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2023年12月09日
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 大家好，今天我们来说说烟雾综合征到底需不需要做手术，之所以叫烟雾病，大家总是听起来觉得特别奇怪，说是不是这一个特殊的病治不好，其实简单来说烟雾病就是一个脑血管狭窄，这只不过是日本人提出来的一个概念，因为他在血管造影的时候，看到正常的血管分支消失了，所以打了造影剂之后，他的血管的分支就像烟囱里冒出来的烟一样，所以叫烟雾病，实际上就可以理解成是由于脑血管发育不好形成的，这种脑血管狭窄，烟雾病多见于年轻人，我们可以做脑血管搭桥，血流重建来进行治疗，烟雾综合征，简单来说就是中老年人的一个脑动脉硬化造成的脑血管狭窄，所以对我们来说，烟雾综合征这种脑血管狭窄更多的其实还是要通过积极的药物治疗来控制它的不再发展。而不是说一看见有血管狭窄就考虑要不要马上去做手术，因为最常见的还是三高，就是高血压，糖尿病，高血脂，或者说是高钠高盐的饮食，然后油腻的饮食，还有抽烟喝酒，就是戒不掉，这种情况下造成的脑血管狭窄，你一定要从病因上加以根治，就我们反复说的血压高，一定要天天量血压，一定要吃降压药，控制到一百四九十以下，血糖血脂也要监测，然后阿司匹林他丁要天天吃，绝对不能再抽烟喝酒，而不是说单纯的靠去做个脑血管搭桥的手术，说把这个血管打通了，就可以了，我又可以血压高也不吃药了，烟酒也不用戒了，那这个是治不好这个病的，所以我们强调的就烟雾综合征，特别是60岁以上的老年人，从我的观点来说，我们建议不是说去积极的去靠手术治疗，而是靠严格的药物治疗和健康管理能够取得一个比较稳定的效果。2023年10月12日235
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 大家好，今天来跟大家讲一讲烟雾病的手术时间问题。大多数烟雾病患者及家人都很着急，一诊断出烟雾病，就想尽快做手术。但是这就陷入了一个误区，烟雾病并不是越早手术越好，手术时机对烟雾病的治疗格外重要，就像这两种情况就不适合尽快手术。第一，烟雾病引起脑梗塞或脑出血的急性期的患者，就不要急着做手术了。在急性期发作的时候做血运重建手术，会增加手术风险，一般会根据烟雾病大致的梗塞或出血程度，通常在1--3个月以后，评估手术治疗。第二，一些偶然发现的烟雾病患者，并没有出现明显的症状，或症状较轻，中动脉没有完全闭塞，处于中度或重度狭窄的状态，这种情况也不适合立即做手术，往往是临床观察，在发展到一定程度之后，再进行手术，会有更高的安全性。总体来说，烟雾病的手术时机或手术方式的判断是比较复杂的，加上每个患者的情况不同，不能妄下定论。所以，诊断出烟雾病之后，一定要跟专业医生详细沟通，来判断最佳的手术时机。2023年08月23日326
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王强平副主任医师 武汉协和医院 神经外科 烟雾病是一个病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成一个脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。因为这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。•烟雾病是一个病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成一个脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。因为这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。诊疗手段：•脑血管造影是诊疗烟雾病和烟雾综合征金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价；•头颅CT和MRI；•CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；•MRI平扫结合MRA可作为筛选性检验，对无法配合脑血管造影检验者可作为有效代替手段。•脑血流动力学及脑代谢评定：•括氙CT(Xe—CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术(PET)等，认知功能评估。烟雾病和烟雾综合征诊疗依据：1．数字减影脑血管造影(DSA)表现：(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表1)。2．MRI和MRA表现：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发觉基底节区有2个以上显著血管流空影时，提醒存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表2)。3．确诊烟雾病需排除合并疾病：动脉粥样硬化、本身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功效亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader．Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药品中毒(如可卡因)等。4．对诊疗有指导意义病理学表现：(1)在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引发管腔狭窄或闭塞，通常双侧都有；增生内膜内偶见脂质沉积。(2)组成Willis动脉环主要分支血管均可见由内膜增厚所致程度不等管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。(3)Willis动脉环可发觉大量小血管(开放穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发觉小血管网状聚集。诊疗标准：1．烟雾病诊疗标准：(1)成人患者具备上述诊疗依据中1或2+3可做出确切诊疗。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊疗。(3)无脑血管造影尸检病例可参考诊疗依据中4。值得注意是，因为影像技术限制，使用MRI／MRA做出烟雾病诊疗只推荐应用于儿童及其它无法配合进行脑血管造影检验患者，在评定自发代偿及制订手术方案等方面更应慎重。2．烟雾综合征诊疗标准：单侧或双侧病变可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统，伴发上述诊疗依据中所列合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。判别诊疗1．单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊疗依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。2．疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊疗依据3中所列合并疾病者。•烟雾病与烟雾综合征判别缺乏分子标志物或其它特征性客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗标准上并无显著差异。为降低无须要麻烦和争议，为患者提供确实有效治疗或随访提议，本专家共识对疑似烟雾病诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。诊疗一、背景与证据(一)药品治疗对烟雾病当前尚无确切有效药品，但对于处于慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险原因或合并疾病一些药品治疗可能是有益，如血管扩张剂、抗血小板聚集药品及抗凝药等，但需要警觉药品不良作用。日本新指南推荐口服抗血小板聚集药品治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分临床依据，而且值得注意是，长久服用阿司匹林等抗血小板聚集药品可能造成缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。(二)外科治疗颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险疗效也逐步得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31．6％降低至11．9％，国际上多家中心报道结果与此相同。所以，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取主动手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，当前较一致观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血急性期，详细时间间隔存在较大争议，应依据病变范围和严重程度等作出决议，一般为1～3个月。血管重建术式主要包含3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。(1)直接血管重建手术包含：①颞浅动脉一MCA分支吻合术，最惯用；颞浅动脉一ACA或颞浅动脉一PCA吻合术可作为补充或替换，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；②枕动脉或耳后动脉一MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时能够选取；③枕动脉一PCA吻合术，主要改进PCA分布区血流灌注，较少应用。(2)间接血管重建手术方式很多，较惯用包含：脑一硬脑膜一动脉血管融合术(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、脑一肌肉血管融合术(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、脑一肌肉一动脉血管融合术(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、脑一硬脑膜一动脉一肌肉血管融合术(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、脑一硬膜一肌肉一血管融合术(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多点钻孔术(multiplebratholes，MBH)以及大网膜移植术(omentaltransplantation，OT)等。(3)联合手术是直接和间接血管重建手术组合。当前，各种手术方式疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量循证医学证据。二、推荐意见(一)非手术治疗提议对基础疾病或合并疾病进行主动药品治疗，对卒中危险原因进行有效控制和管理。(二)手术指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在还未建立自发代偿颈外动脉分支者)。有与疾病相关脑缺血(如TIA、RIND、脑梗死、认知功效障碍、癫痫及头痛等)临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关脑实质损害。(3)与疾病相关颅内出血，排除其它原因。(4)存在脑血流动力学损害证据。(5)排除其它手术禁忌证。(三)手术时机以及方式选择1．脑梗死或颅内出血急性期：应依据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及详细手术方式。急诊手术设计和实施过程应该为二期直接血管重建手术提供良好条件，提议：(1)尽可能将可用于血管重建动脉保护完好，包含颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管脑表面动脉。(2)严密封闭硬脑膜，以预防脑表面与周围组织发生粘连。(3)如二期血管重建手术可能性较小时，提议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式间接血管重建手术。2．手术时机：提议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理，详细时问间隔尚无定论。3．脑血管重建术式选择：(1)不推荐对疾病狭窄性病变进行血管内干预，包含球囊扩张或支架成形术。(2)手术方式选择应依据患者普通情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评定结果以及术者擅长手术方法等各种原因综合考虑。联合手术可能含有更加好近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗医院和个人应该具备实施2种术式能力。(3)对于术前已经形成颅内外自发吻合血管(如脑膜中动脉或颞浅动脉等)应予保护完好。(4)伴发动脉瘤治疗：a、Willis环动脉瘤提议采取血管内治疗或显微外科夹闭直接处理M7I；b、周围型动脉瘤，如短时间内重复出血，提议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并亲密随访，这类动脉瘤有术后自发闭塞可能“。围手术期管理一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差一类，尤其是儿童患者，故围手术期管理至关主要。脑血管重建手术主要并发症包含：脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者，近年来报道越来越多，许多学者发现，直接血管重建术后过分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成颅内出血，故认为降压治疗可能是有效且必要。但也有学者认为，这是术后重建血流与原有血流竞争所致，在颅内出现“局部高灌注，全脑低灌注”矛盾状态，贸然大幅度降低血压可能是危险，尤其是对未经手术治疗对侧半球，可能增加其脑梗死风险。另外，有临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最为惯用，也有临床医师偏向于使用低分了肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定出血风险，应用是否尚无定论。二、推荐意见1．术前应该对患者进行充分评定，包含影像学评定、血流动力学评定等，以制订最正确手术方案，控制安全合理手术时问及暂时阻断时间。2．血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科协作。3．出现术后神经功效障碍时应仔细寻找病因，确诊为过分灌注时，应在确保循环容量和较低血黏滞度等指标基础上，适当降低血压，以到达既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注目标，切勿贸然大幅度降压。4．抗凝、抗聚药品应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血风险，尤其是对出血型患者应用指征尚无定论。5．围手术期应强调对癫痫防治，疼痛及情绪管控可能有利于降低卒中风险，尤其是儿童患者。随访策略一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征临床表现轻重不一，脑血管造影表现分为6期，是进展性疾病。所以，一旦确诊应该对患者进行终生随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧经典烟雾病，也应该加强随访。二、推荐意见通知患者该病有进展可能，即使是在成功脑血管重建手术后仍有发生卒中风险。(2)参加随访临床医师应该是对烟雾病熟知神经外科或神经内科医师。(3)最少对患者进行每年1次终生随访。(4)影像学随访提议包含脑实质及脑血管评定，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。(5)单侧烟雾病患者应该每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评定疾病进展情况，最少连续3～5年。(6)提议对烟雾病患者进行动态血流动力学及代谢评定随访，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。来源：烟雾病治疗中国专家共识[J].国际脑血管病杂志,2019(09):645-646-647-648-649-650.2023年08月06日212
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 陈女士来自内蒙古，今年32岁，婚后育有两个可爱的儿子，虽无大富大贵，却也幸福美满。但是最近一场怪病却打破了她平静的生活。经查，陈女士所患的是较为罕见的脑血管烟雾病，辗转多地求医，最后在航空总医院经金永健主任团队联合血管搭桥手术治疗后获得康复。烟雾病太可怕，怀孕期间瘫倒在路上，爬着回到家去年夏天，陈女士觉得总是头晕乏力嗜睡，后来出现言语不利，说出的话跟心里想的不太一样。到当地医院就诊，经头颅CT和磁共振检查提示脑梗死、烟雾病可能，后完善脑血管造影检查确诊烟雾病。陈女士回忆说这已经不是她第一次发病了，她记得小时候就曾发作过一过性肢体无力、失语和头痛的症状，但是由于当时医疗条件所限，没有查出病因。她说现在想一下当时可能就是由于烟雾病导致的。她在之后的二十余年中也间断地出现过一些症状，甚至在怀孕的时候偏瘫失语，瘫倒在路上，爬着回到家里。但当时对烟雾病不了解，直到去年才明确诊断。确诊烟雾病后，陈女士去了一趟北京某著名三级甲等医院，但是医生说她属于轻症，不需要手术治疗，她很高兴地回家进行药物保守治疗。但是服药并没有取得好的效果，大约半年后复查头颅磁共振显示脑缺血有所加重，而且她的身体症状也有加重，经常发生头晕、乏力、嗜睡、言语不利等。 慕名求医航空总医院，金永健主任为其行手术治疗家人不断查找治疗烟雾病比较好的地方，了解到航空总医院的金永健主任比较擅长，看了很多金主任治疗的成功案例，便设法与金主任团队工作人员取得联系，预约了专家诊号，随后慕名前往北京就诊。金永健主任接诊后对陈女士病史症状进行详细问诊，仔细查看她此前的病历影像等资料，并完善相关医学检查，充分掌握她的病情。随后金主任召集科室相关专家对陈女士的病情进行综合诊断评估、讨论研究，制定了科学周密的诊疗方案。随后，金永健主任主刀、团队通力协作为陈女士实施烟雾病联合血管搭桥手术，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌-硬膜-脑膜中动脉-颅骨骨膜贴敷术。术中荧光造影显示血管吻合良好，搭桥后血流通畅，组织贴敷满意。经过约3个小时，手术顺利完成。 治好烟雾病重燃希望，好好赚钱养儿子经过金主任团队的手术和术后一周左右的治疗护理，陈女士恢复良好。她说，手术以后感觉比之前有精神头了，没那么嗜睡了，肢体也有劲了。她也对以后的生活恢复了信心和希望，她说治好了这个烟雾病，她要开始好好赚钱，好好养育两个儿子。陈女士和家属也对金永健主任团队的医疗服务感到特别满意，陈女士说：“金主任特别和蔼可亲，一点架子也没有，我的主管医生李祥荣大夫也是面面俱到的，特别关照我。特别感谢金主任给了我一次重生的机会，感谢李祥荣医生，还有护士们。”金永健主任介绍，烟雾病是一种较为罕见的脑血管疾病，可导致脑缺血、脑梗塞、脑出血等严重后果。目前治疗烟雾病比较好的办法就是联合血管搭桥手术，金主任说：“联合血管搭桥手术是一种复合术式，在直接搭桥迅速改善脑供血的基础上，通过多因素的贴敷诱导生长新生血管，进一步扩大血供改善范围，双管齐下，达到更为理想的效果。”【专家简介】姓 名：金永健医 院：航空总医院职 务：脑血管病神经外科主任职 称：主任医师学 历：留日医学博士出诊时间：星期三上午专家简介：神经外科专家，留日医学博士，硕士研究生导师。擅长烟雾病的联合血管搭桥手术，颈动脉狭窄的内膜剥脱手术，偏头痛的显微血管减压治疗，脑血管狭窄、脑梗塞、脑供血不足、动脉瘤的神经介入及微创手术等。曾成功为国内低龄（1岁）的烟雾病患儿实施联合血管搭桥手术，成功完成高龄（90岁）患者颈动脉内膜剥脱术。2004年获得北京卫生系统经济技术创新标兵称号。获得北京首发基金项目1项，留学归国人员基金1项，清华-裕元医学科学研究基金1项。2019年获得中国医师协会“德技双馨”2019人民好医生年度人物。任日本神经外科关西地区脑血管病神经外科分会会员、北京市医学会介入医学分会（第一届）委员、第二届中国医师协会神经损伤培训委员会委员、中国妇幼保健协会小儿微创神经外科专业学组常委等。多次受到中央电视台、北京卫视、河南卫视、人民网、新华网、央视网、中国网络电视台、生命时报、科技文摘报、《追梦中国》杂志等媒体的采访报道。2023年05月18日207
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2023年04月08日47
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 世间万物有很多种疾病是人们不常听说的，更不知道怎么引起的？比如说有些人突然脑梗塞或脑出血，但各项检查又查不出什么病因来，而进一步完善脑血管造影检查，却被诊断为烟雾病。那么这烟雾病是什么病呢？烟雾病是一种较为罕见的脑血管疾病。以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑前动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄闭塞，脑底传统动脉代偿性扩张为特征的脑血管疾病。烟雾病虽然带有烟雾，但是与吸烟并无关系。多数患者会表现出失语、偏瘫、智力障碍、记忆力下降，严重的会出现脑梗死、脑出血等情况，所以一旦明确烟雾病一定要及时治疗。那烟雾病能否治好呢？烟雾病并不属于什么不治之症，但也属于比较严重的疾病，只要通过专业的手术治疗，患者规律生活，还是能够改善控制的，得了烟雾病，手术治疗是目前治疗烟雾病比较好的方法。烟雾病治疗有三种手术方式：直接血管搭桥、间接血管搭桥和联合血管搭桥，相比之下联合血管搭桥手术可以达到比较好的治疗。联合血管搭桥手术是直接搭桥加贴敷的复合术式，两种术式在同一台手术中完成，通过直接搭桥可以迅速改善脑供血，同时通过多因素贴敷，在更大范围内诱导新生血管形成，扩大血管改善范围，能够完成良好的血行再建，可以比较好的改善脑供血。2022年12月14日195
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王洪军主任医师 哈医大二院 神经外科 31岁王女士出现头晕症状已有5年余，开始只是轻微头晕并没有很上心。慢慢的症状越来越重，有时还会出现四肢无力，于是王女士上网查阅了一些信息，发现有可能是低血糖的症状，便改善了饮食和生活作息加以控制，但仍没有去医院做相关检查。近期，王女士头晕无力症状更加严重，次数也越来越多，尤其在劳累和情绪激动后更为明显；此时王女士终于认识到病情的严重性，马上来到了哈尔滨医科大学附属第二医院脑血管病科就诊，在医生的建议下做了脑血管造影，被诊断为“烟雾病”。那究竟什么是烟雾病呢？从名字来看它是不是因为吸入烟雾而产生的疾病呢？既然是吸入那是不是病变位于肺部呢？如果不是那它的病因是什么？该如何诊断治疗呢？烟雾病不是吸入致病，也和烟气没有任何关系。烟雾病是由于双侧脑部大血管进行性狭窄或闭塞，从而继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。（这种以外形命名的例子还有很多，例如鼠标，是计算机的一个部分，因形似老鼠故称鼠标，其实和老鼠没有一点关系。）烟雾病的病因目前尚不明确，可能与遗传有关，也可能与免疫因素，感染，地域因素有关。烟雾病常见症状有：头晕头痛，肢体乏力，癫痫，失语，偏瘫，脑出血或脑梗塞的症状等，严重时可能会危及生命。烟雾病在女性多发，其两个高发期：一个是儿童期(3-4岁)，主要表现为缺血症状；一个是青壮年期(30-40岁)，主要变现为缺血或出血症状。在脑血管造影下烟雾病可分为6期，代表病情越来越重。简单来说：1期：造影可见颈内动脉末端狭窄2期：开始出现烟雾状血管3期：烟雾状血管更加明显4期：颅外侧支循环开始出现，烟雾状血管减少5期：颅外侧支循环增多，烟雾状血管进一步减少6期：颅内血管闭塞，烟雾状血管消失，完全依靠颅外侧支循环烟雾病多发现在3期和4期时，此时诊断比较明显，手术时机也相对不错。头颅CT和MRI可显示脑梗死、脑出血等脑实质损害。脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可用于初步筛查或无法进行脑血管造影术的病人。早发现，早诊断，早治疗至关重要。治疗虽不能解决已病变脑组织问题，但对于保护未病变的脑组织有重要意义。早期治疗：小部分脑组织病变，可能只会出现头晕，无力晚期治疗：大部分脑组织病变，可能会出现癫痫，偏瘫等不治疗：可能不断出现脑出血，脑梗死。 烟雾病可以通过药物治疗和手术治疗处理对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药。但值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法。目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，一般为1~3个月。血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合血管重建手术。直接血管重建手术直接搭桥是血管之间直接吻合，用显微镜在直径不到2mm的血管上缝合12针，并保持血管通畅，这是神经外科最复杂，最困难的手术之一。间接血管重建手术间接搭桥是指硬脑膜翻转及颞肌贴敷等，将硬脑膜动脉和颞深动脉作为血管供体与脑组织表面接触，促使新生血管吻合，增加脑组织血流量。联合血管重建手术联合重建术是联合应用直接搭桥和间接搭桥两种方式，重建颅内血运。烟雾病虽然听起来陌生，但临床上并非罕见，大家在日常生活中，一旦出现头晕无力，伴有短暂性脑缺血发作（失语，偏瘫）的症状，应尽快来医院就诊，做到早发现，早诊断，早治疗。个人简介王洪军，哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科三病房，主任医师，教授，博士后，硕士研究生导师。擅长脑血管病的诊治，烟雾病和脑动脉闭塞搭桥手术师从于华山医院徐斌教授，同时擅长颈动脉内膜剥脱和动脉瘤夹闭手术。现任中国医师协会脑胶质瘤分会青年委员，中国脑胶质瘤协作组成员，中国医师协会脑胶质瘤分会黑龙江省分会委员，中国医师协会黑龙江省分会颅底外科委员。专业擅长脑血管疾病，脑肿瘤，脑胶质瘤等疾病诊治。烟雾病和脑动脉闭塞搭桥是特色，现在为黑龙江省开展最早最多，搭桥成功率98%，手术风险率2-3%。颈动脉狭窄的内膜剥脱手术为常规手术。王洪军教授哈医大二院神经外科好大夫在线2022年12月12日497
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章剑剑主任医师 武汉大学中南医院 神经外科 要回答这个问题，首先得从烟雾病的定义说起，烟雾病是一种以双侧颈内动脉末段、大脑中动脉和大脑前动脉起始段进行性狭窄或闭塞伴颅底异常血管网形成为主要特点的慢性进展性的缺血性脑血管病，因患者脑血管造影影像类似于烟雾而著名。简单来说就是患者的颅内大血管出现狭窄或者闭塞，为了维持大脑的血供，患者自身形成一个异常的血管网来为大脑提供血流，这个血管网的特点就是血管非常细小、紊乱，且血管壁菲薄，因而容易发生闭塞或者破裂而导致脑梗塞和脑出血（如图1）。类似于我们生活当中的公路交通，当大路出现堵塞后，车辆会自发寻找一些小路通行，但这些小路正常情况下并不通车，因此在强行通过的时候容易发生堵车或者翻车事件。因此烟雾病治疗的核心问题是如何在为大脑提供足够血流的同时减少这些异常烟雾血管的负荷，颅内外血管搭桥手术即是起到这样一个作用，通过将颅外血管（最常见的是颞浅动脉）与颅内血管（最常见的是大脑中动脉的远端分支）进行血管吻合（STA-MCA搭桥）而达到颅外向颅内供血的目的，在搭桥血管起作用的情况下，颅内烟雾血管的压力会骤降，血流减慢，继而发生废用消失（如图2）。类似于我们上述提到的公路交通，在大路发生堵塞时，我们来重建另外一条大路，此时车辆就会自发选择在这条大路上有序地通行，而不会再去寻找那些异常的小路，这些小路因为没有车辆通行就会逐渐废用消失，因而减少了堵车和翻车事件的发生。这就是烟雾病患者需要进行颅内外血管搭桥手术治疗的原因。2022年11月26日351
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章剑剑主任医师 武汉大学中南医院 神经外科 颅内外血管搭桥手术是目前烟雾病最有效的治疗方式，然而搭桥术后可能会出现短暂性神经功能障碍、脑出血、脑梗塞、癫痫及认知功能障碍等等，严重者可能致死致残，目前最流行的搭桥方式是端侧吻合式烟雾病搭桥（如图1）。相信患者朋友在进行手术咨询的时候医师都会提到搭桥术后可能会出现这两种现象：（1）如搭桥血流超过患者的承受能力就会出现过度灌注综合征，表现为短暂性神经功能障碍、癫痫甚至脑出血。（2）如搭桥血流刚好与患者原有主供血血管的血流相当，则会因血流对冲导致原有主供血血管中的血流减慢，致使其供应的脑组织区域出现脑缺血导致脑梗塞。由于端侧吻合术式缺乏自动调节机制，兼之烟雾病患者脑血管结构非常复杂，术后搭桥血流想要完全匹配患者的血流需求非常困难，这就是烟雾病搭桥术后脑梗塞和脑出血时有发生的根本原因。那么有没有一种手术方式，能够让患者根据自身需求从颞浅动脉中自由地获取血流，减少血流紊乱情况的发生？2022年我们对目前流行的端侧吻合式颅内外血管搭桥术做出改变，在国际上首次应用新型侧侧吻合式颅内外血管搭桥手术来治疗烟雾病（如图2），取得良好的效果并得到国际烟雾病界的认可。由于患者在术后可以根据自身需求从颞浅动脉中获取血流，大大降低烟雾病搭桥术后并发症发生率，因此新术式既可称为“都江堰”式搭桥也可称为“血流自主调节性”搭桥。在本文最后我们利用视频的方式对新术式进行详细的讲解（内含新术式原理、简短手术视频），感兴趣的朋友可以耐心观看（约8分钟）。2022年11月24日478
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