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黄睿副主任医师 南方医科大学珠江医院 血液科 患儿，10岁，诊断为急性重型再生障碍性贫血患儿有移植指征，但是既没有HLA同胞全合的供者，也没有HLA全相合的骨髓库供者。他和父亲是单倍体相合。异基因造血干细胞移植是急性重型再障治疗有效的手段，在有经验的单位，可以首选单倍体相合移植。和患儿家属沟通后，家属表示信任医生，医疗的事情都交给医生，我们制定了单倍体移植的方案。为了减少白舒非对患儿潜在的远期影响，我们选择了ATG+CTX+FLU+小剂量TBI的预处理，移植后用后置环磷酰胺预防GVHD。输注的干细胞数量足够，CD34细胞达到了13.3×106/kg，在+4天出现了皮疹，我们考虑是无菌炎症相关，给予激素治疗，很快皮疹消失。+10天血小板重建，+12天粒细胞重建。患儿+19天出现尿道口感染，给予抗细菌治疗后缓解。移植后第2个月出现巨细胞病毒再激活，给予更昔洛韦+丙球好转，没有出现巨细胞病毒病。后续门诊随访顺利，1年环孢素足量使用，移植后第2年逐渐减量停用，没有出现任何级别的排异情况。随访至今已5年余，疾病没有复发，已回学校上学。2023年08月20日
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刘健副主任医师 郑大一附院 小儿内科 家属问他的这个。 排异的这个概率啊，排异的这个概率，我刚才也提到了，那你一个就跟你选择这个供者的这个。 来源是有关系的，全相合和半相合它发生概率肯定是不一样的，肯定是不一样的。另外一个就是。 就算你是全相合，其实对于个人来说，那你这个发生排列的几率，那就是50%有或者没有，对不对，要整体人群来说的话，整体人群来说的话，其对个人来说没有啥意义，我我原来也给家属说过，那我说呃，你全香河的这个再障移植99%都不会发生排异。 你感觉有多大意义了，你一听好高呀，99%都不会发生排异，那我就做了，但是你能保证你一定不是那0.01%嘛，所以嗯，我个人来说，你其实回答这个这个这个这个问题意义不大，意义不大，还有一个就是嗯，在这我说了，目是目前来说最成熟最简单的这个移植，就算你做半相合了，这个再障移植。 一般来说是不会有问题的，你不用担心。 啊，这个已经回答过。2023年06月28日64
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徐文江主任医师 廊坊市中医院 血液科 【概述】 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA) 简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。其特征为红细胞生成减少、网织红细胞减少、正常细胞性贫血和红细胞前体消失。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性PRCA（Diamond-Blackfan贫血，DBA）和获得性PRCA两大类。获得性PRCA主要是由于药物、病毒、抗体或免疫细胞等直接或间接攻击红系祖细胞、红细胞生成素（EPO）、EPO受体等，抑制红系增殖和分化成熟，最终导致发病。获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。2022年11月12日182
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 再生障碍性贫血是临床最常见的骨髓衰竭性疾病，大约1/3的再生障碍性贫血患者对免疫抑制治疗缺乏反应，这些患者的端粒明显缩短，且端粒缩短的程度与疾病的严重程度呈正相关。端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低，患上晚期和恶性克隆性并发症的风险越高。正常造血干细胞表达端粒酶以维持自我更新和分化，再生障碍性贫血患者的端粒酶活性减低，与外周血血红蛋白水平和淋巴细胞百分率呈显著正相关性，端粒酶基因突变者显著，这是由于基因突变导致单倍剂量不足所致。再生障碍性贫血患者端粒酶活性较健康人增高，且病程越长，端粒酶活性越高，产生机理为造血压力、机体代偿性调节和造血负反馈。再生障碍性贫血患者免疫功能异常，T淋巴细胞功能亢进，分泌大量造血负调控因子抑制骨髓造血干细胞的功能，为了代偿衰竭的造血功能，骨髓干细胞增殖分裂加速导致端粒磨损，继发引起端粒酶活性增强以弥补端粒的缺失。且部分携带端粒结合蛋白突变基因，存在端粒缩短、血液学改变(如轻度贫血、血小板或粒细胞减少)和骨髓发育不良等异常的个体，在病毒感染、毒物接触和氧化损伤的影响下，较正常人更容易发展成再生障碍性贫血，端粒酶基因突变是发生骨髓衰竭并最终导致再生障碍性贫血的重要遗传致病因素。2022年09月03日366
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