烟雾病

【生活禁忌】1. 禁止抽烟、饮酒（如果实在戒不了，最多白酒不能超过1两/天）2. 禁止熬夜（类似整完不睡觉的值夜班、打牌打麻将坚决不行。尽量11点前就睡）3. 注意日常不要缺水，随手带水喝，特别是夏天

烟雾病是一种罕见的神经疾病，主要影响大脑血管。这种病症特征为大脑主要动脉逐渐变窄，进而影响大脑的血液供应。其名称源于日语“もやもや”（意为“烟雾”），描述的是在影像学检查中大脑血管网络呈现的模糊、烟雾

大家好，今天我们来说说烟雾综合征到底需不需要做手术，之所以叫烟雾病，大家总是听起来觉得特别奇怪，说是不是这一个特殊的病治不好，其实简单来说烟雾病就是一个脑血管狭窄，这只不过是日本人提出来的一个概念，因

大家好，今天来跟大家讲一讲烟雾病的手术时间问题。大多数烟雾病患者及家人都很着急，一诊断出烟雾病，就想尽快做手术。但是这就陷入了一个误区，烟雾病并不是越早手术越好，手术时机对烟雾病的治疗格外重要，就像这

烟雾病是一个病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成一个脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。因为这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。•烟雾病是一个病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成一个脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。因为这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。诊疗手段：•脑血管造影是诊疗烟雾病和烟雾综合征金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价；•头颅CT和MRI；•CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；•MRI平扫结合MRA可作为筛选性检验，对无法配合脑血管造影检验者可作为有效代替手段。•脑血流动力学及脑代谢评定：•括氙CT(Xe—CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术(PET)等，认知功能评估。烟雾病和烟雾综合征诊疗依据：1．数字减影脑血管造影(DSA)表现：(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表1)。2．MRI和MRA表现：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发觉基底节区有2个以上显著血管流空影时，提醒存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表2)。3．确诊烟雾病需排除合并疾病：动脉粥样硬化、本身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功效亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader．Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药品中毒(如可卡因)等。4．对诊疗有指导意义病理学表现：(1)在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引发管腔狭窄或闭塞，通常双侧都有；增生内膜内偶见脂质沉积。(2)组成Willis动脉环主要分支血管均可见由内膜增厚所致程度不等管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。(3)Willis动脉环可发觉大量小血管(开放穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发觉小血管网状聚集。诊疗标准：1．烟雾病诊疗标准：(1)成人患者具备上述诊疗依据中1或2+3可做出确切诊疗。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊疗。(3)无脑血管造影尸检病例可参考诊疗依据中4。值得注意是，因为影像技术限制，使用MRI／MRA做出烟雾病诊疗只推荐应用于儿童及其它无法配合进行脑血管造影检验患者，在评定自发代偿及制订手术方案等方面更应慎重。2．烟雾综合征诊疗标准：单侧或双侧病变可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统，伴发上述诊疗依据中所列合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。判别诊疗1．单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊疗依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。2．疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊疗依据3中所列合并疾病者。•烟雾病与烟雾综合征判别缺乏分子标志物或其它特征性客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗标准上并无显著差异。为降低无须要麻烦和争议，为患者提供确实有效治疗或随访提议，本专家共识对疑似烟雾病诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。诊疗一、背景与证据(一)药品治疗对烟雾病当前尚无确切有效药品，但对于处于慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险原因或合并疾病一些药品治疗可能是有益，如血管扩张剂、抗血小板聚集药品及抗凝药等，但需要警觉药品不良作用。日本新指南推荐口服抗血小板聚集药品治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分临床依据，而且值得注意是，长久服用阿司匹林等抗血小板聚集药品可能造成缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。(二)外科治疗颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险疗效也逐步得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31．6％降低至11．9％，国际上多家中心报道结果与此相同。所以，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取主动手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，当前较一致观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血急性期，详细时间间隔存在较大争议，应依据病变范围和严重程度等作出决议，一般为1～3个月。血管重建术式主要包含3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。(1)直接血管重建手术包含：①颞浅动脉一MCA分支吻合术，最惯用；颞浅动脉一ACA或颞浅动脉一PCA吻合术可作为补充或替换，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；②枕动脉或耳后动脉一MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时能够选取；③枕动脉一PCA吻合术，主要改进PCA分布区血流灌注，较少应用。(2)间接血管重建手术方式很多，较惯用包含：脑一硬脑膜一动脉血管融合术(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、脑一肌肉血管融合术(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、脑一肌肉一动脉血管融合术(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、脑一硬脑膜一动脉一肌肉血管融合术(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、脑一硬膜一肌肉一血管融合术(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多点钻孔术(multiplebratholes，MBH)以及大网膜移植术(omentaltransplantation，OT)等。(3)联合手术是直接和间接血管重建手术组合。当前，各种手术方式疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量循证医学证据。二、推荐意见(一)非手术治疗提议对基础疾病或合并疾病进行主动药品治疗，对卒中危险原因进行有效控制和管理。(二)手术指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在还未建立自发代偿颈外动脉分支者)。有与疾病相关脑缺血(如TIA、RIND、脑梗死、认知功效障碍、癫痫及头痛等)临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关脑实质损害。(3)与疾病相关颅内出血，排除其它原因。(4)存在脑血流动力学损害证据。(5)排除其它手术禁忌证。(三)手术时机以及方式选择1．脑梗死或颅内出血急性期：应依据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及详细手术方式。急诊手术设计和实施过程应该为二期直接血管重建手术提供良好条件，提议：(1)尽可能将可用于血管重建动脉保护完好，包含颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管脑表面动脉。(2)严密封闭硬脑膜，以预防脑表面与周围组织发生粘连。(3)如二期血管重建手术可能性较小时，提议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式间接血管重建手术。2．手术时机：提议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理，详细时问间隔尚无定论。3．脑血管重建术式选择：(1)不推荐对疾病狭窄性病变进行血管内干预，包含球囊扩张或支架成形术。(2)手术方式选择应依据患者普通情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评定结果以及术者擅长手术方法等各种原因综合考虑。联合手术可能含有更加好近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗医院和个人应该具备实施2种术式能力。(3)对于术前已经形成颅内外自发吻合血管(如脑膜中动脉或颞浅动脉等)应予保护完好。(4)伴发动脉瘤治疗：a、Willis环动脉瘤提议采取血管内治疗或显微外科夹闭直接处理M7I；b、周围型动脉瘤，如短时间内重复出血，提议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并亲密随访，这类动脉瘤有术后自发闭塞可能“。围手术期管理一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差一类，尤其是儿童患者，故围手术期管理至关主要。脑血管重建手术主要并发症包含：脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者，近年来报道越来越多，许多学者发现，直接血管重建术后过分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成颅内出血，故认为降压治疗可能是有效且必要。但也有学者认为，这是术后重建血流与原有血流竞争所致，在颅内出现“局部高灌注，全脑低灌注”矛盾状态，贸然大幅度降低血压可能是危险，尤其是对未经手术治疗对侧半球，可能增加其脑梗死风险。另外，有临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最为惯用，也有临床医师偏向于使用低分了肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定出血风险，应用是否尚无定论。二、推荐意见1．术前应该对患者进行充分评定，包含影像学评定、血流动力学评定等，以制订最正确手术方案，控制安全合理手术时问及暂时阻断时间。2．血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科协作。3．出现术后神经功效障碍时应仔细寻找病因，确诊为过分灌注时，应在确保循环容量和较低血黏滞度等指标基础上，适当降低血压，以到达既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注目标，切勿贸然大幅度降压。4．抗凝、抗聚药品应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血风险，尤其是对出血型患者应用指征尚无定论。5．围手术期应强调对癫痫防治，疼痛及情绪管控可能有利于降低卒中风险，尤其是儿童患者。随访策略一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征临床表现轻重不一，脑血管造影表现分为6期，是进展性疾病。所以，一旦确诊应该对患者进行终生随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧经典烟雾病，也应该加强随访。二、推荐意见通知患者该病有进展可能，即使是在成功脑血管重建手术后仍有发生卒中风险。(2)参加随访临床医师应该是对烟雾病熟知神经外科或神经内科医师。(3)最少对患者进行每年1次终生随访。(4)影像学随访提议包含脑实质及脑血管评定，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。(5)单侧烟雾病患者应该每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评定疾病进展情况，最少连续3～5年。(6)提议对烟雾病患者进行动态血流动力学及代谢评定随访，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。来源：烟雾病治疗中国专家共识[J].国际脑血管病杂志,2019(09):645-646-647-648-649-650.

刘女士开心地与人说说笑笑。看不出来，这是一位刚刚大病初愈的人。她这个病还要从几年前说起。那是2014年的一个夏天，一家人正在吃饭。正吃着，刘女士就觉得右手不受控制了，筷子就在桌上放着，她伸手拿筷子却怎么也拿不起来，手也有点发抖，而且有几分钟说话也不利索，发音不清楚。家人赶紧带她去医院治疗，医院诊断为脑梗死，给予输液治疗后好转。出院后，刘女士正常生活、正常工作，她本以为没事了，病已经治好了，甚至都快忘了那次生病的事了。但是就在来年冬天的时候，刘女士又开始出现头痛的症状，间歇性地发作，每天都有，“说疼就疼，说不疼就不疼”刘女士说。家人又带刘女士去医院治疗，经脑血管造影检查诊断为烟雾病。那时，刘女士并不知道烟雾病的严重性，对于这个诊断她心里没有多大感触。可奇怪的是，医生也对刘女士说烟雾病不严重，没什么事，也不影响生活，什么都不影响。她说她这个头痛也不是一直疼，能忍住，她也就没在意。后来，她头一直间歇性地疼痛，偶尔还感觉手脚有点麻，家人还是不放心，又带她去另一家医院就诊。“医生说你这烟雾病，也不赶紧做手术，这很危险的，会脑出血的。”回到家一说这个情况，一家人才重视起来。她爱人上网搜索查找了治疗烟雾病的好的医院，然后带着片子到郑州黄河中心医院神经外科的杨涛主任看了一下。7月5日，刘女士在家人陪同下来到郑州黄河中心医院接受手术治疗。杨涛主任亲自接诊，充分评估刘女士的病情，制定了科学周密的治疗方案。经过充分准备后，7月10日，杨涛主任主刀为刘女士实施联合血管搭桥手术，取得了理想的手术效果。“做了手术以后，手脚麻木都没有了，头痛也没有了，真的十分感谢杨涛主任。”杨涛主任说，烟雾病是一种比较罕见的疾病，基层医院的有些医生对于这个病的认识还存在偏差和误解，说烟雾病不严重没什么影响，这是完全错误的。他说：“烟雾病是一种特殊的脑血管病，如果引发脑梗塞或者脑出血，后果甚至有可能是致命的。”所以杨涛主任建议，烟雾病一旦发现应尽快进行手术治疗。详情请咨询：郑州黄河中心医院咨询热线：0371-55637578

和“原装”血管相比，这些新生成的代偿的小血管质量相差很远，管径很细，会导致供血不足，同时血管壁也非常薄，本身质量不高，还容易破裂导致出血，因此烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作（短暂的肢体无力或言语障碍多见）以及脑梗死，严重影响患者的生存质量。65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血症状。烟雾病是儿童脑卒中主要的病因之一，且儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状。有研究表明约50%—65%的儿童患者通常在2年内发生缺血性卒中，且伴有智力进行性下降。反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等，可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状，严重影响儿童的生长发育及健康。儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞，严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显，但影响了认知功能其它各个领域。详情请咨询郑州黄河中心医院咨询热线：0371-55637578

陈女士来自内蒙古，今年32岁，婚后育有两个可爱的儿子，虽无大富大贵，却也幸福美满。但是最近一场怪病却打破了她平静的生活。经查，陈女士所患的是较为罕见的脑血管烟雾病，辗转多地求医，最后在航空总医院经金永健主任团队联合血管搭桥手术治疗后获得康复。烟雾病太可怕，怀孕期间瘫倒在路上，爬着回到家去年夏天，陈女士觉得总是头晕乏力嗜睡，后来出现言语不利，说出的话跟心里想的不太一样。到当地医院就诊，经头颅CT和磁共振检查提示脑梗死、烟雾病可能，后完善脑血管造影检查确诊烟雾病。陈女士回忆说这已经不是她第一次发病了，她记得小时候就曾发作过一过性肢体无力、失语和头痛的症状，但是由于当时医疗条件所限，没有查出病因。她说现在想一下当时可能就是由于烟雾病导致的。她在之后的二十余年中也间断地出现过一些症状，甚至在怀孕的时候偏瘫失语，瘫倒在路上，爬着回到家里。但当时对烟雾病不了解，直到去年才明确诊断。确诊烟雾病后，陈女士去了一趟北京某著名三级甲等医院，但是医生说她属于轻症，不需要手术治疗，她很高兴地回家进行药物保守治疗。但是服药并没有取得好的效果，大约半年后复查头颅磁共振显示脑缺血有所加重，而且她的身体症状也有加重，经常发生头晕、乏力、嗜睡、言语不利等。 慕名求医航空总医院，金永健主任为其行手术治疗家人不断查找治疗烟雾病比较好的地方，了解到航空总医院的金永健主任比较擅长，看了很多金主任治疗的成功案例，便设法与金主任团队工作人员取得联系，预约了专家诊号，随后慕名前往北京就诊。金永健主任接诊后对陈女士病史症状进行详细问诊，仔细查看她此前的病历影像等资料，并完善相关医学检查，充分掌握她的病情。随后金主任召集科室相关专家对陈女士的病情进行综合诊断评估、讨论研究，制定了科学周密的诊疗方案。随后，金永健主任主刀、团队通力协作为陈女士实施烟雾病联合血管搭桥手术，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌-硬膜-脑膜中动脉-颅骨骨膜贴敷术。术中荧光造影显示血管吻合良好，搭桥后血流通畅，组织贴敷满意。经过约3个小时，手术顺利完成。 治好烟雾病重燃希望，好好赚钱养儿子经过金主任团队的手术和术后一周左右的治疗护理，陈女士恢复良好。她说，手术以后感觉比之前有精神头了，没那么嗜睡了，肢体也有劲了。她也对以后的生活恢复了信心和希望，她说治好了这个烟雾病，她要开始好好赚钱，好好养育两个儿子。陈女士和家属也对金永健主任团队的医疗服务感到特别满意，陈女士说：“金主任特别和蔼可亲，一点架子也没有，我的主管医生李祥荣大夫也是面面俱到的，特别关照我。特别感谢金主任给了我一次重生的机会，感谢李祥荣医生，还有护士们。”金永健主任介绍，烟雾病是一种较为罕见的脑血管疾病，可导致脑缺血、脑梗塞、脑出血等严重后果。目前治疗烟雾病比较好的办法就是联合血管搭桥手术，金主任说：“联合血管搭桥手术是一种复合术式，在直接搭桥迅速改善脑供血的基础上，通过多因素的贴敷诱导生长新生血管，进一步扩大血供改善范围，双管齐下，达到更为理想的效果。”【专家简介】姓   名：金永健医   院：航空总医院职   务：脑血管病神经外科主任职   称：主任医师学   历：留日医学博士出诊时间：星期三上午专家简介：神经外科专家，留日医学博士，硕士研究生导师。擅长烟雾病的联合血管搭桥手术，颈动脉狭窄的内膜剥脱手术，偏头痛的显微血管减压治疗，脑血管狭窄、脑梗塞、脑供血不足、动脉瘤的神经介入及微创手术等。曾成功为国内低龄（1岁）的烟雾病患儿实施联合血管搭桥手术，成功完成高龄（90岁）患者颈动脉内膜剥脱术。2004年获得北京卫生系统经济技术创新标兵称号。获得北京首发基金项目1项，留学归国人员基金1项，清华-裕元医学科学研究基金1项。2019年获得中国医师协会“德技双馨”2019人民好医生年度人物。任日本神经外科关西地区脑血管病神经外科分会会员、北京市医学会介入医学分会（第一届）委员、第二届中国医师协会神经损伤培训委员会委员、中国妇幼保健协会小儿微创神经外科专业学组常委等。多次受到中央电视台、北京卫视、河南卫视、人民网、新华网、央视网、中国网络电视台、生命时报、科技文摘报、《追梦中国》杂志等媒体的采访报道。