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王鑫副主任医师 河南省肿瘤医院 骨与软组织科 今天我想和大家初谈尤文氏肉瘤(Ewing’s Sarcoma),这种相对少见但恶性程度极高的,亦是儿童和青少年较常见的骨恶性原发肿瘤。尤文氏肉瘤占所有骨恶性原发肿瘤的6%~8%。好发年龄10~25岁青少年,男女比率约为2.5:1,全身骨骼均可发病,以四肢长骨多见,但与骨肉瘤不同的是,扁平骨如:髂骨、肩胛骨、脊柱、肋骨、颅骨亦多见。 概述 尤文氏肉瘤是一种未分化小圆细胞肿瘤。目前其组织学起源尚不明确,但一般认为它起源于骨髓的间充质干细胞。EWSR1-FLI1融合基因存在于90%以上的尤文氏肉瘤患者中。此为尤文氏肉瘤的一个特点;另一个特点是细胞表面高表达糖蛋白MIC2(CD99),故MIC2的表达可用于尤文氏肉瘤和原始神经外胚层肿瘤等小圆细胞肿瘤的辅助鉴别诊断。 尤文氏肉瘤的临床表现主要是年轻患者局部肿块并多伴有疼痛和肿胀,以及伴发出现的发热、贫血和体重减轻等症状。尤文氏肉瘤与其他肉瘤有一个重要区别,即其他肉瘤不会累及骨髓,而在尤文氏肉瘤中经常见到。 分 期 临床上没有专门针对尤文氏肉瘤的疾病分期。通常情况下,尤文氏肉瘤的疾病分期采用美国癌症联合会(AJCC)的分期系统。 但这个分期系统不是为尤文氏肉瘤专门设计的,因为尤文氏肉瘤都是未分化的(G4),且极少有患者发生淋巴结转移。而且对于尤文氏肉瘤比较重要的两个预后指标,即肿瘤的轴向位置和是否有骨髓累及,该分期系统未涉及。 T1,肿瘤最大径≤8cm;T2,肿瘤最大径>8cm;T3,原发部位有不连续的肿瘤; N0,无区域淋巴结转移;N1,有区域淋巴结转移; M0,无远处转移;M1,有远处转移;M1a,肺转移;M1b,其他部位远处转移;GX,分级不能评估;G1,高分化——低级;G2,中分化——低级;G3,低分化——高级;G4,未分化——高级。 影像学 尤文氏肉瘤的影像学表现多样。由于肿瘤生长浸润骨髓腔及哈弗氏管,侵犯、穿透骨膜,故主要影像学表现为骨髓腔破坏、骨膜反应及软组织肿块。 X线 尤文氏肉瘤的X线表现多种多样,依发生部位和病程不同,表现亦不相同。由于尤文氏肉瘤细胞无成骨性,不能形成瘤骨和瘤软骨,因此在影像学上主要表现为溶骨,但可见形态多样的反应性新生骨,这是尤文氏肉瘤常见的X线表现。 病变早期,受累的骨髓腔可呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区,呈“鼠咬状”,界限不清,没有骨质硬化。随病程进展,溶骨破坏逐渐扩大,并出现骨膜反应,典型的呈“洋葱皮”样外观,有的病例为“日光放射状”或“针状”,少数病人亦可形成Codman三角。病程继续进展,病灶可沿骨髓腔蔓延,并对骨质继续破坏,最后可只剩下一层极薄的骨膜新生骨包绕着肿瘤组织。肿瘤早期即可侵入软组织,形成软组织肿块。 有时尤文氏肉瘤在X线上可表现为破坏骨皮质的外层,可见成层的骨膜增生或放射状骨针形成,而骨皮质内层保持完整,此时,软组织肿块通常很大,与骨之病变不成比例。 CT及MRI CT和MRI能较好地判断尤文氏肉瘤的范围及侵犯软组织的情况。CT上显示为骨质广泛破坏,源于骨组织的软组织肿块。MRI可见瘤体局部广泛性骨质破坏,并可清晰显示软组织肿块影。 核素骨扫描及PET-CT检查 不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶或转移灶。 诊 断 一般根据病史、临床表现以及影像学检查结果可诊断该病,病理学检查是确诊的金标准。 1.多见于儿童及少年(10-25岁),好发于四肢长骨骨干和髂骨等扁骨。 2.临床症状明显,肿块生长较快,局部疼痛、压痛,皮肤潮红,温度高,浅静脉充盈。全身可有发热,贫血,白细胞计数增多,红细胞沉降率快,可发生肺及其他部位转移。 3.影像学检查显示肿瘤呈溶骨性虫蚀样破坏,骨膜反应为“放射状”或“葱皮样”,有软组织肿块,可有病理性骨折。 4.肺部CT、骨扫描及全身PET-CT有助于判断肿瘤的分期及预后。 5.活检为确定诊断的重要依据。2019年12月21日 4511 0 1
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2019年02月16日 2952 2 2
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谢瑞卿主任医师 漯河医专第二附属医院 骨科 尤文肉瘤尤文肉瘤( Ewing’s sarcoma)是儿童第二位常见的恶性骨肿瘤,发病年龄多在5~20岁的青少年中,男性发病多于女性。尤文肉瘤的年发病率约为0.6人/百万人口,白种人发病率相对较高,中国人中发病率较低。肿瘤可以位于任何骨骼的任何部位,其中多位于股骨、胫骨、肱骨和骨盆等部位。治疗上,术前行辅助化疗,然后局部手术切除及放疗,术后继续化疗的综合治疗使患者的5年生存率得到了明显的提高。但有些患者仍然死于疾病的进展。对于治疗后复发及有转移的患者,提高其生存率是目前治疗研究的重点。1 局部病灶的治疗 对于局部的尤文肉瘤的治疗应该包括系统的化疗及局部的手术或放射治疗。目前对于尤文肉瘤的化疗主要运用阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、放线菌素-D、以及异环磷酰胺、依托泊甙等。阿霉素在治疗中处于重要地位。过去的观点认为局部病灶手术治疗的指征是手术不会导致严重的功能障碍以及术后不需要特别的重建,而现在的观点认为肿瘤病灶能够完整切除的均应实施手术。对于手术治疗的确切疗效还没有随机的实验研究,已有的实验结果存在很大的偏倚,因为手术治疗的患者其肿瘤病灶往往是体积比较小、位置周边,而非手术治疗的病人则往往是体积较大,位置较深难于手术才选择放疗。手术治疗可能的优势在于它切除了原发病灶,减少了复发和转移的可能性,如果手术切除边缘仍有存活肿瘤细胞,其预后较差。现代影像学检查技术的提高,如三维CT、MRI的应用有利于术前制定合理的手术方式,尽可能的切除肿瘤。手术治疗尤文肉瘤的效果还不是很肯定,目前比较倾向于手术治疗局部可以完整切除的病灶,但手术后的功能重建问题也值得我们进一步研究。 辅助化疗的运用使患者的生存率得到了明显的提高,放疗后局部复发、继发肉瘤、局部功能障碍等问题也相继出现了。2 复发和转移患者的治疗尤文肉瘤患者复发者预后较差,尤其是在疾病早期即出现复发或有局部和远处多个复发灶的患者。在疾病诊断两年以后复发,并能行外科手术根治且对大剂量化疗敏感者预后较好。对于复发者的治疗应根据复发情况及既往的治疗来制定新的治疗计划。对于局部出现的病灶放射治疗有一定的效果,而肺部出现的病灶通常选择手术切除。2011年09月05日 7781 0 1
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姚伟涛主任医师 河南省肿瘤医院 骨与软组织科 骨肉瘤和尤文氏肉瘤是青少年最常见的恶性肿瘤。好发年龄在10-20岁之间,发病率男>女。病人主要表现为肢体(如大腿、小腿)或躯干(骨盆、脊柱)等部位的进行性肿胀,伴有明显的疼痛、夜间尤甚。查体可以发现患处皮温升高,浅表静脉怒张,局部按压后疼痛明显、甚至拒绝按压。影像学表现为干骺端等病变部位骨质的破坏,肿瘤骨形成;严重者形成病理性骨折。对这类疾病的治疗首先是要有明确的病理诊断,然后到具有相应资质的专科医院或科室进行正规的化疗及手术治疗。目前手术主要以保肢为主,即在切除病变的肿瘤骨基础上进行人工关节置换、同种异体骨移植或自体骨的灭活再植。但对于术后复发或疾病已出现全身广泛转移的患者则以截肢治疗为主。国内外的临床研究表明:正规的治疗可使该类疾病的五年生存率从过去的不足10%提升到目前的70%。2010年01月17日 5225 1 1
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