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张兆国主任医师 北京清华长庚医院 心脏内科 1.概述原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质（增生、腺瘤、或癌肿）自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤，尽可能切除；如为增生，可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常，并使其他临床症状消失。原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质肾小球细胞的肾上腺腺瘤，通常为单侧腺瘤，肾上腺癌或增生（罕见）。儿童极少发生腺瘤，但原发性醛固酮增多症有时发生肾上腺癌肿或增生。 肾上腺增生多见于老年男性，两侧肾上腺均可累及，但无腺瘤。某些形式的先天性肾上腺皮质增生症（其中其他盐皮质激素升高）和显性遗传的肾上腺皮质增生症也可能出现临床表现地塞米松- 可抑制的醛固酮增多症。 即使血清钾水平正常，分泌醛固酮的小腺瘤也越来越被认为是原发性高血压的病因。2.症状和体征患者可有高血钠、高血容量造成的高血压或/和一过性低钾血症，严重时出现低钾性碱中毒，导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压，水肿不常见，极易误诊为原发性高血压。3.诊断如患者有高血压、 低血钾，应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性（PRA）。理想状态下，在进行这些检查之前4～6周，患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物（如，噻嗪类利尿剂、血管紧张素转化酶[ACE]抑制剂、AngII受体拮抗剂[ARBs]、beta-阻滞剂）。测定PRA时，一般在上午取血，患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL（>0.42nmol/L），PRA水平降低，血浆醛固酮（ng/dL）和PRA（ng/mL/h）之比>20。同时应积极化验电解质，血醛固酮，血浆肾素活性（PRA），做肾上腺影像学检查，甚至双侧肾上腺静脉插管（测定皮质醇和醛固酮水平），鉴别原发性或继发性。见表4.治疗1）手术切除腺瘤 如果是肾上腺腺瘤，可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后，术后所有患者的血钾恢复正常，血压下降，50-70%的患者在不需要 降压治疗的情况下血压完全正常化。 如果为肾上腺增生，70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压，因此一般不主张手术。2）药物治疗对于无手术指征的患者，可用药物治疗安体舒通控制醛固酮的过多分泌，起始剂量为50-100mg口服，每日1次，在1个月内减至维持量，一般为100mg左右，每日1次；阿米洛利5～10mgpo或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg，口服，一次/天到200mg，口服，2次/天，因为它不同于螺内酯，它不会阻止雄激素受体导致 男性乳房发育和性功能障碍）；除非低剂量螺内酯有效，否则它是男性长期治疗的首选药物。 原发性醛固酮增多症患者中，约半数需加用 抗高血压药物治疗。治疗经验：原发性醛固酮增多症并非罕见疾病，在青年高血压患者中为常见疾病，尤其是青年时期出现高血压，非ACEI/ARB类降压药物难以获得满意降压作用，曾经出现一过性低钾血症的高血压患者，应高度警惕与该病鉴别。由于长期误诊为高血压导致靶器官受损明显，甚至发生脑出血，急性心肌梗死，心肌肥厚和心功能不全等心脑血管事件。一旦发现不能排除原发性醛固酮增多症，应及时心血管内科或内分泌科诊治。2023年05月21日
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 原发性醛固酮增多症的药物治疗方案?1.特醛症优选药物治疗。2.建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。3.推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为优选治疗方案。4.醛固酮受体拮抗剂:安体舒通:安体舒通起始治疗剂量为20mg/d。如病情需要，可逐渐增加至最大剂量100mg/d。开始服药后每周需监测血钾，根据血钾水平调整安体舒通剂量。依普利酮:依首利酮起始剂重25mg/d，出于其半衰期短，建议1日给药2次。5.糖皮质激素:建议服用长效或中效糖皮质激素，地塞米松起始剂量为0.125-0.25mg/d;泼尼松起始剂量为2.5-5mg/d，两种药物均在睡前服用。6.其他降压药:对上皮细胞钠通道有阻断作用的药物，如阿米洛利、氨苯喋啶等对原醛症都有一定治疗效果，作为保钾利尿剂，能缓解原醛症患者的高血压、低血钾症状，而不存在安体舒通所致的激素相关性不良反应，但由于其作用相对较弱，且无上皮保护作用，并不作为一线用药。7.血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂可能对部分血管紧张素Ⅱ敏感的特醛症有一定治疗效果。而钙通道阻滞剂主要用于降低血压，对醛固酮分泌并无明显抑制作用。--《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2020版)》2022年12月03日303
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冯锐主治医师 浙江省人民医院 介入医学科 近日，收治了一位40岁中年男性患者。患者有近5年的高血压病史。半年前，患者在规律服药的情况下，血压安静状态下高达160/115mmHg。此后，患者服用3种降压药治疗，但控制效果都不佳。来我院检查后，查出中度低钾血症，同时患者术前超声检查提示他的左心房轻度增大。进一步完善了肾上腺CT、醛固酮活性、肾素活性检等相关检查，发现患者左侧肾上腺有腺瘤，原发性醛固酮增多症（简称原醛症）初筛阳性。那么患者的原醛症的病灶究竟在何处？考虑到肾上腺CT检查对于原醛症分型诊断的准确率为60%-70%且患者手术意愿强烈，经MDT讨论，我们决定通过双侧肾上腺静脉采血(AVS)，帮助患者进一步确认肾上腺的优势分泌侧，找到高血压的元凶。 AVS是一种有效帮助侦查原醛症病灶的介入检查，即通过导管选择性插至肾上腺静脉后取血，直接比较两侧肾上腺静脉血中醛固酮比值，以鉴别原发性醛固酮增多症（原醛）分型，确认肾上腺的优势分泌侧。AVS技术要求很高，但我们依靠成熟的肾上腺静脉采血技术，20分钟左右顺利完成。 最终分析结果显示，患者右侧肾上腺静脉醛固酮明显增高，存在优势分泌，左侧则未见分泌增多。这说明，左侧肾上腺腺瘤为无功能腺瘤，右侧出现的组织增生所导致的醛固酮分泌增多，才是真正导致高血压的罪魁祸首。基于分析结果，患者在我院又完成了右侧肾上腺切除手术。术后第二天，在没吃药的情况下，高血压明显好转（107/78mmHg），患者对降压效果非常满意。原醛症是继发性高血压的最常见的病因。过量醛固酮会引起一系列临床症候，常表现为高血压、伴或不伴低血钾、发现肾上腺占位病变等。医生提醒：通常，患有高血压的年轻患者或药物控制效果不佳的高血压患者，需要注意病因可能为原醛症，建议要及早到医院完善肾上腺CT等相关检查。2022年06月30日732
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张雅娉主任医师 北京友谊医院 心脏中心 原发性醛固酮增多症的临床表现 对于存在高血压、不明原因低钾血症和代谢性碱中毒三联征的患者都应该考虑到原发性醛固酮增多症的可能性。然而，多数原发性醛固酮增多症患者血钾正常，偶有患者存在低钾但血压正常。 原发性醛固酮增多症的诊断 检测坐位血浆醛固酮浓度（≥10ng/dL）、血浆肾素活性（＜1ng/ml?h）、及二者比值（＞20）；盐水负荷试验；肾上腺CT和肾上腺静脉取样。 原发性醛固酮增多症的分型： (1)双侧特发性醛固酮增多症，或称特发性肾上腺增生症，占比60-70; (2)单侧醛固酮腺瘤，占比30-40%； (3)单侧肾上腺增生，占比约3%； (4)其它类型，如家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。 治疗目标： 总体治疗目标是预防与高血压、低钾血症、肾脏毒性和心血管损害相关的发病和死亡。 (1)对于单侧肾上腺增生或者单侧醛固酮腺瘤的患者，首选腹腔镜下肾上腺切除术；对于拒绝或不能耐受手术的患者，次选盐皮质激素受体拮抗剂。 (2)对于双侧特发性肾上腺增生的患者，直接选用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。2021年11月05日1028
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余玉明主任医师 广东省人民医院 泌尿外科 最近连续收到2例心血管内科的会诊邀请，这两名患者都是因为头痛，血压升高(140~160/90~110mmHg)，间断四肢麻木到心内科求医，经过抽血后发现血钾只有2.2~3.0mmol/L（正常>3.5 mmol/L）,经血浆醛固酮/肾素比值（ARR）筛查，肾上腺CT增强扫描等生化和影像学检查，都发现左侧肾上腺有肿瘤（一位患者12mm，另一位患者20mm），诊断为“原发性醛固酮增多症，肾上腺醛固酮腺瘤”。经过补钾、降压等术前准备，帮患者做了“经后腹腔镜单侧肾上腺切除术”，患者术后血钾、血压恢复正常，康复出院。什么是“原发性醛固酮增多症”呢?它是由于肾上腺皮质或异位肿瘤分泌过量的醛固酮激素，从而引起的一系列以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的综合征。患者可有头痛、肌肉无力、乏力，短暂的肢体麻痹或麻木，四肢针刺感，口渴、多尿等表现。如不及时治疗，可引发心、脑血管意外，肾功能损害等严重后果。“原发性醛固酮增多症”包括多种亚型，比如特发性醛固酮增多症、醛固酮腺瘤、原发性肾上腺皮质增生、分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌、家族性醛固酮增多症，异位醛固酮瘤等。根据疾病的不同亚型，治疗上分为药物治疗和手术治疗。20多年前，肾上腺切除多采用开放手术，手术刀口至少15cm以上，创伤较大。随着腹腔镜微创技术的发展，目前几乎所有肾上腺手术都可采用经腹腔镜微创治疗，只需要在腰部打3个1-2cm的小洞即可完成，病人手术后2-3天即可出院。2021年09月19日1753
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 肾上腺疾病有哪些？肾上腺相关的常见疾病有哪些？肾上腺意外瘤 随着计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的广泛应用，越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计，肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，且随年龄增长，其患病率增加，对于老年人，患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤，首先需评估有无功能，即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能，且为良性肿瘤。有研究统计，肾上腺意外瘤中，功能性肿瘤约占10%，恶性肿瘤约占2%。治疗方面，若肿瘤无功能，可观察。若肿瘤体积较大（最大直径超过4cm），则恶性肿瘤的风险较高，可考虑行手术切除。原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位，自主分泌过多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等，需指出的是，部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病：联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制；高血压合并低钾血症；高血压合并肾上腺意外瘤；有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面，多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物，如螺内酯，从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用，部分患者可通过手术治愈。图3.库欣综合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤 分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因，指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现（见图3），如满月脸（脸圆）、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征：年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松；具有库欣综合征的典型表现；体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童；及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，生长在肾上腺外的称为副神经节瘤，两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群，表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重，此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群，建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能：有典型症状，尤其是阵发性高血压的患者；肾上腺意外瘤患者；有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传，建议有条件的患者行基因检测。治疗方面，多数患者通过手术可得到治愈，手术前必须进行充分的药物准备，以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访，因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素（以皮质醇为主）及盐皮质激素（以醛固酮为主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外，严重者可出现肾上腺危象而危及生命，表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗，一般需终身补充。需注意的是，如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外，还需针对病因治疗，如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。2021年08月19日1963
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 当我们发现肾上腺结节或是肿瘤，并且通过定性、定位诊断明确是原发性醛固酮增多症的时候，最好能通过AVS、基因检测等方法进一步明确分型。然后根据每个人的不同情况，选择个体化的治疗方案。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣该病的治疗取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。原醛症的治疗有手术和药物两种方法。醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生PAH/UAH)，首选手术治疗，如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。一、手术治疗：推荐腹腔镜下单侧肾上腺切除，与传统开放手术相比，其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快，手术并发症少等特点。原醛症患者病侧肾上腺往往存在多发性病灶，而单纯肿瘤切除可能存在遗留肿瘤部分包膜，导致术后复发，若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能，应尽量行患侧肾上腺全切除术。而特醛症及家族性醛固酮增多症首选药物治疗。2．术前准备：一般手术前需要 纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重，在服用安体舒通的同时，可口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2～4周，对于血压控制不理想者，可联合其他降压药物。3．术后随访：术后第1天即可停用安体舒通，同时减少其他降压药剂量。静脉补液无需加入氯化钾，除非患者血钾肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶，术后加用米托坦治疗。醛固酮瘤或PAH行单侧肾上腺切除；术后早期，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。二、药物治疗特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。家族性醛固酮增多症（糖皮质激素可抑制性）选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。同时可以联合其他降压药物控制血压。对于药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量2020年12月10日2156
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