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2023年09月29日
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高鑫主任医师 上海中山医院 内分泌科 由于原发性醛固酮增多症的病人常常隐藏在高血压人群之中，但是与原发性高血压又有不同的特点，根据这些特点，可以进行原醛的筛查，以便进行病因治疗。以下人群应该到内分泌科进行筛查检测：1.高血压患者经常出现乏力、容易疲劳、下肢无力，有时摔倒。严重时双上肢出现无力，甚至呼吸费力，应该检测是否存在低钾血症；2.高血压伴自发或小剂量利尿剂诱发的低血钾;下列患者即使血钾正常，也要接受检测：3.重度高血压(收缩压>150mmHg或舒张压>100mmHg)或药物难治性高血压（同时服用三种或三种以上降压药，包括利尿剂，但是血压仍然控制不佳）4.高血压伴肾上腺偶发瘤。是指因为其他疾病进行腹部CT、磁共振、超声检查偶然发现的肾上腺肿物或形态异常；5.高血压伴睡眠呼吸暂停。部分高血压患者睡眠时打鼾严重（打呼噜），甚至出现呼吸暂停的现象；6.有早发型高血压家族史或年轻时(<40岁)发生脑血管意外的家族史的患者7.如果您是已经确诊的原醛患者，您的所有患高血压的一级亲属（原醛患者的父母、子女和兄弟姐妹）都应该进行筛查。如果您存在上述情况的任何一条，都应该进行筛查。2021年03月15日2486
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 之前我们讲到原醛症分为6型，即醛固酮瘤、特醛症、PAH、FH、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。原醛症的分型诊断一直是临床上的难点，在很大程度上影响了治疗方案的选择，临床医生不能仅依靠影像学来判定病变的类型，而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科吴小荣总的来说，原醛的诊断，包括定性诊断、定位诊断和分型诊断。定性诊断内容包括：24小时血尿同步钾、肾素、血管紧张素、醛固酮水平测定，以及高钠试验、氢化可的松抑制试验、卡托普利抑制试验等。正常人经过抑制试验后，醛固酮分泌会受到抑制，而原醛患者的醛固酮呈自主分泌性，不受抑制。此外，以下检查手段有助于原醛的进一步定位诊断和分型一、肾上腺计算机断层扫描(CT)推荐：所有确诊原醛症患者必须行肾上腺CT扫描以排除肾上腺巨大肿瘤二、肾上腺静脉采血（AVS）推荐：如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤)，需进一步行双侧AVS以明确有无优势分泌。影像学检查往往不能发现微小腺瘤，或者不能区分无功能瘤和醛固酮瘤，而AVS则是区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法。目前，AVS的灵敏度和特异度均可达到90%以上，明显优于肾上腺CT(78%和75%)，因此AVS被公认为原醛症分型诊断的"金标准"。但由于AVS属有创检查而且价格昂贵，应在确诊原醛症且有手术意愿的患者中进行。2014年《双侧肾上腺静脉采血专家共识》建议以下人群可不行AVS检查：(1)年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者；(2)肾上腺手术高风险患者；(3)怀疑肾上腺皮质癌的患者；(4)已经证实患者为FH-Ⅰ或FH-Ⅲ。三、基因分型建议：年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确诊或排除家族性醛固酮增多症（I型 糖皮质激素可抑制）。对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ2020年12月10日3847
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 平日就诊或是体检时中，越来越多的人发现肾上腺结节，肾上腺肿瘤，其中有一部分人最终诊断为原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)。而在很多高血压患者中，有相当一部分人，是因为原醛症引起的高血压；在亚洲高血压人群中，5%左右的高血压人群中合并原醛症那什么是原发性醛固酮增多症呢？ 它指肾上腺皮质自主分泌醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床主要表现为高血压和低血钾。研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重，因此早期诊断、早期治疗就显得至关重要。那我们应该如何进行原醛症的诊断和筛查呢？第一个问题： 哪些病人需要做原醛症的筛查呢？1）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。2）高血压合并肾上腺意外瘤的患者；3）持续性高血压(>150/100 mmHg)者；使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(> 140/90 mmHg)的患者；使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90 mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。4）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；5）早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者；6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。第二个问题：我们该如何进行 原发性醛固酮增多症的筛查呢？ARR作为原醛症最常用筛查指标，已广泛应用于临床，可以很大程度上提高该病检出率。ARR测定包括醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值。但是ARR的结果会有一定的干扰因素，比如年龄，性别、饮食、采血时间、体位、血钾水平、肾功能等。在临床中需要结合其他的指标综合性判断原醛症的病因：原醛症根据病因的不同可分为6型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(简称特醛症)、原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生；PAH/UAH)、家族性醛固酮增多症( FH)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。但是在临床中，原醛症的分型诊断一直是临床上的难点，在很大程度上影响了治疗方案的选择，临床医生不能仅依靠影像学（肾上腺CT）来判定病变的类型，而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。我们下次再和大家一起了解，诊断原醛症的相关检验和检查技术。2020年10月10日5753
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 醛固酮卧立位试验全称是这样的，全称是卧立位的肾素-血管紧张素-醛固酮系统的检测检查。 这是检查原发性醛固酮增多症的一种主要的、基础性测定方法。高血压患者当中大部分是原发性高血压。但是，也有一小部分患者是继发性高血压，是继发于某种特殊的疾病。在继发性高血压当中，原发性醛固酮增多症是重要的一种。所以我们对于高血压的患者进行继发性高血压筛查的时候，常常要用到醛固酮卧立位试验这种检查。 那么，这种检查是具体怎么进行的呢？ 首先，需要住院。这些需要检查的患者要住院进行检查，在门诊是很难进行的。 第二。卧位两小时。一般来讲。从凌晨三点开始让患者保持卧位，直到早晨五点。在三点至五点卧位的这两个小时期间，应该保持平卧位，仰卧、侧卧均可，睡觉和不睡觉都行。但是不能够抬高床头，更不能下床上厕所、坐起、站起来等等。 第三。第一次抽血。五点钟第一次抽血。抽血的项目包括肾素、血管紧张素、醛固酮，有的时候还要抽取皮质醇。这次化验的数据作为患者的上述激素水平的基础值。抽血的时候也要保持卧位。 第四。立位两小时。早晨五点钟第一次抽血之后至七点钟之间。要保持立位两个小时。这两个小时期间可以坐着，可以站着，也可以走路。但是这两个小时，期间不能够弯腰，不能够低头。但也不必要保持同一个姿势过久，以免引起头晕和晕厥。如果某些患者实在没有办法耐受两个小时的立位，应该立即终止这项检查，以免引起意外。 第五。静坐5到15分钟。立位两小时之后再静坐5到15分钟。为了后面的抽血，需要坐位保持5到15分钟。 第六。第二次抽血。在静坐5到15分钟之后第二次抽血。抽取的项目同前。这次检查的项目作为立位醛固酮等等激素的数据。 上面的六个步骤，看上去比较简单，实际上做起来还是有一定难度的。第一个卧位的时候不能够垫枕头，持续两个小时，而且更不能上厕所。第二个立位阶段的可坐可站可走，但是不能低头，不能弯腰。有一些病人耐受不了，实在耐受不了，只能终止检查。2020年07月09日20089
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 卡托普利试验是用于检查患者是否是原发性醛固酮增多症，也就是对原发性醛醇增多症进行排除或确诊的试验之一。 这个试验的具体方法呢？也是需要患者住院。患者坐位或站位至少一个小时以后测定血压。第一次抽血测定血浆肾素、血管紧张素、醛固酮等等参数的基础值。 如果患者的血压在140/90左右，口服卡托普利25毫克。如果血压在150/100毫米汞柱左右，给口服卡托普利50毫克。 服药之后，继续让患者保持坐位一到两个小时。之后再次抽血，仍然查检查上述项目。测定之后的数据进行与基础值进行对比。 在检查的过程当中一定要注意患者一直保持站着的位置，或者坐着的位置。不能够卧位也不能够侧躺着。患者可以吃一点清淡的饮食，可以饮水。但是不吃影响醛固酮的任何药物和食物。 那么这个结果如何进行判断呢？如果我们的醛固酮水平在服药后比服药前下降的幅度达到了30%以上，这属于正常，患者就没有原发性醛固酮增多症。 如果我们的结果发现卡托普利不能够把醛固酮从基础值压制在30%以上，也就是被抑制的比较少，低于30%，这种情况我们判定为阳性，也就是患者确诊为原发性醛固酮增多症。 需要注意的是，对于卡托普利或者其他普利类药物过敏的患者或者有双侧肾动脉狭窄的患者不能做这种检查。2020年07月08日17540
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 盐水负荷试验是对于怀疑有原发性醛固酮增多症的患者进行的一个确诊或排除的试验。 那么这个试验具体怎么做呢？一般来讲，患者必须住院进行检查。从检查当日的早晨六点半开始，让患者保持卧位到八点半。八点半第一次抽血，测定基础的血浆肾素、血管紧张素、醛固酮、皮质醇，还有血液里的钾钠氯离子。之后开始进行静脉点滴。点滴什么液体呢？0.9%的氯化钠溶液，也就是咱们所说的生理盐水。点滴多少呢？点滴2000毫升，也就是500毫升一瓶的或者是500毫升一袋的，四瓶子或者是四袋子。以什么样的速度点滴呢？就是每一个小时500毫升。也就是一个小时一瓶，四个小时滴完。 在这个当中特别需要注意的是，从早晨六点半左右患者就必须一直保持卧位。可以仰卧，也可以侧卧，也可以在床上翻身，但是不能够抬高床头。还应该特别注意，要提前准备好尿壶便盆等必要的设备和家什。也就是不能下床上厕所。 还有，在这几个小时之间可以吃一点清淡的食品，喝水等等也是可以的。但是不能够吃一些影响醛固酮的食品特别是甘草类的食物。也不能服用影响醛固酮分泌的其他那些药物。在这一方面，听医生的医嘱即可。 另外，在这几个小时当中。患者会接受心电监测和血压监测。 滴完以后再次抽血检查。检查盐水注入身体之后的血浆肾素、血管紧张素、醛固酮和皮质醇以及血里的钾钠氯离子。 输液结束，抽血之后患者可以自由活动。不必再卧床，也不必要再做别的特别限制。 需要说明的是，早晨六点半到八点半平卧，八点半到12点半输注生理盐水。这一段六个小时的时间实际上前后是可以有所改变的，根据每一个医院每一个工作单位的工作习惯，是可以稍微有一点前后挪动。不一定非常的死板，但是必须这个次序和程序。 最后，我们的盐水负荷试验如何进行分析呢？血浆醛固酮在盐水输注之后，如果它的水平大于十纳克每分升，是阳性，确诊原发性醛固酮增多症。小于五纳克每分升是阴性，排除原发性醛固酮增多症。如果它的结果处于5到10纳克每分升之间，处于这种情况属于可疑状态。也就是这个检查的结果是模棱两可的，不能用这个检查作为确诊或排除的证据。 由此看来，我们的这种盐水负荷试验主要是用2000毫升的盐水，看能否把血浆醛固酮的水平压制在五纳克每分升以下。 那么，对于所有的怀疑原发性醛固酮增多症的患者是不是都可以做盐水负荷实验呢？当然不是的。这种检查也有它的禁忌症。它的禁忌症有哪些呢？ 第一个。没有被控制的重度高血压。也就是高压大于180，低压大于130。 第二，严重的心衰患者。心功能3到4级的，不能做这种检查。 第三。患者处于急性冠脉综合征阶段。比如说患者处于急性心肌梗死，不论是st段抬高的还是ST段不抬高的，不论是有q波的还是没有q波的，只要是急心肌梗死都不能做这种检查。另外，不稳定性心绞痛患者也禁忌做这种检查。 第四。患者有肝功能障碍或者有肾功能不全也禁忌做这种检查。 第五，老年患者在做的时候要非常非常慎重。之前要做评估。看能否承受2000毫升的生理盐水输进去。2020年07月03日29636
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 正如上面所说，我们的血浆醛固酮经历了千辛万苦总算做出结果来了。那么，血浆醛固酮多少算正常？如何进行判断？ 血浆醛固酮的判断不是利用血浆醛固酮的一个数据进行判断的。需要两个数据进行综合判断。 由于测定的时候的计算的浓度和活性单位不同，所以判断的时候有两套方法，具体情况如下。 第一套方法。如果我们的血浆醛固酮。采用的是纳克每分升，肾素活性采用的是纳克每毫升每小时。采用二者的比值，也就是万给醛固酮的浓度，除以肾素的活性得出的比值。 如果醛固酮与肾素二者的比值大于30，而且醛固酮的浓度大于15纳克每分升，可以初步怀疑是原发性醛固酮增多症。如果二者的比值大于50，而且醛固酮浓度的浓度大于15纳克每分升，就高度怀疑是原发性醛固酮增多症。 我们应该注意到，不论是初步的，还是高度的，我们都是怀疑，还没有确诊。 第二套方法。如果醛固酮的浓度仍然采用的是纳克每分升，而肾素采用的不是活性，采用的是浓度，比如说采用的是毫单位每升。这样的话醛固酮与肾素的比值就不一样了。如果醛固酮肾素的比值大于3.7，可以初步怀疑是原发性醛固酮增多症。如果这个时候醛固酮的浓度大于15纳克每分升，这种怀疑就更为肯定一步，高度怀疑了。 那么，上面尽管二者的比值出现升高，醛固酮本身大于15纳克每分升，仍然是处于一种怀疑状态。如果我们想确诊是不是原发性醛固酮增多症，还需要做下面的这些检查之一。下面叫确诊或排除性的检查。 第一种方法呢，叫口服钠负荷实验；第二种方法叫盐水负荷实验；第三种叫氟氢可的松抑制实验；第四种方法是卡托普利试验。一般来讲，盐水负荷实验和卡托普利试验用的比较多一些。 不过如果我们的化验结果不符合上述两套方法之一，我们就不必要再进行下面的确诊或排除试验，就已经不考虑原发性醛固酮增多症了。2020年06月30日7015
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 在高血压患者当中经常有一些特别的情况。那么，什么样的高血压患者要怀疑有没有原发性醛固酮增多症呢？主要是有下面几个方面特征的高血压患者。有下面的任何一个特征就应该怀疑。 第一，二级以上的高血压患者。也就是收缩压大于等于160毫米汞柱，或舒张压大于等于90毫米汞柱。 第二，药物抵抗性的高血压。也就是常规的药物治疗效果不好的，效果不佳的。 第三，高血压患者，伴有自发性的低钾血症，或者是利尿剂引起的低钾血症。 第四，高血压患者伴有肾上腺意外瘤。什么是意外瘤呢？也就是我们在做正常体检的情况下，或者是因为其它疾病住院、门诊做检查的时候意外地发现肾上腺上面有占位，有瘤子，这叫肾上腺意外瘤。 第五，40岁以前出现的高血压病，或者是有脑卒中家族史的高血压患者。 第六。原发性醛固酮增多症患者的一级亲属中所有高血压患者。 从上面的几种情况来看，这些高血压患者实际上在咱们人群当中发生比例是不低的。对这些患者应该有所怀疑。那么怀疑之后是不是大部分都是这种疾病的，当然也不是。对于这些患者呢，我们应该进行筛查性的检查。也就是在这些患者当中做一些简单的检查来进行筛查。看他们有没有可能是原发性醛无痛增多症？ 那么做什么样的检查是比较简单而便利的筛查性检查呢？这就是采用血浆醛固酮与血浆肾素的比值。用这个比值的方法进行筛查，正如我们另一篇专门的之章所讲到的。如果醛固酮与肾素活性比值大于30，或者大于50，我们就可能会初步怀疑是这种疾病或者是高度怀疑是这种疾病。再进行下面的确诊性检查。如果患者二者的比值小于30，我们就排除了这种诊断，不再怀疑了。2020年06月30日2517
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周晓峰主任医师 中日医院 泌尿外科 54岁的王阿姨一周前突然晕倒了，全家人非常着急，连忙把她送到当地医院。接诊医生张大夫马上安排王阿姨急查血并完成影像学检查，然后仔细体格检查。张大夫查体后发现王阿姨的身体并无大碍，只是血压有点高，160/90mmHg，接着就开始询问病史。只见王阿姨虚弱地说，我平时也就是血压高，已经10年了，最高210/120mmHg，每天都在吃降压药，可是血压就是下不去，保持在现在这个水平，奇怪的是，最近两个月总感觉浑身没力气，不知怎么的突然就一不小心跌倒了。这时王阿姨的化验结果出来了，血钾2.8mmol/L，腹部CT显示右侧肾上腺占位性病变。莫非是“原发性醛固酮增多症”？张大夫脑海中浮现出这个疾病名称。中日友好医院泌尿外科周晓峰肾上腺和肾上腺疾病肾上腺是位于双侧肾脏上方的一对内分泌腺体，位于腹膜后隔肾之间，包于肾周筋膜和脂肪囊内，单侧重约4-5g，体积虽小作用大，是人体神经内分泌调控系统的重要构成。肾上腺外科疾病组织学分类主要是肾上腺肿瘤，其他包括肾上腺增生、肾上腺囊肿、结核等非肿瘤疾病。包括肿瘤在内的某些肾上腺疾病，可过度分泌多种激素，激素不同，引起的疾病也不同。最常见的是原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤。这些病症状不同，共同的特点就是引起顽固性的高血压，还会导致水电解质紊乱、心律失常，以及高血糖、高血脂、骨质疏松等代谢综合征，甚至会影响患者的外貌、精神状况、抗感染和抗压能力。什么是“原发性醛固酮增多症”？原发性醛固酮增多症（Primary hyperaldo-steronism，PHA）：肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。“原发性醛固酮增多症”的临床表现本病最突出的临床表现是顽固性高血压和低血钾。①高血压原发性醛固酮增多症在早期血压偏高，但随病程进展，部分患者出现头痛的症状，此时服用降压药物效果往往不佳。高血压长期得不到控制会出现不同器官的损害，比如眼部血管损伤引起眼底疾病，此时会有视物模糊、视力减退的症状。②低血钾正常人的血钾保持在3.5-5.5mmol/L，在疾病中、后期可出现自发性低血钾，血钾水平会小于3.5mmol/L。患者可表现为头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、肢体容易麻木、针刺感等症状。③肾脏表现长期的低钾使肾脏浓缩功能受损，出现低比重尿、多尿、夜尿增多等临床症状，常继发口渴、多饮，并发尿路感染等。④心脏表现有些患者心脏功能发生改变，主观上会有心绞痛、心慌、心悸等不适感，这时别忘记做一个心电图和心脏超声检查，心电图会记录心脏的节律图形，心脏超声可以反映心脏的结构情况，医生评估病情后如有必要还可以完成冠脉造影检查，评估心脏血管情况。⑤代谢紊乱原发性醛固酮增多症患者由于醛固酮分泌增多，胰岛素敏感性下降，因此发生糖代谢紊乱、脂代谢紊乱以及腹型肥胖的风险均高于正常人群。⑥其他表现儿童患者有生长发育障碍，身高、体重等指标偏离正常值。“原发性醛固酮增多症”的筛查对于难治性高血压的患者，要考虑到继发性高血压的可能，再结合高血压和低血钾的病史，需要进行原发性醛固酮增多症筛查：（1）难治性高血压（即3种降压药联合仍不能控制血压者），或高血压2级（>160-179/100-109mmHg），3级（>180/110mmHg）；（2）不能解释的低血钾；（3）发病年龄早者（、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起，女性男性化或男性女性化表现明显，也提示癌肿可能性大。在明确病因后，一般首选手术治疗，无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。②嗜铬细胞瘤常引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白，尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。首选的实验室检查为测定血或尿游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素，影像学检查作为定位检查。一旦嗜铬细胞瘤一旦确诊并且定位，应该尽早手术切除肿瘤。2020年05月31日1853
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