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2023年11月17日
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征在于皮肤变厚、僵硬，以及内脏器官的纤维化。本病的发生与遗传、环境因素和免疫系统异常等多种因素有关。本文将详细介绍系统性硬化症的临床表现，以期提高人们对该病的认识和重视。一、皮肤症状皮肤变厚和僵硬是系统性硬化症的主要表现之一。患者的手指、颜面部、躯干等部位会出现皮肤紧绷、干燥、粗糙，皮肤色泽变深，纹理加深。随着病情的进展，皮肤会出现硬块，触之如腊肠般坚硬，故又称“硬皮病”。部分患者还会出现雷诺现象，即遇冷后手指皮肤变白、变紫，并伴有疼痛和感觉异常。二、关节肌肉症状系统性硬化症患者常有关节肌肉症状，包括关节疼痛、肌肉萎缩和乏力等。关节疼痛往往发生在疾病的早期，主要累及手指关节，表现为肿胀、僵硬和活动受限。肌肉萎缩则表现为肌肉组织逐渐减少，尤其是手臂和腿部的肌肉。乏力则是由于肌肉和关节受累导致的全身性疲劳感。三、内脏症状系统性硬化症还会累及内脏器官，包括心、肺、肾、消化道等。心脏受累可表现为心律失常、心包积液和心肌损伤等。肺脏受累则出现间质性肺疾病、肺动脉高压和限制性通气障碍等。肾脏受累较少见，主要表现为肾功能异常、蛋白尿等。消化道受累则表现为食管运动异常、胃酸返流和溃疡等。四、神经系统症状神经系统是系统性硬化症最常受累的器官之一。患者可能会出现神经痛、感觉异常、肌肉无力、记忆力减退和抑郁等表现。神经系统的病变往往与疾病的活动性和严重程度相关。五、诊断与治疗系统性硬化症的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查等。目前尚无特效治疗方法，主要是通过药物和非药物治疗缓解症状，延缓病情进展。药物治疗包括免疫抑制剂、钙调磷酸酶抑制剂、血管扩张剂等。非药物治疗则包括物理治疗、功能锻炼、营养支持和心理支持等。六、对患者生活的影响系统性硬化症对患者的生活造成严重影响，包括生活质量下降、工作能力减退和社交障碍等。皮肤变厚和僵硬给患者的日常生活带来不便，如穿衣、饮食和清洁等。关节肌肉症状也会导致活动受限，使患者难以进行日常活动。此外，内脏器官的病变可能会影响患者的营养吸收和代谢，进而导致体重下降和营养不良。神经系统症状则可能导致患者记忆力减退、情绪不稳和社交能力下降。七、研究与展望目前对于系统性硬化症的发病机制尚不完全清楚，未来的研究应致力于探索该病的发病机制，以便研发更有效的治疗方法。此外，对于系统性硬化症的预后判断也需要进一步深入研究，以更好地预测患者的病情发展和及时干预。总之，系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病，其临床表现多样且复杂。提高对系统性硬化症的认识和理解有助于早期诊断和治疗，改善患者的生活质量。未来，随着研究的深入，我们期待能够为患者提供更为有效的治疗方法，帮助他们更好地应对这一疾病2023年08月27日448
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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 多患者或家属通过网络了解到硬皮病的危害性极大，可累积胃肠、心、肺、肾等多个脏器，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。现代临床医学开创者，伟大的WilliamOsler爵士曾经这样说：「硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。」其实，这是一种错误的认识，并不是所有硬皮病都会导致这么严重的后果。 一．硬皮病分型硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。不同于系统性硬皮病，局限性硬皮病病变仅限于局部皮肤和皮下组织，可呈斑片状（斑块片状硬皮病），或紧绷的条带状（线状硬皮病）。而系统性硬皮病病变范围广，不仅可以累及皮肤组织而且累及到身体的内脏器官，它可以导致不同的临床症状，如烧心、呼吸困难和血压升高。 二．局限性硬皮病会发展成系统性硬皮病吗？局限性硬皮病很少侵犯人的内脏，也不会发展为系统性硬皮病。如果是成人得了这种疾病多半外貌会发生改变，内脏不会受到侵犯。如果儿童得了这种疾病，外貌改变会相当严重，而且还会引起生长障碍。 三．哪些因素会诱发硬皮病？ 该病的病因未完全清楚，可能的因素包括：①遗传因素：该病有明显家族史，1.6%的患者有1级亲属患该病，且具有比普通人更高的抗核抗体阳性率。 ②环境因素：接触二氧化硅矿工中患病率增加，其他可能与之有关职业暴露物质包括聚氯乙烯，环氧树脂以及芳香族碳氢化合物，包括甲苯和三氯乙烯。与之可能有关联的药物包括博来霉素，可卡因，食欲抑制剂等。 ③感染因素：巨细胞病毒、细小病毒B19等。 四．局限性硬皮病的发病机制局限性硬皮病是一种以局部皮肤及皮下组织纤维化为特征的疾病，病因未明，可能与遗传、感染、创伤、辐射和药物等有关。这些因素可能会导致微血管损伤并诱导T细胞活化，从而上调各种黏附分子的表达，并且导致促纤维化的细胞因子及某些趋化因子释放，降低能够降解胶原蛋白的基质金属蛋白酶水平，最终促使胶原蛋白过度增生。局限性硬皮病目前尚无特效疗法，对症治疗主要包括抗炎和免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗。 五．临床表现主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴狀、斑块状和带状。1.斑状损害•斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者;•数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬；•随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。2.带状损害•常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快;•当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病;儿童较多见。3.点滴状损害皮损一般同绿豆大小，呈集筷性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。 常表现为非对称性斑片或呈线状分布的皮损，不累及内脏器官，也无雷诺氏现象。典型皮损为好发于头皮、前额、腰腹部和四肢的大小不等的红色或淡红色水肿性斑片，可单发或多发，疾病早期一般无明显症状，部分患者可有瘙痒。 随疾病进展由皮损中央逐渐开始出现硬化、凹陷，表面光滑发亮，呈淡黄色或黄白色如蜡样，类似瘢痕样组织；皮损周边色素加深可呈紫色或淡紫色色环。疾病后期皮损常萎缩形成白色或淡褐色斑片，毛囊和汗腺常萎缩、缺失。 简单来说该疾病的演变过程可用水肿、硬化、萎缩六个字来概括，因该疾病与系统性硬皮病（systemicscleroderma）均有小血管改变及炎症浸润，部分学者认两种疾病属于同一疾病谱，但根据局限性硬皮病皮损非对称性，无内脏累及和雷诺氏现象，二者相对较容易区别。 皮肤受累为最常见表现，可分为三期：✦水肿期（早期）：皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉。✦硬化期（中期）：皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起，面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。✦萎缩期（晚期）：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下组织及肌肉易发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼形成皮包骨样。 六．局限性硬皮病可持续多久？ 局限性硬皮病常常仅持续数年，通常在病变发生两年后皮肤硬化停止。有时候疾病会持续5~6年，有些病变斑块甚至在炎症停止后会变得更加明显，这是由于颜色的改变。有时由于身体受累和未受累部分的不平衡生长可能出现恶化。而系统性硬皮病是长期疾病，可能伴随终生。 七．局限性硬皮病需要做哪些检查？Rodman皮肤评分可以衡量硬皮病皮肤受累程度，医生还可以对攻击人体自身组织的特异性抗体进行血检，以评估患者内脏功能。 胸部X光检查和肺部CT扫描也可以确定患者肺部是否受损。由于可能出现重要内脏器官的受累（如肺、胃肠道、肾、心脏等），所以需要定期评价器官功能，以早期发现可能的脏器受累。当应用某些药物进行治疗时，药物的副作用需要随时监察和定期监控。 八．诊断局限型硬皮病患者其面部、肘部以下和膝盖以下的皮肤呈现变硬变厚、发亮等症状。与弥漫型硬皮病一样，患者也可能会出现雷诺现象——在压力或寒冷环境下，患者手指会先变白、随后变蓝、再变红。 局限型硬皮病也被称为“CREST综合征”。CREST为局限型硬皮病最常见五种症状的首字母缩写：● C（calcinosis）—— 钙化（皮肤和组织中出现钙沉积）● R（ Raynaud’sphenomenon）—— 雷诺现象● E（ esophagealdysfunction）—— 食管功能障碍● S（ sclerodactyly）—— 指端硬化（指端皮肤增厚）● T （telangiectasias）—— 毛细血管扩张（血管扩张，皮肤上呈现红色斑点） 九．鉴别诊断1.进行性特发性皮肤萎缩(progressiveidiopathicatrophoderma) 该病病因尚不明确。好发于青壮年躯干部（背部多见），也见于躯体其它部位。皮损早期为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，疾病晚期可在萎缩斑中央发生硬化。 组织病理学表现为真皮变薄，基层色素增加，血管周围可见轻度炎症改变，深层胶原纤维变粗及玻璃样变性，无真皮基质硬化表现。组织学改变及皮肤先萎缩后硬化易与局限性硬皮病鉴别。 2.硬化萎缩性苔藓（lichensclerosusetatrophicus） 该病病因尚不明确。好发女性外阴，亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损早期为淡红色丘疹，周围有紫红色晕，随疾病发展逐渐形成光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。 组织病理学表现为表皮角化过度，棘层萎缩，真皮浅层胶原肿胀呈现均一化改变，有炎症细胞（淋巴细胞）浸润，深层及皮下组织无明显异常。 3.斑状萎缩（macularatrophy） 斑状萎缩病因尚不明确，好发于青年躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，可单发或多发群集，随疾病发展皮损逐渐出现萎缩，明显凹陷，表面皮肤可正常或呈青白色，触之不硬，患者亦无明显自觉症状。 九．局限性硬皮病的治疗局限性硬皮病的治疗的目的是尽快缓解炎症反应。但是任何治疗对已经形成的纤维组织几乎没有效果。一旦炎症消失，机体就会吸收一些纤维组织，皮肤能够逐渐重新变软。该疾病目前尚无特异性治疗，主要为对症的抑制炎症、免疫调节和抗纤维化。 1.药物治疗 皮损局限的可选用皮质类固醇激素外擦或皮损内注射；也可选用具有免疫调节作用的药膏（如：他克莫司、咪喹莫特、卡泊三醇等）外擦；带状硬皮病可考虑试用秋水仙碱。 对于皮损范围较大者可早期口服皮质类固醇激素，如病情进展迅速的残毁性患者也可每周给予甲氨蝶呤联合大剂量皮质类固醇激素冲击治疗。 2.光疗 UVA1光疗通过发挥免疫抑制和抗纤维化作用对局限性硬皮病起到治疗作用。（1）UVA1光疗能够上调基质金属蛋白酶mRNA表达，介导成纤维细胞大量合成胶原酶，抑制皮肤胶原纤维增生；（2）UVA1光疗还能诱导T细胞凋亡，下调多种促炎细胞因子的表达；作用于成纤维细胞，诱导血管内皮生长因子分泌，改善硬皮病相关血管损害。UVA1通过以上作用机制，最终达到软化硬斑、增加皮肤弹性、降低皮肤厚度的效果。 3.脂肪干细胞辅助脂肪移植 近来也有相关研究探讨了脂肪干细胞辅助脂肪移植在治疗局限性硬皮病方面的运用，但研究尚属于早期，需要进一步深入研究和临床随访。 4.其他 除上述疗法外还可试用蜡疗、推拿、按摩、热敷等疗法。 十．局限性硬皮病的预后 斑块片状硬皮病常常仅遗留影响皮肤美观的缺陷。线状硬皮病能够给患儿造成严重的影响，可以有肌肉减少和骨骼生长减慢，并引起关节僵硬和畸形。 十一．硬皮病日常如何护理？ 1.注意保暖约有90%的硬皮病患者可出现雷诺现象，而寒冷是雷诺现象最常见的诱因。所以冬季出门时一定要戴手套，并可经常搓手。 2.避免外伤硬皮病患者皮肤的自我调节及恢复能力差，即使是很小的外伤都很难愈合，有时甚至引起伤口感染、溃烂，因此需注意防止外伤，即使有时皮肤瘙痒或出现疙瘩、疔结也不要将其骚抓溃破。 3.避免直接接触刺激性物品硬皮病患者皮肤的防御功能降低，任何有害的刺激都有可能对患者皮肤造成很大的损伤，尤其是酸、碱性物质，应尽量避免接触，洗衣物时应戴胶皮手套。 4.保持皮肤滋润硬皮病患者皮肤的分泌功能减低，所以很多患者觉得皮肤干燥，甚至脱屑，冬季时尤其明显，因此，应注意保持皮肤滋润，平时可外擦润肤霜，并适当减少洗澡次数，避免洗澡时的过度擦洗。2023年05月31日766
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王晓冰副主任医师 上海长征医院 风湿免疫科 硬皮病是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，它影响着皮肤、内脏器官和血管。它是一种慢性病，会导致皮肤变硬，使得关节和肌肉变得僵硬。虽然它是一种罕见的疾病，但在全球范围内，每年仍有大约2.5万人被诊断为患有硬皮病。本文将为您介绍硬皮病的症状、诊断和治疗方法。症状硬皮病的主要症状是皮肤变硬，通常从手指开始向上蔓延，可能会影响到手臂、腿、脸和颈部。这种硬化通常是由于胶原蛋白的过度产生导致的，这是一种结缔组织中的蛋白质。随着时间的推移，皮肤变硬会使得关节和肌肉变得更加僵硬，使得日常活动变得困难。其他常见症状包括：皮肤变色，变得更浅或更暗皮肤变薄，容易受伤手指和脚趾变得细长内脏器官受损，如肺、心脏和肾脏皮肤硬化和内脏器官受损是硬皮病的两个主要特征。一些患者可能只有皮肤硬化的症状，这被称为局部硬皮病。但是，其他患者可能会出现全身性硬皮病，这意味着他们的内脏器官也受到了影响。诊断硬皮病的诊断通常需要多种检查，包括：血液测试，以检测自身免疫功能异常皮肤活检，以确定是否存在硬化X光、CT或MRI扫描，以检测内脏器官的损伤在进行诊断时，医生通常会根据患者的症状和检查结果来确定硬皮病的类型和严重程度。早期诊断对于减轻症状和延缓疾病的进展至关重要。治疗目前，硬皮病没有根治方法，但是有一些治疗方法可以帮助缓解症状和控制疾病的进展。常见的治疗方法包括：免疫抑制药物，以阻止自身免疫反应血管扩张药物，以增加血流量物理治疗，以帮助保持肌肉和关节的灵活性皮肤保湿，以减轻皮肤干燥和瘙痒在日常生活中，硬皮病患者应该避免过度劳累，保持健康饮食和规律的锻炼。此外，他们还应该避免寒冷和潮湿的环境，因为这些条件可能会加重硬皮病的症状。如果您怀疑自己患有硬皮病，请立即咨询医生，并按医生建议进行治疗。及时的治疗可以帮助减轻症状和延缓疾病的进展。虽然硬皮病是一种罕见的疾病，但是早期诊断和治疗可以帮助患者维持良好的生活质量和健康状态。2023年03月14日351
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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 嗯，大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家再科普一下我们风湿免疫科常见的一种疾病，嗯，大家先看一下这几张照片啊，嗯，我们看你看这个人的皮肤呢，就是这是前臂啊，出现了这种皮肤的，呃。 粗糙啊，变硬，嗯，像牛皮纸一样的啊，捏不起来，嗯，嗯，这个呢，就是我们今天要说的这种硬皮病啊，我我们在临床上呢，有时候会叫它系统性息化症。嗯，啊，硬皮病呢，可以分为这么几大类，第一个呢跟嗯，可以分为局限性硬皮病，就是局部的某一块皮肤出现这种硬化。嗯，第二个呢，就是系统性硬化症啊，系统性硬化症呢，又根据病变的范围又可以分为，嗯，这种局局限性啊，系统性硬化症和弥漫性系统性硬化症，在我们风湿科比较常见的是这种，呃，弥漫性系统性硬化症啊，这也是一种自身免疫性疾病。 嗯，另外呢，这种疾病，嗯，它的主要临床表现是什么呢？啊，就是前面我们说的啊，最常见的就是皮肤的，呃，肿胀啊，变硬啊，像牛皮纸一样啊，捏不起来，另外呢，还可以出现你看我们这个面部的啊，皮肤也会出现一些问题，比如说你看这个图片啊，这口唇周围的这种放射性的，放射性的条纹啊，啊，鼻唇沟啊，我们说两侧的鼻唇沟会变浅啊。 另外呢，额纹消失啊，嗯，而且呢2022年10月11日95
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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 ·点击蓝字关注我们· 系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高发年龄在30-50岁，女性发病率明显高于男性，儿童相对少见。·病因及发病机制· 系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂，一般认为与遗传和环境等因素有关。遗传因素： 系统性硬化病与HLA-II类基因（人类白细胞抗原）相关。当家族中有人出现本病时，一级亲属的患病风险会明显升高。 另外，本病的发生与机体的免疫水平密切相关，尤其是T细胞的功能，当机体的T细胞功能缺陷时，会进一步加重系统性硬化症。环境因素： 一些粉尘，如氯乙烯、二氧化硅，有机溶剂以及博来霉素的药物，可能会诱发相应人群发生系统性硬化症的症状。故长期于煤矿、金矿中工作的人群，应当注意这方面的影响。 有部分学者认为，吸烟也与本病有关。临床表现 本病起病多隐匿，大部分人的首发症状为雷诺现象（由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。） 本病标志性的皮肤病变可见于对称性的手指、面部及躯干，经过肿胀-硬化-萎缩三个阶段，出现相应皮肤的非可凹性肿胀、“面具脸”（面部皮肤受损，造成正常面纹消失，出现面容刻板、张口困难）、色素沉着带来的“椒盐征”等表现。 另外，当关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化时，可引起关节疼痛、僵直、畸形。 累及消化道时，食管处最易出现，表现为吞咽食物时的阻塞感、胃部灼热感等。 累及至肺时，早期则为活动后气短，此后可逐渐演变为右心衰竭，成为本病最主要的死因，需要引起注意。实验室及影像学检查 本病可见血沉正常或轻度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可见抗核抗体ANA阳性。抗拓扑异构酶（Scl-70）抗体，为弥漫型系统性硬化症的标记抗体；抗着丝点抗体（ACA）为局限型的标记抗体。 当疾病累及相应脏器时，可通过食管钡餐、胸部高分辨CT、超声心动图等发现。治疗 本病尚无特效药物。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗的目的在于改善已有的症状。 临床使用糖皮质激素可减轻早期或急性期的皮肤水肿。免疫抑制剂主要用于合并脏器受累者，如环孢素、甲氨蝶吟等，与糖皮质激素合用可提高疗效和减少激素用量。 钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物，如5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。有雷诺现象的患者要注意手足保暖，戒烟。 肺间质疾病早期可用糖皮质激素抑制局部免疫反应,吡非尼酮是对特发性肺间质纤维化研究的特效药物，能够有效抑制肺间质纤维化患者纤维细胞增殖和胶原合成，从而达到减少细胞和组织纤维化的效果。 当出现硬皮病肾危象时，应尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。 本病的恢复与脏器的受损程度密切相关,凡有心、肺、肾损害者恢复较差。故希望患者能够配合我们，定期复查，坚持用药，避免造成更多的脏器受累。参考文献：[1]李小芬,韦夙,王乐,杨有国,莫丽丹,江浩,郑玉萍,廖红丽.系统性硬化症的主要发病因素及治疗研究进展[J].药物生物技术,2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡贤达.系统性硬化病病理生理机制研究进展[J].临床皮肤科杂志,2017,46(08):598-601.[3]叶玉津,尹培达.系统性硬化病[J].新医学,2007,(02):137-139.2022年08月19日856
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应振华主任医师 浙江省人民医院 风湿免疫科 手指肿胀，遇冷后经常容易发白、发紫？当心下面这个疾病系统性硬化症（SSc），也称为硬皮病，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30-50岁；该病女性多见，男女比例约为1:3-14。2018年，硬皮病正式被纳入我国第一批罕见病目录。01病因及发病机制目前，硬皮病病因不明，遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中；其发病机制复杂，免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现。02临床表现①早期表现：起病隐匿。80%的病人首发症状为雷诺现象，可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至10余年（大部分5年内）出现。②皮肤：为本病的标志性病变，呈对称性分布。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期：①肿胀期：皮肤病变呈非可凹性肿胀，有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱槽，张口度变小，称“面具脸”③萎缩期：皮肤萎缩，变得光滑且薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，不易愈合。③关节、肌肉：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见，只有少数病例出现侵蚀性关节炎。④胃肠道：约70%的病人出现消化道异常。食管受累最常见，表现为吞咽食物时有发噎感，以及胃灼热感、夜间胸骨后痛等症状。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出现的症状为活动后气短。最常见的肺部病变为间质性肺疾病。另一较多见的肺部病变是肺动脉高压。⑥此外硬皮病还可累及心、肾、神经系统等。03治疗（一）一般治疗戒烟、保暖、避免情绪激动、积极的皮肤护理等。（二）药物治疗 2.1非甾体抗炎药 非甾体抗炎药对于关节痛和肌痛一般均有疗效，在控制骨骼肌肉不适后可进行有效的物理治疗。2.2糖皮质激素 糖皮质激素本身不能减缓硬皮病的进展，其主要用于与疾病重叠发生的炎性疾病及间质性肺病的炎症期，且对早期肢端水肿、关节痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮质激素在硬皮病中宜短期小剂量使用。2.3免疫抑制剂硬皮病病程中通常存在明确的细胞免疫和体液免疫异常。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A等。2.4肢端血管病变的治疗雷诺氏现象是硬皮病最常见的临床表现，其本质为间歇性周围血管痉挛。长效钙通道阻滞剂，如硝苯地平，为治疗雷诺现象的一线用药。2.5 肺动脉高压的治疗肺动脉高压是硬皮病相关肺血管疾病最常见的形式。其本质上是肺动脉树的一种闭塞性血管病，可导致对肺动脉血流量的阻力增加，肺动脉压升高。目前主要有三大类治疗药物：其一为前列环素类药物，包括依前列醇、曲前列环素等；其二为内皮素受体拮抗剂，包括波生坦、安利生坦和马西替坦；其三为一氧化氮刺激剂，包括5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非和他达拉非，以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱。结语硬皮病作为罕见病，发病率低，临床既往对其重视程度不足、认识有限，到目前为止硬皮病的治疗仍缺乏非常有效的药物。近年来生物制剂利妥昔单抗、托珠单抗正不断应用于临床，但疗效有待进一步的明确。此外，自体造血干细胞移植治疗也是硬皮病的新选择，但存在技术要求较高、费用昂贵等原因，而受到一定的限制。杭州风湿编辑｜吴腾审核｜应振华 文献参考来源：硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变2022年07月31日331
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2022年06月23日960
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，简单的可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病（系统性硬化症）。局限性硬皮病常是发生在局部胸、腹以及四肢局部、头部，可以看到病人有刀疤样损害，没有内脏损害。系统性硬皮病除了特征性皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还有雷诺现象：病人着凉、受寒或者生气后可以出现手变白、变紫、变红。另外还可以有内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏、消化道、心脏损害等。诊断标准：1.主要标准近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。2.次要标准(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬皮病。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节。戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效。2022年06月20日572
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