鱼鳞病

鱼鳞病是一组不同程度鱼鳞样脱皮并伴有皮肤粗糙、干燥的角化障碍性皮肤病。大多数鱼鳞病是先天性的，还有一部分成年患者的鱼鳞病继发于其他疾病，称为获得性鱼鳞病。

根据病因，鱼鳞病可分为先天性和获得性性两类。

先天性鱼鳞病

由基因突变和遗传引起，大多数鱼鳞病都属于先天性鱼鳞病。

获得性鱼鳞病

可由于某些疾病、药物引起，在成年期发病：

• 甲状腺疾病，如甲状腺功能减退症
• 肾脏疾病
• 结节病
• 恶性肿瘤，如霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤
• 感染性疾病，如麻风、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染或艾滋病
• 自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、系统性硬化症
• 服用治疗癌症的药物，如羟基脲、蛋白酶抑制剂
• 烟酸

鱼鳞病主要表现为皮肤干燥、粗糙、增厚且伴有鳞状的脱屑，不同的分型，临床表现不完全一样。

寻常型鱼鳞病

• 临床上最常见，症状最轻。
• 多幼年起病，随着年龄增加而减轻。
• 干燥和寒冷环境下加重，夏季减轻。
• 主要表现为皮肤干燥、粗糙，指纹和足纹明显，有手足角化。
• 四肢可出现褐色或灰白色皮肤片状鳞屑。皮肤表面出现角质斑块。
• 还可有少汗、皮肤瘙痒。

性连锁鱼鳞病

• 一般在出生时或出生后不久发病。
• 表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑。
• 通常没有瘙痒，脱屑在夏季改善，在干冷天气加重。

板层状鱼鳞病

• 鳞屑为四方形（板层样），身上像穿了一层铠甲。有些患者还会出现眼睑外翻。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

• 出生时或出生后不久皮肤发红、糜烂，上面有水疱（可自发形成或由于摩擦引起）。
• 随后全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑，可呈“豪猪”样外观。
• 继发感染时可产生异味。少数患者大疱可间断形成，尤其是夏天。
• 症状可随年龄的增长逐渐减轻。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

• 出生时全身皮肤紧张、发红，上面有细碎鳞屑。大多数在青春期后会有所好转。有的可出现眼睑外翻。

获得性鱼鳞病

• 可能伴有相关炎症性、内分泌性和肿瘤性疾病。

先天性鱼鳞病无法预防。获得性鱼鳞病，通过治疗原发疾病可在一定程度上减少其发生的可能。

本病一般通过临床表现即可确诊，部分患者可能需要进行皮肤活检，以排除其他疾病。

鱼鳞病没有治愈的方法。主要以局部护理和外用药物治疗为主，以温和、保湿和轻度脱落鳞屑为原则，起到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的作用。严重者需口服药物。

外用药物

• 凡士林、尿素霜、乳酸软膏等，可起到保湿和轻度去除鳞屑的作用。
• 维 A 酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化，减少鳞屑，但是有一定刺激性，需要在医生指导下使用。
• 对于性连锁鱼鳞病，外用 10% 胆固醇霜可取得一定疗效。

口服药物

• 病情严重者，特别是在冬季，医生可能会处方维 A 类药物，可以减少鳞屑生成，但不能改善炎症或红肿的症状。此类药物有一定副作用，必须在医生指导下用药。
• 如果皮肤发生了感染，可能需要口服抗生素进行治疗。

• 可以通过泡澡或长时间淋浴来软化皮肤，用粗糙的海绵或浮石轻轻擦拭湿润的皮肤，帮助去除皮肤表面的鳞片。
• 在洗澡水中添加小苏打或润滑沐浴油可能也有帮助。
• 洗澡可使用含润肤成分的沐浴露洗澡。不要用香味很重、抗菌性强的沐浴产品。
• 避免用力搓澡或者强行剥除鳞屑。
• 沐浴后不要用力擦干，用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水珠，使皮肤保持湿润，并及时涂抹润肤霜。可使用加湿器，增加室内空气湿度。

鱼鳞病无法治愈，但一般不会影响寿命。

早期接受正规的治疗，对控制病情和预防复发有重要意义。

大部分鱼鳞病患者认真做好防护工作，并积极对症治疗，可以有效控制病情，对正常生活不会造成太多影响。