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硬皮病介绍,什么是硬皮病

硬皮病

以全身器官血管炎和纤维化为主。 主要表现为皮肤和内脏的硬化。 尚无特效疗法,仅对症治疗。

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介绍

硬皮病又称之为系统性硬化病、进行性系统硬化症,是一种以皮肤局限性或者弥漫性的炎性、变性、增厚以及纤维化为特征,也可以影响到内脏(肺、心脏、肾、消化道等)的全身性疾病,好发于中青年女性,主要表现为皮肤和内脏的硬化。

发病原因

基本病因 硬皮病的发病机制目前尚不明确,一般认为可能与下列因素有关: 遗传因素:硬皮病一级亲属(父母、子女及亲兄弟姐妹)发生本病的概率为 1.6%,远高于一般人群的 0.026%,因此遗传也可能是本病的病因之一。 感染因素:部分硬皮病发病前都曾出现咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染疾病。因此感... [更多]

症状表现

硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病主要是皮肤受累,表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病同时出现皮肤硬化和内脏受累。 典型症状 局限性硬皮病:局灶性硬皮病一般不会进展为系统性硬化症。局限性硬皮病的病变部位仅限于皮肤,部分皮肤逐渐增厚,形成硬化斑块,对内脏无影响。临床症状主要可分为:... [更多]

如何预防

硬皮病病因未明,致病机制复杂,因此目前无法进行有效的预防。但可以通过定期体检等早期发现疾病,进而可以早诊断、早治疗。

检查

本病主要依靠临床表现、实验室检查、组织活检综合其他辅助检查进行诊断,具体检查方法如下: 实验室检查:主要是通过验血,来检测各项生理、生化指标,评估是否存在自身抗体、肾功能是否异常。 组织活检:医生会获取患者小块的皮肤组织进行病理活检。 肺功能检测:评估患者的呼吸系统是否发生病变及其严重程度... [更多]

治疗方式

硬皮病尚无目前特效疗法,但通过对症治疗可以充分缓解症状,防止病情继续恶化。长期目标是监测和管理并发症,尽可能维持总体健康状态,改善患者生活质量,延长生存时间。 一般治疗 每数周或数月检查一次,以测定患者的血压和判断患者的肾脏与肺功能状况。 药物治疗 药物的治疗目的是抗炎与免疫调节、治疗血管... [更多]

注意事项

患者必须改善生活方式,健康饮食,积极锻炼,注意保暖,做好各项防护措施,以免病变部位受到进一步的损伤。 如果手脚怕冷,应注意保暖,冬季可以穿厚实的衣物、袜子和手套,以免冻伤。 维持健康体重,控制血压。 戒烟,健康饮食,避免刺激性食物。 定期接受理疗,积极锻炼,改善血液循环,有助于保持肌肉柔韧... [更多]

预后

治愈情况: 目前针对硬皮病没有有效的治疗方法,疗效与病情严重度有关,只在局部发生的(局限性硬皮病)可密切关注病情发展情况,部分可自发缓解。 累及多器官的系统性硬皮病患者,大多预后较好,5 年生存率高于 80%;弥漫性者预后不良。可因继发严重肺部感染或心、肾衰竭等疾病而死亡。 危害性:硬皮病... [更多]

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