-
邹丽涛副主任医师 济源市人民医院 呼吸科 支气管扩张(Bronchictasis)是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一支或多支支气管不可逆扩张,支气管 肺组织感染和支气管阻塞是引起支气管扩张的两个主要原因，支气管扩张以慢性化脓性支气管扩张多见,以慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血为主要症状。有些仅表现为反复咯血,而咳嗽,咳痰不显著,称为“干性支气管扩张”。支气管扩张是一种古老的疾病,最早由 Haennec于1819 年报道,随着生活条件的改善,婴幼儿预防接种和抗生素的普及,发达国家感染后支气管扩张的发病率显著降低。文献报道,美国波士顿麻省总医院每1万名住院患者中支气管扩张患者的人数从1947年的45 名下降至 1984 年的9名。而支气管扩张依然是发展中国家一个严峻的课题。目前国内尚缺乏有关支气管扩张的流行病学资料。 一、病因和发病机制 支气管扩张不是一种独立的疾病,多种直接或间接影响支气管管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张,主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响,促使支气管扩张的发生和发展。病毒、细菌,真菌及支原体感染是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因(表 4-1)，肺部肿瘤、吸入异物、支气管周围的淋巴结肿大等常可导致支气管 二、病理 支气管扩张既可以是双侧多个肺叶的弥漫性病灶,也可以是一到两处的局限性病灶,多发生于双肺下叶。左下叶支气管细长,与主气管的夹角大,且受心脏血管压迫引流不畅,容易发生感染,故左下叶发生支气管扩张比右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易被下叶感染所累及,故常见左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。受损部位支气管壁的弹力组织、肌层和软骨等遭到破坏,管壁的正常张力丧失,管腔变形扩大,扩张形态可分为柱状和囊状两种,常合并存在纤毛细胞受损或消失,杯状细胞和黏液腺增生,常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和 肺动脉终末支的扩张与吻合,形成血管瘤,导致反复咯血。 三、临床表现 支气管扩张可发生于任何年龄,但以青少年为多见,病程多呈慢性经过。多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染史。 (一)症状 大多数支气管扩张患者有慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。咳嗽、痰量多与体位改变有关,晨起或夜间卧床转动体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰,痰液为脓性或黏液脓性。其严重度可用痰量估计,轻度,150 ml/d。合并急性感染时,黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。伴有厌氧菌感染者，则痰和呼出气有臭味。收集全日痰液于玻璃瓶中静置后出现分层的特征:上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,底层为坏死组织沉淀物。50%~70%的患者有程度不等的咯血,一些患者以咯血为首发症状,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰等症状,临床上称为“干性支气管扩张”。支气管扩张反复感染者,可出现全身中毒症状，如发热、乏力 、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。严重者可出现活动后气促与发绀。 (二)体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可在受累区域闻及固定而持久的局限性中、粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。 四、辅助检查 1.影像学轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺局部纹理增多及增粗现象。典型的X线表现是卷发样或蜂窝状改变,囊状扩张合并感染时阴影内可出现多个小液平。胸部 HRCT诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于 95%,是临床诊断支气管扩张的“金标准”。支气管扩张的形态分为柱状、曲张状和囊状,三者在 HRCT 上有不同的表现。1柱状支气管扩张在支气管水平走行时呈“双轨征”(图4-1),垂直走行时呈厚壁的环形,扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉,呈“印戒征”。2.柱状支气管扩张形似静脉曲张,扩张的程度也更加严重,可能累及整个支气管。3囊状扩张的支气管管壁增厚,管腔远端呈囊状,合并感染时其内可见液平、管壁增厚和肺不张。支气管造影也可以明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度,但由于其侵入性和副作用，已经被胸部 HRCT 替代。 2.纤维支气管镜对诊断支气管扩张价值不大,但可明确部分患者的出血部位或阻塞原因。此外,还可进行局部灌洗,做病原学和肿瘤细胞学检查，对诊断与治疗有益。 3.肺功能检查早期限性支气管扩张肺功能可无明显异常。晚期病变严重，并发肺纤维化和阻塞性肺气肿时,表现为混合性通气功能障碍,肺活量,用力呼气容积,第 1秒用力呼气容积(FEV:)最大通气量、FEV:/FVC及小气道用力呼气流速均降低,残气量/肺总量比值增高,还可能伴有弥散功能减低。 五、诊断和鉴别诊断 根据患者的症状、体征、相关疾病的临床表现以及胸部 HRCT 特点一般可以明确诊断,并判断支气管扩张的部位及程度。在影像学上支气管扩张应与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺真菌病、肺癌、弥漫性泛细支气管炎等疾病进行鉴别。 六、治疗 治疗原则是控制感染,保持引流通畅,必要时手术治疗。 (一)内科治疗 内科治疗的目的是控制症状,延缓病程进展。 1.控制感染 是急性感染期的主要治疗措施由于患者多有反复感染史,经常使用抗生素,其呼吸道感染的耐药致病菌较多。除根据症状、体征、痰液性状外,亦应尽可能参考痰细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物。经验性治疗可参考当地的流行病学资料以及患者既往的病原学结果,可选用 B-内酰类、氟喹诺酮 类、轻症可口服治疗。感染严重者可静脉给药。疗程1—3周。 2.保持呼吸道引流通畅保持呼吸道通畅,痰液顺利排出有利于改善症状,控制感染。 (1)物理治疗:体位引流是最常用的物理治疗方 法。根据病变的部位采取不同的引流体位,其原则是：使患肺处于高位,引流支气管开口向下,使痰液流入大气道排出。每日2~4次,每次15~30 分钟。体位引流时,辅以胸部叩击则效果更佳。 (2)药物祛痰:可选用氯化铵0.3~0.6g,溴已新8~16 mg,盐酸氨溴索 30 mg 或稀化黏素 300 mg,每天3次口服,以稀释痰液,利于排出。盐酸氨溴索雾化吸入亦有较好效果。 (3)纤维支气管镜吸痰:如体位引流排痰效果不佳,可经纤维支气管镜吸痰,并用生理盐水冲洗稀释资液，冲洗后可局部注入抗生素,以增强抗感染效果。 (4)解除支气管痉挛:部分患者由于支气管反应增高及可逆性气流阻塞的存在，影响痰液排出。 3.咯血的治疗小量咯血可予卡巴克络、酚磺乙胺、维生素k，等止血药物，大量咯血紧急人院救治,加强监护，患者应绝对卧床休息,采取思的助位:轻轻将血咯出,以防室息，除应用止血药物外点垂体后叶素,必要时联合酚妥拉明等药物,注意药物使用的适应证、禁忌证。大咯血时慎用强力镇咳药。在内科治疗无效时可以考虑采取介人治疗栓塞患侧的支气管动脉或外科手术。 4.新的治疗方法 (1)免疫调节:大环内酯类药物具有免疫调节作用,能够抑制中性粒细胞的浸润和细胞因子的释放加速体外培养的中性粒细胞凋亡,调节淋巴细胞的功能,减弱免疫反应,保护气道上皮细胞,提高气道分泌物的流通功能。以往的研究显示,服用小剂量大环内类药物可以减少支气管扩张患者的急性发作次数，改善患者的生存质量。 (2)吸入糖皮质激素:长期吸人糖皮质激素的效果。 慢性阻塞性肺疾病(COPD)中得到了广泛地研究。吸人糖皮质激素在治疗支气管扩张中的价值也逐渐受到关注。研究表明，稳定期的支气管扩张患者吸人氟替卡松,能够显著地降低痰液中性粒细胞的浓度和前炎症细胞因子的水平。支气管扩张患者吸人二丙酸倍氯米松6周,与安慰剂组相比,24小时痰量减少18%,咳嗽的症状明显改善。最近的一项随机、双盲和安慰剂对照的临床研究人选了稳定期的支气管扩张患者86 名,持续吸人氟替卡松 12 个月。与安慰剂组相比,支气管扩张轻症患者(24小时痰量2021年02月28日
3640
1
4
-
2021年02月16日1375
1
5
-
谢军主治医师 安康市中心医院 呼吸与危重症医学科一病区 什么是支气管扩张症？通俗一点讲，是中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 支气管扩张症有哪些表现？临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。 手术治疗患有支气管扩张的朋友，非常的痛苦。经常的痰里面反反复复会有一些黄色的绿色的浓痰，感冒以后痰量，会明显的增多。最多的时候每天可以吐半杯倒一杯的黄绿色浓痰，这个时候就叫做急性加重，不得不使用抗生素治疗两周以上。 到了后期症状严重的时候，会出现反反复复的痰中带血，少数的人会出现大咯血。如果控制不佳，到了后期会出现肺心病和呼吸衰竭。 于是很多人就问，有没有一种能够治愈的方法。比如说手术治疗。 支气管扩张的手术分为两种: 1.肺叶切除术-适用于病灶集中者 适应症： （1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者； （2）严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者； （3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者； （4）肿瘤远端阻塞所致的支气管扩张； （5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。 2.肺移植：一般适用于双肺弥漫性病灶者 治疗推荐： 严格筛选符合外科适应症的患者推荐行外科手术切除病灶。对于65岁以下、若肺功能FEV1＜30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。 为什么对于轻症的患者，不推荐手术根治？很多粉丝在我抖音的直播的时候都在问，我的支气管扩张局限在左下肺能不能做手术？ 我一般就会列出以上五点，其实很多人都是比较轻的，支气管扩张，根本达不到以上五点当中的任何一点，所以我并不建议他们做手术。 为什么对于轻症患者，不推荐首选做手术呢？ 1.那是因为手术更不能保证不再复发。手术会切掉一个肺叶，由于少了一个肺叶，势必剩下的肺会受到牵拉，支气管扩张的朋友的肺脏，本身就不是很健康，手术的牵拉很容易造成新发的支气管扩张。有一些朋友，手术之后三年到五年之后又出现了新的支气管扩张。 2.手术之后会有一些后遗症。很多人认为支气管扩张，把肺切了就没事了。实际上会有一些后遗症的，短期的就是会比较容易感染肺炎，半年到一年的咳嗽和胸痛。有些人会出现呼吸困难。 支气管扩张推荐进行规范，长期的综合治疗1..物理排痰 治疗推荐：对于痰多或排痰困难者，推荐体位引流、拍背和主动循环呼吸技术。 频率:每天2次，每次10-30分钟，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。 （2）祛痰治疗 治疗推荐：对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物；同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰效果更佳。 祛痰药物根据作用机制不同，分为高渗制剂（如生理盐水、甘露醇）、黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸）、黏液动力剂（如氨溴索）、黏液调节剂（如羧甲司坦）。 （3）长期口服或者雾化抗生素。2021年01月11日1780
0
1
-
孙思庆副主任医师 南京市第二医院 呼吸科 病房里收了一个支气管扩张症的女病人，有时候有时看看她真的很痛苦，一年四季会不停的咳嗽咳痰，稍微一受凉，还会有大量的黄脓痰和咯血，治疗后只能好转，不能痊愈。支气管扩张症是什么原因导致的？支气管扩张症（简称“支扩”）是呼吸科常见病，它是由各种疾病引起反复发生的化脓性感染，导致中小气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持续性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。支扩的病因和麻疹、肺结核，感染，但是大部分支扩患者找不到原因，有待于科学家去进一步研究，可能和既往下呼吸道感染，既往下呼吸道感染，气道阻塞和反复误吸和基因等等有关。支气管扩张症由于气道的反复感染导致了致使支气管壁结构破坏，气道变粗，弹性消失，不能回缩把痰液排干净，所以会一直有慢性咳嗽、咳痰，有部分患者损伤到血管，还会出现咯血。所以对于支气管扩张症要做到：早发现、早诊断、早治疗。2020年11月08日1704
0
1
-
张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 对于稳定期支扩患者，气道廓清是一种简单、便捷、无创的首选治疗方式，对于痰多和排痰困难者，推荐体位引流、拍背。 对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物，同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰效果更佳。 新版《共识》更新了支扩急性加重的定义—— 患者出现以下6种症状中的3种及以上症状的改变，包括咳嗽频繁、痰量增加或性质改变、浓痰增多伴或不伴喘息、呼吸困难、咯血、和（或）全身不适，并持续48小时或以上而且临床医生认为有必要针对病情而改变当前的治疗方案。 对于出现支扩急性加重患者，《共识》推荐经验性抗菌药物治疗—— 既往无痰培养结果：选择有抗PA活性的药物 既往有痰培养结果：参考既往痰培养结果选择微生物敏感的药物 根据疗效和药敏结果调整药物建议疗程为14天，重视其他病原体感染，如病毒、真菌等。 手术治疗 肺叶切除术主要适用于病灶集中者： （1）病变相对集中，而综合规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者。 （2）严重或频繁的急性加重，影响生活质量和工作者。 （3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者。 （4）肿瘤远端阻塞所致的支扩。 （5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。 其他治疗主要包括： （1）支气管舒张剂：支扩患者多合并有气流受限,支舒剂可改善喘息症状; （2）抗炎治疗：支扩气道炎症以中性粒细胞为主,抗炎药物可能针对炎症机制有效； （3）疫苗接种：儿童时期接种麻疹、卡介苗等,预防支扩的常见病因。 并发症治疗主要有： （1）咯血是支扩较常见的并发症，大咯血是最严重的并发症。一次咯血量超过100 mL或24 h咯血量超过500mL为大咯血（最新咯血诊治专家共识）。 对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗：若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗。有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。 （2）慢性呼衰——支扩患者肺组织破坏严重者,可并发慢性呼衰。 对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。 （3）肺动脉高压——部分支扩患者可合并肺动脉高压,一旦出现肺动脉高压则意味预后不良。 对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者,建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估计。2020年10月28日2581
0
4
-
韩丁培副主任医师 上海瑞金医院 胸外科 支气管扩张症简称「支扩」，是指支气管与细支气管的不可逆性扩张，常由反复气道感染或炎症所导致。年龄越大，支气管扩张症的患病率越高，在慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者中发生比例可高达30%。经长期药物治疗效果不佳或出现大咯血的患者，应当考虑手术，内外科治疗相辅相成。临床表现：1、慢性咳嗽：支气管扩张症患者的典型症状，常持续数月或数年。2、大量咳痰：另一典型症状，痰液为黏液性或脓性，可呈黄绿色。在晨起、傍晚和就寝时最多，每天痰量可达100～400ml。3、反复咯血：多数患者存在咯血，程度不等，可表现为痰中带血，也可为大量咳血。部分患者可能以咯血作为首发或唯一症状。4、其他表现：长期患病或反复继发感染可导致发热、盗汗、乏力、消瘦、胸闷胸痛等表现。慢性缺氧患者可能出现杵状指，手指或脚趾末端呈杵状膨大。若并发代偿性或阻塞性肺气肿，患者可有呼吸困难、喘息、发绀等症状，晚期可出现肺心病、心衰的表现，出现胸闷胸痛、下肢水肿。CT表现：支气管壁增厚和气道扩张支扩原因：1、先天性支气管扩张：遗传因素中，囊性纤维化、Kartagener综合征是引起支气管扩张症的常见病因。免疫缺陷或异常也可能导致机体免疫功能下降，支气管易于发生反复感染，进而引起支气管扩张。2、后天性支气管扩张：可由细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫、结核瘢痕的牵引、低丙种球蛋白血症等继发引起。婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张，应当警惕。支扩治疗：1、控制感染——抗生素支气管扩张症患者咳痰增多、痰液黏性增加、颜色加深通常预示急性细菌感染，应根据痰培养结果、既往方案、过敏史选择合理的抗生素治疗。针对频繁急性加重的患者，可长期使用大环内酯类或吸入型抗生素治疗，预防病情加重。2、排出痰液——体位引流、雾化吸入、化痰药正确的体位引流、雾化吸入及化痰药物治疗能够清除分泌物，保持呼吸道通畅。（1）体位引流：保持病变的肺处于高位，其引流支气管开口向下，进行深呼吸和咳嗽，使痰液顺支气管引流至气管而咳出。家属也可采用拍背的方式，辅助咳痰。（2）雾化吸入：可选用生理盐水或化痰药物作为雾化液，利用高速氧气气流，使雾化液形成雾状，能够稀释痰液，易于排出，有利于控制感染。（3）化痰药物：溴己新、盐酸氨溴索等药物也可以促进痰液排出。3、治疗咯血——止血药物、内镜治疗、支气管动脉栓塞若咯血量较小，可以口服或静脉予以止血药物；若咯血量较大，可通过支气管镜和胸部CT确定出血的肺叶或肺段，通过内镜下气囊填塞、局部用缩血管药或凝血药等方法进行止血，必要时需行支气管动脉栓塞或手术切除病变部位。4、手术治疗支气管扩张症通常先进行内科治疗，若出现以下情况，需考虑手术切除病变部位：1、有明显的症状（反复呼吸道感染、咳嗽浓痰等），经内科长期治疗仍反复发作或加重者，在肺功能允许的范围内，作肺段切除或肺叶切除，全肺切除应慎重考虑。2、反复咯血或大咯血，病变部位已明确者，待病情稳定后，手术切除有病变的肺段或肺叶。在出血危及生命时，应行急症手术。3、对于双侧病变，原则上先切除病变较重的一侧，另一侧手术应根据术后呼吸功能的恢复情况，决定是否手术及手术的范围。如有相关症状，欢迎在线及线下门诊就诊2020年09月10日5491
0
1
-
刘国生主治医师 中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院 呼吸与危重症医学科 1.什么是支气管扩张症？ 支气管扩张症是指反复的气道感染与炎症，导致支气管壁结构破坏，从而引发支气管的异常和持久性不可逆的扩张。 2.引起支气管扩张的病因有哪些？ 最常见的原因是感染所致，比如结核感染，其它的有病毒、细菌、真菌。其它的原因包括继发于慢性支气管-肺疾病，比如慢阻肺、哮喘、间质性肺疾病等。少见的原因有支气管阻塞（比如支气管异物，肿瘤，淋巴结压迫），自身免疫性疾病（比如类风湿性关节炎，干燥综合征，炎症性肠病），免疫缺陷（比如低免疫球蛋白血症，继发性如HIV感染，长期免疫抑制治疗），遗传疾病（比如原发性纤毛不动症与Kartagener综合征；ɑ1抗胰蛋白酶缺乏；囊性纤维化），还有的是原因不明。 3.支气管扩张症有哪些症状？ 慢性咳嗽，感染时可有大量脓痰。咯血，多为痰中带血或小咯血，也可为大咯血。 4.支气管扩张症如何确诊？ 根据慢性咳嗽，咳痰，反复咯血及肺部感染病史，结合胸部CT发现支气管扩张可诊断。 5.支气管扩张症如何治疗？ 首先是治疗基础疾病（即引起支气管扩张的疾病）；其次是急性加重期控制感染，应用抗生素（最好根据痰培养结果选择抗生素）；清除气道分泌物，止咳化痰药；舒张支气管药物。 6.支气管扩张合并咯血如何治疗？ 对于少量咯血，口服卡巴克络，云南白药；中等量出血，静脉予垂体后叶素；大量咯血，有窒息致死的风险，除了内科药物治疗，应考虑介入（支气管动脉栓塞术）或手术切除治疗。 7.支气管扩张合并慢阻肺如何治疗？ 对于稳定期的支气管扩张合并慢阻肺：教育管理如戒烟，加强锻炼。药物治疗包括支气管舒张药，糖皮质激素，化痰药，长期家庭氧疗（必要时家庭无创通气治疗），免疫调节（接种疫苗） 对于急性加重期的支气管扩张合并慢阻肺：氧疗，抗生素控制感染，支气管舒张药物，糖皮质激素，止咳化痰，对症营养支持，必要时无创机械通气或者有创通气。 8.对于终末期的支气管扩张如何治疗？ 对于终末期的，特别严重的支气管扩张建议采用肺移植治疗。2020年02月23日2048
0
2
-
2019年11月15日6248
3
5
-
2019年10月16日1974
1
2
-
2019年09月24日4046
2
4
支气管扩张相关科普号
张玉林医生的科普号
张玉林 主任医师
首都医科大学附属北京佑安医院
呼吸与危重症医学科
2053粉丝81.6万阅读
王冰医生的科普号
王冰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院
肺病科
127粉丝11.1万阅读
程哲医生的科普号
程哲 主任医师
郑州大学第一附属医院
呼吸内科
5685粉丝8.9万阅读