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2023年07月07日154
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刘畅副主任医师 医生集团-北京 北京爱尔英智眼科医院 那些可能被忽略的误区1、发病率低？——不低！一万个人里就有5～23人，青年男性多见圆锥角膜在人群中有较高的发病率，约为1/2000，不同种族的发病率可能不同，其中，亚洲人群发病率高于白种人群，男性患者发病较早且进展较快。我国目前缺乏圆锥角膜的流行病学调查资料，但据估算我国有60万～70万以上患者。2、只要戴眼镜能矫正就没关系？——仍可以进行性加重既往我们对中国圆锥角膜患者的临床研究显示，圆锥角膜10岁之前发病的只占10.1%，11-15岁占67.1%，16-20岁占19.2%，21-30岁占3.7%。很多患者十几岁发病后，要经过一段时间才会出现明显的临床症状。这个过程平均大约在6-8年。一些患者要到20岁以后才会显现症状。该研究结果与国外报道基本相同。这提示我们在儿童进行视力检查时，应该加强角膜地形图检查，对散光较明显的患儿，应该进行角膜地形图检查随访，注意询问家族史。此外，还有相当多的近视眼患者，可能处于圆锥角膜早期或潜伏期，做角膜屈光手术术前常规检查时难以发现，如果做了近视矫正手术，术后会加速圆锥角膜进展。因此，圆锥角膜早期诊断，尤其是屈光手术前的筛查甚为重要。3、发生圆锥角膜只能做穿透性角膜移植术？——需循序渐进治疗，见招拆招，不同阶段有不同的治疗方法根据圆锥角膜病情的不同，有不同的治疗方式，尽量用最简单的方式解决的问题，能保守治疗就尽量不做手术。1）当疾病处于早期，可以戴眼镜矫正视力。如果散光大，框架眼镜矫正后仍视力不佳，可以使用硬性透气性角膜接触镜(rigidgaspermeablecontactlens，RGP）矫正视力。我们需注意，佩戴框架镜和角膜接触镜并不能减缓或阻止圆锥角膜病情的进展。此时如果不进行治疗，病情会继续发展，最后不得不做角膜移植。那么在圆锥角膜早期，我们如何才能减缓或阻止圆锥角膜病情的进展？2）胶原交联可以有效控制圆锥角膜的发展，是早中期的最佳治疗方法。角膜交联术(cornealcross—linking)治疗圆锥角膜在国际上已经有20多年的历史，大约80-90%病例通过胶原交联治疗后病情得到控制，不需要再做角膜移植手术。角膜交联术的基本原理是利用紫外光A（波长370nm）照射核黄素（即维生素B2）浸染的角膜，从而增加了角膜胶原纤维的机械强度和抵抗角膜扩张的能力。病情稳定后可以继续配戴框架眼镜或RGPCL矫正视力。（图7，图8，图9）图7.CXL术前图8.CXL术中紫外线照射图9.CXL术后，角膜透明3）首选深板层角膜移植。当疾病处于晚期或瘢痕期，视力明显受影响，就必须做角膜移植手术了。此时首选深板层角膜移植手术，因为板层角膜移植不需要新鲜角膜，术后基本没有排斥反应，基本可伴随终生。板层角膜移植术(anteriorlamellarkeratoplasty，ALK)或深板层角膜移植术（Deepanteriorlamellarkeratoplasty，DALK），手术经验丰富的医师可选用深板层角膜移植术，术中尽可能去除病变角膜，同时保留患者原有的内皮细胞，可最大化提高视功能，降低术后角膜排斥的风险,且术后切口裂开的发生率明显低于穿透性角膜移植术。而且板层角膜移植的角膜供体相对多些，使不少患者不必等待太久，可及时得到手术治疗。对一些角膜厚度相对好一些的患者，可采用飞秒激光辅助的板层角膜移植，手术切口规则，角膜切削厚度准确，术后散光较小，视力效果好，瘢痕小，视觉质量更高。（图10，图11）图10，DALK术前，角膜中央变薄前凸图11，DALK术后，角膜透明4）当疾病处于急性水肿期，可采用角膜基质缝合和注气术治疗。术后可快速消除角膜水肿提高视力，术后半个月至1个月水肿角膜可形成角膜瘢痕，根据角膜瘢痕的位置及对视力的影响再决定下一步治疗。（图12，图13，图14）图12，圆锥角膜术前图13，术后2小时图14，术后1月5）角膜表层镜片术（Epikeratophakia，EP）：角膜表层镜片术是应用供体角膜组织对圆锥角膜加固和加厚，使其变扁平以消除或改善曲率性近视及不规则散光。可抑制圆锥角膜的病变进展，提高裸眼视力、及矫正视力，降低不规则散光。术后几乎不存在排斥反应，且对角膜供体材料要求相对较低。由于角膜已经得到加厚，所以术后可以利用激光治疗，矫正残存的近视和散光，重塑视力。利用飞秒激光可精确切割角膜，控制深度和直径，切面光滑，手术操作简单，术后视力均有明显提高。（图15，图16，图17）图15，圆锥角膜术前图16，EP示意图图17，EP术后1周，角膜透明6）穿透性角膜移植术(penetratingkeratoplasty，PK)：主要适用于角膜晚期全层瘢痕的圆锥角膜患者。手术后散光相对较大一些，排斥率反应发生率小于20%。但是抗外力差，终生要避免做剧烈体育运动，以防切口裂开。还需要较长时间应用抗排斥反应药物。另外，做穿透性角膜移植必须要新鲜角膜，但是角膜捐献在我国开展尚处于起步阶段，供体较少，等一枚新鲜角膜十分困难。（图18，图19）图18，PKP术前，角膜中央变薄前凸图19，PKP术后1月，角膜透明4、圆锥角膜会遗传吗？遗传学研究表明圆锥角膜作为一种遗传性疾病，外显性较弱，具有临床变异性，属于多基因遗传模式。而且，目前也没有某一种基因可以解释大多数病例的发病机制。因此，95%甚至99%的患者并不会遗传给下一代。2023年06月30日93
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周行涛主任医师 上海市五官科医院 视光学科 ? 春回大地好风光，但当我看到一张皑皑白雪的新疆图片，不由得想到一位我诊治过的新疆女孩。她是一名圆锥角膜患儿，转诊来沪的那年，已属于重度圆锥角膜，因后弹力层破裂致急性角膜水肿，一只眼睛几近失明。她的爸爸听不懂普通话，我对孩子说的话，孩子转译给她的爸爸。我与团队合力，为她的未破裂眼实施角膜交联，因为角膜太薄，我用了一片新鲜健康的SMILE全飞透镜暂时覆盖，得以完成交联手术。临回疆，还为她提供一份公益基金现金帮助她。 ? 圆锥角膜是一类少见眼病，儿童青少年期是好发年龄，角膜变弱变薄变陡峭，从润圆型变为锥形，严重者可发生角膜破裂，对视力造成重大威胁。圆锥角膜虽然未列入“罕见病目录”，但患病率为1:2500，已经符合罕见病范畴。戴硬性角膜接触镜可以矫正圆锥的不规则散光，对于晚期圆锥，传统方法是角膜移植，但是，有什么方法让角膜由弱变强呢？欧洲的Seiler教授非常了不起，别人去看牙齿，要不怕痛，要不怕牙钻颤声，他去看牙医，仍然满脑子围着眼睛转，竟然灵光一现，从牙齿光固化中受到启发，提出角膜光照交联加强的思路。什么是角膜交联呢？简而言之，就是圆锥角膜患者口口相传的“角膜照光”，是用365nm的紫外光对着角膜定量照射，让角膜在维生素B2溶液“协力”下变得坚强。 ? ?传统的角膜交联，需要先完成第一步，把角膜上皮刮除，第二步浸润维生素B2溶液15分钟，然后第三步，需要照光三十分钟。手术时间较长，而且手术后由于角膜上皮缺失，畏光流泪刺痛等症状较重，恢复的时间也长一些。快速交联，特别是保留上皮的快交，让手术简捷，术后有上皮保护，减少感染风险，症状更轻。保留上皮的快速交联，更让儿童和青少年患者受益，一来光照时间只有5分钟多一点，容易配合，二来术后反应轻，术后第二天就可以睁开眼睛，不影响日常活动。我们2012年开始快速交联的临床研究，在招募患者的消息出来后，就有一些儿童患者来咨询，比成年患者更急迫。鉴于当年临观入排标准，我只好一一解释。正式获国家药监局批准后，一些儿童青少年圆锥在我院接受快速交联，我一直坚持长期观察。团队蜜博士“儿童青少年圆锥快速交联长期效果”是国际上保留上皮交联的第一篇长期报告，安全有效，还在继续随访。 ? 儿童圆锥之殇，非比寻常之处在于，圆锥早期没有一丁点的症状，就像一个悄悄潜入的视力小偷，偷走孩子最宝贵的眼健康。孩子们往往表现为视力不知不觉下降，并没有其他不适。或是“近视增加快”、“加散光片也看得不太清楚”或“散光增加太多太快”，或者伴有不自觉地揉眼，眨眼，眯眼。家长常常以为孩子“好像视力不太好而已”而放松警惕，没有及时进行针对性检查。针对性的检查是什么？是角膜地形图检查。人人都知道地图测绘原理，从高山到深谷，从大河到大漠，高低起伏以不同的颜色代表，非常直观。角膜地形图是以光学工具来检测，不接触，不侵入，与力学仪器结合，特别简单快速的几秒钟，不出二三秒就可在计算机上显示角膜的高度、弯度，力度，厚度，密度，给出正常还是可疑的诊断。这些指标既有科学性又有实用性，比如阳博士探讨双眼差异在圆锥角膜诊断中的作用，有助于提高诊断水平。对于患者，再三强调角膜地形图对儿童青少年眼健康的意义，任何场合我都不懈唠叨的是：角膜一张图，圆锥早知道！ ? ?我初识圆锥在三十多年前，对圆锥角膜的进一步认识则是在做近视手术之始，因为近视手术必须有筛防圆锥的安全线。当我开始交联手术，我知道我可以慢慢帮助到更多人。从无到有，从少到多，从国外到国内，从个人到团队，十年磨砺，如今在跨上皮快交领域初步形成系列研究，并继续新程。高山不语，静水流深，但在我看来，儿童眼健康是需要全力以赴，临床防治和学术研究不能少，及时大声科普更不能少，要防孩子们坠入黑暗，要让圆锥孩子再没有黑暗。 ? ?我向海鹏了解那个新疆孩子的当下情况，来的那年她还很幼小，我都担心她配合不了表面麻醉的交联手术。他说，“周老师，我联系上孩子的父亲了，因为他普通话不太好，让叔叔回电给我，孩子目前正常在上学，黑板大部分可以看到。在乌鲁木齐医院也复查过。但是因为孩子是跟妈妈过，等寒假回到这边再联系我，把之前就诊的情况拍照微信给我。” ? ?十年交联路，挫折是常态，恰好学生骏发信我，“老师，交联疗效文章今天中午已发表出来，现将截图和pdf发给您备份，我会继续努力，……去年年初交联疗效文章三修被拒后，经过周老师的指导，这篇文章最终也在12/24发出，……在新年的第一天，感谢周老师去年一整年的支持与鼓励。周老师您向我言传身教了不要轻言放弃的重要，只要不懈坚持会有开花结果的那一天” ? ?春风千里，自然界的一草一木，向阳而生，生机勃勃。追光，与光同行，沐光，浴光重生，人类的眼睛从来拒绝黑暗，总在光子自由的琴弦里迎送每一寸光明。2022年01月10日2492
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魏瑞华主任医师 天津医科大学眼科医院 眼科 很多帅哥靓妹们视力下降认为是近视，但佩戴上眼镜仍然看不清，那就应当怀疑一种眼部疾病——圆锥角膜！ 首先，什么是角膜呢？角膜是我们眼球的最前部，是一层透明的“玻璃”，它覆盖着棕黑色的虹膜以及透明的晶状体等，并且它本身有一定的弧度，为眼睛提供约70%的屈光力，即我们常说的“度数”。 ? 圆锥角膜是什么呢？这是一种较为常见的眼部疾病，约每2000人中就有1人患病。角膜局部扩张、中央或旁中央变薄而向前突出、失去正常弧形，呈圆锥形，我们称形象地称之为圆锥角膜。该病常在青春期发病，20-30岁的年轻人进展迅速，40岁以后进展缓慢。常常双眼患病，但双眼进展多不对称。? 因此，在患有圆锥角膜时，角膜变薄向前突出呈圆锥形，会导致近视及散光发生变化，尤其是散光变化更为明显，使得看东西模糊，即使配戴镜矫正仍无法获得清晰的视力。如不加以治疗，角膜持续凸出可能还会有破裂的风险，出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力显著下降。甚至需要角膜移植！ 对于中重度圆锥角膜，有典型的表现，眼科医生较易诊断。而早期圆锥角膜则较难发现，需要进行一些眼科检查，如pentacam角膜地形图、角膜生物力学测量等来进行早期诊断。如若诊断为圆锥角膜，我们常采用的治疗方法是角膜交联术，可有效控制疾病的进展。并可根据疾病的不同程度采用不同的方法来提高视力，如：软性角膜接触镜、硬性透氧性角膜接触镜、角膜基质环植入术等。 我们建议发现异常及早就医，明确诊断及早治疗，才能收获好的治疗效果！ 魏瑞华教授治疗圆锥角膜积累了丰富的临床经验！门诊时间：周一下午、周三上午、周四下午 地址：复康路251号 天津医科大学眼科医院2022年12月27日1057
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黄锦海主任医师 上海市五官科医院 视光学科 圆锥角膜是一种以角膜扩张变薄，呈圆锥状突出为特征的眼病，可造成患者视力下降，严重者甚至需要进行角膜移植手术。 是的，他只是角膜的形态发生了改变。 然而，正是因为角膜改变，发展到后期可引起高度不规则散光、角膜水肿、疤痕形成等改变，患者视力急剧下降，甚至可能失明。 我们是国内顶尖圆锥角膜疾病诊断和治疗的黄锦海屈光专家团队，特别是针对晚期、极薄（220微米角膜厚度）圆锥角膜治疗具有丰富的经验。下面就由黄医生带大家一起来看一看，圆锥角膜究竟有什么奥秘。 什么是圆锥角膜 大家有吃过馒头和窝窝头吗？ 他们两个有什么区别呢？ 除开原料和颜色的不同， 窝窝头的形状是一个圆锥体， 而馒头则更加圆润，呈一个标准的圆弧。 而在我们眼睛中，也有这样一层光滑的圆弧状结构，那就是我们常说的角膜。 角膜是不是很像一个胖馒头 圆锥角膜的中央或旁中央角膜基质变薄，顶点呈圆锥形突出变形，角膜失去正常的弧形，产生不规则散光和瘢痕形成，从而导致角膜的光学性能严重降低。 圆锥角膜一般在青少年时期发病，在40岁左右逐渐趋于稳定，通常累及双侧，但双眼进展多为不对称性，常为双眼先后发病。 你看他凸起来了! 圆锥角膜的发病原因至今尚不完全明了，家族遗传、基因缺陷、角膜胶原纤维改变、全身性疾病的发展都是可能的发病机制。 对于角膜曲率本身较高、形态不规则的患者，若实行屈光手术过程中保留的角膜基质床太薄，也可能导致继发性的圆锥角膜。 长期用力揉眼或佩戴硬性角膜接触镜所产生的机械外力作用，也有导致圆锥角膜的可能。 我们如何发现圆锥角膜？ 圆锥角膜患者的眼部症状体征各有不同，与疾病的发展相关。 早期临床表现主要为近视和不规则散光，角膜曲率一般48D-50D，裂隙灯检查可无阳性体征，但检眼镜检查可显“油滴状”反光，检影镜验光时表现为“剪刀影”。 （早期）肉眼不太能看出来 所以患者早期症状多不明显，难自查发现，到医院完善相应的检查，遵医嘱。 早期角膜不规则散光不明显时，框架眼镜或一般的软性角膜接触镜就可以达到较好的矫正视力，此时一般采取保守治疗，注意随诊和观察。 （中晚期）肉眼可以看出来了 随疾病进展，患者视力下降明显，框架眼镜不能矫正视力，双眼不对称、屈光参差明显，角膜曲率进一步升高。 根据疾病严重程度，角膜可形成各种瘢痕。 部分患者可出现急性圆锥角膜：后弹力膜急性破裂，房水进入角膜基质和上皮，导致水肿和混浊，出现视力迅速下降、眼部不适和流泪。 中晚期圆锥角膜，可以通过裂隙灯观察到角膜基质变薄（中央或旁中央，大多在下部或颞下部）；角膜呈锥形明显前凸等征象。 角膜地形图在诊断早期圆锥角膜方面有重要的参考价值。早期圆锥角膜的角膜地形图表现主要为：角膜下方，尤其是颞下角膜变陡；中央角膜曲率变大（一般＞47D）；两眼中央角膜曲率差值变大。 一些新的检查手段如Pentacam和Scansys的出现，弥补了传统角膜地形图对角膜后表面信息、长期配戴接触镜引起的角膜变形、泪液分布及眼眶高低导致不能准确测量的不足，在圆锥角膜的早期诊断和治疗中发挥了重要的作用。 近年来人工智能的发展也为眼科疾病的诊疗提供了帮助，可以想象未来我们可以通过人工智能和深度学习自助地对检查报告进行阅读和判断。 基质Vogt 条纹 （圆锥角膜特征性表现） 但值得注意的是，戴眼镜的主要目的，是提高病人的视力，帮助病人获得良好的视觉质量，并不能缓解或阻止疾病的进展。 倘若想要治疗圆锥角膜，则最终需要采取手术的方法。 建议患者及时手术，以免病情进展恶化，严重影响患者的生活质量。 常见的手术方式 角膜交联术 角膜交联术(corneal crosslink) 通过紫外线核黄素交联疗法治疗圆锥角膜。是将核黄素作为光敏剂，利用370nm紫外线A照射核黄素，促进活性氧类的产生，增加胶原纤维间的共价键交联，达到增强角膜基质层机械强度的目的。 研究表明这种方法不仅可以增强角膜的生物力学强度，还能增强角膜组织抵抗酶解的作用。此外核黄素在术中还具有保护深层组织免受紫外线辐射的作用，是目前治疗角膜疾病的重要手术之一。 角膜交联术的手术原理 角膜交联术的手术步骤 穿透性角膜移植 穿透性角膜移植(penetrating keratoplasty，PKP)是治疗圆锥角膜的经典术式，主要针对角膜瘢痕形成明显，疾病已经进展至晚期、角膜曲率严重升高的患者。 PKP 能提供长期良好的视力,但视觉康复往往较缓慢, 术后易导致残余散光和屈光不正。 角膜移植术示意图 术前/术后对比图 —————————————————————————————————————— 本期内容到此就结束了 圆锥角膜患者该如何选择手术术式？ 有哪些风险？术后情况如何？ 敬请期待 编辑 | 林暄乔 徐慧霖 指导 | 陈思思2021年10月17日1392
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2021年08月18日1641
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林琳副主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 眼科 近视加深过快，警惕圆锥角膜！李同学今年17岁，读高三了，本打算今年下半年报考军校，因近视度数太高，打算近期来眼科中心做近视激光矫正手术，摘镜后实现入伍的梦想。可是经过一番术前检查后，医生告诉小李同学，近视激光对他来说是绝对不能做的。原来小李同学不仅是高度近视，还患有另外一个潜在的视力杀手——圆锥角膜！什么是圆锥角膜？“这是年轻人才有资格得的病”在一个圆锥角膜的患者群里，一位网友这样讲。圆锥角膜患者大多是年轻人。据统计，圆锥角膜的发病率约为0.05%-0.23%之间，多发生于青春期，15岁至35岁的少年、青年人群是主要的患病群体；男性患者发病早且进展快。但这部分人往往对自己的症状并没有清楚的认识，因为圆锥角膜初期表现也只是近视度数和散光的快速加深，可以没有其他症状。圆锥角膜通常双眼发病，也有一些因素可导致单眼圆锥角膜发生，如单眼角膜机械损伤、不对称的环境因素刺激、长期单侧揉眼等，后者多见于过敏性结膜炎史的患者。得了圆锥角膜，眼睛一部分角膜会像圆锥一样向前凸起，同时凸起的角膜基质慢慢变薄。散光度数往往较高且不规则，因此无法通过框架眼镜得到良好的矫正，意味着会发现即使戴眼镜也看不清楚了。圆锥角膜如何查验？角膜地形图是主要甄别法宝。它会敏感的发现角膜前后表面异常抬高、曲率异常和厚度异常等改变。因此，及时的眼部检查则成了发现圆锥角膜的关键。圆锥角膜怎么治疗：药物治疗：过敏性结膜炎患者需要使用抗过敏药物进行治疗，同时局部应用润滑剂（如人工泪液等）另外需要强调的是——勿揉眼。视力矫正：圆锥角膜初发期可佩戴框架眼镜；对于完成期患者，配戴框架镜仍无法获得满意视力，建议使用硬性透气性角膜接触镜(rigid gas permeable contactlens，下文简称RGP)，RGP对于角膜不规则散光有良好的矫正效果，视力提高优于框架镜。但是RGP并没有减缓或阻止圆锥角膜进展的作用，所以进展期圆锥角膜需视情况进行手术治疗。手术治疗：当非手术治疗效果不满意时，可考虑手术治疗。1）角膜胶原交联术(cornealcross linking，CXL) CXL通过增加角膜胶原纤维之问的化学链接，提高角膜基质的硬度和强度，从而控制或延缓圆锥角膜病变进展，适用于临床进展性圆锥角膜。手术时间短，约20余分钟，术后修复快。然而，交联手术本身对视力提高并无助益，术后可视情况配合戴框架镜或者RGP改善视力。2）角膜移植术：角膜移植是指用透明的正常的同种异体角膜来置换混浊的或有病变的角膜，适用于圆锥角膜完成期或瘢痕期。尤其是框架眼镜矫正视力低于0.3；RGP矫正视力低于0.5；角膜中央过薄而无法进行角膜交联术的圆锥角膜患者。术后能够获得有用的视力，同时避免角膜后弹力层破裂导致的水肿、瘢痕等完成期圆锥角膜的致盲性并发症。上文中提到的李同学，在过去半年内的角膜曲率升高明显，属于进展期圆锥角膜，不但不能进行近视激光矫正，还需要进一步接受CXL手术。术后定期复查，随访视力及角膜状态。温馨提示圆锥角膜发病隐匿，以青少年多见，早期症状仅为视物模糊，容易被误认为是近视加深、散光增大而忽视。因此，出现了视力下降需及时到正规医院的眼科专科就诊。早发现、早诊断和及时干预，圆锥角膜是可以获得良好的治疗效果的。2021年02月12日1659
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邓世靖副主任医师 北京同仁医院 眼角膜科 圆锥角膜会失明吗？这是每一位圆锥角膜的患者都很关心的问题，一般来说，早发现早治疗，圆锥角膜是不会失明的。圆锥角膜是一种慢性、不断发展的角膜逐渐变薄，向前膨隆的疾病，引起角膜变形，视物变形、视力严重下降，当角膜太薄的时候，有可能发生破裂，甚至穿孔。目前随着科技的发展，对圆锥角膜的诊断也越来越及时，一旦发现，可以首先通过角膜胶原交联手术，尽可能阻止或延缓它的发展。角膜胶原交联是利用核黄素作为光敏剂，配合紫外光照射，通过光化学反应，使角膜的胶原纤维变得“坚韧”的方法，也是目前唯一被认为具有延缓、阻止圆锥角膜进展的方法。术后通过框架眼镜、硬性透氧性角膜接触镜来矫正视力。对于发现时病情已经比较严重，角膜很薄，有发生角膜穿孔风险的患者，或角膜已经出现了瘢痕而视力低下的患者，可以通过角膜移植来提高视力。所以只要早发现，及时治疗，圆锥角膜的患者一般会维持正常的视力，会不会失明。2021年01月08日2319
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2021年12月30日2786
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