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2023年08月01日
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 系统性硬皮病也存在异质性，不同类型的系统性硬皮病治疗上存在一定的差异。需要结合患者皮疹特点，自身抗体类型和重要器官评估后定制差异化的治疗方案。此外，系统性硬皮病还需要重视早期诊断和早期治疗，如已经发生明显或严重的肺纤维化，积极治疗也很难恢复到很好的状态。如下是一例系统性硬皮病患者，躯干四肢弥漫硬化，伴有抗RNA多聚酶III抗体阳性，如图所示初诊时患者躯干弥漫皮肤增厚硬化，如盔甲样外观。此类患者需要注意有快速进展的弥漫皮肤硬化，以及肾危象可能，需要评估肾脏功能，同时治疗上也需要有差异化，避免使用大剂量激素，避免使用导致血管收缩的药物。综合评估后我们予以小剂量激素+环磷酰胺冲击治疗+特色中药治疗，患者皮疹明显好转，皮疹软化，色素沉着改善，随访2年未有重要内脏器官的损伤。治疗前治疗后2022年11月04日630
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2022年11月03日801
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李武胜主治医师 云南省西双版纳州勐海县西定乡卫生院 中医科 （注：本文复诊日期实为阶段小结）患者女性，33岁，已婚，干部，住深圳市宝安区新安街道，广东省紫金县人。1998年10月13日初诊：【主诉】全身皮肤硬化进行性加重3年。【现病史】患者于1995年11月发现自身皮肤变硬，先自胸腹，渐延四肢、面颈，初时肤色苍白，遇冷即紫，日久变为蜡黄，失去弹性，关节僵硬，以肘和掌指关节明显。先后多次到上海、北京、广州求治，病情未能控制。遂抱一试之心延余诊治。余询其症，谓胸闷，畏寒，遇冷则皮肤迅速变紫，纳谷不馨，大便稀溏，月经量多，色红，夹瘀，经期延长，历旬日左右。素体健康，唯1992年4月行人工流产术致大出血在某医院输血，过程中出现皮肤瘙痒，经对症治疗消失。【体格检查】患处皮肤蜡黄，板硬如革，不易捏起，双肘、膝关节屈伸不利，十指末节缩短，指关节僵硬若鹰爪，指端溃疡，经久不愈，面容呆板，口眼张合受限，周身绷急如捆绑样，舌质淡嫩，舌体胖瘦适中，舌苔薄白，脉沉缓。综观证情，患者病在皮肤，根在脏腑，病因不明，病机关键在脾肾阳虚，经脉凝涩，肌腠失养，骨骼失充。【诊断】中医诊断：皮痹（脾肾阳虚）。西医诊断：弥漫性硬皮病。【治疗】宜健脾温肾，养血通络，软坚散结。刻下，深圳天气温暖，患者阳虚体征并不明显，故治疗以益气健脾，温通血脉为先。处方：党参30g，黄芪30g，炒白术10g，陈皮10g，白豆蔻10g（后下），山药30g，桂枝10g，赤白芍各10g，熟地黄15g，枸杞子15g，当归10g，炙甘草10g。每日1剂，水煎取液100ml，温服，日煎服3次。嘱患者勿在空调下久驻。同时，做Ig、ESR、ASO、RF、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗Scl-70抗体、抗核抗体、肝肾功能及全胸、双肘关节、双掌指骨、双膝关节X片和食管吞钡检查。1998年10月30日复诊：患者取药后因行经未服，经前腹痛，经色红，夹少许瘀块，历9日方尽。服药7剂后纳食转旺，大便成形。时下天气渐凉，患者晨起觉四末逆冷青紫，小便频数量多，皮肤硬化及舌象同上。实验室检查：IgA4.20g／L，IgG10.60g／L，IgM1.50g／L，ESR9mm／h，ASO、RF、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗Scl-70抗体、抗核抗体均为阴性，肝肾功能正常。X片示左拇指末节变尖，左示指末节骨质大部分吸收消失，左小指第2节变短，心、肺、膈、食管吞钡、肘膝关节及各骨骼形态正常。证候变化显示益气健脾方药已初见成效，唯天凉患者阳虚寒凝征象凸现，故治疗应着重温肾壮阳，养血活血，通络散结。药宜内外并施，食疗相协。内服方：制鳖甲10g，沙苑子10g，枸杞子10g，菟丝子10g，龙眼肉10g，巴戟天10g，熟地黄10g，细辛4g，锁阳10g，阿胶10g（烊化），当归12g，赤白芍各12g，桂枝10g，生牡蛎15g，白僵蚕15g，芒硝10g（冲服）。煎服法同上。食疗方：①鹿茸3g，冬虫夏草5g，田七6g，冰糖适量，每日1剂，入瓷盅隔水文火久炖，晚睡前连渣服下，②紫河车1具，瘦猪肉适量，一同绞碎，加葱、姜、食盐和匀，为丸食之，每周1料。③野鳖（人工饲养者不用）1斤左右1个，炖食，每周2个。浸泡方：朴硝200g，皂角刺200g。用法：水一大锅，加入皂角刺，大火煮沸后续煮15分钟过滤，入朴硝溶化，以大盆盛之，浸泡全身半小时以上，每日1次。按此方法治疗10日，患者面、手、腹部皮肤开始软化，面色初显红润，饮食转健，大便成形，小便通畅。患者于短时间内获此殊效，分外喜悦，精神大振，治疗信心大增，续上法4个月，肢冷明显减轻，硬皮日渐软化，唯经期延长无改善，舌质淡嫩同前。其间，内服方芒硝于2个月后停用，易以白术10g，大便成形。外用方去皂角刺，疗效无降。复查肝肾功能正常，提示病变尚未累及肝肾，亦无药物性肝肾损害。1999年3月3日复诊：春节期间停药，节后气温渐升，患者肢节温暖，硬皮进一步软化，以面部明显，眉间皮肤有少许脱屑，眠安，纳食正常，大便稀软，小便调，舌质淡红，舌苔白润。患者阳虚寒凝症解除，治疗方案亦应调整，继续健脾温肾，养营和血，活血通络，软紧散结。脾主肌肉、四肢，运化水谷精微，化生营卫精气，脾运复健，则肌肤得养，血脉得充，血液得摄，肌腠得温，硬皮自软。处方：党参30g，山药30g，白术10g，莲米30g，白豆蔻10g（后下），鸡内金15g，沙苑子15g，枸杞子15g，熟地黄15g，当归10g，制鳖甲10g，炮甲珠10g。随症进退，持续服药70余剂。食疗因患者恶闻鱼腥，后期未再要求，随意食之。浸泡方不变。其间复查抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗Scl-70抗体均为阴性，C3848mg／L，C4245mg／L。1999年5月20日复诊：经过7个月治疗，患者硬皮明显软化，全身肌肉松软，捆绑感消失，仅肘和手部轻微拘急，饮食正常，大便稀软，日3次，小便调，易疲倦，每次月经仍持续10日左右，前3日量多色红，尔后逐渐量少，夹瘀，多次妇检未发现异常，查肝功能、血小板、PT、APTT、TT、Fbg均正常，舌质淡红，舌苔白稍厚，脉沉缓。揆度病情，目前要解决的问题：一是便溏，舌质淡红，舌苔白厚无改观；二是经期延长，经量多，夹瘀，虽经活血化瘀治疗，亦未改善。二者症状虽不相关，但病机均系脾胃虚弱，运化不健，统摄无权。只是虚损太久，难以速复尔。故今后治疗仍以健脾营肤为主，稍佐化瘀止血之品。处方：党参30g，黄芪30g，白术15g，山药30g，砂仁10g（后下），莲米30g，鸡内金15g，建曲10g，龙眼肉15g（另炖），枸杞子15g，田七8g，阿胶10g（烊化）。每日1剂，水煎，分3次温服。食疗由患者自行取舍。浸泡方不变。2000年5月17日复诊：患者因长年内服外洗中药渐生厌倦，已自行停药半年，近因右示指中指指尖溃疡、疼痛前来复诊。硬化区皮肤基本软化，肤色红润，弹性欠佳，饮食正常，二便调，眠安，月经及舌脉同前。患者目前所苦与脱疽相若，遂仿四妙勇安汤，于前方去砂仁、枸杞子、龙眼肉，加金银花、玄参各15g，甘草10g，服药15剂，溃疡愈合。复查肝肾功能正常。尔后复以健脾补中，软坚散结，化瘀止血之方，嘱患者继续服药，不可自废。盖以硬皮病之形成，往往积年累月，治疗恒非短期可愈。可以说病有多长，治有多久，总宜缓图。处方：党参30g，黄芪30g，白术15g，山药30g，莲米30g，炒扁豆30g，鸡内金15g，制鳖甲10g，白僵蚕30g，地龙50g，田七10g，赤白芍各15g。每日1剂，水煎服。食疗方：冬虫夏草、田七、红参各5g，依次逐日交替炖食，遇经期内服方及食疗方中停用田七、赤白芍。野鳖半斤1个，每周2个，炖食。浸泡方同前。患者持续用药至10月中旬，因天凉停药，2001年2月17日重新使用。2002年3月25日复诊：患者专程来告，上药用至2001年8月，因皮肤软化良好，浑身轻松未再续用。现面肤荣润，富有弹性，唯肤色稍暗红，躯干及四肢硬化区皮肤基本软化，色泽红润，指骨短缩无逆转。其后遇有闲情逸致，偶尔自取二三帖服之，随访至今，病情未再反复。【按】硬皮病属结缔组织病，分局限性和系统性两型。系统性硬皮病又分肢端硬化病和弥漫性硬皮病两类。前者仅限于肢端，预后较好。后者皮损累及全身，侵犯内脏，预后较差。中医谓之“皮痹”。皮痹出自《素问·痹论》。现代医学对其病因尚不明了，一般认为与血管异变、免疫紊乱、胶原代谢异常有关，外伤、感染亦可诱发。该患者发病前身体健康，无明显诱因可循，唯有“人流”输血一因可征。由此推测，“人流”损伤、输入血液中所含某些特异成分，直接或间接促使体内成纤维细胞增殖，合成胶原能力增强，或许是引起皮肤、脏器硬变的原因之一。就中医而言，余认为，其证既在痹证之列，其因自不越乎风、寒、湿三者；病机根本在乎脾肾阳虚，卫气不固，腠理不密，分肉失温，风寒湿邪乘虚侵袭，客于肌肤之间，化为寒痰浊血，流注肤腠脉胳，致营卫不和，气血凝涩，发为皮痹；久之寒湿合风邪内侵，累及脏腑，发为脏腑之痹。该患者证候演变基本符合这一病机变化特征。温补脾肾，养营和血，通络散结，是行之有效的治疗方法。余在本病的治疗中，尤其注重因时、因人制宜，顺应季节气候变化对人体阳气强弱的影响，依次予以健脾——温肾——补中，且始终注意辅之养营和血，通络散结，以攻补兼施，标本兼治。食疗及药物浸泡与内服汤药一样，具有同等重要的治疗作用。紫河车、野鳖皆为血肉有情至阴至柔之品，不仅可以益精血，补五脏，充形神，泽皮毛，而且还能化瘀消癥，软坚散结，与鹿茸、冬虫夏草、人参之属同食，正好寒温既济，相互制约其过寒过燥之偏性，可谓相得益彰。平人食之，强身健体，养颜延年；患者食之，去羸还形，软皮泽肤，于硬皮病者自多裨益。朴硝又名皮硝，顾名思义，可以消薄皮肤。《本草纲目》谓之“能消化诸物……凡牛马诸皮须此治熟，故今俗有……皮硝之称。”民间以之适量饲猪，可使猪之糙皮薄嫩。人以之浸身，亦自然可令硬皮薄软，只是每次浸泡务必在半小时以上，否则，药物难以渗入皮肤发挥作用。特别提示，硬皮病治疗必须缓图。疗程越长，疗效越佳。医者、患者均要有耐心，欲速则难达。云南勐海后学李武胜整理编辑转发。2022年09月08日2022年09月08日258
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2022年09月04日163
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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 ·点击蓝字关注我们· 系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高发年龄在30-50岁，女性发病率明显高于男性，儿童相对少见。·病因及发病机制· 系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂，一般认为与遗传和环境等因素有关。遗传因素： 系统性硬化病与HLA-II类基因（人类白细胞抗原）相关。当家族中有人出现本病时，一级亲属的患病风险会明显升高。 另外，本病的发生与机体的免疫水平密切相关，尤其是T细胞的功能，当机体的T细胞功能缺陷时，会进一步加重系统性硬化症。环境因素： 一些粉尘，如氯乙烯、二氧化硅，有机溶剂以及博来霉素的药物，可能会诱发相应人群发生系统性硬化症的症状。故长期于煤矿、金矿中工作的人群，应当注意这方面的影响。 有部分学者认为，吸烟也与本病有关。临床表现 本病起病多隐匿，大部分人的首发症状为雷诺现象（由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。） 本病标志性的皮肤病变可见于对称性的手指、面部及躯干，经过肿胀-硬化-萎缩三个阶段，出现相应皮肤的非可凹性肿胀、“面具脸”（面部皮肤受损，造成正常面纹消失，出现面容刻板、张口困难）、色素沉着带来的“椒盐征”等表现。 另外，当关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化时，可引起关节疼痛、僵直、畸形。 累及消化道时，食管处最易出现，表现为吞咽食物时的阻塞感、胃部灼热感等。 累及至肺时，早期则为活动后气短，此后可逐渐演变为右心衰竭，成为本病最主要的死因，需要引起注意。实验室及影像学检查 本病可见血沉正常或轻度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可见抗核抗体ANA阳性。抗拓扑异构酶（Scl-70）抗体，为弥漫型系统性硬化症的标记抗体；抗着丝点抗体（ACA）为局限型的标记抗体。 当疾病累及相应脏器时，可通过食管钡餐、胸部高分辨CT、超声心动图等发现。治疗 本病尚无特效药物。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗的目的在于改善已有的症状。 临床使用糖皮质激素可减轻早期或急性期的皮肤水肿。免疫抑制剂主要用于合并脏器受累者，如环孢素、甲氨蝶吟等，与糖皮质激素合用可提高疗效和减少激素用量。 钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物，如5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。有雷诺现象的患者要注意手足保暖，戒烟。 肺间质疾病早期可用糖皮质激素抑制局部免疫反应,吡非尼酮是对特发性肺间质纤维化研究的特效药物，能够有效抑制肺间质纤维化患者纤维细胞增殖和胶原合成，从而达到减少细胞和组织纤维化的效果。 当出现硬皮病肾危象时，应尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。 本病的恢复与脏器的受损程度密切相关,凡有心、肺、肾损害者恢复较差。故希望患者能够配合我们，定期复查，坚持用药，避免造成更多的脏器受累。参考文献：[1]李小芬,韦夙,王乐,杨有国,莫丽丹,江浩,郑玉萍,廖红丽.系统性硬化症的主要发病因素及治疗研究进展[J].药物生物技术,2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡贤达.系统性硬化病病理生理机制研究进展[J].临床皮肤科杂志,2017,46(08):598-601.[3]叶玉津,尹培达.系统性硬化病[J].新医学,2007,(02):137-139.2022年08月19日859
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应振华主任医师 浙江省人民医院 风湿免疫科 手指肿胀，遇冷后经常容易发白、发紫？当心下面这个疾病系统性硬化症（SSc），也称为硬皮病，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30-50岁；该病女性多见，男女比例约为1:3-14。2018年，硬皮病正式被纳入我国第一批罕见病目录。01病因及发病机制目前，硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中；其发病机制复杂，免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现。02临床表现①早期表现：起病隐匿。80%的病人首发症状为雷诺现象，可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至10余年（大部分5年内）出现。②皮肤：为本病的标志性病变，呈对称性分布。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期：①肿胀期：皮肤病变呈非可凹性肿胀，有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱槽，张口度变小，称“面具脸”③萎缩期：皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，不易愈合。③关节、肌肉：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见，只有少数病例出现侵蚀性关节炎。④胃肠道：约70%的病人出现消化道异常。食管受累最常见，表现为吞咽食物时有发噎感，以及胃灼热感、夜间胸骨后痛等症状。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出现的症状为活动后气短。最常见的肺部病变为间质性肺疾病。另一较多见的肺部病变是肺动脉高压。⑥此外硬皮病还可累及心、肾、神经系统等。03治疗（一）一般治疗戒烟、保暖、避免情绪激动、积极的皮肤护理等。（二）药物治疗 2.1非甾体抗炎药 非甾体抗炎药对于关节痛和肌痛一般均有疗效，在控制骨骼肌肉不适后可进行有效的物理治疗。2.2糖皮质激素 糖皮质激素本身不能减缓硬皮病的进展，其主要用于与疾病重叠发生的炎性疾病及间质性肺病的炎症期，且对早期肢端水肿、关节痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮质激素在硬皮病中宜短期小剂量使用。2.3免疫抑制剂硬皮病病程中通常存在明确的细胞免疫和体液免疫异常。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A等。2.4肢端血管病变的治疗雷诺氏现象是硬皮病最常见的临床表现，其本质为间歇性周围血管痉挛。长效钙通道阻滞剂，如硝苯地平，为治疗雷诺现象的一线用药。2.5 肺动脉高压的治疗肺动脉高压是硬皮病相关肺血管疾病最常见的形式。其本质上是肺动脉树的一种闭塞性血管病，可导致对肺动脉血流量的阻力增加，肺动脉压升高。目前主要有三大类治疗药物：其一为前列环素类药物，包括依前列醇、曲前列环素等；其二为内皮素受体拮抗剂，包括波生坦、安利生坦和马西替坦；其三为一氧化氮刺激剂，包括5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非和他达拉非，以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱。结语硬皮病作为罕见病，发病率低，临床既往对其重视程度不足、认识有限，到目前为止硬皮病的治疗仍缺乏非常有效的药物。近年来生物制剂利妥昔单抗、托珠单抗正不断应用于临床，但疗效有待进一步的明确。此外，自体造血干细胞移植治疗也是硬皮病的新选择，但存在技术要求较高、费用昂贵等原因，而受到一定的限制。杭州风湿编辑｜吴腾审核｜应振华 文献参考来源：硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变2022年07月31日331
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李国民副主任医师 无锡市儿童医院 肾脏风湿免疫科 系统性，系统性硬皮病又叫系统性硬化症，那治疗是比较，呃，也是也是这个也是这就是因为系统硬化症呢，就是激素呢，不主张大量啊，不主张大剂量，主要15毫克以下的，因为防止对肾脏的损害，它主要是靠免疫抑制剂跟抗纤维化药物，包括环磷酰胺，包括这个梅芬酸子啊，梅分梅芬酸子，然后呢，它的治疗呢，是根据他受理的这个系统硬化呢，是根据他受理的系统，包括肺还是皮肤还是肾脏，来决定你的用药的啊，决定你用有的你光一个这个脾气皮硬皮病那治疗就是无非就是这个抗炎。 抗纤维化，然后这个减少这个尿蛋白等这些类药物，所以说具体的是要看你有什么症状，有哪些系统受累，来选择不同的药物。2022年07月25日230
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 2017-04-09 21:09国际皮肤性病学杂志 系统性硬皮病（SSc）是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为主要特征的慢性自身免疫性疾病。目前认为，自身免疫功能失调、胶原合成异常、血管病变等参与其发病。由于本病病因尚不完全清楚且发病机制复杂，尚无特效疗法， 治疗主要针对免疫、胶原和血管的异常，以免疫调节、减少纤维化和改善血液循环为基础，但疗效并不满意。近年来愈来愈多的证据显示，T淋巴细胞、B淋巴细胞及多种细胞因子在系统性硬皮病的发病中起重要作用。 研究显示，依那西普、英夫利西单抗、利妥昔单抗等生物制剂治疗难治性系统性硬皮病疗效显著。生物制剂在SSc治疗的有效性和安全性方面均显示了一定的优势，对于系统使用糖皮质激素和免疫抑制剂有禁忌或疗效不佳的进展期或病情严重的SSc患者，尤其是伴有关节炎的患者，可以试用生物制剂（如TNF-α抑制剂、妥珠单抗、阿巴西普），后者可显著改善关节症状，降低致残率。但目前有关生物制剂治疗SSc的临床资料有限，缺乏长期大样本的临床研究证实，且生物制剂价格昂贵，限制了其在SSc患者中的广泛应用。2021年04月15日4375
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