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李丽主任医师 大庆油田总医院 呼吸内科 1支气管扩张支气管扩张，顾名思义就是多种原因引起的支气管管腔出现了异常的、不可逆扩张、变形等改变。 支气管扩张可发生在任何年龄，以儿童及青年比较多见。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 而现在，季节交替、天气变化、严重污染等，无一不触发支气管扩张患者的神经，稍有不慎，症状就开始加重。内忧外患，这些“原罪”导致了支气管扩张患者出现一系列临床症状，严重困扰着其健康和生活质量。 2病情不可逆支气管扩张病程多数呈渐进性发展，严重液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。 支气管壁由于水肿、炎症和新血管者可引起严重呼吸衰竭而死亡。其主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞，支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明，可能与机体遗传、免疫失衡或解剖缺陷等因素有关。 所有上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠形成而变厚。 3无法正常排出痰液流水不腐，户枢不蠹。支气管扩张患者内忧外患的客观“原罪”自然使得患者被迫“受罚”。 简单来说，支气管扩张患者不能正常地把痰液排出体外，而溜留的痰液则会招致细菌繁殖，由此导致支气管反复感染，继而出现伴随的血管扩张，甚至血管破裂导致大咯血，而大咯血堵塞呼吸道又可导致患者窒息而死。如此渐进式循环使得患者每发作一次，病情就加重一次。 如何面对这种病情的进展呢?我们并不是束手无策。 4治疗措施支气管扩张治疗的重要目标就是控制症状以及延缓疾病的进展。支气管扩张通常继发于其他疾病，所以应对原发病及时进行治疗，对合并的鼻窦炎等应进行彻底治疗。 稳定期支气管扩张的独特结构，使得痰液排出困难，因此在病情稳定期，能够顺利将痰液排出是减少细菌繁殖、控制感染的必要措施。至简清肺仪利用负压脉动的独特原理，像脉搏一样有规律地向外抽气，能很好地帮助患者排出黏痰，疗效在患者中口碑相传，受益多人。 急性发作期主要措施是积极控制感染。根据病情，参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物，在痰培养结果出来前或痰培养为阴性时抗生素可按经验用药：轻症者可选阿莫西林或头孢菌素口服；存在铜绿假单胞菌感染时可选择口服喹诺酮类；重症患者常需静脉联合用药：如有厌氧菌混合感染加用甲硝唑或替硝唑治疗。 反复发作急性下呼吸道感染或大咯血、病变范围局限、经药物治疗不易控制、全身情况良好者，可根据病变范围做肺段或肺叶切除术。 5预防为主支气管扩张的预防尤为重要，能够有效延缓疾病进展。做到防患于未然，我们需要积极应对。 ①预防受凉感冒，感冒常常会诱发支气管扩张感染的发生。所以天冷应及时增减衣服，注意保暖，避免感冒。 ②如果反复咯脓痰，应坚持使用清肺仪，将黏痰顺利排出，以防卡噎。或者每天进行体位引流及拍背。排除积痰，能够有效减少继发感染及中毒症状。对痰量较多的患者，要防止痰量过多涌出而发生窒息。 ③有咯血时一定要将血液自然咯出，千万不要憋住，因为血液在气管中很快就会凝结成血块，堵塞呼吸道引起窒息。 ④进食高蛋白质、高热量、高维生素且营养丰富的饮食，如蛋、鱼、肉和新鲜蔬菜、瓜果等。忌饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。 ⑤缓解期可做呼吸操和适当的全身锻炼。坚持参加适当的体育锻炼，如散步、打太极等，有利于预防发作。 ⑥避免劳累及情绪波动、保持心情愉快、避免接触烟雾及刺激性气体。支气管扩张程度轻重不一，早期开始积极预防，积极应对，可显著改善患者预后，提高其生命质量。无论晴雨、不管冬春，他们的笑容依然灿烂。2016年10月22日1797
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高官聚主任医师 河北省胸科医院 结核内科 结核性支扩的病因和发病机制一、原发病灶因素肺结核进展过程中直接侵犯支气管，尤其是合并支气管结核时，使其结构发生改变或是干酪物质阻塞支气管；恢复过程中硬结、纤维化，瘢痕组织形成后对支气管产生牵拉作用，致使支气管扩张。二、感染因素病程较长的继发性肺结核，特别是有干酪性肺炎，病灶区支气管管壁的支架结构如弹力纤维、平滑肌、软骨等受到破坏，管壁弹性消弱，吸气时管腔扩张，而呼气时则不能完全回缩，久之，逐渐形成扩张。三、阻塞因素支气管周围淋巴结结核，肿大的淋巴结压迫或形成支气管淋巴瘘，造成支气管狭窄或阻塞，使支气管远端的分泌物排出不畅和继发感染，管腔内压增高而导致支气管扩张，支气管结核无论是溃疡型或是增殖型，除可引起粘膜下浸润，破坏管壁的支架结构外，还可因肉芽组织增生、纤维化和钙化等瘢痕组织造成管腔狭窄或阻塞而引起支气管扩张。四、牵引因素慢性空洞型肺结核病人胸膜常发生纤维粘连及肥厚，而且肺实质在肺结核修复过程中发生显著纤维化，从而使支气管周围牵拉力增加，此时如果支气管管壁有炎性病变和损害则可引起支气管扩张。儿童时期曾患结核性胸膜炎，由于胸膜粘连和牵引影响肺的发育，使支气管屈曲，气道不畅或阻塞，造成支气管扩张，支气管呈屈曲、柱状、束状或囊状改变，管腔可潴留炎症分泌物，扩张的支气管周围可因炎症有纤维性变。肺结核引起的支气管扩张。据Cartir统计50%有支气管内膜结核之病变，多数扩张的支气管呈柱状，少数呈束状改变，周围有结核性纤维组织增生和纤维干酪性病灶；扩张支气管远端肺组织多有播散结核病灶。支气管多被周围纤维化牵拉或瘢痕挛缩而屈曲变形或变位。伴随扩张的支气管动脉可产生栓塞、肥厚、扩张或扭曲，并常与肺动脉终末支发生吻合，形成动静脉瘘，易破裂造成咯血。2010年10月30日9141
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张伟主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 (一)发病原因 支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。 继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入（吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒）、黏液嵌塞或管外原因（如肿大的淋巴结、肿瘤压迫）均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。 (二)发病机制 支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。 支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。 支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。 支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。 （三）.症状 支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。 支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。 （四）诊断 诊断依据为： 1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。 2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。 3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指(趾)。 4.X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。2010年07月30日12898
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张伟主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 支气管扩张 bronchiectasis 是指一支或多支近端支气管和中等大小支气管管壁组织破坏造成不可逆性扩张。它是呼吸系统常见的化脓性炎症。主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。一、病因支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。 多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。 支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。 继发性支气管扩张的主要发病因是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张。支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张。随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。二、病理 本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡，支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节，粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏，甚至不能见到正常结构，仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润，周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。 一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长，与气管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右侧困难，特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅，导致继发感染，故左下叶支气管扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下叶背支，易受下叶的感染，故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。伴随支气管行走的肺动脉可有血栓形成，有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。2010年07月21日7827
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