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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 1. 什么表现？神经过度兴奋综合征包括僵人综合征、Isaacs综合征、痉挛-肌束震颤综合征、Morvan综合征和运动神经元病，其共同特点是肌肉过度兴奋，出现痉挛、肉跳、大汗以及焦虑。Isaacs综合征、Morvan综合征属于获得性周围神经过度兴奋性疾病，具有类似的周围神经症状，就是肌肉的痉挛或抽筋，伴随肌肉跳动和大汗，后者还有中枢神经系统损害的表现，主要是精神的异常，常与人体产生电压门控钾离子通道复合体抗体有关。痉挛-肌束震颤综合征是一种更常见的综合征，临床表现相对比较温和，以四肢为主。另一种周围神经过度兴奋综合征是僵人综合征，主要是躯干的肌肉阵发性僵硬表现，也伴随大汗。运动神经元病也是以肌肉异常兴奋为主，但存在严重的肌肉萎缩。最后就是运动神经元病，在神经兴奋高的疾病中只有这个病伴随出现肌肉萎缩和无力。2. 是什么病？这是一组病因不清楚的疾病。神经性肌强直是指身体不同部位的肌肉突然痉挛，常常伴随肌肉不自主的跳动或蠕动，而自主神经的兴奋表现为出汗增加。肌电图检查可以发现肌强直放电，这类疾病是由周围神经的运动神经轴索异位电兴奋引起。3. 怎样确诊？神经过度兴奋疾病的五个类型诊断主要是进行肌电图检查发现肌强直放电，还有检查电压门控钾离子通道抗体，此外要检查是否存在胸腺瘤。神经强直性放电主要出现在周围神经过度兴奋综合征，局灶性或全身性肌强直放电也可以出现在许多其他周围神经疾病中。需要鉴别的疾病是良性震颤，就是偶尔出现肌肉跳动。需要鉴别的肌肉疾病是肌强直性肌病和涟漪肌病，这些肌肉病没有出汗增多表现。4. 怎么治疗？神经过度兴奋疾病通常对稳定膜的药物有效，主要是一些治疗癫痫的药物，作为一种免疫性疾病，对免疫调节治疗有反应，特别是丙种球蛋白，但首先要检查是否存在胸腺肿瘤。运动神经元病的治疗主要利用力如泰。5. 找谁看病？可以到神经内科找神经肌肉病专家看病，北京大学第一医院神经内科专家是孟令超、张张巍、袁云。通过以下方式预约：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号- 北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。2020年03月21日
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于新主任医师 中国人民解放军总医院第六医学中心 神经外科 腰穿是腰椎穿刺的简称，是神经系统疾病诊断和治疗过程中常用的操作。我们在临床工作中发现，有很多人对腰穿有恐惧心理，认为腰穿是“骨髓腔穿刺”，放出脑脊液会伤害人的“元气”，甚至会影响人的功能与生命等。其实这种认识是错误的。我们人体的脊柱内含有脊髓的蛛网膜下腔，其内含有脑脊液，脊髓的蛛网膜下腔与脑部的蛛网膜下腔是相连通的，脑脊液也是流动循环的，因此腰部穿刺测量出的压力就是脑内的压力。脑脊液主要由脉络丛产生，每min约产生0.3~0.5ml，每日400~500ml，颅腔与椎管蛛网膜下腔的脑脊液总量约为 100~160ml，平均150ml，脑内及椎管内各有75 ml。腰部的脊柱蛛网膜下腔内没有脊髓组织，只有马尾神经根，而且此处的蛛网膜下腔相对膨大，因此做腰椎的蛛网膜下腔穿刺相对安全且容易成功。腰穿有什么作用吗？可以说腰穿在神经系统疾病的诊断和治疗过程中有着非常重要的作用。首先是诊断作用，通过腰穿，可以得到颅内压力的准确数据，对判断是否存在高颅压力或低颅压力有决定性作用；通过腰穿获得的脑脊液标本通过化验检查可以助于疾病的诊断，特别是炎症性疾病，甚至对某些病症是确定诊断的金标准。其次是治疗作用，通过腰穿可以释放出含有血液及其他有害物质的脑脊液，加快脑脊液的循环，缩短疾病的治疗和恢复期，而且也可以通过腰穿向蛛网膜下腔直接注入药物。因此，腰穿在神经系统疾病的治疗中有着不可替代的作用。当然，腰穿也有其不利方面，如局部穿刺损伤，因某些原因导致穿刺不能成功等。而且腰穿也有相对或绝对禁忌症，如明显的颅内压力增高时可诱发脑疝发生，穿刺部位有炎症时可能导致或加重脑脊液的感染，腰椎有外伤或畸形时会增加穿刺困难等。因此，腰穿在某些神经系统疾病的诊断治疗过程中是必须的，有时是其他方法不能替代的，只要很好地把握适应症，正确熟练地规范操作，腰穿并不可怕。本文系于新医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年10月27日19472
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