再生障碍性贫血

（又称：再障）

就诊科室：血液科小儿血液科中医血液科

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移植病例15—单倍体移植治疗急性重型再生障碍性贫血
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黄睿副主任医师 南方医科大学珠江医院血液科患儿，10岁，诊断为急性重型再生障碍性贫血患儿有移植指征，但是既没有HLA同胞全合的供者，也没有HLA全相合的骨髓库供者。他和父亲是单倍体相合。异基因造血干细胞移植是急性重型再障治疗有效的手段，在有经验的单位，可以首选单倍体相合移植。和患儿家属沟通后，家属表示信任医生，医疗的事情都交给医生，我们制定了单倍体移植的方案。为了减少白舒非对患儿潜在的远期影响，我们选择了ATG+CTX+FLU+小剂量TBI的预处理，移植后用后置环磷酰胺预防GVHD。输注的干细胞数量足够，CD34细胞达到了13.3×106/kg，在+4天出现了皮疹，我们考虑是无菌炎症相关，给予激素治疗，很快皮疹消失。+10天血小板重建，+12天粒细胞重建。患儿+19天出现尿道口感染，给予抗细菌治疗后缓解。移植后第2个月出现巨细胞病毒再激活，给予更昔洛韦+丙球好转，没有出现巨细胞病毒病。后续门诊随访顺利，1年环孢素足量使用，移植后第2年逐渐减量停用，没有出现任何级别的排异情况。随访至今已5年余，疾病没有复发，已回学校上学。

2023年08月20日 24 0 0
再障排异的概率有多大
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刘健副主任医师 郑大一附院小儿内科家属问他的这个。排异的这个概率啊，排异的这个概率，我刚才也提到了，那你一个就跟你选择这个供者的这个。来源是有关系的，全相合和半相合它发生概率肯定是不一样的，肯定是不一样的。另外一个就是。就算你是全相合，其实对于个人来说，那你这个发生排列的几率，那就是50%有或者没有，对不对，要整体人群来说的话，整体人群来说的话，其对个人来说没有啥意义，我我原来也给家属说过，那我说呃，你全香河的这个再障移植99%都不会发生排异。你感觉有多大意义了，你一听好高呀，99%都不会发生排异，那我就做了，但是你能保证你一定不是那0.01%嘛，所以嗯，我个人来说，你其实回答这个这个这个这个问题意义不大，意义不大，还有一个就是嗯，在这我说了，目是目前来说最成熟最简单的这个移植，就算你做半相合了，这个再障移植。一般来说是不会有问题的，你不用担心。啊，这个已经回答过。

2023年06月28日 64 0 0
纯红细胞再生障碍性贫血
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徐文江主任医师 廊坊市中医院血液科【概述】纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA) 简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。其特征为红细胞生成减少、网织红细胞减少、正常细胞性贫血和红细胞前体消失。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性PRCA（Diamond-Blackfan贫血，DBA）和获得性PRCA两大类。获得性PRCA主要是由于药物、病毒、抗体或免疫细胞等直接或间接攻击红系祖细胞、红细胞生成素（EPO）、EPO受体等，抑制红系增殖和分化成熟，最终导致发病。获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。

2022年11月12日 182 0 2
再障转MDS几率大吗
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于莉主治医师 汕头大学医学院第一附属医院龙湖医院血液净化科在账转MDS的几率大吗？这个几率不大。呃，在一般在账一般是，呃，不会转变成MDS，在转变MS的几率很小。在这有的会直接转变成白血病，不会转变成MDS。这个MDS。

2022年09月28日 88 0 1
于医生，我是前两天咨询过你的再障三系基本正常，就是平均红细胞体积和单核细胞百分比一直偏高，是不管嘛
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于莉主治医师 汕头大学医学院第一附属医院龙湖医院血液净化科这个朋友三两三系正常平均红细胞体积，单核细胞比高一点。嗯，这个不用管啊，这个不用管的，嗯，什么都不影响的。

2022年09月28日 129 0 0
端粒与再生障碍性贫血的联系
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院血液病科再生障碍性贫血是临床最常见的骨髓衰竭性疾病，大约1/3的再生障碍性贫血患者对免疫抑制治疗缺乏反应，这些患者的端粒明显缩短，且端粒缩短的程度与疾病的严重程度呈正相关。端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低，患上晚期和恶性克隆性并发症的风险越高。正常造血干细胞表达端粒酶以维持自我更新和分化，再生障碍性贫血患者的端粒酶活性减低，与外周血血红蛋白水平和淋巴细胞百分率呈显著正相关性，端粒酶基因突变者显著，这是由于基因突变导致单倍剂量不足所致。再生障碍性贫血患者端粒酶活性较健康人增高，且病程越长，端粒酶活性越高，产生机理为造血压力、机体代偿性调节和造血负反馈。再生障碍性贫血患者免疫功能异常，T淋巴细胞功能亢进，分泌大量造血负调控因子抑制骨髓造血干细胞的功能，为了代偿衰竭的造血功能，骨髓干细胞增殖分裂加速导致端粒磨损，继发引起端粒酶活性增强以弥补端粒的缺失。且部分携带端粒结合蛋白突变基因，存在端粒缩短、血液学改变(如轻度贫血、血小板或粒细胞减少)和骨髓发育不良等异常的个体，在病毒感染、毒物接触和氧化损伤的影响下，较正常人更容易发展成再生障碍性贫血，端粒酶基因突变是发生骨髓衰竭并最终导致再生障碍性贫血的重要遗传致病因素。

2022年09月03日 366 0 1
谈谈再障治疗之四
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胡冬菊主任医师 河北省中医院血液科 [cp]（说说再障治疗之四）我记得多年前，病房几天以内收了两个赵县的再障女病人。一位30多岁，她老头是承包了师大食堂，就一个人在病房治疗。非常配合。另外一个，40多岁，家里姐妹非常多，在病房没有住院多久，姐妹们就动员她去找仙方秘方去了。几年后，30多岁病人，早在我的治疗后，痊愈了，而且，至今没有复发。她有的时候来的时候，也说说那个40多岁的老乡，至今也没有脱离输血。[/cp]

2022年09月01日 367 0 1
谈谈再障治疗之二
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胡冬菊主任医师 河北省中医院血液科 [cp]（说说再障治疗之二）我记得去年一个28岁年轻小伙子，诊断重再。我担心年轻人耐不住性子吃药。直接让他去找张主任做移植去吧。张主任劝小伙子，环孢素还没有试。还回我这里试试环孢素，结果，没找到小伙子依从性非常好。那也是治疗9个月后，才脱离输血。现在恢复的很好。开始减药了。（说说再障治疗之三）这么多年，最深的体会就是，再障的治愈，跟年龄没有多大关系。小孩子，还有80岁的老人，都有治愈的。关键是找个专业的血液病科医生。规矩用药。越是年轻人，中年人，得了再障，有的时候，反而是治疗难点，难就难在这个人群，太追求速效了。[/cp]

2022年09月01日 371 0 1
谈谈再障治疗
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胡冬菊主任医师 河北省中医院血液科 [cp]（说说再障治疗之一）有的时候，病人也是一拨一拨的。这段时间，门诊初治的再障好几个。碰到这些病人，患者教育很重要。我都会苦口婆心，反复讲解。再障是个慢性病，需要长期吃药。加上环孢素后。一般也需要几个月才能起效。一定给病人讲清楚。尤其是年轻二三十岁的年轻再障病人。治病很着急的。三个月不起效。他就出去寻找仙方秘方去了。不规律用药。失去了最佳治疗时机。

2022年09月01日 340 0 1
我们怎样区分再障跟血小板减少症所表现出来的血小板减少症状
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院血液科啊，因为血小板减少症和再生在内贫血呢，都表现为这个血小板减少，那这个血小板减少区别在哪里啊？其实呢，区别就在它的一个骨川报告里，它的一个骨髓，呃，再生在的贫血呢，它的骨髓里的血小板不仅很少，它的血小板的一个母细胞，我们叫聚核细胞，血核细胞也是未见，就是说缺乳或者是没有的，但是呢，血小板减少症的这个在骨川里头，它的这个血小板呢，我们叫血小板成输障碍，它的颗粒剂非常非常多，但是它的产板剂非常少，产生血小板的这个力量是非常低的，所以呢，它的外周血象表现为也是血小板减少，呃，这是这两个疾病在血小板减缩当中的一个区别。

2022年08月24日 145 0 0

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