗烟雾病，后成为治疗该病的传统术式。此方法优点：①可立即使受血区域得到直接的血流灌注而缓解症状；②尤其对成年人是最佳选择；③如果显微手术操作技术熟练，则风险不大；④长期随访证实血运重建可靠。缺点：①脑血管较细且脆弱，对显微手术操作技术要求高，推广困难；②如果技术掌握不熟练，则风险较大；③如果术前评估不准确，可能反而破坏原已形成的硬脑膜脑侧支循环，使缺血症状加重；④儿童患者手术操作难度更高；⑤大脑前动脉和大脑后动脉分布区域血供改善不明显。缺血型烟雾病反复发作缺血症状，脑循环和代谢检查可见局部脑血流量降低、脑血管反应和灌注储备不足者，是STAMCA搭桥手术的适应征。而对于出血型烟雾病本术式预防再出血的作用尚未肯定。3.2间接血管重建术间接血管重建术包括多种不同的方法：脑—硬膜—动脉贴敷术（EDAS）、脑—颞肌贴敷术（EMS）、脑—硬膜—动脉—肌肉贴敷术（EDAMS）、脑—大网膜贴敷术（EOS）和颅骨多处钻孔术等。这类手术与上述直接血管重建术相比具有的优点是：①操作简单，技术要求低，适合推广；②手术较安全，并发症少；③对儿童有效。3.2.1EMS1950年，Henscher首创此术，后来由Karasawa等用于治疗烟雾病，其血供主要来源于颞前中后深动脉。EMS有长期持续性增加血供的作用。EMS的缺点：颞肌压迫脑组织；术后有发生癫痫的可能；破坏已形成的侧支循环；术后血供改善缓慢；不直接改善大脑前动脉和大脑后动脉区域的缺血。日本目前仍有对早期病例的远期随访报告，但少见近期继续应用者。本术式在我国自早期应用以来一直沿用至今，被称为“颞肌贴敷术”，在我国仍属外科治疗烟雾病的基本术式，被对此病有所认识的一些单位所采用。但本术式与其他间接血运重建手术相比，可能不是最佳的。3.2.2EDAS1981年由Matsushima创用，将STA额支或顶支依缺血皮质的部位选用一支，解剖分离形成腱膜—动脉瓣（远端不切断）通过细长骨窗将STA周围的筋膜与切开的硬脑膜边缘缝合，使切开的硬脑膜缘和STA与脑组织帖敷，促进颅内外侧支循环的建立。该手术简单，时间短，血运重建的效果与EMS相近，创伤和并发症小于EMS，不破坏原已形成的侧支循环等为其优点，因而尤其适合小儿病例，是目前受到推崇的术式之一。90年代日本报告本术式较多，近期少见。我国目前对烟雾病认识较多的个别单位采用这一术式。3.2.3EDAMS该术由Kinugasa等首先报告。在EDAS的基础上，除将STA顶支缝合于硬脑膜切口，并把硬脑膜沿MMA呈锯齿状剪开，再将颞肌固定在顶侧游离之硬膜缘。此法优点是将STA和MMA及供应颞肌的颞前中后深动脉均作为供血动脉，有利于形成更为广泛的侧支循环。3.2.4EOSEOS可分为游离贴敷术（大网膜颅内移植术）和带蒂大网膜贴敷术（大网膜转移术）。大网膜移植术由Karasawa于1980年用于治疗烟雾病，后由Miyamato等用于治疗以后循环缺血为主的烟雾病获得成功。是将自腹腔游离之带血管蒂的大网膜通过皮下隧道引至头部，贴敷于脑表面。上述两种方法因手术效果欠佳，目前已较少采用。但部分学者推荐用此术式治疗经STAMCA搭桥或EDAS治疗失败的患者，尤其是大脑前动脉或大脑后动脉分布区域有缺血症状者。3.2.5颅骨多处钻孔术本术式手术创伤很小，标准的间接血管重建术只能改善大脑中动脉的局部血流量，而多处颅骨钻孔术可以改善任何部位的脑局部血流量；当钻孔超过2或3个时，其对于缺血脑组织局部血流的改善优于标准的间接血管重建术，颅骨多处钻孔术因而受到一些医师的欢迎。术中应打开颅骨—硬脑膜—蛛网膜三道屏障，促进血运重建。4小结 目前烟雾病手术治疗已成为主流。日本和韩国目前大约单纯直接血行重建术占20%，间接血行重建术占36%，直接—间接联合手术占20%，药物治疗占23%。治疗出血型病例，手术治疗能否阻止或减少再出血的发生尚不肯定，所以对于出血型烟雾病的治疗目前尚无明确、有效的治疗方法［14］。在手术方式的选择上，如条件许可，尽量采取直接血管重建术或联合一种间接血行重建术。对于年龄较小的患儿，因STA管腔较细，血管吻合难度大，所以多行间接血管重建术。手术治疗小儿患者好转率为82%，死亡率为1%；成年患者治疗好转率为31%，死亡率为6%。小儿缺血型均易行血管重建术，特别是青年发病的病例向重症脑梗塞移行的比例较高，早期诊断、及时手术是十分必要的。5对策及建议 我国目前烟雾病的诊断率在不断提高，临床病例可能会增多，临床医生有必要增加对该病的重视和认识程度。基层医院应积极开展烟雾病的外科治疗，尤其是EDAS和颅骨多处钻孔术两种有效且并发症风险低的间接血运重建术式，有条件的大医院，可积极尝试开展直接血运重建手术这一效果更确切的方法，以整体提高我国烟雾病的外科治疗水平。2011年03月01日5646
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