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高永华副主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 支气管扩张主要是指气道出现局部或弥漫性永久扩张，属于解剖学诊断的范畴。但是，当我们给患者做出支气管扩张症的疾病诊断的时候，疾病诊断本身就意味着患者存在明显的异质性，包括病因学、临床表现、影像学、功能学及微生物学特征等方面的差异。正因为支气管扩张症本身内在高度的异质性，至今为止的所有临床试验得到的结果均差强人意，对于支气管扩张的治疗推荐基本都源于专家共识，缺乏高质量的循证医学证据。在我国的目前的临床实践中，对于支气管扩张症的临床管理主要集中在急性加重期的抗感染治疗，而对于支气管扩张症本身的评估及稳定期的治疗重视不足。近年来，随着精准医学概念的提出，对于慢性气道疾病的管理也提出了表型（phenotype）和内型（endotype）的概念。表型是指生物体由基因型和环境相互作用后可被观察到的特性，这些特性与患者有意义的临床结局相关；而内型是指通过一个特殊的可识别的生物途径来解释表型中观察到的特性，主要与患者的治疗反映相关。对于支气管扩张症而言，目前的可以治疗的内型包括：免疫缺陷，纤毛不动，感染（包括典型细菌和非结核分枝杆菌感染），变应性支气管肺曲霉菌病和自身免疫性疾病。支气管扩张症的主要治疗目标是减少症状，预防急性加重，延缓肺功能下降，最终改善患者的生存。遗憾的是，目前的所有可用的治疗策略对于支气管扩张患者的疾病结果仅有中度的影响。例如，吸入抗生素对于支气管扩张症急性加重的预防和生活质量的改善仅能产生轻度的获益，这些例子说明疾病的“内型”而不仅仅是气道感染本身发挥着核心的致病作用。不管怎么说，支气管扩张症本身疾病的复杂性决定了某一种治疗方案适用于所有患者显然是不现实的，也是不科学的。正因为如此，在最新一期的欧洲呼吸病学杂志（Eur Respir J）上，来自英国邓迪大学的Chalmers JD等人提出了支气管扩张症的可治疗特征的概念（treatable traits）。根据支气管扩张症本身的疾病特点，把支气管扩张症可治疗的特征分为四方面：（1）病因学；（2）肺部本身；（3）肺外的合并症；（4）环境和或生活方式，具体内容如下：毫无疑问，对于支气管扩张症这组高度异质性的疾病本身来说，精准治疗的前提是对每名患者进行全面的评估，具体包括病因学、临床特征、微生物学（细菌、真菌、结核和非结核分支杆菌）、肺功能、合并症、环境及生活方式等各个方面。没有全面的评估，就无个体化治疗的可能。当然上述可治疗的特征需要在未来的临床实践和研究中进行验证。无论如何，对于每一名支气管扩张症患者而言，临床医生仅仅做出支气管扩张的诊断远远不够。本文系高永华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年11月08日4772
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高永华副主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 支气管扩张症（简称支扩症）由于气道壁结构破坏、炎症、细菌定植，使得气道内产生较多痰液，加之粘液纤毛清除系统对于痰液清除障碍，导致痰液在体内大量聚积。这些在体内聚集的痰液不仅加重患者病情，而且会影响吸入药物的治疗效果。气道清除技术（airway clearance techniques, ACTs）能够帮助患者清除痰液，打破气道炎症和痰液聚积造成的“恶性循环”，已经成为支扩症患者治疗的基石。体位引流法是ACTs的一种经典方法，在我国被广泛应用。然而有研究发现体位引流法不仅排痰速率慢，而且长时间头低位有可能导致胃食管反流，加重患者病情；此外体位引流法排痰时不仅需要辅助装备以保持体位，还需要其他人员来配合手法治疗，从而限制了其临床应用。实际上，来自欧洲最大的支扩症登记数据库（EMBARC）的资料显示：55%的患者运用主动循环呼吸技术（Active cycle of breathing techniques, ACBT)作为自己气道清除治疗的主要方法，而国内对于该方法的应用尚不普遍。今天我们将从具体方法及其生理机制详细介绍该方法，以期惠及更多支扩症患者。 ACBT主要包括三个部分：（1）呼吸控制；（2）胸廓扩张运动；（3）用力哈气（Huffing），该方法操作简单，可以在任何场所、任何体位、任何时间根据需要进行，成为国外支扩症患者主要的气道清除方法。（1）呼吸控制 呼吸控制是指患者使用自己的节奏平静呼吸，主要在患者的用力呼吸之前进行。在进行平静呼吸时，鼓励患者通过鼻子缓慢吸气和呼气。该呼吸方式有助于缓解呼吸急促、疲劳和支气管痉挛等症状。呼吸控制要一直持续到病人感觉已经准备好，再进入循环的其他阶段。生理机制：以缓慢和放松的方式进行呼吸，减少了呼吸时所做的功，从而减少了氧的需求。（2）胸廓扩张运动 胸廓扩张运动：指导患者经鼻进行缓慢深吸气，在最大深吸气末屏气3s，然后慢慢呼气，根据患者自身情况可重复3-5次。生理机制：① 旁路通气：深吸气有助于旁路通气，旁路通气通过屏住呼吸可进一步增强。 细支气管和肺泡之间的通道气流阻力较高，在平静呼吸时，气流很少经过旁路通气。随着吸气量的增加，阻力减小，空气通过这些通道来增加分泌物后面的呼气流量。② 深吸气时，肺容积增高，肺泡之间的牵张力比平静呼吸时高，可能有助于萎陷肺组织的再扩张。这称为肺泡的相互依存作用。值得注意的是：深吸气后屏气有助于代偿痰液潴留和/或肺不张造成的通气不均。在吸气过程中，健康的肺单位快速充盈，而阻塞的肺单位充盈缓慢。通过深吸气后屏气，快速充盈的肺单元可通过旁路补充充盈缓慢的肺单元。可见，深吸气后屏气3s具有重要的生理意义。（3）用力呼气用力呼气：也称为“Huffing”（如同吹蜡烛一样），主要是把由胸廓扩张运动所募集的粘液移动到口腔，然后通过咳嗽动作把痰液排出体外。刚开始时，要求病人要中等力度吸气，轻到中等力度呼气，延长呼气时间，在呼气开始时打开声门。对于认知能力较高的患者，要教他们三种不同程度的呼吸；要求病人先用小的，然后是中等的，最后是大的吸气量，来帮助患者把分泌物从外周气道，通过中呼吸道，最后移动到口腔。尽管吸气量不同，呼气力度和时间是相同的。为了方便教会患者正确打开声门，可以把用于肺功能测试的纸质咬嘴放入患者口中4cm以上进行呼气（如下图所示）。生理学机制：用力呼气的基本原理是等压点(equal pressure point,EPP)理论——在EPP上，支气管内的压力等于支气管周围的压力(气道外)。 在正常呼吸过程中，EPP位于有软骨环保护的气道中，这有助于防止气道塌陷。在用力呼气时，气道外的压力保持相对恒定，而气道内的压力由外周气道到口腔逐渐下降，导致等压点下游气道压缩。 用力呼气时，随着肺容积的减少以及气道的压力下降，EPP向肺泡端移动。这与湍流气流共同作用，促进分泌物流向口腔。EPP的位置取决于肺容积和气道外的压力。当肺内容积减小或气道外压力增大时，EPP向上游肺泡端移动。当肺部内的容积增加或气道外的压力降低时，EPP向下游口腔端移动，因此，为了使分泌物从外周气道流向大气道，开始在低容量位进行Huffing，然后逐渐过渡到中、大容量位进行Huffing，对于分泌物的移动较为有效。ACBT的实施方案较为灵活(深呼吸次数、用力呼气的次数和呼吸控制周期的长短)以及各组成部分的顺序因患者的情况而异 (下图为几个常用的方案)。每个组成部分在分泌物的清除中都起着关键作用。在出现喘息、呼吸短促、咳嗽急躁和焦虑时，通常需要较长时间的呼吸控制。 一个典型ABCT循环包括： 对于每天都有大量痰液需要清理的患者，通常在每组胸廓扩张运动后都需要用力呼气。而对于痰液比较少的患者，病人可能只需要在每个循环结束时用力呼气。然后重复进行这样的循环，直到分泌物清除干净，或者患者感觉需要休息了。2018年11月08日8454
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何明主任医师 北京中医药大学东方医院 呼吸热病科 痰中带血或者咯血，是生活或临床上经常遇到的问题，一些患者出现痰中带血往往心情很紧张，怕是得了肺癌，其实引起痰中带血的原因有很多，痰中带血是一些疾病的常见症状，发现痰里带血或咳血先不要惊慌，首先要分清血是从哪里来的，是咳出来的还是吐出来的，还是从鼻腔倒流来的，或产生于口腔局部，观察鼻腔里是否有血，另外要观察是偶发的，还是反复出现的，如果是每天或间断性的出现痰中带血，且有咳嗽、胸痛、疲劳或发热等症，就要引起高度重视，尤其是那些年龄大于50周岁或长期吸烟的人群，一定要及时去医院检查，以免造成病情延误。痰中带血或咯血是指喉部以下的呼吸器官（呼吸道或肺）出血，咳嗽后从口腔排出，血色多鲜红、泡沫状，常混有痰液。时间久也可出现暗红色血，痰咳血常容易和呕血相混淆。呕血是呕出的，伴有上腹不适，恶心、呕吐等症，血色多为暗红呈咖啡渣样，多混有食物残渣及胃液，易凝成块状，呕血后数天内常排黑便，一般来说，这类患者常有消化性溃疡或肝硬化，急性糜烂性出血性胃炎等病史。另外，还要鉴别一些口腔或鼻咽部病变。咯血不仅可由呼吸系统疾病引起，也可由其他系统疾病有关。临床上又分为：痰中带血、小量咳血、中量咳血和大咳血。下面我们看看咳血的病因。痰中带血与下列疾病或因素相关：1、咽喉部疾病：咽喉部发炎、剧烈咳嗽可引起痰中带血，但常常是偶发。喉癌常也出现痰中带血的情况。一般早期即有痰中带血，反复出现，时有时无；后期则痰中带血常较明显或感有恶臭。2、支气管疾病，支气管扩张是最常见的引起咳血的疾病，患者往往经常咳嗽或咳脓痰史，或反复出现咳血。 另外，慢性支气管炎、良性支气管瘤、支气管内结石、支气管内膜结核等。另外气管局部炎症，剧烈咳嗽造成毛细血管破损，偶然也会出现痰中带血3、肺部疾病；咳血或痰中带血是呼吸系统疾病常见症状，如肺结核、肺炎、支气管肺癌、肺真菌感染、肺脓肿等。尤其近年肺癌的发病率不断增高，尤其年纪＞50岁，痰中带血应尽快到医院检查。4、心血管疾病，如风湿性心脏病二尖瓣狭窄、心力衰竭、肺栓塞及肺动静脉瘘等。5、血液病和某些急性传染病。如血小板减少性紫癜、白血病、血友病等，患者常出现皮肤粘膜出血点，也会出现痰中带血，一些急性传染病，如肺出血型钩端螺旋体病、流行性出血热等也会引起咳血。但会伴随高热等其他症状。6、肺部少见疾病、如肺含铁血黄素沉着症等，也会引起咳血。拍片可以见到典型的肺部粟粒状阴影。7、妇科疾病；子宫内膜异位症,会表现为反复的月经期咯血。8、其他因素；口服某些抗凝血药物药物，如阿司匹林、华法林等，使用监测不当，也常会有出血现象。这些人群人出现咳血要高度重视：1、年龄大于50周岁人群。2、长期吸烟或接触有毒有害气体的。3、痰中带血反复出现或超过两周以上。4、 有恶性肿瘤家族史的人群。5、伴有反复低热、消瘦或有肺结核患者密切接触史的人。6、有支气管扩张、肺结核等疾病，突然咳血量较多的患者，要避免出现大咳血造成咳血窒息。咳血属中医血证范畴，认为多种原因导致脉络损伤或血液妄行，都会引起血液溢出脉外而形成血证。随其病因、病位的不同，而表现为鼻衄、齿衄、咳血、吐血、便血、尿血、紫斑等。随病情轻重及原有疾病的不同，则有出血量或少或多、病程或短或长及伴随症状等的不同进行辨证治疗。临床上以火热亢盛、阴虚火旺及正气亏虚证候为多见，所以掌握这三种证候的特征，对于血证的辨证论治具有重要意义。临床又分为：燥邪犯肺证：肝火犯肺证：.阴虚火旺、肺热炽盛证，气不摄血证等，根据不同辩证，常用清肝泻肺、滋阴降火、清肺止血、益气摄血、生津润肺止血等方法，有良好的治疗效果。总之，咳血是一些疾病的典型症状，一旦出现症状，不要过度紧张，但一定要引起高度重视，尤其对咳血量较多的人，要及时到医院诊治，以免延误治疗或造成生命危险。如果咳血量大。要保持镇定，恐慌会使得出血加重，先卧床休息，保持侧卧头低位，让出血咳出来，千万不要憋住，这样会使气管或支气管被血堵塞，引起窒息死亡。并及时到医院进行检查，已得到确诊和及时治疗。2018年08月16日11758
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 上海市胸科医院呼吸内科沈胤晨张海李锋1.什么是支气管扩张症？支气管扩张症是指反复的气道感染与炎症，导致支气管壁结构破坏，从而引发支气管的异常和持久性不可逆的扩张。2.引起支气管扩张的病因有哪些？最常见的原因是感染所致，比如结核感染，其它的有病毒、细菌、真菌。其它的原因包括继发于慢性支气管-肺疾病，比如慢阻肺、哮喘、间质性肺疾病等。少见的原因有支气管阻塞（比如支气管异物，肿瘤，淋巴结压迫），自身免疫性疾病（比如类风湿性关节炎，干燥综合征，炎症性肠病），免疫缺陷（比如低免疫球蛋白血症，继发性如HIV感染，长期免疫抑制治疗），遗传疾病（比如原发性纤毛不动症与Kartagener综合征；ɑ1抗胰蛋白酶缺乏；囊性纤维化），还有的是原因不明。3.支气管扩张症有哪些症状？慢性咳嗽，感染时可有大量脓痰。咯血，多为痰中带血或小咯血，也可为大咯血。4.支气管扩张症如何确诊？根据慢性咳嗽，咳痰，反复咯血及肺部感染病史，结合胸部CT发现支气管扩张可诊断。5.支气管扩张症如何治疗？首先是治疗基础疾病（即引起支气管扩张的疾病）；其次是急性加重期控制感染，应用抗生素（最好根据痰培养结果选择抗生素）；清除气道分泌物，止咳化痰药；舒张支气管药物。6.支气管扩张合并咯血如何治疗？对于少量咯血，口服卡巴克络，云南白药；中等量出血，静脉予垂体后叶素；大量咯血，有窒息致死的风险，除了内科药物治疗，应考虑介入（支气管动脉栓塞术）或手术切除治疗。7.支气管扩张合并慢阻肺如何治疗？对于稳定期的支气管扩张合并慢阻肺：教育管理如戒烟，加强锻炼。药物治疗包括支气管舒张药，糖皮质激素，化痰药，长期家庭氧疗（必要时家庭无创通气治疗），免疫调节（接种疫苗）对于急性加重期的支气管扩张合并慢阻肺：氧疗，抗生素控制感染，支气管舒张药物，糖皮质激素，止咳化痰，对症营养支持，必要时无创机械通气或者有创通气。8.对于终末期的支气管扩张如何治疗？对于终末期的，特别严重的支气管扩张建议采用肺移植治疗。2017年10月11日12323
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