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陈勇辉主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 肾上腺皮质功能低下常见原因：(1)原发性肾上腺皮质功能低下(指因肾上腺本身病变引起的皮质功能低下)：①特发性肾上腺皮质萎缩；②双侧肾上腺结核；③双侧肾上腺炎症；④肿瘤侵犯(肺癌、白血病，淋巴瘤、乳腺癌等)；⑤双侧肾上腺切除；⑥遗传性疾病：先天性肾上腺发育不全、脂质型先天性肾上腺皮质增生、肾上腺—白质脑病、先天性对促肾上腺皮质激素无反应综合征等。 (2)继发性肾上腺皮质功能低下：①下丘脑病变：颅咽管瘤及异位松果体瘤影响促肾上腺皮质激素释放激素的合成；②垂体病变：肿瘤、炎症、出血及萎缩引起垂体促肾上腺皮质激素细胞受损害；③长期服用糖皮质激素抑制了自身肾上腺皮质功能，突然停药可引起肾上腺皮质功能低下；④切除了垂体促肾上腺皮质激素腺瘤和异位分泌促肾上腺皮质激素腺瘤初期。肾上腺皮质功能低下主要有哪些表现? (1)低血压及心脏缩小。因糖皮质激素分泌不足，减弱了心脏对儿茶酚胺的敏感性，心肌收缩力下降；加上失钠、失水及血容量减少所致。血压一般在12／8kPa，心电图显示低电压、窦性心动过缓。糖皮质激素缺乏可减低外周血管张力，使体位改变时血管的收缩反应减慢，出现直立性低血压。 (2)低血糖。减弱了皮质激素引起的升糖效应，减少了对胰岛素的抵抗作用，致空腹血糖在正常低限。遇到饥饿、感染及劳累等情况可发生低血糖，表现为心悸、出冷汗、视力模糊，甚至昏迷。口服糖耐量试验血糖水平变化甚微。 (3)低血钠、低血氯及高血钾。失去了盐皮质激素的保钠潴水作用，尿钠排出增加，氯离子随之排出，钾离子排出受抑制。 (4)胃肠道症状。约80％病人食欲减退、恶心、呕吐；10％病人有腹泻。胃肠道功能紊乱可加重水钠丢失，诱发肾上腺皮质危象。 (5)体重减轻。与脱水、营养不良有关。 (6)精神异常。约70％病人表现出各种神经、精神症状，以精神不振最为常见，与皮质激素缺乏减少了对大脑皮层的兴奋作用有关。低血糖及低血钠时可伴发不同表现形式的精神症状，如兴奋、躁动、抑郁及木呆等。 (7)皮肤色素沉着。出现在肾上腺本身病变的病人。急性肾上腺皮质功能低下的临床特点是什么? 急性肾上腺皮质功能低下多有一定诱因。在原有病加重的基础上表现为突然发生(或加重)的恶心、呕吐、腹泻、高热、剧烈头痛、嗜睡、昏迷或惊厥；还有血压降低、脱水、休克等危重症状，来势凶猛。化验检查可发现存在低血糖、低血钠、血中尿素氮增高及血皮质醇水平降低。 除上述症状之外，还同时存在促发或造成急性肾上腺皮质功能不全的疾病的表现。慢性肾上腺皮质功能低下的临床特点是什么? (1)皮肤、粘膜色素沉着。此为本病的特征性症状，绝大多数病人有此改变。 (2)乏力。为本病早期出现的重要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。 (3)喜咸食。病人往往喜咸食，此为体内失钠过多的代 偿现象，有的病人因得不到咸食而发生肾上腺皮质危象。 (4)体重减轻。此为常见现象，体重下降程度与病程长 短、病情轻重有关。体重减轻常与食欲不振、胃肠功能紊乱并存。 (5)抵抗力降低。病人对各种刺激(寒冷、劳累、精神刺激、疼痛、创伤、感染及手术等)缺乏应激能力；对麻醉药及镇静药甚为敏感，少量即可引起昏睡，以至昏迷。 (6)低血糖、低血钠、脱水及低血压等水电解质平衡失调的有关症状。 (7)神经系统症状。几乎所有病人都有程度不同的神经系统症状，轻者精神不振、表情淡漠、记忆力减退；重者头昏、嗜睡，亦有失眠、烦躁，甚至精神失常。 (8)性功能紊乱。男性病人可有阳痿，女性可有月经紊乱、闭经、腋毛及阴毛脱落。慢性肾上腺皮质功能低下的诊断依据是什么? 本病的诊断主要包括2个方面，一是明确是否存在肾上腺皮质功能低下，二是寻找可能的致病因素。诊断的主要依据如下。 (1)有皮肤色素沉着、乏力、消瘦、食欲不振、喜咸食、精神不振及低血压等表现。 (2)生化检查发现低血糖、低血钠及低血氯。 (3)激素测定显示血皮质醇、尿游离皮质醇或17—羟皮质类固醇均低于正常，血浆促肾上腺皮质激素明显升高。血、尿醛固酮水平可降低或接近正常。 (4)促肾上腺皮质激素兴奋试验时，病人血皮质醇分泌无明显升高。 明确存在肾上腺皮质功能低下后，注意检查有无结核病，是否服用影响皮质醇代谢的药物等。并注意与一些伴有色素沉着、乏力等症状的疾病相鉴别，如肝硬变、异位分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤等。 慢性肾上腺皮质功能低下如何治疗? 本病的治疗可分为： (1)基础治疗(常规替代治疗)。每日补充生理剂量的肾上腺皮质激素，常用氢可的松20—30毫克／日，或强的松5— 7．5毫克／日，可根据病人需要量作适当调整。 (2)应激时的治疗。在感染、创伤、手术等应激情况下，人体对糖皮质激素的需要量增加，除每日基础量皮质激素外，尚需增加1—2倍，氢可的松可增加50毫克／日或地塞米松5毫克／日。大手术前即可预先补充皮质激素。如需静脉补充，剂量还需增加，每日总量：氢可的松200—400毫克，或地塞米松10—20毫克，并适当补充水及电解质。至病情平稳后逐渐减量，最后恢复到维持量。（3）发生急性肾上腺皮质功能低下时的治疗:①立即补充足量肾上腺皮质激素；②补充液体及纠正电解质失衡；③尽快去除引起肾上腺皮质功能低下的诱因。 初期，肾上腺皮质激素宜用静脉输注法给予，多选用氢可的松，可根据病情首日输入400一2000毫克，分次给，症状平稳后逐渐减量或换口服制剂。同时加强抗休克、抗感染等措施。只要治疗及时，大多数病例可得到缓解，除原有慢性肾上腺皮质功能减退者外，多不遗留永久性功能减退。 (4)病因治疗。结核感染未控制者继续抗结核治疗。 本病难治愈，故病人需终身应用糖皮质激素替代治疗。少数病人对长期服用激素顾虑较多，并经常自行停药，有时甚至诱发急性肾上腺皮质功能低下，给自己造成不必要的损害。本病服激素，与用激素治疗其它疾病性质不同，只是按病人的需要量进行补充，剂量合适，不会有副作用，切勿随意间断治疗。2010年04月03日
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