-
03月10日
401
0
3
-
李柱一主任医师 空军军医大学唐都医院 神经内科 祝各位群友新年好！新年快乐幸福，尽可能保持积极健康的心态，早日战胜病魔，早日回归正常的社会生活和工作中。随着科学技术的发展进步，人类最终会战胜肌无力这个病魔的。请相信我，这一定会成为事实。医学科学技术的发展和进步，在过去的30多年时间里重症肌无力的治疗已经有了质的飞跃。已从单纯的胆碱酯酶抑制剂治疗重症肌无力的时代过度到靶向免疫治疗MG的时代，相信将来新的技术和方法将被应用于MG的治疗，如能否打一针类似于‘流感疫苗’样的针就能避免患上MG或研发永久性的疫苗持续性的产生针对病因的（抗原）抗体，让抗体永远在患者体内发挥作用，从而彻底根除MG？是否可行？现在没有现成的答案，但是人类会向这个方向努力的。让我们医患共同幸福快乐的生活在蓝天白云下。试想一下，如果没有MG这种疾病重重的压在你们的头顶，你们将会轻轻松松的生活下去而不是在重压下艰难的度日。让我们共同期待美好美丽的日子早日降临。请放心，我们的研发和诊治MG的团队在常婷主任的带领下日夜奋战，加班加点，经常工作到凌晨、深夜是常事，她们付出了无比艰辛的努力，无私的奉献了她（他）们的智慧。我相信，我们的“血汗”和“不眠之夜”必将有对应的回报（请相信我），最终造福于MG患者的治疗。最后，再次祝全体群友新年快乐，生活愉快，万事如意！李柱一（李神经）24年2月9日02月15日75
0
1
-
于磊主任医师 北京同仁医院 胸外科 重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。重症肌无力的主要病理表象是患者胸腺出现了问题，一部分表现为胸腺增生，一部分为胸腺瘤，还有一小部分胸腺是萎缩的。近些年，重症肌无力治疗药物从溴吡斯的明到肾上腺皮质类固醇激素（如强的松、甲基强的松龙等），再到免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司），甚至号称重症肌无力靶向治疗药物FcRn拮抗剂艾加莫德，仿佛重症肌无力这种自身免疫性疾病患者都能得到非常好的治疗。但事实上，还有很多患者的重症肌无力症状得不到很好控制，甚至由于药物的乱用，使一些患者病情加重。近3-4年内，我们接诊了一些胸腺瘤患者，由于手术中仅仅切除胸腺瘤而未能切除完整胸腺，术后数月内出现了重症肌无力。又由于神经内科医生在治疗重症肌无力时未能考虑到胸腺瘤合并重症肌无力的特殊性，盲目应用一些新药而引起胸腺瘤的迅速增长，在这篇文中我主要列举3例盲目应用他克莫司而引起的胸腺瘤迅速加重的情况。2019年我接诊了一位28岁的女性患者，她因一个2cm的右前纵隔胸腺瘤在北京某肿瘤医院行胸腔镜手术单纯切除胸腺瘤。术后1个月左右出现了右上睑下垂，逐渐双下肢活动乏力。手术医生建议至综合医院神经内科就诊。在北京一家三甲医院神经内科王主任就诊，开始口服溴吡斯的明和他克莫司。尽管在最初的2周内重症肌无力症状得到缓解，但之后再次出现了双下肢活动乏力和吞咽费力的感觉。复查胸部CT再次发现了右前纵隔近2cm肿物。到我门诊就诊时精神非常紧张。我建议其停用他克莫司，重新按正规方案治疗。2018年初，该患者重症肌无力达到完全缓解。今年2023年7月复查胸部增强CT未见胸腺瘤的复发。在2023年3月，一魏姓女患者B1型胸腺瘤合并全身性重症肌无力，在山东某大型三甲医院就诊后开始口服他克莫司。因当地医院无法手术切除胸腺瘤，且重症肌无力症状进展，随来我院住院准备手术。根据其携带的当地3月中旬的胸部增强CT（右前纵隔肿瘤最大径处约9cm，侵犯左无名静脉，毗邻右上肺门，但距右上肺叶第一支肺动脉有一些距离）准备经胸骨正中入路手术。住院后在我院复查胸部增强CT发现胸腺瘤大小已近11cm，且已包裹右上肺叶第一支肺动脉，右肺门下方可见一1.5cm的结节，考虑转移，手术难度明显增加，遂延迟手术。充分准备后，手术切除肿瘤和部分右肺上叶。术后辅以前纵隔放疗。经调整用药，重症肌无力症状逐渐减轻，现仅每天三次口服溴吡斯的明,每次60mg。2023年10月，我们遇到的另一女患者，B3胸腺瘤合并重度全身性重症肌无力，细问其病史才知道，其2019年6月在北京某肿瘤医院行右前纵隔胸腺瘤胸腔镜手术，未能完整切除，放疗+化疗6个周期。之后2021年开始应用EGF受体类免疫治疗药物。2023年4月出现重症肌无力，症状持续加重。在北京一家三甲医院神经内科就诊，开始口服溴吡斯的明和他克莫司。尽管在最初的1月内重症肌无力症状有所减轻，但从2023年7月重症肌无力症状持续加重。2023年9月复查的胸部增强CT发现胸腺瘤沿主动脉弓向左肺门处生长，并包绕左肺动脉（见下图1）。胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞最常见的前上纵隔肿瘤。其发病率低，生长相对比较缓慢，组织成分繁多且无统一的组织学分类，可具有不同的生物学特性。胸腺瘤最显著的生物学特性是，它常伴有多种自身免疫性疾病，最常见的是重症肌无力，发生在30%左右的胸腺瘤患者中。他克莫司治疗重症肌无力属于二线用药，主要用于激素不敏感或对其他一线药物治疗效果不好的患者，一般起效较快，2周左右可以维持稳定的血药浓度，但它属于免疫抑制剂，有严重副反应。就像警示语中所说，由于免疫抑制，发生淋巴瘤和其他恶性肿瘤，尤其是皮肤癌的风险增加；对细菌、病毒、真菌和原虫感染包括机会感染在内的易感性增加．在这里我要提醒大家的是，对于合并胸腺瘤的重症肌无力应用他克莫司时更要慎重。我认为对于胸腺瘤完整切除，手术后局部辅以放疗后，为了很好控制重症肌无力,应用他克莫司是可以的。2023年11月26日119
0
0
-
吴青峻副主任医师 北京医院 胸外科 大家好，我是胸外科吴庆俊医生。 今天我们要聊的话题是，胸腺和重症肌无力患者做胸腺切除手术时，为什么要做一个扩大的切除？ 在我们小的时候，胸腺是很强大的免疫器官，它就藏在我们胸骨后方，前上纵膈在心包的前方。 是一个很隐蔽的地方。 在这张照片上，我们可以看到黄色的部分，像一只蝴蝶一样的软组织，就是胸腺。 所以有时候我们也把它叫成隐藏在角落里的一个蝴蝶。 随着成年以后，大多数人的胸腺都会退化，功能逐渐减退。 但确实有少部分人并不完全退化，他的胸腺也还有功能。 重症肌无力的患者呢？他们的胸腺组织。 有一部分人就会产生一些特殊的变化，引起免疫系统的连锁反应。 主要是引起了T细胞以及后续B细胞的活化分泌的一些抗体。 阻断了我们的神经肌肉接头信号传导，引起肌肉传导的信号达不到肌肉纤维，所以肌肉不做出收缩运动，因此产生了肌肉无力的现象。 在治疗过程中，那这些如果是跟胸腺相关的肌无力发生。 内科医生一般都会建议他们找胸外科医生切除胸腺。 我们胸外科医生为他们做手术时。 除了切掉胸腺之外，还要清扫胸腺周围从下颈部一直到胸腹交界到两侧膈神经前的前纵2023年11月26日39
0
3
-
2023年08月25日90
0
0
-
2023年05月14日51
0
0
-
聂文彬副主任医师 中医科学院针灸医院 内科 中药、针灸治疗重症肌无力是有效的，主要功能包括：1.中药和针灸对免疫系统具有良性调节作用，通过调节自身机能，使免疫系统减少对自身组织的攻击，转而对外提高抵抗力，达到恢复肌力、预防复发的作用。由于其不是单向免疫抑制（如激素、硫唑嘌呤、利妥昔单抗），因此不会出现抵抗力下降、感染风险增高等问题；中药也通过增加乙酰胆碱含量提高肌力，因此不会出现新斯的明常见的恶心、呕吐等副作用。2.中药可以减轻甚至消除激素导致副作用，如向心性肥胖、高血糖、月经失调、失眠、心慌等。3.针灸、中药促进萎缩肌肉恢复功能。应该在什么时候开始中医治疗？在重症肌无力急性期尤其是呼吸肌和吞咽功能受损的患者，要给予激素或者免疫球蛋白、血浆置换等积极西药治疗，尽快稳定病情，有条件的患者可以同时给予中医治疗，达到增效减副的作用；在恢复期开始长期使用免疫抑制剂和新斯的明阶段，可以同时采用中医治疗，改善自身免疫状态，减少西药用量。如何判断自身免疫状态改善了呢？除了肌力增加、自身状态改善等自我感受，还要通过免疫指标的改善，客观地评价自身免疫攻击是否减少。2023年04月27日354
0
3
-
刘政呈副主任医师 南京鼓楼医院 胸外科（肺外科） 要点：国内及国际MG诊治指南及专家共识推荐所有合并胸腺瘤的MG均应行胸腺切除；对于早发型、AChR-非胸腺瘤GMG，推荐行胸腺切除；非胸腺瘤OMG在其他治疗失败时可行胸腺切除；目前的证据尚不推荐在MuSK、Agrin以及LRP4阳性的MG患者行胸腺切除。重症肌无力（myastheniagravis，MG）是由乙酰胆碱受体抗体（acetylcholinereceptorantibody，AChRAb）介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌接头（neuromuscularjunction）处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。MG的发生与胸腺密切相关，约80%的MG患者合并胸腺异常，包括胸腺滤泡增生及胸腺瘤。早在20世纪人们就发现摘除胸腺可使MG患者病情得到有效缓解或治愈。然而，胸腺切除治疗MG的证据大多来源于证据等级较低的观察性研究。因此，在临床实践中对仅合并胸腺瘤的MG患者，推荐行胸腺切除；对于非胸腺瘤MG能否从胸腺切除中获益，这个问题争议了40余年。直至2016年新英格兰医学杂志发表了一项全球多中心随机对照研究（randomizedcontrolledtrial，RCT），比较胸腺切除联合泼尼松与泼尼松在非胸腺瘤MG患者的治疗结果。该研究结果表明：与单独使用泼尼松相比，胸腺切除联合泼尼松能够改善非胸腺瘤MG患者的预后长达3年，为胸腺切除在非胸腺瘤MG治疗中的有效性供了Ⅰ级证据。然而，胸腺切除在非胸腺瘤MG治疗中仍存在很多争议及未解问题，包括获益人群、手术方式选择及胸腺切除在其他MG亚组中的疗效等。胸腺切除在不同亚组MG治疗中的推荐及预后MG是一类临床异质性很大的疾病，其病因、发病机制、治疗策略及预后均不一致。因此，依据临床表型、发病年龄、胸腺病理及抗体特点对MG进行亚组分型，更有利于个体化的治疗及预后评估。依据受累肌群MG可分为眼肌型MG（ocularMG，OMG）与全身型MG（generalizedMG，GMG）：OMG指的是眼外肌受累，表现为单侧或交替性眼睑下垂及复视；GMG指的是除眼外肌之外其他肌群受累，包括面部、咽部、四肢肌以及呼吸肌，也有部分GMG是从OMG转化而来。依据发病年龄MG可分为早发型MG（early onsetMG，EOMG）及晚发型MG（late onsetMG，LOMG）：EOMG指的是首发症状出现在50岁之前，多合并AChRAb阳性，往往伴有胸腺增生，对胸腺切除治疗效果好，男女发病比率大约为1∶3，常合并其他自身免疫性疾病；LOMG指的是首发症状在50岁以后出现，极少合并胸腺增生，对胸腺切除治疗反应差。AChR为MG的主要靶抗原，80%的MG患者血清AChRAb呈阳性，在20%的AChRAb抗体阴性患者中发现抗肌肉特异性酪氨酸激酶（musclespecifictyrosinekinase，MuSK）抗体，近年来针对突触后膜其他组分的抗体在MG中陆续被发现，包括抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（low densitylipoproteinreceptor relatedprotein4，LRP4）、Agrin、Titin以及RyR，不同抗体介导的MG在临床表现、治疗及预后均有所差异。1.AChRAb阳性非胸腺瘤GMG：该亚组为MG最常见的一个亚组，也是胸腺切除最受争议的一个亚组。多个回顾性研究及荟萃分析证实该亚组可从胸腺切除中获益。研究发现：当控制了各项潜在的混杂因素，包括年龄、性别、确诊时间、确诊时症状严重性以及免疫抑制治疗等，与未进行胸腺切除MG患者相比，手术组MG患者更容易达到完全缓解和微小状态。该研究为胸腺切除在非胸腺瘤MG的疗效提供了Ⅲ级证据。一项荟萃分析结果显示：非胸腺瘤MG行胸腺切除缓解率明显高于单纯药物治疗组。MGTX长期随访结果证实：胸腺切除可改善AChRAb 非胸腺瘤GMG的临床症状长达5年。然而，也有研究发现手术治疗组和药物治疗组在临床症状改善和缓解上并无显著差异；发病后1年内或1年以后行胸腺切除，对症状改善无显著差异。基于以上研究，国际及国内MG诊断和治疗指南及专家共识均推荐：胸腺切除可作为非胸腺瘤GMG的一种治疗选择。2.伴胸腺瘤的MG：出于肿瘤的原因，除非有特殊原因不能耐受手术，对此类患者需积极行胸腺切除。除了肿瘤组织之外，应该切除所有的胸腺组织，进一步的治疗取决于术后胸腺瘤组织学分类以及手术切除的程度，辅以放射治疗或者化学治疗。伴胸腺瘤MG行胸腺切除预后差异较大。回顾性研究发现：非胸腺瘤MG行胸腺切除后较合并胸腺瘤MG预后更好，也有研究者认为胸腺切除后两组的预后相当；2个单中心研究结果表明伴胸腺瘤MG术后预后优于非胸腺瘤MG。3.其他抗体介导及抗体阴性的MG：MuSK MG是一类罕见的MG亚组，该亚群患者以球部、颈部及早期呼吸肌受累突出，一般不合并胸腺异常，胸腺滤泡增生、扩大的血管周间隙及生发中心的形成在MuSK MG的胸腺几乎不可见，提示胸腺在该亚组患者发病中并没有发挥关键作用。研究证实MuSK MG几乎不能从胸腺切除中获益，因此，胸腺切除并不推荐于MuSK MG的治疗。目前的证据尚不推荐对Agrin以及LRP4阳性的MG患者行胸腺切除。对于抗体阴性的GMG患者，若对免疫抑制治疗疗效差，或者不能耐受免疫抑制治疗所来带的不良反应，可以考虑胸腺切除。作者：刘政呈南京鼓楼医院心胸外科副主任医师，医学博士，硕士研究生导师，江苏省科教强卫工程医学青年人才毕业于上海交通大学，美国胸心外科学会（AATS）Graham奖获得者，约翰.霍普金斯医院访问学者单孔胸腔镜技术及剑突下胸腔镜手术入选美国胸心外科学会年会、亚太心胸外科年会，在大会发布研究成果及手术视频从事胸外科临床、科研、教学工作十余年，主刀手术数千例，长期致力于肺部结节及纵隔病灶的诊治、胸外科精准微创手术技术及快速康复研究，对于肺癌、纵隔肿瘤的手术治疗有深刻见解，重症肌无力的综合诊治技术领先。擅长单孔胸腔镜肺部手术，经剑突下单孔胸腔镜胸腺切除术，复杂肺癌、胸腺肿瘤的外科手术及综合治疗。门诊时间：周五全天（南京鼓楼医院本部），周三上午（南京鼓楼医院江北院区）可在微信小程序“鼓楼医院互联网医院”上预约挂号美国胸外科医师协会（STS）国际会员InternationalMember国际肺癌研究协会（IASLC）Member国际胸腺协作组（ITMIG）Member江苏省医学会胸外科学分会纵隔学组委员江苏省医师协会微无创医学专委会青年委员中国抗癌协会肺癌专业委员会专业会员中国抗癌协会腔镜与机器人外科分会专业会员中国抗癌协会肿瘤微创治疗专业委员会专业会员中国抗癌协会肿瘤分子医学专业委员会专业会员中国抗癌协会纵隔肿瘤专业委员会会员中国卓越外科科研协作组成员中华医学会胸心血管外科分会会员江苏省青年医学人才美国胸心外科学会（AATS）Graham奖获得者约翰.霍普金斯医院访问学者（JohnsHopkinsHospitalFellow）《中国胸心血管外科临床杂志》中青年编委《BMCSurgery》PeerReviewer《Mediastinum》SectionEditor2023年04月22日268
0
2
-
2023年04月07日432
0
1
-
李少华副主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 大家好，现在讲西医常用哪些方法治疗重症肌无力，第一类是药物治疗，药物治疗呢，第一个药就是胆碱酯酶抑制剂，它的代表药物有溴比斯地明片，溴比斯地明片用作口服上，它的作用呢，一般维持三到四个小时左右，不良反应呢，一般有腹痛、腹泻，口服半年以后就容易产生的耐药啊，就是呃，没有什么疗效了。第二类药物呢，是肾上腺皮质激素，也就是大家常说的激素，一般呢，多在停药三到六个月，病情复发，或者呢药物减到比较低的剂量一到两片的时候，哎，病情复发，它的代表药物啊，口服的有甲泼尼龙，醋酸泼尼松，还有进口的美卓洛等等，不良反应呢有肥胖，血糖升高，血脂升高，血压升高，血钙降低，骨质疏松。 血钾降低，还有损害胃黏膜，失眠、烦躁、抑郁，股骨头坏死等等。第三类药物呢，是免疫抑制剂，建议呢服药要控制在两年之内，有报道说呢，就是长时间的啊，服类使用药物可以导致肿瘤的发生。代表药物呢有环孢素a胶囊是口服的，每个月呢就要测血药浓度，还有他克莫斯胶囊也是口服，每个月要测血药浓度。 还有牛唑嘌呤，环磷酰胺等等，它的不良反应是损害肝肾，抑制骨髓，所以呢，每两个礼拜要查一次肝功能，肾功能，血常规等等。第四类药物呢，是免疫抑制剂，2023年04月03日490
0
1
重症肌无力相关科普号
刘尚典医生的科普号
刘尚典 副主任医师
深圳市宝安区人民医院
心血管外科
12粉丝1913阅读
贾钰华医生的科普号
贾钰华 主任医师
南方医科大学南方医院
中医内科
1万粉丝886.4万阅读
许雅芳医生的科普号
许雅芳 副主任护师
复旦大学附属华山医院
神经内科
331粉丝24.5万阅读