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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 我的门诊有一些患者,因为发现自己“变丑”了前来就诊:下颌变得前突、面部变油腻、嘴唇变厚、皮肤粗糙、手指变粗,最后做检查发现是得了肢端肥大症。肢端肥大症是身体分泌过多的生长激素导致的,其中98%的患者是由于垂体长了生长激素腺瘤引起的,2%的患者是由于其他分泌生长激素的器官肿瘤引起的。当然,肢端肥大症不仅会让人“变丑”这么简单,未经治疗的肢端肥大症(垂体生长激素腺瘤)的患者,自然生存时间只有15~20年左右。它可能会导致:1.心脏功能受影响,出现轻度的心衰症状(喘不过气),心率失常(比如早搏);2.呼吸系统症状,出现打鼾、憋气,患者晚上睡觉的很久,但是白天总是昏昏沉沉的;3.女性患者月经紊乱,育龄期的妇女总是怀不上孕;4.骨关节炎症状,有的患者出现O形腿、严重的关节痛,有的患者手腕伸不开,出现腕管综合征;5.高脂血症、糖尿病等一类代谢疾病。所以一旦您有上述情况或表现,怀疑自己得了肢端肥大症,建议尽早去神经外科或内分泌科就诊。确诊肢端肥大症,可能会做以下检查:生长激素葡萄糖抑制试验(OGTT);IGF-1检查;垂体前叶激素检查,包括女性激素六项、甲状腺功能、皮质醇等;垂体区增强磁共振检查。其中激素检查和增强磁共振检查是确诊肿瘤的基本检查。点击观看幸兵医生关于肢端肥大症的系列科普2018年03月15日 5818 2 4
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王义宝主任医师 中国医大一院 神经外科 肢端肥大症和巨人症在临床上都是由于垂体瘤异常分泌hGH引起的,临床上专业称之为生长激素性垂体腺瘤。在儿童骨垢未闭合之前得病,hGH会引起骨骼的迅速增长,表现为儿童身高较同龄人异常明显高,俗称巨人症。成年人发病,往往表现为手脚的异常发育、关节增大、嘴唇肥厚等特殊面容俗称肢端肥大症。在临床上常常遇到肢端肥大症患者,这些患者往往是就医过程中被其它科有经验的医生偶然诊断出来的,患者本身没有太多的主诉症状,因此,这类患者到脑神经外科就诊时,常常存在疑虑,疑虑就是为什么需要手术治疗?在人体,hGH,也俗称生长激素,异常增高会造成3个主要的病理变化:1、促使骨骼增长,表现为肢端肥大,病人往往自诉3-5年内鞋号越来越大。2、促使软组织增长,表现为嘴唇肥厚、舌体肥大。患者手脚有肿胀感,精细动作受限,另外部分患者由于舌体肥大、咽部组织肿胀等造成严重的鼾症,部分患者会出现呼吸困难。3、促使内脏增长,表现为肝胆脾增大,心脏增大,因此肢端肥大症往往合并一定的心肌缺血或者心脏传导阻滞。通过手术,如果可以全切肿瘤,会阻止这3方面,特别是后两方面的病理变化,为患者带来更好的生活质量。有研究表明,肢端肥大症患者血内的hGH水平是与患者的寿命成反比的,也就是血内hGH越高,患者的寿命越短。因此对于肢端肥大症等生长激素肿瘤患者我们建议:1、一旦诊断,早期行手术治疗。2、围手术期注意鼾症和心脏情况,处理不好可能因为这些身体情况危及生命,有条件最好到省级主流神经外科中心诊治。3、寻求专业的治疗团队或者医生,争取做到手术根治,避免残留和复发。关于更多垂体瘤的治疗策略和方法请参考:(点击进入)辩证的看待垂体瘤的治疗策略及手术方式2014年05月10日 7008 4 4
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