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王萌萌主任医师 河北省眼科医院 屈光（近视）手术科 圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出呈圆锥形及产生高度不规则近视散光和不同视力损害的原发性角膜变性疾病。疾病一般开始于青春期，人群中的发病率为1：2000。该病为双眼疾病，但两眼的发病时间和严重程度并不一致，往往先后发病。发病原因：圆锥角膜的发病原因目前还不是很清楚。有多方面的因素存在。1.圆锥角膜有遗传特点，大约13％的患者具有至少一个受其家族成员的影响。2.部分患者伴有其他眼病，如干眼、过敏性结膜炎等。3.长期佩戴软性隐形眼镜也是原因之一，其会造成角膜慢性缺氧，角膜细胞凋亡，最终角膜结构发生改变。症状（患者自己的感觉）：早期可表现为普通的近视散光，视力不佳需要戴眼镜。进展期（中期）视力明显下降，患者视物出现双重或多重图像，并且不能用眼镜来改善。晚期和水肿期患者视力极差，并能自己照镜子看到混浊变形的角膜。检查和诊断方法：最有效的检查是角膜地形图，具有后表面分析功能的角膜地形图对发现早期患者和定期随访都更为重要，可以作为诊断依据。其它检查包括视力、验光、眼压、裂隙灯显微镜、前节OCT、角膜曲率计等都有参考意义，但不能发现早期细微病变。体征（医生的检查发现）：圆锥角膜的主要临床特点即角膜中央或周边不规则的变薄。眼部症状和角膜的变化迹象取决于疾病的严重程度：1.潜伏期（临床前期）患者与一般近视散光患者没有差异，地形图可无异常或疑似圆锥，多因为对侧眼为确诊的圆锥角膜而发现；2.初期患者与一般近视散光患者没有差异，仅能靠角膜地形图识别发现，所以极容易误诊和漏诊3.进展期（此期最为重要，直接影响治疗方案的制定和疾病最终结果，近年来的诊断和治疗技术的进步都集中在此期，但此期在一般书籍的分期中没有述及，原因是传统分期尚没有跟上技术的不断发展）患者不规则散光明显，角膜前凸，视力逐渐下降，且戴镜矫正效果不佳；4.终末期（即晚期和水肿期，传统分期中将这两期分开叙述，笔者将其并在一起称为终末期，原因是两者都是疾病终末，可能交替或同时出现，治疗除角膜移植手术外别无它法）患者角膜前弹力层破坏，渐层基质瘢痕形成，视力差，戴镜无法矫正，病变局部角膜后弹力层破裂可角膜水肿和进一步前凸，并有角膜破裂风险，如无破裂水肿逐渐消退形成瘢痕。圆锥角膜四个体征，即Munson征、Fleischer环、Vogt线、急性水肿，曾是以往诊断该病的重要依据，如今角膜地形图可在早期明确诊断，所以该四个体征对早期诊断和早期治疗并无意义。疾病转归（病情发展和最终结果）：1.早期不易发现，可能漏诊和误诊；进展期病情逐渐加重，但进展速度因人而异，有的患者几年即可发展为晚期，有的则可能进展缓慢。2.发病年龄越小，进展速度越快。3.该病的最终结果是视力严重下降且无法用镜片矫正，水肿期有角膜破裂风险。鉴别诊断（容易混淆的类似疾病）该病应该与继发性角膜膨隆相鉴别，而许多患者甚至是医生都容易将两者混淆。圆锥角膜是没有外界因素影响的原发疾病；而继发性角膜膨隆也具有角膜逐渐前凸和视力逐渐下降的特点，但继发于角膜炎症、溃疡、外伤和近视手术之后。治疗方法：1.药物：至今没有任何药物可以有效治疗圆锥角膜。可在医生指导下针对性的使用人工泪液、抗过敏药、降眼压药、抗炎药、抗菌药等。2.RGP，角膜硬性接触镜，可以改善圆锥角膜患者因为不规则散光导致的视力下降，但无法阻止圆锥继续发展。3.角膜基质环植入手术，包括奥环和ICRS，初步研究表明可以提高视力并部分减缓圆锥发展，尚未得到中国和美国许可，目前只可以在欧洲、日本实施手术。4.角膜交联手术，是目前唯一能够有效减缓圆锥发展的手术技术，多数患者通过交联手术可以明显减缓病情进展，但不能明显提高视力，极少数患者治疗无效需要进一步行角膜移植手术。5.角膜屈光手术联合角膜交联手术，可以提高视力并减缓病情进展，但由于角膜屈光手术会使角膜变得更薄，所以只适合不能耐受戴RGP镜、同时又愿意承担手术无效后果并自愿改做角膜移植手术的患者。6.角膜移植手术，是经典的、唯一可去除病变的、提高终末期视力的方法，但有角膜供体难求、费用高、长期点药、角膜排斥风险的问题。治疗思路：1.早发现、早治疗。早发现、早治疗的目的是减小该病对患者生活的影响，减缓疾病进展，推迟终末期和角膜移植。2.治疗方案：潜伏期、初期：定期观察地形图进展，并可戴框架镜或RGP提高视力。进展期：角膜交联手术，并可戴RGP提高视力。终末期：角膜移植手术。预防方法：至今没有任何预防手段被证明可以有效预防圆锥角膜。有些人认为眼部摩擦或压力（例如，用手对着眼睛睡觉）会导致圆锥角膜或导致圆锥形角膜进展，所以应该告知患者不要揉擦眼睛。而对一些患者，通过避免过敏原可能有助于减少眼睛的刺激，从而减少对眼睛的摩擦。作者简介：王萌萌主任早在2008年就已经开展了角膜交联和巩膜交联的科学研究和临床实践，目前是河北省眼科医院开展角膜交联手术例数最多的医生。河北省眼科医院目前是河北省唯一一家购买和使用角膜交联手术设备的三级甲等公立眼专科医院，拥有丰富的临床经验，并具有诊断和治疗圆锥角膜的各种设备，可以为患者提供药物、交联、RGP、角膜移植等综合诊疗服务。王萌萌主任的患者随访二维码，您可以通过微信扫描向王主任咨询2018年12月24日
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张蓓主任医师 邵逸夫医院 眼科 张小姐于二年前做了双眼激光近视手术，摘掉了戴了十多年的眼镜，成功摆脱近视困扰。可是最近半年她变的忧心忡忡，因为最近她发现双眼的视力逐渐下降，出现看东西变型的情况，并且不断加重，已经不能够正常进行工作。经推荐她来到邵逸夫医院会诊，经过检查被诊断为“圆锥角膜”，做了深板层角膜移植手术，虽然这种手术没有移植后排斥反应的困扰， 张小姐最终也恢复了视力，但是回想起做近视手术，她还是觉得心有余悸。 激光近视手术改变了很多人的命运，可一劳永逸的摘镜，让很多有志青年成功通过征兵、报考公务员等。但是术后出现圆锥角膜的问题不可小觑。那么什么是圆锥角膜？为什么术后会出现这样的情况呢？正常的角膜呈现一个均匀的弧度，就像一个球体的表面，而圆锥角膜是一种眼角膜呈圆锥型外凸的变性疾病。角膜的形态与角膜的生物力学相关，基于正常的眼球压力（10-21mmHg），一般的角膜都可以抵御这种压力而不变形，保持正常的角膜弧度。而患者的角膜则不能抵抗眼内正常的压力而出现圆锥性的突起，引起视力下降视物变形，严重的还会造成角膜穿孔。 目前认为，激光手术后发生圆锥角膜的病人，主要有两种情况：有一部分属于潜在圆锥角膜人群，这类人群在做近视手术时，并没有表现出明显的圆锥角膜的征兆，这类人群即使不做近视激光手术也会在将来每一天发生圆锥角膜，但是手术明显提前了患者的发病时间，并且加重了病情；还有一部分属于术前检查不充分，术后角膜剩余厚度不足，术后眼角膜抵抗眼内正常的压力下降，出现向前方膨隆突出引起的圆锥角膜。 圆锥角膜也并没有想象的那样可怕，以上两种圆锥角膜都是完全可以通过术前精密检查、细致设计方案和合理选择手术方式进行避免。 术前检查、综合评估中角膜分析诊断系统可以对角膜的前后表面及角膜的厚度等进行详细检查后综合分析评定，可以发现潜在的圆锥角膜人群，并准确排查术前角膜比较薄或原本存在角膜扩张因素，这部分人群不适合做近视激光手术。 除了详细的术前检查，选择合适的手术方式也同样重要。近视激光手术是在角膜上切削，相当于“削掉”一个镜片，使角膜变平，达到近视矫正的效果，这个过程以往是用准分子激光来进行的，在准分子激光将角膜切平之前还需要用角膜板层刀来进行手工操作，这样的手术方式需要破坏大面积的角膜组织，对角膜的生物力学影响较大。全分秒激光是目前最先进的激光技术，采用全飞秒激光来进行近视矫正手术可无需手术刀，并可以通过微小的切口完成整个手术过程，大大降低对角膜的损伤，对角膜的生物力学影响最小，换言之，最能保障角膜有足够的力量来抵抗角膜出现前突的风险，和以往的近视激光手术相比，全分秒激光手术的安全性，精准性和微创性都有了质的飞跃。 总的来说，严格的术前检查和科学地选择手术方式是重中之重。即使在极少数的近视患者中出现了圆锥角膜，目前有效的治疗方法有RGP佩戴、角膜交联手术和深板层角膜移植手术。 本文系张蓓医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年11月18日17019
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李庆春主治医师 南宁市红十字会医院 眼科 圆锥角膜是部分角膜面向前异常凸起类似圆锥形，引起高度不规则散光及近视加深的眼病，随着病变的加重，可导致视力损害。多发于青春期后，发病率大概为万分之五，基本上都发生在近视人群中。圆锥角膜的发生和遗传、发育、过敏、内分泌、代谢、近视手术后等因素有关。家族中有患圆锥角膜的人群发病率较高；唐氏综合征、马凡氏综合征等也容易伴发圆锥角膜；眼睛发育不良的患者在出现圆锥角膜的同时，还可以出现晶状体脱位和视网膜脱离；有的圆锥角膜患者可有甲状腺功能减退；在圆锥角膜的患者中锌、镍含量降低，钛、铅、铝等增高，致使角膜胶原组织逐渐丧失，厚度变薄；圆锥角膜的患者大多数有过敏反应病史，尤其是春季卡他性结膜炎；在行近视激光手术后，由于角膜抗压力降低，出现圆锥角膜的风险也增大。圆锥角膜的发展分为潜伏期、初期、完成期、变性期。在潜伏期时诊断较困难，如一眼以明确诊断，另一眼在检影时出现异常应考虑到本病。在初期检查可以发现角膜出现圆锥样隆起，可通过戴镜矫正视力。在完成期视力下降已不能矫正。在变性期可出现急性圆锥角膜水肿，患者出现痛疼、畏光、流泪等不适。对于圆锥角膜的治疗，最近几年有了些进展，但早期防治还是很重要的。对于潜伏期的圆锥角膜可以考虑行角膜交联术，术后的角膜变得较韧，病变不容易继续进展。当病变处于初期时可以佩戴硬性透氧型角膜接触镜（RGP）来延缓病变的加重，但也无法阻止病变的继续发展，有条件的可以考虑行板层角膜移植术（甚至表层角膜移植术）。到了完成期，视力已经不能通过硬性透氧型角膜接触镜来矫正视力，只能选择角膜移植术，如果运气好的可以行深板层角膜移植术，此种手术方式术后排斥较低。到了变性期唯一能提高视力的方法只有性穿透性角膜移植术，此种角膜移植术排斥较板层角膜移植术高，但按时滴用抗排斥眼药水总体效果还是不错的。圆锥角膜尽可能在早期防治，尽量延缓其发展，虽然角膜移植术可以很好的解决本病的致盲，但是目前角膜的供求关系仍然很紧张，等待角膜移植的时间往往需要一年半载。另外角膜移植术在越年轻的患者中越容易出现排斥反应，在排斥反应发生后，会出现移植的角膜变白，甚至出现溶解，如此有需要再次行角膜移植术。2016年03月24日5150
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