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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 影视剧中的主角胸腔中弹，明明打中心脏部位最终却幸运的活下来，之所以没死是因为主角骨骼清奇，心脏长在右边，子弹错过1cm没打中。影视剧为了故事的浪漫结尾，强行救活主角可以理解，但事实上，大部分长着右位心的人都有一个不太浪漫的人生，甚至病痛伴其一生。精子的鞭毛也是一种纤毛，运动乏力可导致不孕不育纤毛不动综合征右位心有时候还会伴随双肺异位，甚至整个胸腹腔内脏反转，这种现象常见于一种叫做纤毛不动综合征的遗传性疾病。人全身很多脏器和细胞都有纤毛，我之前文章中提到过，气管粘膜表面有一层柱状细胞就长着纤毛，另外，在中耳，输卵管，脑室等部位都有纤毛，甚至精子的尾巴也属于纤毛，各个部位的纤毛都有重要的作用，比如气管支气管的纤毛负责搬运痰液到喉咙部并咳出体外，如果纤毛偷懒不懂，痰液就难以排除，时间久了就发展成支气管扩张，精子的尾巴不懂，就会造成不孕不育。纤毛不动综合征是一种多个部位纤毛运动乏力的疾病，是一种遗传病，有家族性，患者的父母常为近亲结婚。气道的纤毛负责搬运痰液排除细菌主要症状纤毛不动综合征最典型的症状有三点，支气管扩张，鼻窦炎或者鼻息肉，内脏反位，因此，该病又称为内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张。患者常常儿童时期即出现反复肺部感染，咳嗽咳痰，并渐形成支气管扩张，每日咳出大量黄浓痰。同时常伴有长期流黄脓鼻涕，鼻音严重，检查可见鼻内息肉，心脏位于胸腔右侧，可伴有全内脏反位，心脏不但有位置异常，内部还伴有先天性心脏病，比如房间隔缺损，室间隔缺损等。成年后有耳聋，不孕不育，或者宫外孕等。耳蜗的纤毛具有感受方向和重力的作用治疗该病是一种遗传性疾病，目前无法根治，只能针对症状进行治疗，平时给患者带来最大困扰的是支气管扩张，支气管扩张如果局限于一叶肺，可以手术切除，如病灶范围广泛，只能进行抗感染，消炎化痰治疗，平时要注意体位引流（姿势见我以前的文章1）。鼻窦炎及鼻息肉可以行手术治疗，先天性心脏病可以做修补术。2017年02月21日
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谷兴华主任医师 山东大学齐鲁医院 心外科 患者男性，54岁，因“查体发现心脏杂音40余年，活动后胸闷2年余”入院。结合病史、症状、体征以及辅助检查（心电图、胸片、超声心动图），诊断为“先天性心脏病、右位心、室间隔缺损、肺动脉高压”。经过充分准备后，行局麻下行室间隔缺损介入封堵术。手术成功，治愈出院，住院5天。术后多次复查，效果好。目前可从事正常体力劳动。 手术主要过程见图1、图2、图3、图4。 手术难点：1.患者为右位心，解剖结构异常，和常规手术操作有异，需要术者的心脏立体解剖结构理解；2.该患者室缺直径大，为14mm；3.应用的鞘管形成一定角度的绞力，封堵器容易滑脱；4.对术者手术操作要求高，应用目前国内最大的室缺封堵器（18mm），一次封堵成功。图1 可见患者为右位心，心脏在右侧胸腔，升主动脉位于左侧，降主动脉位于右侧图2 左心室造影可见巨大室间隔缺损图3 封堵后再次左心室造影，见封堵器形态满意，无残余分流 图4 主动脉根部造影，见封堵器对主动脉瓣无影响2014年10月15日2795
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右位心相关科普号
儿科医生王新良
王新良 主任医师
河北医科大学第二医院
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谷兴华医生的科普号
谷兴华 主任医师
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马良龙 副主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院
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