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李照主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 周一门诊的时候碰到一位从消化科转过来的患者，她是一位58岁的女性，门诊就诊时面色晦暗，全身皮肤发黄，仔细询问病史后得知患者8年前因为反复腹泻、便血在消化内科就诊，做了肠镜确诊为溃疡性结肠炎，结果在治疗的过程中出现了全身瘙痒、皮肤粘膜发黄，做了腹部核磁发现胆道出了问题，胆道多段狭窄，引起胆道梗阻，在消化内科做了内镜下的支架置入来缓解胆道狭窄，但是因为胆道狭窄累及多个节段，单个支架不能解决，介入科会诊说可以通过穿刺扩张胆道解除胆道梗阻，但是也不能解决全部胆道狭窄的问题，于是消化内科医生建议患者来外科咨询肝移植事宜，那么这位患者到底得了什么病需要这么多科室轮番上阵呢？今天我们就聊聊原发性硬化性胆管炎。什么是原发性硬化性胆管炎？原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）是一种病因不明的慢性进行性疾病，特征为肝内及肝外胆管的多灶性狭窄，节段性扩张。PSC的发病率约为1例/100,000人年，大约70%的PSC患者为男性，诊断时的平均年龄为40岁。高达90%的PSC患者合并溃疡性结肠炎（UC）。PSC的病因尚不清楚，可能由多种因素导致，但是自身免疫造成的胆道损伤可能是它的主要发病机制，这也解释了为什么这类患者多合并有其它自身免疫性相关的疾病，如溃疡性结肠炎。文章开头提到的那位女士就是PSC合并了溃疡性结肠炎，反复在消化内科就诊。PSC可能有哪些临床表现和潜在危害？大约有15%-55%的患者被诊断PSC时并无明显症状，仅在体检时因发现血液中碱性磷酸酶（ALP）升高而被诊断。有些患者如文中提到的那位女士一样，是因为溃疡性结肠炎就诊后而被发现。胆道多节段的狭窄会引成胆汁排出受阻，造成胆汁淤积引起急性肝损伤，可逐步发展成肝硬化或肝功能衰竭。患者会出现皮肤粘膜黄染、全身瘙痒，当发展至肝硬化时会有门静脉高压症表现，如食道静脉曲张引起呕血、腹水、脾大等表现。部分患者可继发胆管结石或胆道感染，引起腹痛、发热等临床表现。PSC因胆汁淤积还可能会导致以下一些并发症：脂溶性维生素缺乏症(维生素A、D、E和K)代谢性骨病胆管细胞癌胆囊癌肝细胞癌(在合并肝硬化的患者中)结肠癌(在合并溃疡性结肠炎的患者中)PSC该如何治疗？原发性硬化性胆管炎是与自身免疫相关的，并无特别有效的治疗方法，病情随着时间而逐步进展，主要有2个治疗目标：①延缓病程进展，②治疗PSC的相关并发症。对于不同阶段的PSC可选择药物治疗、内镜治疗、介入治疗和手术治疗。在药物治疗中，目前包括熊去氧胆酸（UDCA）等各种治疗PSC的药物中并没有一个药物被证明能延长患者存活时间，只是改善症状，如缓解瘙痒、保护肝功能等。对于因胆道狭窄而出现黄疸的患者可以通过内镜下支架置入（ERCP）或介入科行经皮经肝穿刺引流（PTCD）来解除胆道梗阻。对于已经发展到肝硬化或肝功能衰竭的患者，肝移植手术是最终的解决办法。由于PSC患者容易继发各种恶性肿瘤，其中大约3.3%-36.4%的患者可发展为胆管癌，因此对PSC患者的癌症筛查非常重要，尤其对于已经合并有肝硬化、溃疡性结肠炎的患者要定期检查来监测肝癌和结肠癌的发生。尽管大部分PSC患者病情进展缓慢，中位生存期可达10到12年，但是病情的缓慢进展和逐步增加的肿瘤发生率对于患者生理和心理都是极大的煎熬，患者需要辗转在消化内科、介入科、外科之间，往往得到的答复都是没什么太好的办法，直到外科医生说：做肝移植吧。在治疗这个疾病的路上我们还有很长的路要走。2019年08月13日2581
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